Sijamski Blizanci
Pregled
Spojeni blizanci mogu biti spojeni na jednom od nekoliko mjesta. Ovi spojeni blizanci spojeni su na grudima (torakopagus). Imaju odvojena srca, ali dijele druge organe.
Spojeni blizanci su dvije bebe koje su rođene fizički povezane jedna s drugom.
Spojeni blizanci se razvijaju kada se rani embrio samo djelomično odvoji kako bi se formirale dvije jedinke. Iako se dvije bebe razvijaju iz ovog embriona, one ostaju fizički povezane - najčešće na grudima, trbuhu ili zdjelici. Spojeni blizanci mogu također dijeliti jedan ili više unutrašnjih organa.
Iako mnogi spojeni blizanci nisu živi pri rođenju (mrtvorođeni) ili umru ubrzo nakon rođenja, napredak u hirurgiji i tehnologiji poboljšao je stope preživljavanja. Neki preživjeli spojeni blizanci mogu se hirurški razdvojiti. Uspjeh operacije ovisi o tome gdje su blizanci spojeni i koliko i koji organi se dijele. Također ovisi o iskustvu i vještini hirurškog tima.
Simptomi
Ne postoje specifični simptomi koji ukazuju na trudnoću blizanaca sraslih u tijelu. Kao i kod drugih blizanačkih trudnoća, maternica može rasti brže nego kod trudnoće s jednim djetetom. I može biti većeg umora, mučnine i povraćanja u ranoj trudnoći. Blizanci srasli u tijelu mogu se dijagnosticirati rano u trudnoći pomoću ultrazvuka.
Blizanci srasli u tijelu obično se klasificiraju prema mjestu gdje su srasli. Blizanci ponekad dijele organe ili druge dijelove tijela. Svaki par blizanaca sraslih u tijelu je jedinstven.
Blizanci srasli u tijelu mogu biti srasli na bilo kojem od ovih mjesta:
- Grudi. Torakopagi (tor-a-kop-a-gus) blizanci su srasli lice u lice na grudima. Često imaju zajedničko srce i mogu dijeliti i jednu jetru i gornji dio crijeva. Ovo je jedno od najčešćih mjesta srastanja blizanaca.
- Trbuh. Ompalopagi (om-fa-lo-pa-gus) blizanci su srasli blizu pupka. Mnogi ompalopagi blizanci dijele jetru i neki dio gornjeg probavnog (gastrointestinalnog ili GI) trakta. Neki blizanci dijele donji dio tankog crijeva (ileum) i najduži dio debelog crijeva (kolon). Općenito ne dijele srce.
- Baza kičme. Pigopagi (pi-go-pa-gus) blizanci su obično srasli leđima u leđa na bazi kičme i stražnjice. Neki pigopagi blizanci dijele donji gastrointestinalni (GI) trakt. Neki blizanci dijele genitalne i urinarne organe.
- Dužina kičme. Rahipagi (ra-hi-pa-gus), također zvani rahiopagi (ra-ki-o-pa-gus), blizanci su srasli leđima u leđa duž kičme. Ova vrsta je vrlo rijetka.
- Karlica. Iskiopagi (is-ki-o-pa-gus) blizanci su srasli na karlici, ili lice u lice ili kraj u kraj. Mnogi iskiopagi blizanci dijele donji GI trakt, kao i jetru i genitalne i urinarne organe. Svaki blizanac može imati dvije noge ili, rjeđe, blizanci dijele dvije ili tri noge.
- Trup. Parapagi (pa-ra-pa-gus) blizanci su srasli sa strane na karlici i dijelom ili svim dijelom trbuha (abdomena) i grudi, ali s odvojenim glavama. Blizanci mogu imati dvije, tri ili četiri ruke i dvije ili tri noge.
- Glava. Kraniopagi (kra-ni-o-pa-gus) blizanci su srasli na stražnjem, gornjem ili bočnom dijelu glave, ali ne i na licu. Kraniopagi blizanci dijele dio lubanje. Ali njihovi mozgovi su obično odvojeni, iako mogu dijeliti neke moždane stanice.
