Dermatomiozitis

Dermatomiozitis (der-ma-to-mi-o-zi-tis) je rijetka upalna bolest obilježena slabošću mišića i karakterističnim kožnim osipom.

Bolest može zahvatiti odrasle i djecu. Kod odraslih, dermatomiozitis se obično javlja u kasnim 40-im do ranim 60-im godinama. Kod djece, najčešće se pojavljuje između 5 i 15 godina života. Dermatomiozitis češće pogađa žene nego muškarce.

Ne postoji lijek za dermatomiozitis, ali mogu se javiti periodi poboljšanja simptoma. Liječenje može pomoći u uklanjanju kožnog osipa i pomoći vam da povratite snagu i funkciju mišića.

Znakovi i simptomi dermatomiozitisa mogu se pojaviti naglo ili se postepeno razvijati tokom vremena. Najčešći znakovi i simptomi uključuju:

• Promjene na koži. Razvija se ljubičasta ili tamnocrvena ospa, najčešće na licu i kapcima, te na zglobovima prstiju, laktovima, koljenima, grudima i leđima. Osip, koji može biti svrbežan i bolan, često je prvi znak dermatomiozitisa.
• Slabost mišića. Progresivna slabost mišića uključuje mišiće najbliže trupu, kao što su oni u kukovima, bedrima, ramenima, nadlakticama i vratu. Slabost pogađa i lijevu i desnu stranu tijela i teži postepenom pogoršanju.

Potražite liječničku pomoć ako osjetite slabost mišića ili neobjašnjivu osip.

Uzrok dermatomiozitisa nije poznat, ali bolest ima mnogo toga zajedničkog s autoimunim poremećajima, u kojima vaš imunološki sustav pogrešno napada tjelesna tkiva.

Genetski i okolišni čimbenici također mogu imati ulogu. Okolišni čimbenici mogu uključivati virusne infekcije, izlaganje suncu, određene lijekove i pušenje.

Iako se dermatomiozitis može razviti kod bilo koga, češći je kod osoba kojima je pri rođenju dodijeljen ženski spol. Genetika i faktori okoline, uključujući virusne infekcije i izlaganje suncu, također mogu povećati rizik od razvoja dermatomiozitisa.

Moguće komplikacije dermatomiozitisa uključuju:

• Teškoće gutanja. Ako su mišići u jednjaku zahvaćeni, možete imati problema s gutanjem, što može uzrokovati gubitak težine i pothranjenost.
• Aspiraciona pneumonija. Teškoće gutanja također mogu uzrokovati udisanje hrane ili tekućine, uključujući i slinu, u pluća.
• Problemi s disanjem. Ako stanje zahvaća mišiće prsnog koša, možete imati problema s disanjem, kao što je kratkoća daha.
• Kalcijske naslage. Mogu se pojaviti u mišićima, koži i vezivnom tkivu kako bolest napreduje. Ove naslage su češće kod djece s dermatomiozitisom i razvijaju se ranije u toku bolesti.

Ako vaš doktor sumnja da imate dermatomiozitis, može predložiti neke od sljedećih testova:

• Analiza krvi. Analiza krvi će vašem doktoru pokazati imate li povišene nivoe mišićnih enzima koji mogu ukazivati na oštećenje mišića. Analiza krvi također može otkriti autoantitijela povezana s različitim simptomima dermatomiozitisa, što može pomoći u određivanju najboljeg lijeka i liječenja.
• RTG grudnog koša. Ovaj jednostavan test može provjeriti znakove oštećenja pluća koja se ponekad javljaju kod dermatomiozitisa.
• Elektromiografija. Doktor sa specijaliziranom obukom ubacuje tanku igličastu elektrodu kroz kožu u mišić koji se testira. Električna aktivnost se mjeri dok opuštate ili zatežete mišić, a promjene u obrascu električne aktivnosti mogu potvrditi bolest mišića. Doktor može utvrditi koji su mišići zahvaćeni.
• MRI. Skener stvara poprečne slike vaših mišića iz podataka generiranih jakim magnetskim poljem i radio valovima. Za razliku od biopsije mišića, MRI može procijeniti upalu na velikom području mišića.
• Biopsija kože ili mišića. Mali komadić kože ili mišića se uklanja radi laboratorijske analize. Uzork kože može pomoći u potvrđivanju dijagnoze dermatomiozitisa. Biopsija mišića može otkriti upalu u vašim mišićima ili druge probleme, kao što su oštećenja ili infekcija. Ako biopsija kože potvrdi dijagnozu, biopsija mišića možda neće biti potrebna.

Ne postoji lijek za dermatomiozitis, ali liječenje može poboljšati stanje vaše kože i snagu i funkciju mišića.

Lijekovi koji se koriste za liječenje dermatomiozitisa uključuju:

Ovisno o težini vaših simptoma, vaš liječnik može predložiti:

• Kortikosteroidi. Lijekovi poput prednizona (Rayos) mogu brzo kontrolirati simptome dermatomiozitisa. Ali dugotrajna upotreba može imati ozbiljne nuspojave. Dakle, vaš liječnik, nakon propisivanja relativno visoke doze za kontrolu vaših simptoma, može postupno smanjiti dozu kako se vaši simptomi poboljšavaju.

• Lijekovi koji štede kortikosteroide. Kada se koriste s kortikosteroidom, ovi lijekovi mogu smanjiti dozu i nuspojave kortikosteroida. Dva najčešća lijeka za dermatomiozitis su azatioprin (Azasan, Imuran) i metotreksat (Trexall). Mikofenolat mofetil (Cellcept) je još jedan lijek koji se koristi za liječenje dermatomiozitisa, posebno ako su zahvaćena pluća.

• Rituksimab (Rituxan). Češće se koristi za liječenje reumatoidnog artritisa, rituksimab je opcija ako početne terapije ne kontroliraju vaše simptome.

• Antimalarijski lijekovi. Za upornu osip, vaš liječnik može propisati antimalarijski lijek, poput hidroksiklorokina (Plaquenil).

• Kreme za sunčanje. Zaštita kože od izlaganja suncu nanošenjem kreme za sunčanje i nošenjem zaštitne odjeće i šešira važna je za liječenje osipa dermatomiozitisa.

• Fizioterapija. Fizioterapeut vam može pokazati vježbe koje će vam pomoći da održavate i poboljšate svoju snagu i fleksibilnost i savjetovati vas o odgovarajućoj razini aktivnosti.

• Logopedija. Ako su vam mišići za gutanje zahvaćeni, logopedija vam može pomoći da naučite kako nadoknaditi te promjene.

• Procjena prehrane. Kasnije u toku dermatomiozitisa, žvakanje i gutanje mogu postati teži. Registrovani dijetetičar može vas naučiti kako pripremati hranu koja se lako jede.

• Intravenozni imunoglobulin (IVIg). IVIg je pročišćeni krvni proizvod koji sadrži zdrave antitijela od tisuća davalaca krvi. Ta antitijela mogu blokirati štetna antitijela koja napadaju mišiće i kožu u dermatomiozitisu. Daje se kao infuzija kroz venu, tretmani IVIg-a su skupi i možda će ih trebati redovito ponavljati da bi se učinci nastavili.

• Hirurgija. Hirurgija može biti opcija za uklanjanje bolnih kalcijevih naslaga i sprječavanje ponavljajućih kožnih infekcija.