Синдром На Zollinger-Ellison

Синдромът на Zollinger-Ellison е състояние, при което един или повече тумори растат в панкреаса или тънките черва. Туморите, наречени гастриноми, произвеждат големи количества от хормона гастрин. Гастринът кара стомаха да произвежда прекалено много киселина, което води до пептични язви. Високите нива на гастрин могат също да причинят диария, коремна болка и други симптоми. Синдромът на Zollinger-Ellison е рядък. Въпреки че може да се появи във всеки момент от живота, хората обикновено откриват, че го имат някъде между 20 и 50-годишна възраст. Лекарствата за намаляване на стомашната киселина и заздравяване на язвите са обичайното лечение. Някои хора може също да се нуждаят от операция за отстраняване на тумори.

Zollinger-Ellison syndrome can cause a variety of digestive problems. Common symptoms include:

• Stomach pain: This can range from a dull ache to sharp pain.
• Diarrhea: Frequent bowel movements can be a symptom.
• Upper abdominal discomfort: A burning, aching, or simply uncomfortable feeling in your upper stomach area. Think of the area just below your ribs.
• Acid reflux and heartburn: This is when stomach acid flows back up into your esophagus, causing a burning sensation in your chest.
• Burping: Frequent belching or burping can be a sign.
• Nausea and vomiting: Feeling sick to your stomach and throwing up.
• Digestive bleeding: This can sometimes cause blood in your stool or vomit. It's important to note that this can be a serious symptom, and you should seek medical attention immediately if you see blood.
• Unintentional weight loss: Losing weight without trying can be a sign of a problem.
• Loss of appetite: Not feeling hungry as much as usual.

If you experience a persistent burning or aching pain in your upper stomach, especially if it's accompanied by nausea, vomiting, and diarrhea, it's crucial to see a doctor. This is especially important if you've been using over-the-counter medications to reduce stomach acid, such as omeprazole (Prilosec, Zegerid), cimetidine (Tagamet HB), or famotidine (Pepcid AC). These medications can mask the symptoms of Zollinger-Ellison syndrome, potentially delaying diagnosis and proper treatment. It's important to be open and honest with your healthcare provider about all medications you are taking, both prescription and over-the-counter.

Потърсете медицинска помощ, ако имате парене, болка в горната част на корема, която не отшумява – особено ако имате и гадене, повръщане и диария. Кажете на Вашия лекар, ако сте използвали безрецептурни лекарства за намаляване на стомашната киселина. Те включват омепразол (Прилосек, Зегерид), циметидин (Тагамет HB) или фамотидин (Пепцид AC). Тези лекарства могат да маскират симптомите Ви, което може да забави диагнозата.

Точната причина за синдрома на Zollinger-Ellison не е известна. Но моделът на събитията, които се случват при синдрома на Zollinger-Ellison, обикновено следва една и съща последователност. Синдромът започва, когато една или повече тумори се образуват в панкреаса или в част от тънките черва, наречена дванадесетопръстник. Дванадесетопръстникът е участъкът, свързан със стомаха. Понякога туморите се образуват на други места, като например лимфните възли до панкреаса. Панкреасът се намира зад стомаха. Той произвежда ензими, които са необходими за храносмилането. Панкреасът също така произвежда много хормони, включително инсулин. Инсулинът е хормонът, който помага за контрола на кръвната захар, наричана още глюкоза. Храносмилателните сокове от панкреаса, черния дроб и жлъчния мехур се смесват в дванадесетопръстника. Тук се извършва по-голямата част от храносмилането. Туморите, които се образуват при синдрома на Zollinger-Ellison, са съставени от клетки, които секретират големи количества от хормона гастрин. Поради тази причина те понякога се наричат гастриноми. Увеличеният гастрин кара стомаха да произвежда твърде много киселина. Излишъкът от киселина води до пептични язви и понякога до диария. Освен че причиняват прекомерно производство на киселина, туморите често са злокачествени. Въпреки че туморите са склонни да растат бавно, ракът може да се разпространи на други места - най-често в близките лимфни възли или черния дроб. Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде причинен от наследствено заболяване, наречено множествена ендокринна неоплазия, тип 1 (MEN 1). Хората с MEN 1 също имат тумори в паращитовидните жлези. Те могат да имат тумори и в хипофизата. Около 25% от хората, които имат гастриноми, ги имат като част от MEN 1. Те също могат да имат тумори в панкреаса и други органи.

Ако имате роднина от първа степен, като брат или сестра или родител, с MEN 1, е по-вероятно да имате синдром на Zollinger-Ellison.

