Склеродермия

Склеродермията (sklair-oh-DUR-muh), известна още като системна склероза, е група редки заболявания, които включват втвърдяване и стягане на кожата. Склеродермията може също да причини проблеми в кръвоносните съдове, вътрешните органи и храносмилателния тракт.

Склеродермията често се категоризира като ограничена или дифузна, което се отнася само до степента на кожно засягане. И двата типа могат да включват някои от другите съдови или органични симптоми, които са част от заболяването. Локализираната склеродермия, известна още като морфеа, засяга само кожата.

Въпреки че няма лечение за склеродермия, леченията могат да облекчат симптомите, да забавят прогресията и да подобрят качеството на живот.

Симптомите на склеродермията варират от човек на човек, в зависимост от това кои части на тялото са засегнати. Почти всеки, който има склеродермия, изпитва втвърдяване и стягане на кожата. Първите части на тялото, които се засягат, обикновено са пръстите, ръцете, стъпалата и лицето. При някои хора удебеляването на кожата може да обхване и предмишниците, горните части на ръцете, гърдите, корема, долните части на краката и бедрата. Ранните симптоми могат да включват подуване и сърбеж. Цветът на засегнатата кожа може да стане по-светъл или по-тъмен, а кожата може да изглежда лъскава поради стягането. Някои хора имат и малки червени петна, наречени телеангиектазии, по ръцете и лицето. Под кожата могат да се образуват калциеви отлагания, особено в върховете на пръстите, причинявайки бучки, които могат да се видят на рентгенови снимки. Феноменът на Рейно е често срещан при склеродермията. Той се случва поради преувеличено свиване на малките кръвоносни съдове в пръстите на ръцете и краката в отговор на ниски температури или емоционален стрес. Когато това се случи, пръстите могат да болят или да изтръпнат и да станат бели, сини, сиви или червени. Феноменът на Рейно може да се появи и при хора, които нямат склеродермия. Склеродермията може да засегне всяка част от храносмилателната система, от хранопровода до ректума. В зависимост от това кои части на храносмилателната система са засегнати, симптомите могат да включват:

• киселини.
• затруднено преглъщане.
• подуване.
• диария.
• запек.
• фекална инконтиненция. Когато склеродермията засяга сърцето или белите дробове, тя може да причини задух, намалена поносимост към физически упражнения и световъртеж. Склеродермията може да причини белези в белодробната тъкан, което може да доведе до увеличаване на задуха с течение на времето. Има лекарства, които могат да помогнат за забавяне на прогресията на това белодробно увреждане. Когато склеродермията засяга сърцето, сърдечните удари могат да станат нередовни. Сърдечна недостатъчност може да се появи и при някои хора.

Склеродермията се появява, когато тялото произвежда прекалено много колаген и той се натрупва в телесните тъкани. Колагенът е влакнест тип протеин, който изгражда съединителните тъкани на тялото, включително кожата.

Експертите не знаят точно какво причинява този процес да започне, но имунната система на тялото изглежда играе роля. Най-вероятно склеродермията се причинява от комбинация от фактори, включително проблеми с имунната система, генетика и фактори на околната среда.

Склеродермията може да се появи при всеки, но е по-често срещана при хората, определени като жени при раждане. Обикновено хората се разболяват от склеродермия между 30 и 50 години. При хората с черен цвят на кожата често се наблюдава по-ранно начало и е по-вероятно да имат по-голямо засягане на кожата и белодробни заболявания.

Няколко други комбинирани фактора изглежда влияят на риска от склеродермия:

• Генетика. Хората с определени генетични промени изглежда са по-склонни да развият склеродермия. Това може да обясни защо склеродермията изглежда се предава в семействата при малък брой хора и защо някои видове склеродермия са по-чести при хора от определени расови и етнически групи.
• Екологични фактори. Изследванията показват, че при някои хора симптомите на склеродермия могат да бъдат провокирани от излагане на определени вируси, лекарства или наркотици. Повтарящото се излагане, например на работното място, на определени вредни вещества или химикали също може да увеличи риска от склеродермия. При повечето хора не се установява екологичен фактор.
• Състояния на имунната система. Смята се, че склеродермията е автоимунно заболяване. Това означава, че се появява отчасти, защото имунната система на организма започва да атакува съединителните тъкани. Хората със склеродермия могат също да имат симптоми на друго автоимунно заболяване, като ревматоиден артрит, лупус или синдром на Шогрен.

Усложненията при склеродермия варират от леки до сериозни и могат да засегнат:

• Върховете на пръстите. При системна склероза, феноменът на Рейно може да стане толкова тежък, че ограниченото кръвоснабдяване трайно уврежда тъканите на върховете на пръстите, причинявайки ямички или кожни рани. При някои хора тъканите на върховете на пръстите могат да некротират.
• Сърцето. Белезирането на сърдечната тъкан увеличава риска от аритмии и сърдечна недостатъчност. Склеродермията може също да причини възпаление на перикарда.
• Храносмилателната система. Храносмилателните усложнения при склеродермия могат да включват киселини и затруднено преглъщане. Склеродермията може също да причини пристъпи на спазми, подуване, запек или диария. Някои хора със склеродермия могат също да имат проблеми с усвояването на хранителни вещества поради свръхрастеж на бактерии в червата.
• Ставите. Кожата над ставите може да стане толкова стегната, че да ограничи гъвкавостта и движението, особено в ръцете.

Тъй като склеродермията може да има много форми и да засяга много различни области на тялото, диагностицирането й може да бъде трудно.

След щателен физикален преглед, вашият медицински специалист може да предложи кръвни изследвания, за да провери за повишени нива на определени антитела, произвеждани от имунната система.

Вашият медицински специалист може също да предложи други кръвни изследвания, образни изследвания или изследвания на органната функция. Тези изследвания могат да помогнат да се определи дали храносмилателната ви система, сърцето, белите дробове или бъбреците са засегнати.