Bolest Castleman

Bolest Castleman je grupa rijetkih poremećaja koji uključuju uvećane limfne čvorove i širok spektar simptoma. Najčešći oblik poremećaja uključuje jedan uvećani limfni čvor. Ovaj limfni čvor se obično nalazi u grudima ili vratu, ali se može pojaviti i na drugim područjima tijela. Ovaj oblik poremećaja naziva se uniocentrična bolest Castleman (UCD).

Multicentrična bolest Castleman (MCD) uključuje više područja uvećanih limfnih čvorova, upalne simptome i probleme s funkcijom organa. Postoje tri tipa MCD:

• MCD povezan s HHV-8. Ovaj tip je povezan s humanim herpes virusom tipa 8, koji se naziva HHV-8, i virusom humane imunodeficijencije (HIV).
• Idiopatska MCD. Uzrok ovog tipa nije poznat. Ovo se naziva i HHV-8-negativna MCD.

Najteži oblik ovog tipa MCD poznat je kao iMCD-TAFRO. Ovo stanje dobiva ime po simptomima koje uzrokuje.

• MCD povezan s POEMS-om. Ovaj tip je povezan s drugim stanjem koje se naziva POEMS sindrom. POEMS sindrom je rijedak poremećaj krvi koji oštećuje živce i utječe na druge dijelove tijela.

Idiopatska MCD. Uzrok ovog tipa nije poznat. Ovo se naziva i HHV-8-negativna MCD.

Najteži oblik ovog tipa MCD poznat je kao iMCD-TAFRO. Ovo stanje dobiva ime po simptomima koje uzrokuje.

Ponekad ljudi mogu imati 2-3 uvećana limfna čvora i blage simptome koji ne ispunjavaju dijagnostičke kriterije za MCD. Te osobe mogu imati drugu bolest ili mogu imati nedavno opisani podtip bolesti Castleman koji se naziva oligocentrična bolest Castleman. Ovaj podtip je rijedak.

Liječenje i prognoza variraju ovisno o vrsti bolesti Castleman koju imate. Uniocentrična bolest Castleman, koja je tip koji uključuje samo jedan uvećani limfni čvor, obično se može uspješno liječiti kirurškim zahvatom.

Najbolje liječenje za oligocentričnu bolest Castleman, koja uključuje nekoliko uvećanih limfnih čvorova i ima ograničene simptome, nije poznato, ali se smatra sličnim liječenju uniocentrične bolesti Castleman.

Iako se neke osobe s MCD ne odazovu na prvo liječenje, postoje lijekovi koji djeluju u liječenju MCD povezanog s HHV-8 i idiopatske MCD.

Mnogi ljudi sa univentričnom Castlemanovom bolešću ne primjećuju nikakve znakove ili simptome. Povećani limfni čvor može se otkriti tokom fizičkog pregleda ili snimanja zbog drugog problema. Neke osobe sa univentričnom Castlemanovom bolešću mogu imati znakove i simptome koji se češće viđaju kod multicentrične Castlemanove bolesti. To može uključivati: Groznicu. Gubitak težine koji se događa bez truda. Umor. Noćno znojenje. Oticanje. Povećanu jetru ili slezinu. Nisko brojanje crvenih krvnih zrnaca, također nazvano anemija. Visok ili nizak broj trombocita. Više nivoe kreatinina koji se javljaju zbog nepravilnog rada bubrega. Više nivoe antitijela poznatih kao imunoglobulini. Niske nivoe proteinske krvi zvane albumin. Simptomi ozbiljnijeg oblika idiopatske MCD-a koji se naziva iMCD-TAFRO su: Nizak broj trombocita, također nazvan trombocitopenija. Oticanje i tečnost u tijelu, poznato kao anasarka. Groznica ili viši nivo C-reaktivnog proteina, markera upale. Retikulinska fibroza, koja se provjerava uzimanjem uzorka koštane srži. Oticanje organa, također nazvano organomegalija. Ako primijetite uvećani limfni čvor sa strane vrata ili u pazuhu, ključnoj kosti ili preponi, razgovarajte sa svojim zdravstvenim radnikom. Također nazovite svoj tim za njegu ako imate osjećaj stalne punoće u grudima ili trbuhu, groznicu, umor ili gubitak težine koji ne možete objasniti.

Ako primijetite uvećani limfni čvor na strani vrata ili ispod pazuha, ključne kosti ili u preponi, obratite se svom liječniku. Također nazovite svoj tim za njegu ako imate osjećaj stalne punoće u prsima ili trbuhu, temperaturu, umor ili gubitak težine koji ne možete objasniti.

Nije jasno šta uzrokuje unisentričnu Castlemanovu bolest ili idiopatsku multicentričnu Castlemanovu bolest (MCD). Međutim, poznato je da se HHV-8-pozitivna MCD javlja kod osoba koje nemaju tipičnu funkciju imunološkog sistema zbog HIV-a ili drugih uzroka.

Bolest Castleman može zahvatiti osobe bilo koje dobi i spola. Osobe se obično dijagnosticiraju s bolešću Castleman u srednjim godinama, ali se to može dogoditi u bilo kojoj dobi, uključujući i djetinjstvo.

