Šta je dermatomiozitis? Simptomi, uzroci i liječenje

Dermatomiozitis je rijetka upalna bolest koja pogađa i mišiće i kožu. Uzrokuje slabost mišića i karakterističan kožni osip, što čini svakodnevne aktivnosti poput penjanja stepenicama ili podizanja predmeta teže nego inače.

Ovo autoimuno stanje se javlja kada vaš imunološki sistem pogrešno napada zdravo mišićno i kožno tkivo. Iako zvuči preplašujuće, razumijevanje onoga što se dešava u vašem tijelu može vam pomoći da sarađujete sa svojim timom zdravstvenih radnika kako biste efikasno upravljali simptomima.

Šta je dermatomiozitis?

Dermatomiozitis pripada grupi mišićnih bolesti koje se nazivaju upalne miopatije. Vaš imunološki sistem stvara upalu u mišićnim vlaknima i malim krvnim sudovima u koži, što dovodi do karakteristične kombinacije slabosti mišića i promjena na koži.

Bolest može zahvatiti ljude bilo koje dobi, iako se najčešće javlja kod odraslih između 40 i 60 godina i djece između 5 i 15 godina. Kada se javi kod djece, ljekari to nazivaju juvenilni dermatomiozitis, koji često ima malo drugačiji obrazac simptoma.

Za razliku od drugih mišićnih stanja, dermatomiozitis uvijek uključuje promjene na koži pored slabosti mišića. To olakšava ljekarima prepoznavanje, iako težina može značajno varirati od osobe do osobe.

Koji su simptomi dermatomiozitisa?

Simptomi dermatomiozitisa se postepeno razvijaju i pogađaju i vaše mišiće i kožu. Dozvolite mi da vas provedem kroz ono što biste mogli primijetiti, imajući na umu da svako doživljava ovo stanje na drugačiji način.

Simptomi povezani sa mišićima koje biste mogli iskusiti uključuju:

• Progresivnu slabost mišića, posebno u ramenima, gornjim rukama, kukovima i butinama
• Teškoće pri ustajanju sa stolica, penjanju stepenicama ili dosezanju iznad glave
• Teškoće pri gutanju ili promjene u glasu
• Bol u mišićima i osjetljivost, iako to nije uvijek prisutno
• Umor koji se osjeća intenzivnije od normalnog umora

Promjene na koži su često prva stvar koju ljudi primjete i mogu se pojaviti prije nego što se razvije slabost mišića:

• Karakterističan ljubičasti ili crveni osip oko kapaka, često sa oticanjem
• Crvene ili ljubičaste kvržice preko zglobova, laktova ili koljena (tzv. Gottronove papule)
• Osip preko grudi, leđa ili ramena koji se može pogoršati izlaganjem suncu
• Debela, hrapava koža na vrhovima prstiju i dlanovima
• Promjene oko noktiju sa vidljivim malim krvnim sudovima

Neki ljudi takođe doživljavaju manje uobičajene simptome koji mogu zahvatiti druge dijelove tijela. To mogu biti nedostatak daha ako bolest zahvati mišiće pluća, bol u zglobovima bez značajnog oticanja ili naslage kalcijuma ispod kože koje se osjećaju kao male, tvrde kvržice.

Važno je zapamtiti da dermatomiozitis može izgledati prilično različito od osobe do osobe. Neki ljudi imaju vrlo izražene promjene na koži sa blagom slabošću mišića, dok drugi doživljavaju suprotan obrazac.

Koje su vrste dermatomiozitisa?

Ljekari klasifikuju dermatomiozitis u nekoliko tipova na osnovu starosti početka i specifičnih karakteristika. Razumijevanje ovih razlika može vam pomoći da bolje komunicirate sa svojim timom zdravstvenih radnika o vašoj specifičnoj situaciji.

Dermatomiozitis odraslih se obično javlja između 40 i 60 godina i prati klasičan obrazac slabosti mišića u kombinaciji sa promjenama na koži. Ovaj oblik se ponekad javlja pored drugih autoimunih bolesti ili, u rijetkim slučajevima, može biti povezan sa osnovnim karcinomima.

