Какво е Waldenstrom макроглобулинемия? Симптоми, причини и лечение

Waldenstrom макроглобулинемията е рядък вид рак на кръвта, който засяга способността на вашата имунна система да се бори с инфекциите. Тя се случва, когато определени бели кръвни клетки, наречени В-лимфоцити, започват да се размножават неконтролируемо и произвеждат прекалено много протеин, наречен IgM антитяло.

Това състояние се развива бавно в сравнение с други видове рак на кръвта, което означава, че много хора могат да живеят с него с години, докато се справят със симптомите си. Макар че на пръв поглед звучи обезпокоително, разбирането на това, което се случва в тялото ви, може да ви помогне да се чувствате по-контролирани над вашето здравословно пътуване.

Какво е Waldenstrom макроглобулинемия?

Waldenstrom макроглобулинемията, често наричана WM, е рак, който започва в костния ви мозък, където се произвеждат кръвни клетки. Раковите клетки са специфичен тип бели кръвни клетки, които обикновено ви предпазват от инфекции.

Тези анормални клетки произвеждат големи количества протеин, наречен имуноглобулин М или IgM. Когато се натрупа прекалено много IgM в кръвта ви, тя става по-гъста от нормалното, като мед вместо вода. Тази гъстота може да причини проблеми с кръвообращението в цялото ви тяло.

WM се счита за вид лимфом, по-специално подтип на неходжкинов лимфом. Класифицира се и като лимфоплазмоцитен лимфом, защото раковите клетки под микроскоп изглеждат като смес между лимфоцити и плазмени клетки.

Какви са симптомите на Waldenstrom макроглобулинемия?

Много хора с WM нямат симптоми в началото и състоянието често се открива по време на рутинни кръвни изследвания. Когато се появят симптоми, те се развиват постепенно и могат да се чувстват като обща умора или незначителни здравословни проблеми.

Най-често срещаните симптоми, които може да изпитате, включват:

• Постоянна умора, която не се подобрява с почивка
• Слабост, която прави ежедневните дейности по-трудни
• Лесно образуване на синини или кървене, дори от незначителни удари
• Чести носни кървене или кървящи венци
• Увеличени лимфни възли в шията, подмишниците или слабините
• Нощно изпотяване, което намокря дрехите или чаршафите ви
• Непреднамерено отслабване за няколко месеца
• Повтарящи се инфекции, които отнемат повече време за заздравяване

Някои хора също развиват симптоми, свързани с удебелена кръв, която лекарите наричат хипервискозен синдром. Тези симптоми се появяват, защото гъстата кръв има проблеми с преминаването през малките съдове в тялото ви.

Признаци на удебелена кръв включват:

• Замъглено зрение или промени в зрението
• Главоболие, което се различава от обичайното ви главоболие
• Замаяност или чувство на лековерност
• Объркване или затруднения с концентрацията
• Задух по време на нормални дейности

По-рядко може да забележите изтръпване или мравучкане в ръцете и краката си. Това се случва, когато допълнителният IgM протеин засяга нервите ви, състояние, наречено периферна невропатия.

Какво причинява Waldenstrom макроглобулинемия?

Точната причина за WM не е напълно изяснена, но изследователите смятат, че започва, когато се появят промени в ДНК на В-лимфоцитите. Тези генетични промени карат клетките да растат и да се делят, когато не би трябвало, което води до натрупване на анормални клетки.

Повечето случаи на WM се случват случайно, без никакъв ясен спусък. Промените в ДНК, които причиняват WM, обикновено се случват през живота на човек, а не се наследяват от родителите.

Въпреки това, учените са идентифицирали някои фактори, които могат да увеличат вероятността от развитие на WM. Около 20% от хората с WM имат членове на семейството, които също имат WM или свързани кръвни заболявания, което предполага, че генетиката може да играе роля в някои случаи.

Възрастта е най-силният рисков фактор, за който знаем. WM засяга предимно възрастни хора, като повечето хора са диагностицирани на 60 или 70 години. Мъжете също са малко по-склонни да развият WM от жените.

Кога да се обърнете към лекар за Waldenstrom макроглобулинемия?

Трябва да се свържете с вашия лекар, ако изпитвате постоянни симптоми, които не се подобряват след няколко седмици. Макар че тези симптоми могат да имат много причини, важно е да бъдат проверени, особено ако имате няколко симптома едновременно.