- Glava i grudi. Cefalopagi (ce-fa-lo-pa-gus) blizanci su srasli na glavi i gornjem dijelu tijela. Lica su na suprotnim stranama jedne zajedničke glave i dijele mozak. Ovi blizanci rijetko prežive.
U rijetkim slučajevima, blizanci mogu biti srasli s jednim blizancem manjim i manje potpuno formiranim od drugog (asimetrični blizanci srasli u tijelu). U izuzetno rijetkim slučajevima, jedan blizanac može biti djelomično razvijen unutar drugog blizanca (fetus u fetu).
Uzroci
Jednojajčani blizanci (monozigotni blizanci) nastaju kada se jedna oplođena jajna ćelija podijeli i razvije u dva pojedinca. Osam do dvanaest dana nakon začeća, embrionalni slojevi koji se dijele kako bi formirali jednojajčane blizance počinju se razvijati u specifične organe i strukture.
Vjeruje se da kada se embrion podijeli kasnije od ovoga - obično između 13. i 15. dana nakon začeća - razdvajanje prestaje prije nego što se proces završi. Rezultirajući blizanci su srasli.
Alternativna teorija sugerira da se dva odvojena embriona mogu nekako spojiti u ranom razvoju.
Šta bi moglo uzrokovati bilo koji od ovih nizova događaja je nepoznato.
Faktori rizika
Budući da su sijamski blizanci toliko rijetki, a uzrok nije jasan, nije poznato što bi moglo učiniti neke parove sklonijima rađanju sijamskih blizanaca.
Komplikacije
Trudnoća s blizancima spojenicima je kompleksna i znatno povećava rizik od ozbiljnih komplikacija. Beba spojenice zahtijevaju carski rez (C-rez).
Kao i kod blizanaca, bebe spojenice se vjerojatno rađaju prerano, a jedna ili obje mogu biti mrtvorođene ili umrijeti ubrzo nakon rođenja. Teški zdravstveni problemi kod blizanaca mogu se pojaviti odmah, poput problema s disanjem ili srčanih problema. Kasnije u životu mogu se pojaviti zdravstveni problemi poput skolioze, cerebralne paralize ili teškoća u učenju.
Moguće komplikacije ovise o tome gdje su blizanci spojeni, koje organe ili druge dijelove tijela dijele i o stručnosti i iskustvu zdravstvenog tima. Kada se očekuju blizanci spojenice, obitelj i zdravstveni tim trebaju detaljno razgovarati o mogućim komplikacijama i kako se na njih pripremiti.
Dijagnoza
Blizanci spojenih tijela mogu se dijagnosticirati pomoću rutinskog ultrazvuka već u 7. do 12. tjednu trudnoće. Detaljniji ultrazvuci i testovi koji koriste zvučne valove za stvaranje slika srca beba (ehokardiogrami) mogu se koristiti otprilike na polovici trudnoće. Ovi testovi mogu bolje odrediti opseg povezanosti blizanaca i funkcioniranje njihovih organa.
Ako ultrazvuk otkrije blizance spojene tijela, može se napraviti magnetska rezonancija (MRI). MRI može pružiti detaljnije informacije o tome gdje su blizanci spojeni i koje organe dijele. Fetalna MRI i fetalna ehokardiografija pomažu u planiranju njege tijekom i nakon trudnoće. Nakon rođenja, provode se drugi testovi kako bi se identificirala struktura tijela i funkcija organa svakog blizanca i što je zajedničko.
Liječenje
Liječenje sijamskih blizanaca ovisi o njihovoj jedinstvenoj situaciji - njihovim zdravstvenim problemima, mjestu spajanja, dijele li organe ili druge vitalne strukture i drugim mogućim komplikacijama.