Juvenilni dermatomiozitis pogađa djecu i adolescente, obično se javlja između 5 i 15 godina. Iako dijeli mnoge karakteristike sa oblikom kod odraslih, djeca često češće razvijaju naslage kalcijuma ispod kože i mogu imati izraženije učešće krvnih sudova.

Klinički amiopatični dermatomiozitis je jedinstven oblik u kojem se razvijaju karakteristične promjene na koži bez značajne slabosti mišića. To ne znači da su vaši mišići potpuno netaknuti, ali slabost može biti toliko blaga da je ne primjećujete u svakodnevnim aktivnostima.

Dermatomiozitis povezan sa karcinomom javlja se kada se bolest pojavi pored određenih vrsta raka. Ova veza je češća kod odraslih, posebno onih starijih od 45 godina, a vaš ljekar će obično provjeriti ovu mogućnost tokom vašeg pregleda.

Šta uzrokuje dermatomiozitis?

Dermatomiozitis se razvija kada vaš imunološki sistem postane zbunjen i počne napadati vaše vlastito zdravo tkivo. Tačan okidač za ovu disfunkciju imunološkog sistema nije u potpunosti razjašnjen, ali istraživači vjeruju da vjerovatno uključuje kombinaciju faktora.

Vaša genetska šminka vjerovatno igra ulogu u čini vas podložnijim razvoju dermatomiozitisa. Izgleda da određene genetske varijacije povećavaju rizik, iako imati te gene ne garantuje da ćete razviti bolest.

Okidači iz okoline takođe mogu doprinijeti razvoju dermatomiozitisa. Ti potencijalni okidači uključuju virusne infekcije, izlaganje određenim lijekovima ili čak intenzivno izlaganje suncu. Međutim, važno je razumjeti da ovi faktori ne uzrokuju direktno bolest, već je mogu aktivirati kod ljudi koji su već genetski predisponirani.

U nekim slučajevima, posebno kod odraslih, dermatomiozitis se može razviti kao dio šireg autoimunog odgovora izazvanog prisustvom raka negdje drugdje u tijelu. Odgovor imunološkog sistema na ćelije raka ponekad može ukršteno reagovati sa mišićnim i kožnim tkivom.

Što je ključno razumjeti je da dermatomiozitis nije zarazan i da niste ništa učinili da ga izazovete. Nije rezultat prekomjernog vježbanja, loše ishrane ili životnih navika.

Kada treba posjetiti ljekara zbog dermatomiozitisa?

Trebalo biste potražiti medicinsku pomoć ako primijetite kombinaciju progresivne slabosti mišića i karakterističnih promjena na koži, posebno karakterističan osip oko očiju ili preko zglobova. Rana dijagnoza i liječenje mogu napraviti značajnu razliku u liječenju ovog stanja.

Odmah se obratite svom ljekaru ako imate problema sa gutanjem, jer to može uticati na vašu sposobnost sigurnog jedenja i može zahtijevati hitnu pomoć. Slično tome, ako se javi nedostatak daha ili bol u grudima, ovi simptomi mogu ukazivati na uključenost pluća i zahtijevaju hitnu procjenu.

Ne čekajte ako primijetite brzo pogoršanje slabosti mišića, posebno ako utiče na vašu sposobnost obavljanja svakodnevnih aktivnosti poput oblačenja, hodanja ili penjanja stepenicama. Brza intervencija može pomoći u sprečavanju daljeg oštećenja mišića.

Ako vam je već dijagnostikovan dermatomiozitis, pratite znakove da se vaše stanje može pogoršavati uprkos liječenju. To uključuje nove kožne osipe, pojačanu slabost mišića ili razvoj drugih simptoma poput upornog kašlja ili groznice.

Koji su faktori rizika za dermatomiozitis?

Nekoliko faktora može povećati vašu vjerovatnoću da razvijete dermatomiozitis, iako imati ove faktore rizika ne znači da ćete sigurno razviti bolest. Razumijevanje ih može pomoći da budete oprezniji na rane simptome.