Запишете си час, ако забележите продължителна умора, която пречи на ежедневния ви живот, необяснимо отслабване или чести инфекции. Тези симптоми заслужават медицинско внимание, независимо от причината им.

Потърсете незабавна медицинска помощ, ако развиете внезапни промени в зрението, силно главоболие, объркване или значителен задух. Това може да са признаци, че удебелената кръв засяга важни органи и се нуждае от бързо лечение.

Не се притеснявайте, че изглеждате прекалено предпазливи. Вашият лекар би предпочел да оцени симптоми, които се окажат нещо незначително, отколкото да пропусне нещо, което се нуждае от внимание.

Какви са рисковите фактори за Waldenstrom макроглобулинемия?

Няколко фактора могат да увеличат шансовете ви да развиете WM, въпреки че наличието на рискови фактори не означава, че определено ще получите състоянието. Повечето хора с рискови фактори никога не развиват WM, а някои хора без никакви известни рискови фактори го развиват.

Основните рискови фактори включват:

• Възраст над 60 години, като рискът се увеличава с възрастта
• Да бъдете мъж, тъй като мъжете развиват WM малко по-често от жените
• Да имате фамилна анамнеза за WM или свързани ракови заболявания на кръвта
• Да имате състояние, наречено моноклонална гамопатия с несигурно значение (MGUS)
• Предишно излагане на вирус на хепатит С
• Някои автоимунни заболявания

MGUS е състояние, при което тялото ви произвежда анормални протеини, подобни на тези при WM, но в по-малки количества. Повечето хора с MGUS никога не развиват рак, но това леко увеличава риска от WM и други ракови заболявания на кръвта.

Екологични фактори като излагане на определени химикали или радиация са били изучавани, но не са установени ясни връзки с WM. Добрата новина е, че повечето рискови фактори за WM са неща, които не можете да контролирате, което означава, че не сте направили нищо, за да причините състоянието.

Какви са възможните усложнения на Waldenstrom макроглобулинемията?

WM може да доведе до няколко усложнения, главно поради гъстата кръв и ефектите на раковите клетки върху вашата имунна система. Разбирането на тези възможности може да ви помогне да разпознаете кога да потърсите медицинска помощ.

Най-сериозното усложнение е хипервискозният синдром, при който кръвта става твърде гъста, за да тече правилно. Това засяга около 10-30% от хората с WM и може да причини проблеми със зрението, кървене и в редки случаи инсулт или сърдечни проблеми.

Често срещаните усложнения включват:

• Повишен риск от инфекции поради отслабена имунна система
• Анемия, причиняваща умора и задух
• Проблеми с кървенето поради нисък брой тромбоцити
• Увеличен далак, който може да причини дискомфорт в корема
• Проблеми с бъбреците от натрупване на протеини
• Увреждане на нервите, причиняващо изтръпване или мравучкане

Някои хора развиват състояние, наречено криоглобулинемия, при което протеините в кръвта се слепват при ниски температури. Това може да причини болки в ставите, кожни обриви или проблеми с кръвообращението при студено време.

Рядко WM може да се трансформира в по-агресивен тип лимфом, наречен дифузен голям В-клетъчен лимфом. Това се случва в по-малко от 10% от случаите и обикновено се случва много години след първоначалната диагноза на WM.

Добрата новина е, че съвременните лечения могат ефективно да предотвратят или да управляват повечето от тези усложнения. Редовното наблюдение помага за ранно откриване на проблеми, когато са по-лесни за лечение.

Как се диагностицира Waldenstrom макроглобулинемията?

Диагностицирането на WM включва няколко теста, за да се потвърди наличието на ракови клетки и да се измерят нивата на IgM протеина в кръвта ви. Вашият лекар ще започне с кръвни изследвания и може да се нуждае от допълнителни процедури, за да получи пълна картина.

Процесът на диагностика обикновено започва с кръвни изследвания, които показват анормални нива на протеини или брой кръвни клетки. Вашият лекар ще назначи специфични тестове, за да измери нивата на IgM и да търси характерния протеинов модел на WM.

Ключови диагностични тестове включват:

1. Пълна кръвна картина, за да се проверят всички видове кръвни клетки
2. Пълна метаболитна картина, за да се оцени функцията на органите
3. Серумна протеинова електрофореза, за да се идентифицират анормални протеини
4. Имунофиксация, за да се потвърди вида на анормалния протеин
5. Биопсия на костен мозък, за да се изследват раковите клетки директно
6. Флоу цитометрия, за да се идентифицират специфични клетъчни маркери

Биопсията на костен мозък обикновено се извършва като амбулаторна процедура с локална анестезия. Вашият лекар ще вземе малка проба от костен мозък от тазобедрената ви кост, за да я изследва под микроскоп.

