Intersticijska Bolest Pluća

Intersticijska (in-ter-STIŠ-ul) bolest pluća, također nazvana IBP, opisuje veliku grupu stanja. Većina ovih stanja uzrokuje upalu i progresivno ožiljavanje plućnog tkiva. Kao dio ovog procesa, plućno tkivo se zgušnjava i ukrućuje, što otežava širenje pluća i punjenje zrakom.

U nekom trenutku, ožiljavanje od intersticijske bolesti pluća otežava disanje i unošenje dovoljno kisika u krvotok. Mnogi ljudi s IBP-om su bez daha pri aktivnosti i mogu imati dosadan suhi kašalj.

Intersticijska bolest pluća može imati mnogo uzroka, uključujući dugotrajno izlaganje opasnim materijalima kao što je azbest. Neke vrste autoimunih bolesti, kao što je reumatoidni artritis, također mogu uzrokovati intersticijsku bolest pluća. Ali uzrok ponekad nije poznat. IBP može imati mnogo uzroka, pa se liječenje razlikuje.

Bolest se može pogoršavati sporo ili brzo, tempom koji se često ne može predvidjeti. Nakon što dođe do ožiljavanja pluća, ono se općenito ne može vratiti. Liječenje se usredotočuje na sprječavanje daljnjeg ožiljavanja, upravljanje simptomima i poboljšanje kvalitete života. Lijekovi mogu usporiti oštećenje intersticijske bolesti pluća, ali mnogi ljudi nikada neće u potpunosti koristiti svoja pluća. Transplantacija pluća je opcija za neke ljude koji imaju IBP.

Glavni simptomi intersticijske bolesti pluća su:

• Kratak dah u mirovanju ili kratak dah koji se pogoršava fizičkom aktivnošću.
• Suhi kašalj.

Do trenutka kada se simptomi pojave kod određenih tipova intersticijske bolesti pluća, već je došlo do trajnog oštećenja pluća. Zato je važno posjetiti zdravstvenog radnika na prvi znak problema s disanjem. Mnoga stanja osim ILD-a mogu utjecati na pluća. Rana i ispravna dijagnoza je važna za pravilno liječenje.

Do trenutka kada se pojave simptomi kod nekih vrsta intersticijske bolesti pluća, već je došlo do trajnog oštećenja pluća. Zato je važno posjetiti svog liječnika čim se pojave prvi znakovi problema s disanjem. Mnoga druga stanja osim ILD-a mogu utjecati na vaša pluća. Rana i točna dijagnoza je važna za pravilno liječenje.

U Vašim plućima, glavni disajni putevi, nazvani bronhi, granaju se u sve manje i manje prolaze. Najmanji disajni putevi, nazvani bronhiole, vode do sićušnih zračnih vrećica nazvanih alveole.

Interstcijalna bolest pluća čini se da se javlja kada ozljeda pluća uzrokuje zacjeljivanje koje nije pravilno. Obično, vaše tijelo stvara upravo pravu količinu tkiva za popravak oštećenja. Ali kod IBP, proces popravka ne funkcionira ispravno. Tkivo u i oko zračnih vrećica pluća, nazvanih alveole, postaje upaljeno, ožiljčeno i zadebljano. To otežava prolaz kisika u krvotok.

Postoji mnogo vrsta intersticijalne bolesti pluća. Općenito su grupirane prema poznatim ili nepoznatim uzrocima:

• Vaš posao ili okoliš.
• Osnovno sistemsko stanje.
• Određene vrste lijekova ili zračenja.
• Nepoznat uzrok.

Neke intersticijalne bolesti pluća mogu biti povezane s pušenjem.

Dugotrajno izlaganje nekim toksinima i zagađivačima može oštetiti pluća. Na primjer:

• Pneumoconioza. Pneumoconioza (noo-moe-koh-nee-O-sis) odnosi se na vrstu intersticijalne bolesti pluća uzrokovanu udisanjem određenih vrsta prašine s posla ili drugog okoliša tijekom dugog vremena. Bolesti u ovoj skupini mogu uzrokovati ožiljke na plućima i ozljede tijekom vremena, što dovodi do kratkog daha i loše sposobnosti uzimanja kisika. Ovi simptomi se ne mogu poništiti. Bolest se često naziva po tipu izloženosti ili samoj radnoj ulozi. Uključuju bolesti poput pluća rudara ugljena, uzrokovane udisanjem ugljenog praha, i azbestoze, uzrokovane udisanjem čestica azbesta. Ove bolesti uključuju i silikozu, uzrokovanu udisanjem silicijevog praha.
• Preosjetljivost pneumonitis. Ova upala pluća uzrokovana je udisanjem zračnih nadražujućih tvari, često uključujući proteine živih bića. Najčešći od ovih zračnih nadražujućih tvari su ptičji protein, plijesan ili bakterije. Stanja ove vrste često se nazivaju po tipu ili izvoru izloženosti. Na primjer, bolest uzgajivača golubova ili ljubitelja ptica uključuje izlaganje ptičjem proteinu, a pluća farmera uključuju izlaganje plijesnivom sijenu. Osobe s ovom vrstom upale pluća mogu se oporaviti tako što će izbjegavati nadražujuću tvar. Ali ova vrsta upale pluća također se može pogoršati i dovesti do trajnijeg oštećenja ako ljudi nastave udisati nadražujuću tvar.

Određene bolesti ili stanja mogu dovesti do intersticijalne bolesti pluća. Na primjer:

• Bolesti vezivnog tkiva. To uključuje autoimune bolesti, poput reumatoidnog artritisa, sklerodermije i mješovite bolesti vezivnog tkiva. Ove bolesti rezultiraju imunološkim odgovorom koji nije ispravan i mogu uzrokovati upalu tkiva i ožiljke u tijelu, uključujući i pluća.
• Sarkoidoza. To je bolest koja uključuje rast sićušnih nakupina upalnih stanica nazvanih granulomi u bilo kojem dijelu vašeg tijela - najčešće u plućima i limfnim čvorovima. Drugi uobičajeno zahvaćeni organi uključuju oči, kožu, srce, slezenu i jetru.

Određene vrste lijekova mogu kod nekih ljudi uzrokovati intersticijalnu bolest pluća. To može ili ne mora biti reverzibilno ovisno o vrsti i trajanju izloženosti.

Lijekovi češće povezani s IBP su:

• Lijekovi za kemoterapiju. Lijekovi dizajnirani za ubijanje stanica raka, poput bleomicina, gemcitabina i inhibitora imunoloških kontrolnih točaka, mogu oštetiti plućno tkivo.
• Lijekovi za srce. Neki lijekovi koji se koriste za liječenje nepravilnog rada srca, poput amiodarona (Nexterone, Pacerone), mogu oštetiti plućno tkivo.
• Neki antibiotici. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, drugi) i daptomicin mogu uzrokovati oštećenje pluća.
• Protuupalni lijekovi. Određeni protuupalni lijekovi, poput metotreksata (Trexall, Xatmep, drugi) ili sulfasalazina (Azulfidine), mogu oštetiti pluća.

Zračenje usmjereno na prsni koš tijekom liječenja određenih vrsta raka - na primjer, raka dojke i pluća - može dovesti do ozljeda ili dugotrajnog ožiljavanja kod nekih ljudi. Koliko je oštećenje ozbiljno može ovisiti o:

• Koliko je pluća bilo izloženo zračenju.
• Ukupna količina primijenjenog zračenja.
• Je li se koristila i kemoterapija.
• Postoji li osnovna bolest pluća.

Popis tvari i stanja koja mogu dovesti do intersticijalne bolesti pluća je dug. Ipak, kod nekih ljudi uzrok se nikada ne pronađe. Stanja bez poznatog uzroka grupiraju se pod nazivom idiopatske intersticijalne pneumonije. Na primjer:

• Idiopatska plućna fibroza, također nazvana IPF. IPF je tipično progresivna bolest pluća koja se javlja kada plućno tkivo postaje oštećeno i ožiljčeno - što je poznato kao fibroza. Idiopatski znači da uzrok nije poznat. IPF se može vidjeti na snimanju i biopsiji ako se uzme biopsija pluća. Ovo zadebljano, kruto tkivo otežava pravilno funkcioniranje pluća. Najčešća vrsta IBP, IPF se često pogoršava i ne može se poništiti.
• Kriptogenična organizirajuća pneumonija, također nazvana KOP. KOP je rijetko plućno stanje u kojem se mali dišni putevi, nazvani bronhiole, i sićušne vrećice za izmjenu zraka, nazvane alveole, upale. Ova upala otežava disanje. Snimanje pokazuje upalu pluća, ali KOP nije infekcija, a uzrok nije poznat. Ožiljci ili fibroza su rijetki, ali se mogu dogoditi kod nekih pacijenata ako se stanje vrati.
• Nespecifična intersticijalna pneumonija. Ova vrsta intersticijalne bolesti pluća uzrokuje upalu stanica ili stvaranje ožiljnog tkiva u prostorima između zračnih vrećica u plućima. Vjerojatnije se javlja kod osoba s bolestima vezivnog tkiva, ali može biti povezana i s drugim stanjima.