Dob igra značajnu ulogu, sa dva vrhunca kada se dermatomiozitis najčešće javlja. Prvi je tokom djetinjstva, obično između 5 i 15 godina, a drugi je u srednjoj odrasloj dobi, obično između 40 i 60 godina.

Biti žena povećava vaš rizik, jer su žene oko dva puta vjerovatnije da će razviti dermatomiozitis u poređenju sa muškarcima. Ova razlika u spolu sugerira da hormonski faktori mogu igrati ulogu, iako tačan mehanizam nije jasan.

Imati druge autoimune bolesti u porodičnoj anamnezi može malo povećati vaš rizik. Stanja poput reumatoidnog artritisa, lupusa ili sklerodermije kod bliskih rođaka sugeriraju genetsku predispoziciju za autoimune bolesti uopšte.

Određeni genetski markeri, posebno specifične varijacije u genima povezanim sa imunološkom funkcijom, češće se pojavljuju kod ljudi sa dermatomiozitisom. Međutim, genetsko testiranje za ove markere se ne radi rutinski jer ih imati ne garantuje da ćete razviti bolest.

Kod odraslih, posebno onih starijih od 45 godina, imati određene vrste raka može povećati rizik od razvoja dermatomiozitisa. Ova veza funkcioniše obostrano - ponekad se dermatomiozitis prvo pojavi, što dovodi do otkrivanja osnovnog karcinoma.

Koje su moguće komplikacije dermatomiozitisa?

Iako dermatomiozitis prvenstveno pogađa mišiće i kožu, ponekad može zahvatiti i druge dijelove vašeg tijela. Razumijevanje ovih potencijalnih komplikacija pomaže vam da znate na koje simptome treba paziti i kada potražiti dodatnu medicinsku pomoć.

Komplikacije pluća mogu se razviti kod nekih ljudi sa dermatomiozitisom, a to zahtijeva pažljivo praćenje. Možda ćete iskusiti nedostatak daha, uporan suv kašalj ili umor koji izgleda nesrazmjeran vašoj slabosti mišića. Ovi simptomi mogu ukazivati na upalu u plućima ili ožiljke plućnog tkiva.

Teškoće pri gutanju mogu se javiti kada su mišići u grlu i jednjaku zahvaćeni. To može početi kao povremeno gušenje ili osjećaj da se hrana zaglavi, ali može napredovati do ozbiljnijih problema sa ishranom i povećati rizik od razvoja pneumonije od slučajnog udisanja hrane ili tečnosti.

Uključenost srca je manje uobičajena, ali može biti ozbiljna kada se javi. Vaš srčani mišić može postati upaljen, što dovodi do nepravilnog rada srca, bolova u grudima ili nedostatka daha tokom aktivnosti koje vas ranije nisu smetale.

Naslage kalcijuma ispod kože, koje se nazivaju kalcinoza, češće se razvijaju kod djece sa dermatomiozitisom, ali se mogu javiti i kod odraslih. Osjećaju se kao tvrde kvržice ispod kože i ponekad mogu probiti površinu, što dovodi do bolnih rana.

Kod odraslih, posebno onih starijih od 45 godina, postoji povećan rizik od razvoja određenih karcinoma prije, tokom ili nakon dijagnoze dermatomiozitisa. Najčešće povezani karcinomi uključuju karcinome jajnika, pluća, dojke i gastrointestinalnog trakta.

Važno je zapamtiti da mnogi ljudi sa dermatomiozitisom ne razvijaju ove komplikacije, posebno uz pravilno liječenje i praćenje. Vaš tim zdravstvenih radnika će pratiti rane znakove i prilagoditi vaš plan liječenja u skladu s tim.

Kako se može spriječiti dermatomiozitis?

Nažalost, nema poznatog načina da se spriječi dermatomiozitis jer je to autoimuna bolest sa nejasnim okidačima. Međutim, postoje koraci koje možete poduzeti da zaštitite sebe od faktora koji bi mogli pogoršati stanje ili izazvati pogoršanje.