Допълнителни тестове могат да включват КТ сканиране, за да се провери за увеличени лимфни възли или органи, и понякога генетично тестване на раковите клетки, за да се ръководят решенията за лечение. Вашият лекар може също да тества гъстотата на кръвта ви, ако имате симптоми на хипервискозен синдром.

Какво е лечението на Waldenstrom макроглобулинемията?

Лечението на WM зависи от вашите симптоми, резултатите от кръвните изследвания и общото ви здравословно състояние. Много хора с WM не се нуждаят от незабавно лечение и могат да бъдат наблюдавани с редовни прегледи, подход, наречен „наблюдаване и изчакване“.

Вашият лекар ще препоръча лечение, ако развиете симптоми, ако броят на кръвните ви клетки спадне значително или ако нивата на IgM станат много високи. Целта е да се контролира заболяването, да се намалят симптомите и да се поддържа качеството ви на живот.

Често срещани възможности за лечение включват:

• Хемиотерапевтични лекарства като бендамустин или флударабин
• Целеви терапевтични лекарства като ибрутиниб или ритуксимаб
• Комбинации от имунотерапия, които работят с вашата имунна система
• Плазмафереза, за да се отстранят излишните протеини от кръвта
• Трансплантация на стволови клетки при избрани по-млади пациенти

Ритуксимаб често се използва, защото е насочен специално към типа клетки, участващи в WM. Обикновено се прилага като инфузия в клиниката и често се комбинира с химиотерапевтични лекарства за по-добри резултати.

Плазмаферезата е процедура, която филтрира кръвта ви, за да отстрани излишния IgM протеин. Често се използва като бърз начин за намаляване на гъстотата на кръвта, докато други лечения започнат да действат.

Лечението обикновено се прилага на цикли с периоди на почивка между тях, за да може тялото ви да се възстанови. Повечето хора могат да продължат нормалните си дейности по време на лечението, въпреки че може да се чувствате по-уморени от обикновено.

Как да се справите с Waldenstrom макроглобулинемията у дома?

Животът с WM включва грижа за вашето общо здраве, докато се справяте с всички симптоми, които може да имате. Простите промени в начина на живот могат да ви помогнат да се чувствате по-добре и да намалят риска от усложнения.

Фокусирайте се върху поддържането на енергията си, като си осигурявате достатъчно почивка и ядете здравословни храни. Тялото ви се нуждае от допълнителна енергия, за да се справи със състоянието, така че не се чувствайте виновни, че се нуждаете от повече сън, отколкото преди.

Важно е да се грижите за себе си, като:

• Ядете балансирана диета, богата на плодове, зеленчуци и протеини
• Поддържайте хидратацията си, като пиете много вода
• Правите редовни, леки упражнения, доколкото ви позволява енергията
• Избягвайте тълпите по време на сезона на настинките и грипа
• Мийте си ръцете често, за да предотвратите инфекции
• Приемайте предписаните лекарства точно както е указано

Следете симптомите си и отбелязвайте всички промени. Някои хора намират за полезно да водят прост дневник за това как се чувстват, което може да бъде полезна информация за вашия медицински екип.

Бъдете в крак с ваксинациите, но първо се консултирайте с вашия лекар, тъй като някои ваксини може да не са препоръчителни по време на лечението. Имунната ви система може да не реагира на ваксините толкова добре, колкото обикновено, но някаква защита е по-добра от никаква.

Не се колебайте да поискате помощ за ежедневните задачи, когато се чувствате уморени или зле. Приемането на подкрепа от семейството и приятелите е важна част от грижата за себе си.

Как да се подготвите за срещата си с лекаря?

Подготовката за вашите срещи може да ви помогне да се възползвате максимално от времето си с вашия медицински екип. Запишете си въпросите и притесненията си предварително, за да не забравите да обсъдите важни теми.

Носете пълен списък на всички лекарства, витамини и добавки, които приемате, включително дозите и колко често ги приемате. Това помага на вашия лекар да избегне потенциално вредни взаимодействия.