Faktori koji mogu povećati rizik od dobijanja intersticijske bolesti pluća uključuju:

• Dob. IBP se mnogo češće javlja kod odraslih, iako se ponekad javlja i kod beba i djece.
• Izloženost toksinima na radu ili u okolišu. Rad u rudarstvu, poljoprivredi ili građevinarstvu, ili izloženost zagađivačima koji oštećuju pluća, povećava rizik od dobijanja IBP-a.
• Pušenje. Neke forme IBP-a se češće javljaju kod osoba s historijom pušenja. Aktivno pušenje može pogoršati stanje, posebno ako imate i emfizeme.
• Radijacija i hemoterapija. Zračenje na grudima ili korištenje određenih hemoterapijskih lijekova povećava rizik od bolesti pluća.
• Bolesti vezivnog tkiva. To uključuje autoimune bolesti koje mogu povećati rizik od IBP-a.

Intersticijska bolest pluća može dovesti do niza životno ugrožavajućih komplikacija, uključujući: Visoki krvni pritisak u plućima, poznat i kao plućna hipertenzija. Za razliku od sistemskog visokog krvnog pritiska, ovo stanje pogađa samo arterije u plućima. Ožiljno tkivo ili niske razine kisika ograničavaju najmanje krvne žile, ograničavajući protok krvi u plućima. To povećava pritisak u plućnim arterijama i može pogoršati izmjenu kisika, snižavajući razinu kisika u krvi. Plućna hipertenzija je ozbiljna bolest koja se može pogoršati tijekom vremena, uzrokujući zatajenje desne strane srca. Zatajenje desne strane srca, poznato i kao cor pulmonale. Ovo ozbiljno stanje javlja se kada desna donja komora srca, poznata i kao desna klijetk, mora jače pumpati nego inače kako bi kroz začepljene plućne arterije propuštala krv. Na kraju, desna klijetk zataji zbog dodatnog napora. To je često posljedica plućne hipertenzije. Respiratorna insuficijencija. U završnoj fazi kronične ILD-a, respiratorna insuficijencija se javlja kada vrlo niske razine kisika u krvi, zajedno s rastućim pritiskom u plućnim arterijama i desnoj klijetki, uzrokuju zatajenje srca.

Da biste spriječili intersticijsku bolest pluća, izbjegavajte izlaganje toksinima na poslu, kao što su azbest, ugljena prašina i silicijska prašina. Također, izbjegavajte izlaganje toksinima u okolišu, kao što su ptičji proteini, plijesan i bakterije. Ako morate biti u blizini ovih toksina, zaštitite se noseći respirator. Drugi načini za prevenciju ILD-a uključuju nepušenje i izbjegavanje pasivnog pušenja. Ako imate autoimunu bolest ili uzimate lijekove koji povećavaju rizik od dobivanja ILD-a, razgovarajte sa svojim liječnikom o koracima koje možete poduzeti kako biste spriječili ILD. Također, cijepite se jer respiratorne infekcije mogu pogoršati simptome ILD-a. Obavezno se cijepite protiv pneumonije i godišnje uzmite cjepivo protiv gripe. Također, pitajte svog liječnika o cijepljenju protiv pertusisa, COVID-19 i respiratornog sincicijskog virusa, koji se naziva i RSV.

