Ebsteinova Anomalija

Ebsteinova anomalija je rijetka srčana mana prisutna od rođenja. To znači da je riječ o kongenitalnom defektu srca. U ovom stanju, zalistak koji odvaja gornju i donju desnu srčanu komoru se ne formira pravilno. Ovaj zalistak se naziva trikuspidni zalistak. Kao rezultat, zalistak se ne zatvara kako treba. Krv se vraća iz donje u gornju komoru, što otežava rad srca. Kod osoba s Ebsteinovom anomalijom, srce može narasti. Stanje može dovesti do zatajenja srca. Liječenje Ebsteinove anomalije ovisi o simptomima. Neki ljudi bez simptoma trebaju samo redovite zdravstvene preglede. Drugi možda trebaju lijekove i operaciju.

Neki bebe rođene s Ebsteinovom anomalijom imaju malo ili nimalo simptoma. Druge imaju trikuspidni zalistak koji teško propušta i uzrokuje primjetnije probleme. Ponekad se simptomi ne pojave sve do kasnije u životu. Simptomi Ebsteinove anomalije mogu uključivati: Plave ili sive usne ili nokte. Ovisno o boji kože, ove promjene boje mogu biti teže ili lakše uočiti. Umora. Osjećaj lupanja ili ubrzanog otkucaja srca ili nepravilnog otkucaja srca. Kratkoća daha, posebno pri aktivnosti. Ozbiljni problemi sa srcem kod bebe često se dijagnosticiraju pri rođenju ili tijekom rutinskih pregleda trudnoće. Zakažite pregled kod liječnika ako vi ili vaša beba imate simptome problema sa srcem. Ti simptomi uključuju osjećaj kratkoće daha ili lako umaranja uz malu aktivnost, nepravilan rad srca ili plavu ili sivu kožu. Možda ćete biti upućeni liječniku specijaliziranom za bolesti srca, koji se naziva kardiolog.

Ozbiljni problemi sa srcem kod beba često se dijagnosticiraju pri rođenju ili tokom redovnih pregleda trudnoće. Zakažite pregled kod liječnika ako vi ili vaša beba imate simptome problema sa srcem. Ti simptomi uključuju osjećaj nedostatka daha ili brzog umora uz malu aktivnost, nepravilan rad srca ili plavu ili sivu kožu. Možda ćete biti upućeni liječniku specijaliziranom za bolesti srca, koji se naziva kardiolog.

Ebstein anomalija je srčani problem s kojim se osoba rađa. Uzrok je nepoznat. Da biste bolje razumjeli Ebstein anomalije, može pomoći razumijevanje rada srca. Tipično srce ima četiri šupljine. Dvije gornje šupljine nazivaju se pretklijetke. One primaju krv. Dvije donje šupljine nazivaju se klijetke. One pumpaju krv. Četiri zaliska se otvaraju i zatvaraju kako bi krv tekla u jednom smjeru kroz srce. Svaki zalistak ima dva ili tri jaka, tanka režnja tkiva. Režnjevi se nazivaju listići ili kvržice. Zatvoreni zalistak sprječava protok krvi u sljedeću šupljinu. Zatvoreni zalistak također sprječava povratak krvi u prethodnu šupljinu. U tipičnom srcu, trikuspidni zalistak nalazi se između dvije desne srčane šupljine. Kod Ebstein anomalije, trikuspidni zalistak je niže nego inače u desnoj donjoj srčanoj šupljini. Također, oblik režnjeva trikuspidnog zaliska je promijenjen. To može uzrokovati povratni tok krvi u desnu gornju srčanu šupljinu. Kada se to dogodi, stanje se naziva regurgitacija trikuspidnog zaliska. Bebe rođene s Ebstein anomalijom mogu imati i druge srčane probleme, uključujući: Rupe u srcu. Rupa u srcu može smanjiti količinu kisika u krvi. Mnoge bebe s Ebstein anomalijom imaju rupu između dvije gornje šupljine srca. Ta se rupa naziva defekt atrijskog septuma. Ili može postojati otvor koji se naziva otvoreni foramen ovale (PFO). PFO je rupa između gornjih srčanih šupljina koju sve bebe imaju prije rođenja, a koja se obično zatvori nakon rođenja. Može ostati otvoren kod nekih ljudi. Neredovite otkucaje srca, koji se nazivaju aritmije. Srčane aritmije mogu se osjećati kao podrhtavanje, lupanje ili ubrzan rad srca. Promjene u otkucajima srca mogu otežati srcu da radi kako treba. Wolff-Parkinson-White (WPW) sindrom. U ovom stanju, dodatni signalni put između gornjih i donjih šupljina srca uzrokuje ubrzan rad srca i gubitak svijesti.

