এপিডারমোলাইসিস বুলোসা

জাংকশনাল এপিডারমোলাইসিস বুলোসা জন্মের সময় দেখা দিতে পারে। বড়, উন্মুক্ত ঘা সাধারণ এবং সংক্রমণ এবং শরীরের তরলের ক্ষতি হতে পারে। ফলস্বরূপ, রোগের তীব্র রূপ মারাত্মক হতে পারে।

এপিডারমোলাইসিস বুলোসা (এপ-ইহ-দুর-মোল-উহ-সিস বুল-লো-সাহ) একটি বিরল অবস্থা যা ভঙ্গুর, ফোস্কাযুক্ত ত্বক সৃষ্টি করে। তাপ, ঘষা বা ক্ষত থেকেও ক্ষুদ্র আঘাতের প্রতিক্রিয়া হিসাবে ফোস্কা দেখা দিতে পারে। তীব্র ক্ষেত্রে, ফোস্কা শরীরের ভিতরে, যেমন মুখ বা পেটের আস্তরণে দেখা দিতে পারে।

এপিডারমোলাইসিস বুলোসা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত, এবং এটি সাধারণত শিশু বা ছোটো বাচ্চাদের মধ্যে দেখা দেয়। কিছু লোক কিশোর বা তরুণ প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত লক্ষণ বিকাশ করে না।

এপিডারমোলাইসিস বুলোসার কোনো প্রতিকার নেই, তবে হালকা রূপ বয়সের সাথে সাথে উন্নত হতে পারে। চিকিৎসা ফোস্কা যত্ন এবং নতুন ফোস্কা প্রতিরোধের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে।

এপিডারমোলাইসিস বুলোসার লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে: সহজেই ফোসকা পড়ে যাওয়া ভঙ্গুর ত্বক, বিশেষ করে হাতের তালু এবং পায়ের পাতায় পুরু বা অগঠিত নখ মুখ এবং গলার ভিতরে ফোসকা খুলির ফোসকা এবং চুল পড়া (স্কারিং অ্যালোপেসিয়া) পাতলা দেখতে ত্বক ছোট ছোট ফোঁড়ার মতো টিউমার (মিলিয়া) দাঁতের সমস্যা, যেমন দাঁত ক্ষয় গ্রাস করার অসুবিধা পিড়াপিড়ি, বেদনাদায়ক ত্বক সাধারণত শৈশবকালে এপিডারমোলাইসিস বুলোসার ফোসকা লক্ষ্য করা যায়। কিন্তু একজন শিশু যখন প্রথম হাঁটতে শুরু করে বা একজন বড় শিশু যখন নতুন কার্যকলাপ শুরু করে যা পায়ের তালুতে আরও ঘর্ষণ সৃষ্টি করে তখন তাদের দেখা দেওয়া অস্বাভাবিক নয়। যদি আপনার বা আপনার সন্তানের অজানা কারণে ফোসকা হয় তাহলে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে যোগাযোগ করুন। শিশুদের ক্ষেত্রে, তীব্র ফোসকা প্রাণঘাতী হতে পারে। যদি আপনার বা আপনার সন্তানের: গ্রাস করার সমস্যা হয় শ্বাস নেওয়ার সমস্যা হয় সংক্রমণের লক্ষণ দেখা দেয়, যেমন উষ্ণ, বেদনাদায়ক বা ফুলে যাওয়া ত্বক, পুঁজ, বা ঘা থেকে দুর্গন্ধ, এবং জ্বর বা শীতকালীন জ্বর তাহলে অবিলম্বে চিকিৎসা সহায়তা নিন

অজ্ঞাত কারণে আপনার বা আপনার সন্তানের যদি ফোসকা হয় তাহলে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে যোগাযোগ করুন। শিশুদের ক্ষেত্রে, তীব্র ফোসকা প্রাণঘাতী হতে পারে।

তাৎক্ষণিক চিকিৎসা সন্ধান করুন যদি আপনার বা আপনার সন্তানের:

• গ্রাস করার সমস্যা হয়
• শ্বাস নেওয়ার সমস্যা হয়
• সংক্রমণের লক্ষণ দেখা দেয়, যেমন উষ্ণ, ব্যথাজনক বা ফুলে যাওয়া ত্বক, পুঁজ, বা ঘা থেকে দুর্গন্ধ এবং জ্বর বা শীতকালীন কাঁপুনি

এপিডারমোলাইসিস বুলোসার ধরণের উপর নির্ভর করে, ফোস্কা ত্বকের উপরের স্তরে (এপিডার্মিস), নিম্ন স্তরে (ডার্মিস) অথবা দুটি স্তরকে পৃথক করে এমন স্তরে (বেসমেন্ট মেমব্রেন জোন) তৈরি হতে পারে।