Pronalaženje uzroka intersticijske bolesti pluća može biti izazovno, a ponekad se uzrok ne može pronaći. Mnoga stanja spadaju u kategoriju IBP. Osim toga, simptomi širokog spektra medicinskih stanja mogu se činiti kao IBP. Zdravstveni radnici moraju isključiti ova stanja prije postavljanja dijagnoze. Neki od sljedećih testova mogu biti potrebni. Laboratorijski testovi Krvne pretrage. Određene krvne pretrage mogu otkriti proteine, antitijela i druge markere autoimunih bolesti ili upalnih reakcija na izloženost okolišu, poput onih uzrokovanih plijesnima ili proteinima ptica. Slikovne pretrage Računalna tomografija, također nazvana CT skeniranje. Ovaj slikovni test je ključan za dijagnozu intersticijske bolesti pluća. Ponekad je to prvi test u dijagnozi. CT skeneri proizvode 3D slike unutarnjih struktura. Visokorezolucijski CT sken može biti posebno koristan u utvrđivanju koliko je oštećenja pluća. Može pokazati detalje fibroze, što može pomoći u sužavanju dijagnoze i vođenju odluka o liječenju. Ehokardiogram. Ehokardiogram koristi zvučne valove za vizualizaciju srca. Može stvoriti statične slike struktura vašeg srca i videozapise koji pokazuju kako vaše srce radi. Ovaj test može izmjeriti količinu pritiska u desnoj strani vašeg srca. Testovi plućne funkcije Spirometar Povećaj sliku Zatvori Spirometar Spirometar Spirometar je dijagnostički uređaj koji mjeri količinu zraka koju možete udahnuti i izdahnuti i vrijeme koje vam je potrebno da potpuno izdahnite nakon što duboko udahnete. Spirometra i difuzijski kapacitet. Ovaj test zahtijeva da brzo i snažno izdahnite kroz cijev spojenu na stroj. Stroj mjeri koliko zraka vaša pluća mogu zadržati i koliko brzo možete izbaciti zrak iz pluća. Također mjeri koliko se lako kisik može kretati iz vaših pluća u krvotok. Oksimetrija. Mali uređaj se postavlja na jedan od vaših prstiju kako bi se izmjerila razina kisika u krvi. Ovaj test se može obaviti u mirovanju ili uz aktivnost kako bi se pratio tijek bolesti pluća i utvrdilo koliko je ozbiljna. Analiza tkiva pluća Ponekad se intersticijske bolesti pluća mogu dijagnosticirati samo pregledom male količine tkiva pluća u laboratoriju - što je poznato kao biopsija. Vaš liječnik ili drugi zdravstveni djelatnik može uzeti uzorak tkiva pomoću jedne od ovih metoda: Bronhoskopija. U ovom postupku, vaš zdravstveni djelatnik uklanja vrlo male uzorke tkiva - općenito ne veće od glave čiode. To se radi pomoću male, fleksibilne cijevi, poznate i kao bronhoskop, koja se prolazi kroz usta ili nos u pluća. Rizici bronhoskopije su općenito manji, naime bol u grlu ograničeno vrijeme i promuklost od bronhoskopa. Ali uzorci tkiva su ponekad premaleni da bi se postavila dijagnoza. Bronhoalveolarna lavaža. U ovom postupku, vaš liječnik ubrizgava oko žlicu sterilne slane vode kroz bronhoskop u dio vašeg pluća, a zatim ga odmah usisava. Otopina koja se uklanja sadrži stanice iz vaših zračnih vrećica. Iako bronhoalveolarna lavaža uzorkuje veće područje pluća nego drugi postupci, možda neće dati dovoljno informacija da se otkrije što uzrokuje plućnu fibrozu. Kirurška biopsija. Iako je ovo invazivniji postupak s potencijalnim komplikacijama, često je jedini način da se dobije dovoljno veliki uzorak tkiva za postavljanje točne dijagnoze. Za ovaj test koristi se opća anestezija. Kirurški instrumenti i mala kamera umetnuti su kroz jedan ili više malih rezova između rebara. Kamera omogućuje kirurgu da pregleda pluća na video monitoru dok uklanja uzorke tkiva iz pluća. Njega u Mayo klinici Naš brižni tim stručnjaka Mayo klinike može vam pomoći s vašim zdravstvenim problemima povezanim s intersticijskom bolešću pluća Počnite ovdje Više informacija Njega intersticijske bolesti pluća u Mayo klinici Bronhoskopija CT skeniranje Ehokardiogram Spirometra Prikaži više povezanih informacija