Ebsteinova anomalija se javlja dok se beba razvija u maternici tokom trudnoće. Tokom prvih šest sedmica trudnoće, bebin srce počinje da se formira i počinje da kuca. Glavni krvni sudovi koji idu do i od srca takođe počinju da se razvijaju tokom ovog kritičnog perioda. Upravo u ovoj fazi razvoja bebe mogu početi da se razvijaju urođeni problemi sa srcem. Istraživači nisu sigurni šta tačno povećava rizik od toga da beba ima Ebsteinovu anomaliju. Veruje se da su uključeni genetički i faktori životne sredine. Upotreba nekih lekova tokom trudnoće, kao što je litijum, može povećati rizik od Ebsteinove anomalije kod deteta.

Moguće komplikacije Ebsteinove anomalije uključuju:

• Neujednačen rad srca.
• Zatajenje srca.
• Nagla srčana smrt.
• Moždani udar.

Moguće je imati uspješnu trudnoću s blagom Ebstein anomalije. Međutim, trudnoća, porođaj i porod predstavljaju dodatno opterećenje za srce. Rijetko se mogu razviti ekstremne komplikacije koje mogu uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme kod majke ili bebe. Prije nego što zatrudnite, razgovarajte sa svojim zdravstvenim radnikom o mogućim rizicima i komplikacijama. Zajedno možete razgovarati i planirati svaku posebnu njegu koja je potrebna tijekom trudnoće.

Zdravstveni radnik obavlja fizikalni pregled i sluša srce i pluća. Ako osoba ima Ebsteinovu anomaliju, zdravstveni radnik može čuti zvuk srca koji se naziva šum. Djeca s teškom Ebstein anomaliijom mogu imati plavu ili sivu kožu zbog niskog nivoa kisika u krvi. Testovi Testovi koji se rade kako bi se pomoglo u dijagnosticiranju Ebstein anomalije uključuju: Pulsna oksimetrija. U ovom testu, senzor pričvršćen na prst ili palac mjeri količinu kisika u krvi. Ehokardiogram. Zvučni valovi se koriste za stvaranje slika kucajućeg srca. Ehokardiogram može pokazati kako krv teče kroz srce i srčane zaliske. Elektrokardiogram (EKG). Ovaj jednostavan test provjerava rad srca. Ljepljive zakrpe pričvršćene su na prsa i ponekad na ruke i noge. Žice spajaju zakrpe na računar, koji ispisuje ili prikazuje rezultate. Holter monitor. Ovaj prenosivi EKG uređaj može se nositi jedan dan ili više kako bi se zabilježila aktivnost srca tokom svakodnevnih aktivnosti. Rendgenski snimak grudnog koša. Rendgenski snimak grudnog koša je slika srca, pluća i krvnih sudova. Može pokazati da li je srce uvećano. Kardio MRI. Kardio MRI koristi magnetska polja i radio valove za stvaranje detaljne slike srca. Ovaj test može dati detaljan prikaz trikuspidnog zaliska. Takođe pokazuje veličinu srčanih komora i koliko dobro rade. Testovi opterećenja. Ovi testovi često uključuju hodanje na traci za trčanje ili vožnju stacionarnog bicikla dok se srce pregleda. Test opterećenja može pokazati kako srce reaguje na vježbanje. Elektrofiziološka studija (EP). Da bi se izveo ovaj test, doktor uvodi tanku, fleksibilnu cijev koja se naziva kateter u krvni sud i vodi ga do srca. Može se koristiti više od jednog katetera. Senzori na vrhu katetera šalju električne impulse i bilježe električnu aktivnost srca. Ovaj test pomaže u određivanju koji dio srca uzrokuje brz ili nepravilan rad srca. Liječenje nepravilnog rada srca može se obaviti tokom ovog testa. Kateterizacija srca. Tokom testa, vaš doktor može izmjeriti pritisak i nivo kisika u različitim dijelovima srca. Duga, tanka, fleksibilna cijev koja se naziva kateter umetnuta je u krvni sud, obično u preponi ili zglobu. Vodi se do srca. Boja teče kroz kateter do arterija u srcu. Boja pomaže arterijama da se jasnije vide na rendgenskim snimcima i videu. Neki tretmani bolesti srca takođe se mogu obaviti tokom ovog testa. Njega u Mayo klinici Naš brižni tim stručnjaka Mayo klinike može vam pomoći s vašim zdravstvenim problemima povezanim s Ebstein anomaliijom. Počnite ovdje Više informacija Njega Ebstein anomalije u Mayo klinici Kateterizacija srca Rendgenski snimci grudnog koša Ehokardiogram Elektrokardiogram (EKG) Holter monitor MRI Prikaži više povezanih informacija