Здравеопазният специалист обикновено основава диагнозата на следното: Медицинска история. Медицинският специалист обикновено пита за симптомите и преглежда медицинската история. Кръвни изследвания. Проба от кръв се изследва за високи нива на гастрин. Докато високите нива на гастрин могат да показват тумори в панкреаса или дванадесетопръстника, високите нива на гастрин могат да бъдат причинени и от други състояния. Например, гастринът може да е по-висок, ако стомахът ви не произвежда киселина или ако сте претърпели стомашна операция. Приемът на лекарства, намаляващи киселините, също може да повиши нивата на гастрин. Необходимо е да се гладува преди този тест. Може да се наложи и да спрете приема на лекарства, намаляващи киселините. Тъй като нивата на гастрин могат да варират, този тест може да се повтори няколко пъти. Може да ви бъде направен и стимулационен тест със секретин. Секретинът е хормон, който регулира стомашната киселина. За този тест медицинският специалист първо измерва нивата на гастрин. След това ще ви бъде инжектиран секретин. Нивата на гастрин ще бъдат измерени отново. Ако имате Zollinger-Ellison, нивата на гастрин ще се повишат драстично. Кръвта ви може да бъде изследвана и за протеин, наречен хромогранин А, който е висок при повечето хора с гастриноми. Горна гастроинтестинална ендоскопия. Този тест изисква седация. Ендоскопията включва поставяне на тънък, гъвкав инструмент през гърлото и в стомаха и дванадесетопръстника. Този инструмент се нарича ендоскоп. Той има светлина и камера в края си. Позволява на медицинския специалист да търси язви. По време на ендоскопията могат да бъдат взети проби от тъкани. Това се нарича биопсия. Тъканта ще бъде изследвана за тумори, произвеждащи гастрин. Ендоскопията може да установи и дали стомахът произвежда киселина. Ако стомахът произвежда киселина и нивото на гастрин е високо, тогава може да се постави диагнозата Zollinger-Ellison. Ще бъдете помолени да гладувате след полунощ в нощта преди теста. Ендоскопско ултразвуково изследване. Тази процедура използва ендоскоп, снабден с ултразвукова сонда. Сондата улеснява откриването на тумори в стомаха, дванадесетопръстника и панкреаса. Вашият медицински специалист може да вземе проба от тъкан чрез ендоскопа. Този тест също изисква гладуване след полунощ и седация. Образни изследвания. Образните техники могат да се използват за търсене на тумори, като CT сканиране, ЯМР изображения и Ga-DOTATATE PET-CT сканиране. Повече информация CT сканиране Ендоскопско ултразвуково изследване ЯМР Ултразвук Горна ендоскопия Покажи повече свързана информация

Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison се фокусира върху лечението на хормон-секретиращите тумори, както и на язвите, които те причиняват. Лечение на тумори Операцията за отстраняване на гастриномите изисква опитен хирург, тъй като туморите често са малки и трудни за откриване. Ако имате само един тумор, медицински специалист може да го отстрани хирургически. Но операцията може да не е опция, ако имате много тумори или тумори, които са се разпространили в черния ви дроб. От друга страна, дори ако имате множество тумори, вашият хирург все пак може да препоръча отстраняване на един голям тумор. В някои случаи лекарите препоръчват други лечения за контрол на растежа на тумора, включително: Отстраняване на колкото се може повече от тумора на черния дроб, процедура, известна като дебулкънг. Опит за унищожаване на тумора чрез прекъсване на кръвоснабдяването, наречено емболизация. Използване на топлина за унищожаване на раковите клетки с процедура, наречена радиочестотна аблация. Инжектиране на лекарства в тумора за облекчаване на симптомите на рака. Използване на химиотерапия, за да се опита да се забави растежа на тумора. Трансплантация на черен дроб. Лечение на излишната киселина Производството на излишна киселина почти винаги може да се контролира. Лекарствата, известни като инхибитори на протонната помпа, са първата линия на лечение. Това са ефективни лекарства за контролиране на производството на киселина при синдрома на Zollinger-Ellison. Инхибиторите на протонната помпа са мощни лекарства за намаляване на киселините. Те действат чрез блокиране на действието на малките "помпи" в киселинно-секретиращите клетки. Често предписваните лекарства включват лансопразол (Prevacid), омепразол (Prilosec, Zegerid), пантопразол (Protonix), рабепразол (Aciphex) и езомепразол (Nexium). Говорете с вашия медицински специалист за рисковете от приемането на тези лекарства за дълго време. Октреотид (Sandostatin), лекарство, подобно на хормона соматостатин, може да противодейства на ефектите на гастрина и да е полезно за някои хора. Повече информация Химиотерапия Трансплантация на черен дроб Радиочестотна аблация за рак Заявка за среща