Arnold-Chiarijeva Malformacija
Pregled
Chiari malformacija nije česta, ali povećana upotreba dijagnostičkih testova dovela je do više dijagnoza.
Zdravstveni radnici grupišu Chiari malformaciju u tri tipa. Tip zavisi od anatomije moždanog tkiva koje je gurnuto u kičmeni kanal. Tip takođe zavisi od toga da li postoje razvojne promene mozga ili kičme.
Chiari malformacija tipa 1 razvija se dok se lobanja i mozak razvijaju. Simptomi se možda neće javiti sve do kasnog detinjstva ili odraslog doba. Pedijatrijski oblici Chiari malformacije su tip 2 i tip 3. Ovi tipovi su prisutni pri rođenju, što je poznato kao kongenitalno.
Lečenje Chiari malformacije zavisi od tipa i simptoma. Redovno praćenje, lekovi i hirurgija su opcije lečenja. Ponekad nije potrebno lečenje.
Simptomi
Mnogi ljudi s Chiari malformacijom nemaju simptome i ne trebaju liječenje. Saznaju da imaju Chiari malformaciju tek kada se testovi rade zbog drugih stanja. Ali neke vrste Chiari malfunkcije mogu uzrokovati simptome.
Češće vrste Chiari malformacije su:
- Tip 1
- Tip 2
Te su vrste manje ozbiljne od rjeđe pedijatrijske forme, tipa 3. Ali simptomi i dalje mogu poremetiti život.
Kod Chiari malformacije tipa 1, simptomi se obično pojavljuju u kasnom djetinjstvu ili odrasloj dobi.
Jaki glavobolje su klasičan simptom Chiari malformacije. Obično se javljaju nakon naglog kašljanja, kihanja ili naprezanja. Osobe s Chiari malformacijom tipa 1 također mogu iskusiti:
- Bol u vratu.
- Nesiguran hod i probleme s ravnotežom.
- Lošu koordinaciju ruku.
- Utrnulost i trnce u rukama i nogama.
- Vrtoglavicu.
- Poteškoće s gutanjem. To se ponekad događa s mučninom, gušenjem i povraćanjem.
- Promjene govora, kao što je promuklost.
Rjeđe, osobe s Chiari malformacijom mogu iskusiti:
- Zvono ili zujanje u ušima, poznato kao tinitus.
- Slabost.
- Spori srčani ritam.
- Zakrivljenost kralježnice, poznata kao skolioza. Zakrivljenost je povezana s oštećenjem leđne moždine.
- Poteškoće s disanjem. To uključuje centralnu apneju za vrijeme spavanja, što je stanje kada osoba prestane disati za vrijeme spavanja.
Kod Chiari malformacije tipa 2, veća količina tkiva se proteže u spinalni kanal u usporedbi s Chiari malformacijom tipa 1.
Simptomi mogu uključivati one povezane s oblikom spina bifide koji se naziva mijelomeningokela. Chiari malformacija tipa 2 gotovo uvijek se javlja s mijelomeningokelom. Kod mijelomeningokela, kralježnica i spinalni kanal se ne zatvaraju pravilno prije rođenja.
Simptomi mogu uključivati:
- Promjene u obrascu disanja.
- Poteškoće s gutanjem, kao što je mučnina.
- Brze pokrete očiju prema dolje.
- Slabost u rukama.
Chiari malformacija tipa 2 obično se primjećuje ultrazvukom tijekom trudnoće. Također se može dijagnosticirati nakon rođenja ili u ranom djetinjstvu.
Chiari malformacija tipa 3 je najozbiljniji tip tog stanja. Dio donjeg stražnjeg dijela mozga, poznat kao mali mozak ili moždano deblo, proteže se kroz otvor u lubanji. Ovaj oblik Chiari malformacije dijagnosticira se pri rođenju ili tijekom trudnoće ultrazvukom.
Chiari malformacija tipa 3 uzrokuje probleme s mozgom i živčanim sustavom i ima veću stopu smrtnosti.
Kada posjetiti liječnika
Posjetite zdravstvenog djelatnika ako Vi ili Vaše dijete imate bilo koji od simptoma koji mogu biti povezani s Chiari malformacijom. Mnogi simptomi Chiari malformacije također mogu biti uzrokovani drugim stanjima. Potpuni medicinski pregled je važan.
Uzroci
Kijarijeva malformacija tipa 2 gotovo je uvijek povezana s oblikom spina bifide koji se naziva mijelomeningokela.
Kada se mali mozak gura u gornji spinalni kanal, može ometati uobičajeni protok cerebrospinalne tekućine koja štiti mozak i kičmenu moždinu. Cerebrospinalna tekućina se može nakupljati u mozgu ili kičmenoj moždini. Ili može uzrokovati blokiranje signala koji se prenose iz mozga u tijelo.