Nema poznatih faktora rizika za uniocentričnu bolest Castleman ili idiopatsku multicentričnu bolest Castleman. Infekcija HIV-om ili stanje koje smanjuje efikasnost imunološkog sistema povećava rizik od HHV-8-pozitivne multicentrične bolesti Castleman.

Osobe s univentričnom Castlemanovom bolešću (UCD) obično se dobro oporave nakon uklanjanja zahvaćenog limfnog čvora, a očekivani životni vijek se obično ne mijenja. Ali, one imaju povećan rizik od razvoja rijetkog autoimunog stanja koje se naziva paraneoplastični pemfigus. Ovo stanje može biti opasno po život. Paraneoplastični pemfigus uzrokuje plikove u ustima i na koži koji se često pogrešno dijagnosticiraju. Iako je rizik od razvoja paraneoplastičnog pemfigusa nizak, važno je provjeriti se na ovo stanje ako imate UCD.

Idiopatska multicentrična Castlemanova bolest može se brzo pogoršati i uključivati probleme s funkcijom organa koji su opasni po život. To zahtijeva kritičnu njegu s aparatom koji pomaže u disanju, koji se naziva respirator, i tretmane koji pomažu u funkciji organa, kao što su dijaliza i transfuzije.

HHV-8-pozitivna multicentrična Castlemanova bolest može uključivati infekcije opasne po život i zatajenje organa. Osobe koje također imaju HIV/AIDS općenito imaju lošije ishode.

Nakon pregleda vaše medicinske historije i detaljnog fizičkog pregleda, vaš zdravstveni radnik može preporučiti:

• Analize krvi i urina. Ove analize pomažu u isključivanju drugih infekcija ili bolesti. Također, ove analize mogu otkriti anemiju i promjene u krvnim proteinima koje mogu biti tipične za Castlemanovu bolest.
• Dijagnostičke slike. Ove pretrage mogu otkriti uvećane limfne čvorove ili uvećanu jetru ili slezenu. Može se koristiti CT sken vrata, grudnog koša, abdomena i karlice. Pozitronska emisiona tomografija, poznata i kao PET sken, može se koristiti za dijagnosticiranje Castlemanove bolesti. PET skenovi također mogu pokazati djeluje li liječenje.
• Biopsija limfnog čvora. Ova pretraga je neophodna za dijagnosticiranje Castlemanove bolesti i isključivanje srodnih poremećaja, kao što je limfom. Prilikom biopsije, uzorak tkiva iz uvećanog limfnog čvora se uklanja i pregleda u laboratoriju.

Liječenje ovisi o vrsti Castlemanove bolesti koju imate. Unisentrična Castlemanova bolest Operacija uklanjanja zahvaćenog limfnog čvora je uobičajeni tretman za unisentričnu Castlemanovu bolest (UCD). Ako se limfni čvor nalazi u prsima ili trbuhu, može biti potrebna velika operacija. Operacija uklanjanja uvećanog limfnog čvora obično izliječi UCD. Međutim, UCD se ponekad vraća. Ako operacija nije moguća, možda će vam biti potrebni lijekovi koji se obično koriste za multicentričnu Castlemanovu bolest. Ako lijekovi ne djeluju, zračna terapija može biti opcija. Potrebno je više istraživanja o liječenju oligocentrične Castlemanove bolesti, ali liječenje je obično slično onom kod UCD-a. Vjerojatno će vam trebati kontrolni pregledi, uključujući snimanje i laboratorijske pretrage, kako biste provjerili da se bolest nije vratila. HHV-8-pozitivna multicentrična Castlemanova bolest Rituksimab (Rituxan) je obično prvi tretman za HHV-8-pozitivnu MCD. Rituksimab je vrlo učinkovit, ali ponekad su potrebni lijekovi koji se nazivaju antivirusni lijekovi i kemoterapije. Antivirusni lijekovi mogu blokirati aktivnost HHV-8 ili HIV-a, a kemoterapije mogu ukloniti dodatne imunološke stanice. Idiopatska multicentrična Castlemanova bolest Siltuksimab (Sylvant) je obično prvi tretman za idiopatsku MCD. U SAD-u, siltuksimab je jedini lijek koji je odobrila Uprava za hranu i lijekove (FDA) za liječenje idiopatske MCD. Osobe koje se oporave nakon uzimanja siltuksimaba imaju tendenciju uspješnog dugotrajnog liječenja. Ovaj lijek blokira djelovanje proteina koji se naziva interleukin-6. Tijela osoba koje imaju idiopatsku MCD proizvode previše ovog proteina. Osobe koje su kritično bolesne od idiopatske MCD često primaju liječenje lijekovima koji se nazivaju kortikosteroidi. Također im može biti potrebna kemoterapija. Kortikosteroidi poput prednizona mogu pomoći u kontroli upale. Kemoterapija može ukloniti imunološke stanice koje uzrokuju probleme. Kada siltuksimab ne djeluje, mogu se koristiti drugi tretmani poput rituksimaba (Rituxan) i sirolimusa (Rapamune). Više informacija Kemoterapija Zračna terapija Zakažite pregled