Zaštita od sunca je posebno važna za ljude sa dermatomiozitisom, jer izlaganje UV zracima može pogoršati simptome na koži i potencijalno izazvati pogoršanje bolesti. Koristite kreme za sunčanje širokog spektra sa zaštitnim faktorom od najmanje 30, nosite zaštitnu odjeću i tražite hlad tokom najjačeg sunca.

Izbjegavanje poznatih okidača, kada je to moguće, može pomoći u smanjenju rizika od pogoršanja ako već imate bolest. Neki ljudi primjećuju da određeni lijekovi, infekcije ili visok nivo stresa izgleda da pogoršavaju njihove simptome.

Održavanje dobrog opšteg zdravlja redovnom medicinskom njegom, praćenjem vakcinacija i upravljanjem drugim zdravstvenim stanjima može pomoći vašem tijelu da se bolje nosi sa autoimunim izazovima.

Ako imate porodičnu anamnezu autoimunih bolesti, obratite pažnju na rane simptome i potražite hitnu medicinsku pomoć za zabrinjavajuće znakove, što može dovesti do ranije dijagnoze i liječenja, što generalno dovodi do boljih rezultata.

Kako se dijagnosticira dermatomiozitis?

Dijagnoza dermatomiozitisa uključuje kombinaciju fizičkog pregleda, krvnih testova i ponekad dodatnih procedura. Vaš ljekar će tražiti karakterističnu kombinaciju slabosti mišića i promjena na koži koje definišu ovo stanje.

Krvni testovi igraju ključnu ulogu u dijagnozi i praćenju. Vaš ljekar će provjeriti povišene mišićne enzime poput kreatin kinaze, koji cure u krvotok kada su mišićna vlakna oštećena. Takođe će testirati specifična antitijela koja su često prisutna kod ljudi sa dermatomiozitisom.

Elektromiogram (EMG) se može izvesti kako bi se izmjerila električna aktivnost u vašim mišićima. Ovaj test može pokazati obrasce oštećenja mišića koji su tipični za upalne mišićne bolesti poput dermatomiozitisa.

Ponekad je potrebna biopsija mišića, gdje se mali uzorak mišićnog tkiva uklanja i pregleda pod mikroskopom. To može pokazati karakteristične obrasce upale i pomoći u isključivanju drugih mišićnih stanja.

Vaš ljekar može takođe preporučiti studije snimanja poput MRI skeniranja kako bi se potražila upala mišića i procijenila opseg uključenosti. Rendgenski snimci grudnog koša ili CT skenovi mogu se naručiti kako bi se provjerile komplikacije pluća.

Ako ste odrasla osoba, posebno starija od 45 godina, vaš ljekar će vjerovatno pregledati na povezane karcinome putem različitih testova. Ovo pregledanje je važan dio dijagnostičkog procesa i kontinuirane njege.

Koje je liječenje dermatomiozitisa?

Liječenje dermatomiozitisa fokusira se na smanjenje upale, očuvanje snage mišića i upravljanje simptomima na koži. Vaš plan liječenja će biti prilagođen vašim specifičnim simptomima i potrebama, a može se mijenjati tokom vremena.

Kortikosteroidi, poput prednizona, obično su prva linija liječenja dermatomiozitisa. Ovi jaki protuupalni lijekovi mogu brzo smanjiti upalu mišića i poboljšati snagu. Vaš ljekar će obično početi sa višom dozom i postepeno je smanjivati kako se vaši simptomi poboljšavaju.

Imunosupresivni lijekovi se često dodaju kako bi se pomoglo u kontroli bolesti, dok se dozvoljava ljekaru da smanji doze steroida. Uobičajene opcije uključuju metotreksat, azatioprin ili mikofenolat mofetil. Ovi lijekovi djeluju sporije od steroida, ali pružaju važnu dugoročnu kontrolu bolesti.

Za teške slučajeve ili kada drugi tretmani nisu efikasni, vaš ljekar može preporučiti intravenoznu imunoglobulin (IVIG) terapiju. Ovaj tretman uključuje primanje antitijela od zdravih davalaca, što može pomoći u smirivanju preaktivnog imunološkog sistema.

Noviji biološki lijekovi, poput rituksimaba, mogu se razmatrati za teško liječive slučajeve. Ove ciljane terapije djeluju na specifične dijelove imunološkog sistema i mogu biti vrlo efikasne za neke ljude.