Liječenje Ebsteinove anomalije ovisi o težini srčanog problema i simptoma. Liječenje može uključivati redovite zdravstvene preglede, lijekove ili postupak ili operaciju. Ciljevi liječenja su smanjenje simptoma i prevencija komplikacija, kao što su nepravilni otkucaji srca i zatajenje srca. Redovni zdravstveni pregledi Ako Ebsteinova anomalija ne uzrokuje nepravilne otkucaje srca ili druge simptome, liječnik može preporučiti redovite preglede. Kontrola se obično obavlja najmanje jednom godišnje. Pregled obično uključuje fizički pregled i snimanje kako bi se pregledalo srce. Lijekovi Ako imate Ebstein anomalije, možete dobiti lijekove koji pomažu: Kontrolirati nepravilne otkucaje srca ili druge promjene u ritmu srca. Spriječiti nakupljanje tekućine u tijelu. Previše tekućine u tijelu može biti znak zatajenja srca. Spriječiti krvne ugruške, koji se mogu pojaviti ako se Ebsteinova anomalija pojavi s rupom u srcu. Neki se bebe također daju inhalacijsku tvar zvanu dušikov oksid kako bi se poboljšao protok krvi u pluća. Operacija ili drugi postupci Operacija se obično preporučuje ako Ebsteinova anomalija uzrokuje tešku trikuspidnu regurgitaciju i postoji zatajenje srca ili sve veće poteškoće s vježbanjem. Operacija se može preporučiti i ako su drugi simptomi, poput nekih nepravilnih otkucaja srca, teški ili utječu na kvalitetu života. Ako je potrebna operacija, važno je odabrati kirurga koji je upoznat s Ebstein anomalija. Kirurg bi trebao imati obuku i iskustvo u izvođenju postupaka za ispravljanje problema. Operacija za liječenje Ebsteinove anomalije i povezanih srčanih problema može uključivati: Popravak trikuspidnog zaliska. Ova operacija otvorenog srca popravlja oštećeni trikuspidni zalistak. Kirurg može zakrpati rupe ili suze u zaliscima zaliska ili ukloniti dodatno tkivo oko otvora zaliska. Mogu se obaviti i druge popravke. Može se izvesti vrsta popravka zaliska koja se naziva konusni postupak. Srčani kirurg odvaja srčani mišić od tkiva koje bi trebalo formirati trikuspidni zalistak. Zatim se tkivo koristi za stvaranje funkcionalnog trikuspidnog zaliska. Ponekad će možda biti potrebno ponovno popraviti ili zamijeniti zalistak u budućnosti. Zamjena trikuspidnog zaliska. Ako se zalistak ne može popraviti, možda će biti potrebna operacija zamjene zaliska. Operacija zamjene trikuspidnog zaliska može se obaviti kao operacija otvorenog srca ili minimalno invazivna operacija. Kirurg uklanja oštećeni ili oboljeli zalistak i zamjenjuje ga zaliskom izrađenim od goveđeg, svinjskog ili ljudskog srčanog tkiva. To se naziva biološki zalistak. Mehanički zalisci se ne koriste često za zamjenu trikuspidnog zaliska. Zatvaranje atrijskog septalnog defekta. Ova se operacija izvodi kako bi se popravila rupa između gornjih komora srca. Tijekom ove operacije mogu se popraviti i drugi srčani problemi. Maze postupak. Ako Ebsteinova anomalija uzrokuje nepravilne otkucaje srca, ovaj se postupak može obaviti tijekom operacije popravka ili zamjene zaliska. Kirurg pravi male rezove u gornjim komorama srca kako bi stvorio uzorak, ili labirint, ožiljnog tkiva. Ožiljno tkivo ne provodi električnu energiju. Dakle, labirint blokira nepravilne ritmove srca. Toplinska ili hladna energija također se mogu koristiti za stvaranje ožiljaka. Kateterska ablacija radiofrekvencijom. Ovaj postupak liječi brze ili nepravilne otkucaje srca. Liječnik umetne jednu ili više tankih, fleksibilnih cijevi koje se nazivaju kateteri u krvnu žilu, obično u preponama. Liječnik ih vodi do srca. Senzori na vrhovima katetera koriste toplinu, koja se naziva radiofrekventna energija, za oštećenje malog područja srčanog tkiva. To stvara ožiljke, koji blokiraju srčane signale koji uzrokuju nepravilne otkucaje srca. Transplantacija srca. Ako teška Ebsteinova anomalija uzrokuje zatajenje srca, možda će biti potrebna transplantacija srca. Propuštanje zaliska konusni postupak Tijekom konusnog postupka, kirurg izolira deformirane listiće trikuspidnog zaliska. Kirurg ih zatim preoblikuje tako da pravilno funkcioniraju. Više informacija Njega Ebsteinove anomalije u Mayo klinici Srčana ablacija Transplantacija srca Jack Long — Živi DUGO - Pobijedi JAKO da pronađe lijek Prikaži više povezanih informacija Zatraži termin