অটোসোমাল প্রভাবশালী ব্যাধিতে, পরিবর্তিত জিনটি একটি প্রভাবশালী জিন। এটি অ-যৌন ক্রোমোসোমগুলির মধ্যে একটিতে অবস্থিত, যাকে অটোসোম বলে। এই ধরণের অবস্থার দ্বারা কেউ প্রভাবিত হওয়ার জন্য কেবলমাত্র একটি পরিবর্তিত জিনের প্রয়োজন। অটোসোমাল প্রভাবশালী অবস্থাযুক্ত একজন ব্যক্তি - এই উদাহরণে, পিতা - এর ৫০% সম্ভাবনা রয়েছে যে তার একজন প্রভাবিত সন্তান হবে যার একটি পরিবর্তিত জিন থাকবে এবং ৫০% সম্ভাবনা রয়েছে যে তার একজন অপ্রভাবিত সন্তান হবে।

অটোসোমাল পুনঃপ্রকৃতিগত ব্যাধি হতে হলে, আপনাকে দুটি পরিবর্তিত জিন উত্তরাধিকার সূত্রে পেতে হবে, যাকে কখনও কখনও মিউটেশন বলা হয়। আপনি প্রতিটি পিতামাতার কাছ থেকে একটি করে পান। তাদের স্বাস্থ্য খুব কমই প্রভাবিত হয় কারণ তাদের কেবলমাত্র একটি পরিবর্তিত জিন থাকে। দুইজন বাহকের 25% সম্ভাবনা রয়েছে যে তাদের দুটি অপ্রভাবিত জিনযুক্ত একজন অপ্রভাবিত সন্তান হবে। তাদের ৫০% সম্ভাবনা রয়েছে যে তাদের একজন অপ্রভাবিত সন্তান হবে যিনি একজন বাহকও। তাদের 25% সম্ভাবনা রয়েছে যে তাদের দুটি পরিবর্তিত জিনযুক্ত একজন প্রভাবিত সন্তান হবে।

এপিডারমোলাইসিস বুলোসা সিমপ্লেক্স সাধারণত জন্মের সময় বা শৈশবের প্রথম দিকে স্পষ্ট হয়। এটি সবচেয়ে সাধারণ এবং কম গুরুতর ধরণ। অন্যান্য ধরণের তুলনায় ফোস্কা হতে পারে হালকা।

ডাইস্ট্রোফিক এপিডারমোলাইসিস বুলোসা সাধারণত জন্মের সময় বা শৈশবের প্রথম দিকে স্পষ্ট হয়। আরও গুরুতর রূপগুলি রুক্ষ, ঘন ত্বক, দাগ এবং বিকৃত হাত এবং পায়ের দিকে নিয়ে যেতে পারে।

এপিডারমোলাইসিস বুলোসা একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জিন দ্বারা সৃষ্ট। আপনি একজন পিতামাতার কাছ থেকে রোগ জিন উত্তরাধিকার সূত্রে পেতে পারেন যার রোগটি আছে (অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার) অথবা উভয় পিতামাতার কাছ থেকে (অটোসোমাল পুনঃপ্রকৃতিগত উত্তরাধিকার)।

ত্বক একটি বহিরাগত স্তর (এপিডার্মিস) এবং একটি অন্তর্নিহিত স্তর (ডার্মিস) দিয়ে তৈরি। যেখানে স্তরগুলি মিলিত হয় সেই এলাকাকে বেসমেন্ট মেমব্রেন বলা হয়। এপিডারমোলাইসিস বুলোসার ধরণগুলি প্রধানত কোন স্তরগুলি পৃথক হয় এবং ফোস্কা তৈরি করে তার দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়। ত্বকের আঘাত একটি ক্ষুদ্র আঘাত, ধাক্কা বা কিছুই না দ্বারা আনা হতে পারে।

এপিডারমোলাইসিস বুলোসার প্রধান ধরণগুলি হল:

• এপিডারমোলাইসিস বুলোসা সিমপ্লেক্স। এটি সবচেয়ে সাধারণ ধরণ। এটি তাপ এবং ঘর্ষণ দ্বারা আনা হয় এবং ত্বকের বহিরাগত স্তরে বিকাশ করে। এটি প্রধানত হাতের তালু এবং পায়ের পাতায় প্রভাবিত করে। ফোস্কা দাগ ছাড়াই সেরে যায়।
• জাংকশনাল এপিডারমোলাইসিস বুলোসা। এই ধরণটি গুরুতর হতে পারে, শৈশবকালে ফোস্কা শুরু হয়। এই অবস্থাযুক্ত একজন শিশু কন্ঠনালীর ক্রমাগত ফোস্কা এবং দাগের কারণে কণ্ঠস্বর শব্দ করতে পারে।
• ডাইস্ট্রোফিক এপিডারমোলাইসিস বুলোসা। এই ধরণটি একটি ত্রুটিযুক্ত জিনের সাথে সম্পর্কিত যা একটি প্রোটিন তৈরি করতে সাহায্য করে যা ত্বকের স্তরগুলিকে একসাথে আঠা করে। যদি এই প্রোটিনটি অনুপস্থিত থাকে বা কাজ না করে, তবে ত্বকের স্তরগুলি সঠিকভাবে যুক্ত হবে না। এটি পাতলা দেখানো ত্বক সৃষ্টি করতে পারে। রোগাক্রান্ত শ্লেষ্মা ঝিল্লি কোষ্ঠকাঠিন্য সৃষ্টি করতে পারে এবং খাওয়া কঠিন করে তুলতে পারে।
• কিন্ডলার সিন্ড্রোম। এই ধরণটি একাধিক স্তরে ফোস্কা তৈরি করার প্রবণতা রাখে এবং তাই ব্যক্তি থেকে ব্যক্তির মধ্যে খুব আলাদা দেখাতে পারে। ফোস্কা শৈশবকালে বা শৈশবের প্রথম দিকে দেখা দেয়। এটি সূর্যের সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি করে এবং ত্বককে পাতলা, দাগযুক্ত এবং বলিযুক্ত করে তোলে।

এপিডারমোলাইসিস বুলোসা অ্যাকুইজিটা এই অবস্থাগুলি থেকে আলাদা, কারণ এটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত নয় এবং শিশুদের মধ্যে এটি বিরল।

এপিডারমোলাইসিস বুলোসা বিকাশের প্রধান ঝুঁকির কারণ হল এই রোগের পারিবারিক ইতিহাস থাকা।

এপিডারমোলাইসিস বুলোসা চিকিৎসা সত্ত্বেও আরও খারাপ হতে পারে, তাই জটিলতার লক্ষণগুলি তাড়াতাড়ি সনাক্ত করা গুরুত্বপূর্ণ। জটিলতাগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• সংক্রমণ। ফোস্কাযুক্ত ত্বক ব্যাকটেরিয়ার দ্বারা সংক্রামিত হতে পারে।
• রক্তপ্রবাহ সংক্রমণ। সেপসিস তখন ঘটে যখন কোনও সংক্রমণ থেকে ব্যাকটেরিয়া রক্তপ্রবাহে প্রবেশ করে এবং পুরো শরীরে ছড়িয়ে পড়ে। সেপসিস দ্রুত ছড়িয়ে পড়তে পারে এবং শক এবং অঙ্গ ব্যর্থতার দিকে নিয়ে যেতে পারে।
• আঙুলের সংযোজন এবং জয়েন্টগুলিতে পরিবর্তন। এপিডারমোলাইসিস বুলোসার তীব্র রূপগুলি আঙুল বা পায়ের আঙুলগুলিকে একত্রে বাঁধতে পারে এবং জয়েন্টগুলির অস্বাভাবিক বাঁকানো (সংকোচন) সৃষ্টি করতে পারে। এটি আঙুল, হাঁটু এবং কনুইয়ের কার্যকারিতাকে প্রভাবিত করতে পারে।
• পুষ্টি সমস্যা। মুখে ফোস্কা খাওয়া কঠিন করে তুলতে পারে এবং অপুষ্টি এবং রক্তাল্পতা, যেমন রক্তে লোহার মাত্রা কমে যাওয়া, সৃষ্টি করতে পারে। পুষ্টি সমস্যাগুলি দেরিতে ক্ষত সারানো এবং শিশুদের বৃদ্ধির ধীরগতিও সৃষ্টি করতে পারে।
• কোষ্ঠকাঠিন্য। মলত্যাগে অসুবিধা গুদা অঞ্চলে বেদনাদায়ক ফোস্কার কারণে হতে পারে। এটি পর্যাপ্ত পরিমাণে তরল বা উচ্চ-ফাইবারযুক্ত খাবার, যেমন ফল এবং সবজি, গ্রহণ না করার কারণেও হতে পারে।
• দাঁতের সমস্যা। কিছু ধরণের এপিডারমোলাইসিস বুলোসার সাথে দাঁতের ক্ষয় এবং মুখের ভেতরের টিস্যুর সমস্যা সাধারণ।
• ত্বকের ক্যান্সার। কিছু ধরণের এপিডারমোলাইসিস বুলোসাযুক্ত কিশোর-কিশোরী এবং প্রাপ্তবয়স্কদের স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমা নামক এক ধরণের ত্বকের ক্যান্সারের ঝুঁকি বেশি থাকে।
• মৃত্যু। তীব্র জাংশনাল এপিডারমোলাইসিস বুলোসাযুক্ত শিশুদের সংক্রমণ এবং ব্যাপক ফোস্কা থেকে শরীরের তরলের ক্ষতির ঝুঁকি বেশি থাকে। মুখ এবং গলায় ফোস্কা খাওয়া এবং শ্বাস নেওয়া কঠিন করে তোলে। এই শিশুদের অনেকেই বেঁচে থাকে না।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা প্রতিরোধ করা সম্ভব নয়। কিন্তু ফোসকা এবং সংক্রমণ প্রতিরোধে এই পদক্ষেপগুলি সাহায্য করতে পারে।