Преди срещата си, подгответе:

• Списък на всички ваши симптоми и кога са започнали
• Вашата медицинска история, включително други състояния и лечения
• Фамилна анамнеза за кръвни заболявания или рак
• Въпроси за вашата диагноза, възможности за лечение и прогноза
• Доверен приятел или член на семейството, който да дойде с вас

Помислете да доведете някого на вашите срещи, особено когато обсъждате възможности за лечение или получавате резултати от тестове. Те могат да ви помогнат да запомните важна информация и да ви предоставят емоционална подкрепа.

Не се страхувайте да помолите вашия лекар да обясни всичко, което не разбирате. Съвсем нормално е да се нуждаете от обяснение на медицинските термини на по-прост език, а добрите лекари ценят пациентите, които искат да разберат състоянието си.

Каква е ключовата информация за Waldenstrom макроглобулинемията?

WM е управляемо състояние, което често прогресира бавно, давайки на вас и вашия медицински екип време да планирате най-добрият подход за вашата ситуация. Много хора с WM живеят пълноценен, активен живот в продължение на много години.

Най-важното нещо, което трябва да запомните, е, че WM засяга всеки по различен начин. Някои хора се нуждаят от лечение веднага, докато други могат да прекарат години, без да се нуждаят от никакво лечение. Вашият лекар ще работи с вас, за да определи най-доброто време и подход за вашата конкретна ситуация.

Съвременните лечения значително са подобрили резултатите за хората с WM. Постоянно се разработват нови лекарства и много хора постигат дълги периоди, в които заболяването им е добре контролирано.

Фокусирайте се върху това, което можете да контролирате: поддържане на здравето си, спазване на вашия план за лечение, спазване на срещите си и поддържане на открита комуникация с вашия медицински екип. С подходящи грижи и наблюдение, повечето хора с WM могат да продължат да се радват на живота си и на дейностите, които обичат.

Често задавани въпроси за Waldenstrom макроглобулинемията

Наследява ли се Waldenstrom макроглобулинемията?

Докато повечето случаи на WM се случват случайно, около 20% от хората с WM имат членове на семейството със същото състояние или свързани кръвни заболявания. Това предполага, че генетиката може да играе роля в някои семейства, но наличието на член на семейството с WM не означава, че определено ще го развиете.

Ако имате фамилна анамнеза за WM, обсъдете това с вашия лекар. Те могат да препоръчат по-чести кръвни изследвания, за да наблюдават за ранни признаци, но няма специфичен скринингов тест за WM при хора без симптоми.

Колко дълго може да живее човек с Waldenstrom макроглобулинемия?

WM обикновено е бавнорастящ рак и много хора живеят много години след диагнозата. Средната преживяемост често се измерва в десетилетия, а не в години, особено със съвременните лечения.

Вашата индивидуална перспектива зависи от фактори като вашата възраст, общо здравословно състояние, симптоми при диагнозата и колко добре реагирате на лечението. Вашият лекар може да ви даде по-конкретна информация въз основа на вашата конкретна ситуация.

Може ли Waldenstrom макроглобулинемията да се излекува?

В момента няма лечение за WM, но се счита за много лечимо състояние. Много хора постигат дългосрочна ремисия, където заболяването е неоткриваемо или контролирано в продължение на години.

Целта на лечението е да се контролират симптомите, да се предотвратят усложненията и да се поддържа качеството на живот. С подходящо лечение много хора с WM могат да живеят нормален живот и да продължат редовните си дейности.

Каква е разликата между WM и множествен миелом?

И WM, и множественият миелом са ракови заболявания на кръвта, които засягат плазмени клетки, но са различни заболявания. WM предимно произвежда IgM антитела и рядко засяга костите, докато множественият миелом обикновено произвежда различни антитела и често причинява увреждане на костите.

Лечението на тези състояния е различно, поради което е толкова важно да се получи точна диагноза. Вашият лекар ще използва специфични тестове, за да различи между тези и други свързани състояния.

Ще мога ли да продължа да работя с Waldenstrom макроглобулинемия?

Много хора с WM продължават да работят, особено ако нямат симптоми или ако симптомите им са добре контролирани с лечение. Въздействието върху вашия професионален живот зависи от вашите специфични симптоми, странични ефекти от лечението и вида работа, която вършите.

Някои хора трябва да направят промени, като например да работят от вкъщи по време на лечението или да си вземат почивка за срещи. Говорете открито с вашия лекар за вашата работна ситуация, така че те да могат да ви помогнат да планирате най-добрият подход за поддържане на кариерата си, докато управлявате здравето си.