Ovi savjeti mogu vam pomoći u upravljanju simptomima Ebsteinove anomalije i poboljšanju udobnosti. Redovito se podvrgavajte zdravstvenim pregledima. Odaberite kardiologa koji je specijaliziran za liječenje srčanih problema prisutnih od rođenja. Takav se liječnik naziva kongenitalni kardiolog. Obavijestite svoj zdravstveni tim ako imate bilo kakve nove simptome ili ako se vaši simptomi pogoršavaju. Uzimajte lijekove prema uputama. Uzimanje prave doze u pravo vrijeme može pomoći u ublažavanju simptoma poput ubrzanog rada srca, umora i kratkog daha. Budite aktivni. Budite što je više moguće fizički aktivni. Pitajte svoj zdravstveni tim koliko je vježbanja prikladno za vas ili vaše dijete. Vježbanje može pomoći u jačanju srca i poboljšanju protoka krvi. Zatražite od zdravstvenog tima potvrdu koju možete dati učiteljima ili skrbnicima vašeg djeteta s opisom ograničenja aktivnosti. Stvorite korisnu mrežu podrške. Život s problemom srca može kod nekih ljudi izazvati stres ili anksioznost. Razgovor s terapeutom ili savjetnikom može vam pomoći vama i vašem djetetu da naučite nove načine za upravljanje stresom i anksioznošću. Pridružite se grupi za podršku. Možda ćete otkriti da razgovor s drugim ljudima koji su prošli istu situaciju donosi utjehu i ohrabrenje. Pitajte svog liječnika postoje li u vašem području grupe za podršku za Ebsteinovu anomaliju.