Faktori rizika
Postoje dokazi da se Chiarijeva malformacija javlja u nekim porodicama. Međutim, istraživanje moguće nasledne komponente još je u ranoj fazi.
Komplikacije
Kod nekih ljudi, Chiari malformacija možda nema simptome i ne trebaju liječenje. Kod drugih, Chiari malformacija se pogoršava tijekom vremena i dovodi do ozbiljnih komplikacija. Komplikacije mogu uključivati:
- Hidrokefalus. Hidrokefalus se javlja kada se previše tekućine nakupi u mozgu. To može uzrokovati probleme s razmišljanjem. Osobe s hidrokefalusom možda trebaju fleksibilnu cijev koja se naziva šant. Šant preusmjerava i drenira višak cerebrospinalne tekućine u drugo područje tijela.
- Spina bifida. Spina bifida je stanje u kojem se leđna moždina ili njezin omotač nisu u potpunosti razvili. Dio leđne moždine je izložen, što može uzrokovati ozbiljna stanja poput paralize. Osobe s Chiari malformacijom tipa 2 obično imaju oblik spina bifide koji se naziva mijelomeningokela.
- Sindrom vezane moždine. U ovom stanju, leđna moždina se pričvršćuje za kralježnicu i uzrokuje istezanje leđne moždine. To može uzrokovati ozbiljna oštećenja živaca i mišića u donjem dijelu tijela.
Dijagnoza
Za dijagnosticiranje Chiari malformacije, Vaš zdravstveni radnik pregledat će Vašu medicinsku povijest i simptome te provesti fizikalni pregled.
Metode snimanja mogu pomoći u dijagnosticiranju stanja i utvrđivanju uzroka. Testovi mogu uključivati:
- Kompjuterizirana tomografija (CT). Zdravstveni radnik može preporučiti i druge metode snimanja, kao što je CT.
CT koristi X-zrake za dobivanje presječnih slika tijela. To može pomoći u otkrivanju tumora na mozgu, oštećenja mozga, problema s kostima i krvnim žilama i drugih stanja.
Magnetska rezonancija (MR). MR se često koristi za dijagnosticiranje Chiari malformacije. MR koristi snažne radio valove i magnete za stvaranje detaljnog prikaza tijela.
Ovaj siguran, bezbolan test stvara detaljne 3D slike strukturalnih razlika u mozgu koje mogu pridonositi simptomima. Također može pružiti slike malog mozga i utvrditi prodire li u spinalni kanal.
MR se može ponoviti tijekom vremena i može se koristiti za praćenje stanja.
Kompjuterizirana tomografija (CT). Zdravstveni radnik može preporučiti i druge metode snimanja, kao što je CT.
CT koristi X-zrake za dobivanje presječnih slika tijela. To može pomoći u otkrivanju tumora na mozgu, oštećenja mozga, problema s kostima i krvnim žilama i drugih stanja.
Liječenje
Liječenje Chiari malformacije ovisi o Vašem stanju. Ako nemate simptome, Vaš zdravstveni djelatnik može preporučiti da se ne liječite osim praćenja redovitim pregledima i MRI-jem.
Kada su glavobolje ili druge vrste bolova primarni simptom, Vaš zdravstveni djelatnik može preporučiti lijekove protiv bolova.
Chiari malformacija koja uzrokuje simptome obično se liječi operacijom. Cilj je spriječiti daljnje oštećenje središnjeg živčanog sustava. Operacija također može ublažiti ili stabilizirati simptome.
Tijekom operacije, možda će se otvoriti omotač mozga koji se naziva dura mater. Također, može se zašiti zakrpa kako bi se povećao omotač i osigurao više prostora za mozak. Ta zakrpa može biti umjetni materijal ili tkivo uzeto iz drugog dijela tijela.
Kirurška tehnika može varirati, ovisno o tome imate li šupljinu ispunjenu tekućinom koja se naziva sirinks ili imate tekućinu u mozgu, poznatu kao hidrocefalus. Ako imate sirinks ili hidrocefalus, možda će Vam trebati cijev koja se naziva šant za drenažu viška tekućine.
Operacija uključuje rizike, uključujući mogućnost infekcije, tekućine u mozgu, curenja cerebrospinalne tekućine ili problema s zacjeljivanjem rana. Razgovarajte o rizicima i prednostima sa svojim kirurgom kada odlučujete je li operacija najprikladniji tretman za Vas.
Operacija smanjuje simptome kod većine ljudi. Ali ako je već došlo do ozljede živaca u kralježničkom kanalu, ovaj postupak neće poništiti štetu.
Nakon operacije, trebat će Vam redoviti kontrolni pregledi kod Vašeg zdravstvenog djelatnika. To uključuje redovite snimanje testove kako bi se procijenio ishod operacije i protok cerebrospinalne tekućine.