Ožiljci na plućima koji su se već pojavili kod intersticijske bolesti pluća ne mogu se poništiti, a liječenje neće uvijek spriječiti pogoršanje bolesti. Neki tretmani mogu ublažiti simptome na kratko vrijeme ili usporiti bolest. Drugi pomažu u održavanju kvalitete života. Budući da mnoge različite vrste bolesti ožiljaka nemaju odobrene ili dokazane terapije, klinička ispitivanja mogu biti opcija za dobivanje eksperimentalnog liječenja. Lijekovi Intenzivna istraživanja za pronalaženje opcija liječenja za specifične vrste intersticijske bolesti pluća su u toku. Liječenje može varirati ovisno o uzroku ILD-a i oštećenjima koja su se dogodila u plućima. Koristeći najnovije naučne dokaze, vaš zdravstveni radnik može preporučiti: Kortikosteroidne lijekove. U početku, mnogi ljudi kojima je dijagnosticirana ILD liječe se kortikosteroidom, naime prednizonom (Prednison Intensol, Rayos). Ponekad se ljudi liječe drugim lijekovima koji suzbijaju imunološki sistem. Ovisno o uzroku ILD-a, ovi lijekovi mogu usporiti ili čak spriječiti pogoršanje bolesti. Lijekovi koji usporavaju pogoršanje idiopatske plućne fibroze. Pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) su lijekovi koji mogu usporiti brzinu pogoršanja IPF-a. Ofev je također odobren za osobe s plućnom fibrozom koja se pogoršava zbog drugih vrsta intersticijske bolesti pluća. Nuspojave oba lijeka su česte. Razgovarajte sa svojim zdravstvenim radnikom o prednostima i nedostacima ovih lijekova. Lijekovi koji smanjuju želučanu kiselinu. Gastroezofagealna refluksna bolest, poznata i kao GERB, pogađa većinu ljudi s idiopatskom plućnom fibrozom. GERB je povezan s težim oštećenjem pluća. Ako imate simptome kiselog refluksa, vaš zdravstveni radnik može propisati načine liječenja GERB-a koji smanjuju želučanu kiselinu. Kisikova terapija Korištenje kisika ne može zaustaviti oštećenje pluća, ali može: Olakšati disanje i vježbanje. Spriječiti ili ublažiti komplikacije zbog niskog nivoa kisika u krvi. Smanjiti krvni pritisak u desnoj strani srca. Poboljšati san i osjećaj dobrobiti. Najvjerovatnije ćete dobiti kisik kada spavate ili vježbate, iako ga neki ljudi mogu koristiti tijekom cijelog dana. Pulmonalna rehabilitacija Cilj pulmonalne rehabilitacije je da vas učini sposobnijim za funkcioniranje i život punim, zadovoljavajućim životom. Zato se programi pulmonalne rehabilitacije fokusiraju na: Učenje više o vašoj bolesti pluća. Vježbanje, tako da možete postati fizički aktivniji duže vrijeme. Tehnike disanja koje čine vaša pluća efikasnijim. Emocionalnu podršku. Nutricionističko savjetovanje. Operacija Transplantacija pluća može biti opcija krajnjeg izbora za neke ljude s teškom intersticijskom bolešću pluća kada druge opcije liječenja nisu pomogle. Više informacija Njega intersticijske bolesti pluća u Mayo klinici Transplantacija pluća Usluge prestanka pušenja Zakažite pregled

Život s kroničnom plućnom bolešću je emocionalno i fizički izazovan. Možda ćete morati promijeniti svoje dnevne rutine i aktivnosti - ponekad i mnogo - kako se problemi s disanjem pogoršavaju ili potrebe za zdravstvenom zaštitom postaju važnije. Osjećaji straha, ljutnje i tuge su tipični dok tugujete za gubitkom svog starog načina života i brinete se o tome što vas čeka vas i vašu porodicu. Podijelite svoje osjećaje s voljenima i svojim zdravstvenim radnikom. Otvoren razgovor može pomoći vama i vašim voljenima da se nosite s emocionalnim izazovima vaše bolesti. Također, jasna komunikacija može pomoći vama i vašoj porodici da planirate svoje potrebe ako se vaša bolest pogorša. Razmislite o pridruživanju grupi za podršku, gdje možete razgovarati s ljudima koji se suočavaju s izazovima poput vaših. Članovi grupe mogu podijeliti strategije suočavanja, razmjenjivati informacije o novim tretmanima ili jednostavno slušati dok izražavate svoje osjećaje. Ako grupa nije za vas, možda ćete htjeti razgovarati s savjetnikom u individualnom okruženju.