Fizioterapija igra vitalnu ulogu u održavanju i poboljšanju snage i fleksibilnosti mišića. Vaš fizioterapeut će osmisliti vježbe koje su prikladne za vašu trenutnu razinu mišićne funkcije i pomoći će u sprečavanju mišićnih kontraktura.

Za simptome na koži, vaš ljekar može propisati lokalne lijekove ili preporučiti specifične rutine za njegu kože. Antimalarijski lijekovi poput hidroksihlorokina ponekad mogu pomoći kod manifestacija na koži.

Kako upravljati dermatomiozitisom kod kuće?

Upravljanje dermatomiozitisom kod kuće uključuje brigu o vašim mišićima i koži, istovremeno podržavajući vaše opšte zdravlje. Ove strategije mogu dopuniti vaše medicinsko liječenje i pomoći vam da se osjećate više pod kontrolom svog stanja.

Blaga, redovna vježba je važna za održavanje snage i fleksibilnosti mišića, ali je ključno naći pravu ravnotežu. Radite sa svojim fizioterapeutom kako biste razvili program vježbanja koji izaziva vaše mišiće bez izazivanja prekomjernog umora ili upale.

Zaštita kože od izlaganja suncu je neophodna, jer UV zraci mogu pogoršati simptome na koži i potencijalno izazvati pogoršanje bolesti. Koristite kreme za sunčanje širokog spektra svakodnevno, nosite zaštitnu odjeću i razmislite o folijama za prozore koje blokiraju UV zrake za vaš automobil i dom.

Jedenje hranljive, uravnotežene ishrane može pomoći u podršci vašem imunološkom sistemu i pružiti energiju koja je vašem tijelu potrebna za ozdravljenje. Ako uzimate kortikosteroide, fokusirajte se na hranu bogatu kalcijumom i vitaminom D kako biste zaštitili zdravlje kostiju.

Upravljanje umorom je često značajan izazov kod dermatomiozitisa. Planirajte svoje aktivnosti za vrijeme kada obično imate više energije, podijelite velike zadatke na manje dijelove i ne ustručavajte se tražiti pomoć kada vam je potrebna.

Tehnike upravljanja stresom poput meditacije, blagog joge ili vježbi dubokog disanja mogu pomoći u smanjenju pogoršanja bolesti. Mnogi ljudi smatraju da visok nivo stresa može pogoršati njihove simptome.

Pratite svoje simptome, uključujući ono što ih poboljšava ili pogoršava. Ove informacije mogu biti neprocjenjive za vaš tim zdravstvenih radnika u prilagođavanju vašeg plana liječenja.

Kako se pripremiti za posjetu ljekaru?

Priprema za posjete ljekaru može vam pomoći da maksimalno iskoristite vrijeme provedeno zajedno i osigurati da dobijete informacije i njegu koja vam je potrebna. Dobra priprema takođe pomaže vašem ljekaru da bolje razumije vaše stanje i prilagodi vaše liječenje u skladu s tim.

Vodite dnevnik simptoma prije termina, bilježeći promjene u snazi mišića, nove simptome na koži, nivo umora i sve nuspojave lijekova. Uključite specifične primjere kako simptomi utiču na vaše svakodnevne aktivnosti.

Ponesite kompletnu listu svih lijekova koje uzimate, uključujući lijekove na recept, lijekove bez recepta i dodatke. Uključite doze i učestalost za svaki, jer neki lijekovi mogu međusobno djelovati sa tretmanima dermatomiozitisa.

Pripremite listu pitanja koja želite postaviti svom ljekaru. Razmislite o tome da pitate o svojoj trenutnoj aktivnosti bolesti, bilo kojim potrebnim prilagođavanjima lijekova, kada zakazati kontrolne preglede i koji simptomi bi trebali da vas navedu da nazovete ordinaciju.

