Bolest Moyamoya

Bolest moyamoya obično dijagnosticira neurolog specijaliziran za to stanje. Specijalista će pregledati vaše simptome i vašu porodičnu i medicinsku historiju. Specijalista će vjerovatno također obaviti fizički pregled. Za dijagnosticiranje bolesti moyamoya i bilo kojih osnovnih stanja obično je potrebno nekoliko testova.

Testovi mogu uključivati:

• Magnetna rezonancija (MRI). MRI koristi snažne magnete i radio valove za stvaranje detaljne slike mozga. Zdravstveni radnik može ubrizgati boju u krvni sud kako bi vidio vaše arterije i vene i istaknuo cirkulaciju krvi. Ova vrsta testa naziva se magnetna rezonancijska angiografija.

  Vaš neurolog može preporučiti perfuzijsku MRI ako je dostupna. Ova vrsta snimanja može izmjeriti količinu krvi koja prolazi kroz krvne žile. Može pokazati opseg smanjenja opskrbe krvlju u mozak.

• Kompjuterizirana tomografija (CT). CT skeniranje koristi niz rendgenskih zraka za stvaranje detaljne slike vašeg mozga. Zdravstveni radnik može ubrizgati boju u krvni sud kako bi istaknuo protok krvi u vašim arterijama i venama. To se naziva (CT angiogram). Ovaj test ne može dijagnosticirati rane faze bolesti moyamoya. Ali može biti koristan u identificiranju problema s krvnim žilama.

• Cerebralna angiografija. U cerebralnoj angiografiji, zdravstveni radnik umetne dugu, tanku cijev koja se naziva kateter u krvni sud u preponi. Zatim ga vodi do mozga pomoću rendgenskog snimanja. Zdravstveni radnik ubrizgava boju kroz kateter u krvne žile vašeg mozga. Kontrast se prilagođava obliku krvnih žila kako bi ih učinio vidljivijima pod rendgenskim snimanjem.

• Pozitronska emisijska tomografija (PET) ili jedno-fotonska emisijska kompjuterizirana tomografija (SPECT). U ovim testovima, ubrizgava vam se mala količina sigurne radioaktivne tvari. PET pruža vizualne slike moždane aktivnosti. SPECT mjeri protok krvi u regije mozga.

• Elektroencefalogram (EEG). EEG prati električnu aktivnost u vašem mozgu pomoću malih metalnih diskova koji se nazivaju elektrode pričvršćene na vašu kožu glave. Djeca s bolešću moyamoya često imaju rezultate EEG-a koji nisu tipični.

• Transkranijalni Doppler ultrazvuk. U hirurškom transkranijalnom Doppler ultrazvuku, zvučni valovi se koriste za dobivanje slika vaše glave, a ponekad i vrata. Specijalisti mogu koristiti ovaj test za procjenu protoka krvi u krvnim žilama u vratu.

Magnetna rezonancija (MRI). MRI koristi snažne magnete i radio valove za stvaranje detaljne slike mozga. Zdravstveni radnik može ubrizgati boju u krvni sud kako bi vidio vaše arterije i vene i istaknuo cirkulaciju krvi. Ova vrsta testa naziva se magnetna rezonancijska angiografija.

Vaš neurolog može preporučiti perfuzijsku MRI ako je dostupna. Ova vrsta snimanja može izmjeriti količinu krvi koja prolazi kroz krvne žile. Može pokazati opseg smanjenja opskrbe krvlju u mozak.

Ako je potrebno, vaš neurolog može naručiti druge testove kako bi isključio druga stanja.

Zdravstveni radnici procjenjuju vaše stanje i određuju najprikladniji tretman. Liječenje ne liječi bolest moyamoya. Ali liječenje može biti učinkovito u sprječavanju moždanog udara.

Cilj liječenja je smanjiti vaše simptome i poboljšati protok krvi u mozgu. Liječenje također ima za cilj smanjiti rizik od komplikacija. Komplikacije uključuju ishemijski moždani udar uzrokovan nedostatkom protoka krvi, krvarenje u mozgu i smrt.

Prognoza za bolest moyamoya ovisi o nekoliko faktora, uključujući:

• Kada je bolest dijagnosticirana.
• Koliko je štete nastalo kada ste potražili liječenje.
• Da li ste se podvrgli liječenju.
• Dob.

Vaše liječenje može uključivati:

Lijekovi se mogu propisati za upravljanje simptomima, za smanjenje rizika od moždanog udara ili za pomoć u kontroli napadaja. Oni uključuju:

• Razrjeđivači krvi. Razrjeđivači krvi obično se preporučuju ako vam je dijagnosticirana bolest moyamoya i imate blage ili nikakve simptome. Vaš zdravstveni radnik može preporučiti da uzimate aspirin ili drugi razrjeđivač krvi kako biste spriječili moždani udar.
• Lijekovi protiv napadaja. Ovi lijekovi mogu biti korisni za one koji su imali napadaje.