Ako nosite sijamske blizance, vjerojatno ćete biti pomno praćeni tijekom cijele trudnoće. Vjerojatno ćete biti upućeni specijalistu za majčinsku i fetalnu medicinu u visokorizičnoj trudnoći. Po potrebi, možete biti upućeni i drugim pedijatrijskim specijalistima u:
- Kirurgiji (pedijatrijski kirurg)
- Urinarnom sustavu, kao što su bubrezi i mjehur (pedijatrijski urolog)
- Kirurgiji kostiju i zglobova (pedijatrijski ortopedski kirurg)
- Kirurškoj popravci i korekciji (plastični i rekonstruktivni kirurg)
- Srcu i krvnim žilama (pedijatrijski kardiolog)
- Kirurgiji srca i krvnih žila (pedijatrijski kardiovaskularni kirurg)
- Njezi novorođenčadi (neonatolog)
Vaši specijalisti i drugi članovi vašeg zdravstvenog tima uče što je više moguće o vašim blizancima. To uključuje učenje o njihovim tjelesnim strukturama, njihovoj sposobnosti obavljanja određenih aktivnosti (funkcionalne sposobnosti) i vjerojatnom ishodu (prognozi) kako bi se oblikovao plan liječenja za vaše blizance.
Carski rez je planiran unaprijed, često 3 do 4 tjedna prije termina.
Nakon što se vaši sijamski blizanci rode, oni se potpuno procjenjuju. S tim informacijama, vi i vaš zdravstveni tim možete donijeti odluke u vezi s njihovom njegom i je li operacija razdvajanja prikladna.
Ako se donese odluka o razdvajanju blizanaca, operacija razdvajanja obično se obavlja oko 6 do 12 mjeseci nakon rođenja kako bi se omogućilo vrijeme za planiranje i pripremu. Ponekad može biti potrebno hitno razdvajanje ako jedan od blizanaca umre, razvije životno ugrožavajuće stanje ili ugrozi preživljavanje drugog blizanca.
Mnogi kompleksni faktori moraju se uzeti u obzir kao dio odluke o operaciji razdvajanja. Svaki par sijamskih blizanaca predstavlja jedinstveni skup problema zbog razlika u tjelesnoj strukturi i funkciji. Problemi uključuju:
- Dijele li blizanci vitalne organe, kao što je srce
- Jesu li blizanci dovoljno zdravi da podnesu operaciju razdvajanja
- Šanse za uspješno razdvajanje
- Vrsta i opseg rekonstruktivne kirurgije potrebne za svakog blizanca nakon razdvajanja
- Vrsta i opseg funkcionalne podrške potrebne nakon razdvajanja
- Kojim se izazovima blizanci suočavaju ako ostanu spojeni
Nedavni napredak u snimanju prije rođenja, kritičnoj njezi i anesteziološkoj njezi poboljšao je ishode u operaciji razdvajanja. Nakon operacije razdvajanja, pedijatrijske rehabilitacijske usluge su ključne kako bi se blizanci pravilno razvijali. Usluge mogu uključivati fizioterapiju, radnu terapiju i logopediju te drugu pomoć po potrebi.
Ako operacija razdvajanja nije moguća ili ako se odlučite ne obaviti operaciju, vaš tim vam može pomoći u zadovoljavanju medicinskih potreba vaših blizanaca.
Ako su okolnosti teške, pruža se medicinska udobnost - poput prehrane, tekućine, ljudskog dodira i ublažavanja boli.
Saznanje da vaši nerođeni blizanci imaju veliki medicinski problem ili životno ugrožavajuće stanje može biti pogubno. Kao roditelj, borite se s teškim odlukama za svoje sijamske blizance i neizvjesnu budućnost. Ishode je teško odrediti, a sijamski blizanci koji prežive ponekad se suočavaju s ogromnim preprekama.
Budući da su sijamski blizanci rijetki, može biti teško pronaći potporne resurse. Pitajte svoj zdravstveni tim jesu li dostupni medicinski socijalni radnici ili savjetnici koji mogu pomoći. Ovisno o vašim potrebama, zatražite informacije o organizacijama koje podržavaju roditelje koji imaju djecu s tjelesnim stanjima koja ograničavaju njihove sposobnosti ili koji su izgubili djecu.