Ako je ovo vaša prva posjeta zbog problema sa dermatomiozitisom, prikupite svu relevantnu porodičnu medicinsku istoriju, posebno bilo koje autoimune bolesti ili karcinome kod bliskih rođaka. Takođe, razmislite o bilo kakvim nedavnim promjenama u vašem životu koje bi mogle biti relevantne, poput novih lijekova, infekcija ili neobičnog izlaganja suncu.

Razmislite o tome da ponesete pouzdanog prijatelja ili člana porodice na pregled. Oni vam mogu pomoći da zapamtite važne informacije i pružiti emocionalnu podršku, posebno kada se raspravlja o složenim odlukama o liječenju.

Koja je ključna poruka o dermatomiozitisu?

Dermatomiozitis je stanje kojim se može upravljati, iako može izgledati preplašujuće kada vam se prvi put dijagnosticira. Uz pravilno liječenje i njegu, mnogi ljudi sa ovim stanjem mogu održavati dobar kvalitet života i nastaviti da učestvuju u aktivnostima koje uživaju.

Rana dijagnoza i liječenje su ključni za najbolje rezultate. Kombinacija slabosti mišića i karakterističnih promjena na koži čini dermatomiozitis relativno prepoznatljivim, što znači da možete dobiti odgovarajuću njegu relativno brzo nakon što se simptomi pojave.

Vaš plan liječenja će se vjerovatno mijenjati tokom vremena kako vaši ljekari uče kako vaše tijelo reaguje na različite lijekove i kako se pojave novi tretmani. To je normalno i ne znači da se vaše stanje pogoršava.

Zapamtite da ste važan dio vašeg tima zdravstvenih radnika. Vaša zapažanja o simptomima, efektima lijekova i onome što pomaže ili pogoršava vaše stanje pružaju vrijedne informacije koje vode vaše liječenje.

Iako dermatomiozitis zahtijeva kontinuiranu medicinsku njegu, mnogi ljudi otkrivaju da vremenom razvijaju efikasne strategije za upravljanje svojim simptomima i mogu se vratiti mnogim svojim normalnim aktivnostima.

Često postavljana pitanja o dermatomiozitisu

Da li je dermatomiozitis zarazan?

Ne, dermatomiozitis nije zarazan. To je autoimuno stanje u kojem vaš vlastiti imunološki sistem pogrešno napada zdravo tkivo. Ne možete ga dobiti od nekoga drugog, niti ga možete prenijeti na članove porodice ili prijatelje kontaktom.

Da li se dermatomiozitis može izliječiti?

Trenutno nema lijeka za dermatomiozitis, ali je to vrlo liječivo stanje. Mnogi ljudi postižu remisiju, što znači da njihovi simptomi postaju minimalni ili potpuno nestaju uz pravilno liječenje. Cilj liječenja je kontrola upale, očuvanje mišićne funkcije i pomoć u održavanju dobrog kvaliteta života.

Da li ću morati da uzimam lijekove do kraja života?

Ovo značajno varira od osobe do osobe. Neki ljudi mogu na kraju smanjiti ili prestati uzimati lijekove ako postignu održivu remisiju, dok drugi trebaju kontinuirano liječenje kako bi njihovi simptomi bili pod kontrolom. Vaš ljekar će raditi sa vama kako bi pronašao minimalno efikasan tretman koji održava vaše stanje stabilnim.

Da li mogu vježbati sa dermatomiozitisom?

Da, prikladna vježba je zapravo korisna za ljude sa dermatomiozitisom. Međutim, važno je raditi sa svojim timom zdravstvenih radnika, posebno fizioterapeutom koji je upoznat sa upalnim mišićnim bolestima, kako biste razvili siguran program vježbanja. Ključ je pronalazak prave ravnoteže između održavanja snage mišića i ne preopterećivanja upaljenih mišića.

Da li dermatomiozitis uvijek uključuje rak?

Ne, dermatomiozitis ne uključuje uvijek rak. Iako postoji povećan rizik od određenih karcinoma, posebno kod odraslih starijih od 45 godina, mnogi ljudi sa dermatomiozitisom nikada ne razviju rak. Vaš ljekar će pregledati na povezane karcinome kao dio vaše njege, ali je to mjera predostrožnosti, a ne indikacija da je rak neizbježan.