U postupku direktne revaskularizacije, vaš hirurg spaja arteriju skalpa, poznatu kao površinska temporalna arterija, direktno na srednju moždanu arteriju, poznatu kao srednja cerebralna arterija. To povećava protok krvi u mozak.

Rano hirurško liječenje može pomoći u usporavanju napredovanja bolesti moyamoya. Vaš neurolog može preporučiti revaskularizacijsku operaciju ako razvijete simptome ili moždani udar. Operacija se također može preporučiti ako testovi pokazuju dokaze o niskom protoku krvi u mozak.

• Postupci direktne revaskularizacije. U direktnoj revaskularizacijskoj operaciji, hirurzi šivaju arteriju skalpa direktno na moždanu arteriju. To je također poznato kao operacija premosnice površne temporalne arterije na srednju cerebralnu arteriju. Ovaj postupak odmah povećava protok krvi u mozak.

  Direktna operacija premosnice može biti teška za izvođenje kod djece zbog veličine krvnih žila koje treba spojiti. Ali to je preferirana opcija kod odraslih. Ova intervencija može se sigurno i učinkovito izvesti od strane iskusnog hirurškog tima koji svakodnevno liječi pacijente s moyamoyom.

Postupci direktne revaskularizacije. U direktnoj revaskularizacijskoj operaciji, hirurzi šivaju arteriju skalpa direktno na moždanu arteriju. To je također poznato kao operacija premosnice površne temporalne arterije na srednju cerebralnu arteriju. Ovaj postupak odmah povećava protok krvi u mozak.

Direktna operacija premosnice može biti teška za izvođenje kod djece zbog veličine krvnih žila koje treba spojiti. Ali to je preferirana opcija kod odraslih. Ova intervencija može se sigurno i učinkovito izvesti od strane iskusnog hirurškog tima koji svakodnevno liječi pacijente s moyamoyom.

Indirektni postupci revaskularizacije. U indirektnoj revaskularizaciji, cilj je prekriti površinu mozga bogatim krvlju tkivima kako bi se postepeno povećao protok krvi u mozak tijekom vremena. U hirurškim centrima s velikim volumenom, indirektna revaskularizacija se gotovo uvijek kombinira s direktnom revaskularizacijom kod odraslih pacijenata.

Vrste indirektnih postupaka revaskularizacije uključuju encefaloduroarteriosinangiosis (EDAS) ili encefalomiozinangiosis (EMS), ili kombinaciju oba.

U EDAS-u, hirurg odvaja arteriju skalpa preko nekoliko centimetara.

Hirurg napravi mali privremeni otvor na koži kako bi izložio arteriju. Zatim hirurg napravi otvor u vašoj lobanji direktno ispod arterije. Hirurg postavlja netaknutu arteriju skalpa na površinu vašeg mozga, što omogućava krvnim žilama iz arterije da tijekom vremena rastu u vaš mozak. Hirurg zatim zamjenjuje kost i zatvara otvor u vašoj lobanji.

Vaš hirurg može izvesti EMS s EDAS-om. U ovom postupku, vaš hirurg odvaja mišić u sljepoočnom području čela. Hirurg ga postavlja na površinu mozga nakon što pričvrsti arteriju skalpa na površinu mozga. Mišić pomaže u držanju arterije na mjestu dok krvne žile tijekom vremena rastu u vaš mozak.

Neke osobe s bolešću moyamoya razvijaju ispupčenje ili proširenje krvne žile u mozgu poznato kao aneurizma mozga. Ako se to dogodi, operacija može biti potrebna kako bi se spriječila ili liječila puknuta aneurizma mozga.

Kako bi se riješili fizički i mentalni učinci moždanog udara na vas ili vaše dijete, vaš zdravstveni radnik može preporučiti procjenu psihijatra ili terapeuta. Bez operacije, bolest moyamoya može uzrokovati kognitivni pad zbog suženja krvnih žila. Psihijatar može tražiti znakove problema s vještinama razmišljanja i zaključivanja. Psihijatar također može pratiti vas ili vaše dijete kako bi pratio znakove da se ti problemi pogoršavaju.

Kognitivno bihevioralna terapija može pomoći u rješavanju emocionalnih problema povezanih s bolešću moyamoya, kao što je suočavanje sa strahovima i neizvjesnostima u vezi s budućim moždanim udarima.

Fizička i radna terapija mogu pomoći u povratku bilo koje izgubljene fizičke funkcije uzrokovane moždanim udarom.