• আপনার সন্তানকে সাবধানে ধরুন। আপনার শিশুকে কোলে নিতে হবে, কিন্তু খুব সাবধানে। এপিডার্মোলাইসিস বুলোসায় আক্রান্ত শিশুকে তুলতে, শিশুটিকে নরম জিনিসের উপর রাখুন এবং নিতম্বের নিচে এবং ঘাড়ের পিছনে সাপোর্ট দিন। শিশুটিকে বাহুর নিচ থেকে তুলবেন না।
• ডায়াপার এলাকার বিশেষ যত্ন নিন। যদি আপনার সন্তান ডায়াপার পরে, ইলাস্টিক ব্যান্ডগুলি সরিয়ে ফেলুন এবং পরিষ্কারের টিস্যু ব্যবহার করবেন না। ডায়াপারের ভেতরে একটি ননস্টিক ড্রেসিং রাখুন অথবা ঘন স্তরের জিঙ্ক অক্সাইড পেস্ট লাগান।
• বাড়ির পরিবেশ ঠান্ডা রাখুন। চেষ্টা করুন আপনার বাড়ির পরিবেশ ঠান্ডা এবং তাপমাত্রা স্থির রাখতে।
• ত্বকের আর্দ্রতা বজায় রাখুন। দিনে প্রয়োজন অনুযায়ী হালকাভাবে ময়শ্চারাইজার লাগান।
• খোঁচা লাগা প্রতিরোধ করুন। আপনার সন্তানের নখ নিয়মিত কেটে ফেলুন।
• আপনার সন্তানকে সক্রিয় থাকতে উৎসাহিত করুন। আপনার সন্তান বড় হওয়ার সাথে সাথে, ত্বকের আঘাতের ঝুঁকি কমাতে এমন কার্যকলাপে উৎসাহিত করুন। সাঁতার কাটা একটি ভালো বিকল্প। হালকা ধরণের এপিডার্মোলাইসিস বুলোসায় আক্রান্ত শিশুদের বাইরে বেরোনোর সময় লম্বা প্যান্ট এবং হাতা পরে ত্বককে রক্ষা করতে পারে।
• কঠিন পৃষ্ঠগুলো ঢেকে দিন। কার সিট বা স্নানের টব শিপস্কিন, ফোম বা ঘন তোয়ালে দিয়ে প্যাডিং করার কথা বিবেচনা করুন। প্যাডিংয়ের উপরে নরম কাপড় বা রেশম ব্যবহার করা যেতে পারে।

আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী ত্বকের চেহারা থেকে এপিডারমোলাইসিস বুলোসা চিহ্নিত করতে পারেন। নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য আপনার বা আপনার সন্তানের পরীক্ষার প্রয়োজন হতে পারে। পরীক্ষাগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• ইমিউনোফ্লোরেসেন্স ম্যাপিংয়ের জন্য বায়োপসি। এই কৌশলটির মাধ্যমে, আক্রান্ত ত্বক বা শ্লেষ্মা ঝিল্লীর একটি ছোট নমুনা সরিয়ে নেওয়া হয় এবং একটি বিশেষ মাইক্রোস্কোপ দিয়ে পরীক্ষা করা হয়। এটি প্রতিফলিত আলো ব্যবহার করে ত্বকের জড়িত স্তরগুলি চিহ্নিত করে। এই পরীক্ষাটি ত্বকের বৃদ্ধির জন্য প্রয়োজনীয় প্রোটিনগুলি উপস্থিত এবং সুস্থ কিনা তাও চিহ্নিত করে।
• জেনেটিক পরীক্ষা। এই পরীক্ষার মাধ্যমে, আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী রক্তের একটি ছোট নমুনা নিয়ে ল্যাবে ডিএনএ বিশ্লেষণের জন্য পাঠান।
• প্রসবপূর্ব পরীক্ষা। এপিডারমোলাইসিস বুলোসার ইতিহাসযুক্ত পরিবারগুলি প্রসবপূর্ব পরীক্ষা এবং জেনেটিক পরামর্শের বিষয়টি বিবেচনা করতে চাইতে পারে।