Priprema za vaš termin
Vjerovatno ćete prvo posjetiti svog zdravstvenog radnika. Međutim, kada nazovete da zakazujete pregled, moguće je da ćete biti upućeni na ljekara specijaliziranog za bolesti mozga i nervnog sistema, poznatog kao neurolog.
Budući da pregledi mogu biti kratki i budući da često ima mnogo toga za razgovor, dobro je biti dobro pripremljen za pregled. Evo nekih informacija koje će vam pomoći da se pripremite za pregled i znate šta očekivati od svog ljekara.
- Budite svjesni bilo kakvih ograničenja prije pregleda. U trenutku kada zakazujete pregled, obavezno pitajte ima li nešto što trebate učiniti unaprijed.
- Zapišite sve simptome koje imate, uključujući i one koji se mogu činiti nepovezanim s razlogom zbog kojeg ste zakazali pregled. Na primjer, iako je vaša glavna pritužba glavobolja, obavijestite svog zdravstvenog radnika o svim promjenama u vidu, govoru ili koordinaciji.
- Zapišite ključne lične informacije, uključujući sve velike stresove i nedavne životne promjene.
- Napravite listu svojih ključnih medicinskih informacija, uključujući i druga stanja za koja se liječite i nazive lijekova koje uzimate.
- Ponesite člana porodice ili prijatelja, ako je moguće. Ponekad može biti teško sjetiti se svih informacija koje su vam date tokom pregleda. Netko ko vas prati može se sjetiti nečega što ste propustili ili zaboravili.
- Zapišite pitanja koja ćete postaviti svom zdravstvenom radniku.
Pripremite listu pitanja kako biste maksimalno iskoristili ograničeno vrijeme tokom pregleda. Navedite svoja pitanja od najvažnijih do najmanje važnih u slučaju da ponestane vremena. Za Chiari malformaciju, neka osnovna pitanja koja treba postaviti uključuju:
- Šta vjerovatno uzrokuje moje simptome ili stanje?
- Osim najvjerovatnijeg uzroka, koji su mogući uzroci mojih simptoma ili stanja?
- Koje vrste testova trebam uraditi?
- Trebam li liječenje?
- Ako mislite da mi sada nije potrebno liječenje, kako ćete me pratiti zbog promjena u mom stanju?
- Ako preporučite operaciju, šta treba očekivati od oporavka?
- Koji je rizik od komplikacija nakon operacije?
- Koja je moja dugoročna prognoza nakon operacije?
- Imam i druga zdravstvena stanja. Kako ih mogu najbolje upravljati zajedno?
- Postoje li neka ograničenja koja trebam slijediti?
- Trebao bih li posjetiti specijalistu? Koliko će to koštati i hoće li moje osiguranje pokriti posjetu specijalistu?
- Postoje li brošure ili drugi štampani materijal koji mogu ponijeti kući? Koje web stranice preporučujete posjetiti?
Pored pitanja koja ste pripremili, ne ustručavajte se postavljati pitanja tokom pregleda ako nešto ne razumijete.
Vaš zdravstveni radnik će vam vjerovatno postaviti neka pitanja. Spremnost da odgovorite na njih može rezervirati vrijeme za razgovor o bilo kojim tačkama na kojima želite provesti više vremena. Vaš zdravstveni radnik može pitati:
- Kada ste prvi put počeli osjećati simptome?
- Jesu li vaši simptomi bili kontinuirani ili povremeni?
- Ako osjećate bol u glavi i vratu, pogoršava li se kihanjem, kašljanjem ili naprezanjem?
- Koliko je jaka bol u glavi i vratu?
- Jeste li primijetili bilo kakvu promjenu u koordinaciji, uključujući probleme s ravnotežom ili koordinacijom ruku?
- Jesu li vam ruke i noge utrnule ili trnule?
- Jeste li razvili bilo kakve probleme s gutanjem?
- Imate li epizode vrtoglavice ili nesvjestice? Jeste li ikada izgubili svijest?
- Jeste li razvili bilo kakve probleme s očima i ušima, kao što je zamućen vid ili zvonjenje ili zujanje u ušima?
- Jeste li imali problema s kontrolom mokraćnog mjehura?
- Je li neko ikada primijetio da prestajete disati tokom spavanja?
- Jeste li uzimali lijekove protiv bolova ili koristili druge pristupe za ublažavanje nelagode? Čini li se da nešto djeluje?
- Imate li dodatne simptome, kao što su gubitak sluha, umor ili promjene u navikama pražnjenja crijeva ili apetita?
- Jeste li dijagnosticirani s bilo kojim drugim zdravstvenim stanjima?
- Je li neko u vašoj porodici dijagnosticiran s Chiari malformacijom?
footer.disclaimer