Paget-Ova Bolest Kostiju

Paget-ova (PEDŽITS) bolest kostiju ometa normalni proces recikliranja u vašem tijelu, u kojem novo koštano tkivo postepeno zamjenjuje staro koštano tkivo. Tokom vremena, kosti mogu postati krhke i deformirane. Karlica, lobanja, kičma i noge su najčešće zahvaćeni.

Rizik od Paget-ove bolesti kostiju se povećava s godinama i ako članovi porodice imaju taj poremećaj. Međutim, iz nepoznatih razloga doktorima, bolest je postala rjeđa u posljednjih nekoliko godina i manje je teška kada se razvije. Komplikacije mogu uključivati prijelome kostiju, gubitak sluha i uklještene živce u kičmi.

Bisfosfonati - lijekovi koji se koriste za jačanje kostiju oslabljenih osteoporozom - su glavni oslonac liječenja. Operacija može biti potrebna ako se pojave komplikacije.

Većina ljudi koji boluju od Paget-ove bolesti kostiju nemaju nikakve simptome. Kada se simptomi pojave, najčešća je bol u kostima.

Pošto ova bolest uzrokuje da vaše tijelo stvara novu kost brže nego inače, brzo preoblikovanje stvara kost koja je manje organizirana i slabija od normalne kosti, što može dovesti do bolova u kostima, deformacija i prijeloma.

Bolest može zahvatiti samo jedno ili dva područja vašeg tijela ili može biti rasprostranjena. Vaši znaci i simptomi, ako ih ima, ovisit će o zahvaćenom dijelu tijela.

• Karlica. Paget-ova bolest kostiju u karlici može uzrokovati bol u kuku.
• Lubanja. Prekomjerni rast kostiju u lubanji može uzrokovati gubitak sluha ili glavobolju.
• Kičma. Ako je vaša kičma zahvaćena, korijeni živaca mogu se stisnuti. To može uzrokovati bol, trnce i ukočenost u ruci ili nozi.
• Noga. Kako kosti slabe, mogu se savijati - što uzrokuje da postanete X-nogih. Povećane i deformirane kosti u nogama mogu stvoriti dodatni pritisak na obližnje zglobove, što može uzrokovati osteoartritis u koljenu ili kuku.

Razgovarajte sa svojim liječnikom ako imate:

• Bol u kostima i zglobovima
• Trnjenje i slabost u ekstremitetu
• Deformitete kostiju
• Neobjašnjiv gubitak sluha, posebno ako je samo na jednoj strani

Uzrok Paget-ove bolesti kostiju nije poznat. Naučnici sumnjaju da kombinacija faktora iz okoline i genetskih faktora doprinosi bolesti. Čini se da je nekoliko gena povezano s dobivanjem bolesti.

Neki naučnici vjeruju da je Paget-ova bolest kostiju povezana s virusnom infekcijom u vašim koštanima, ali je ova teorija kontroverzna.

Faktori koji mogu povećati rizik od Paget-ove bolesti kostiju uključuju:

• Dob. Osobe starije od 50 godina najvjerovatnije će razviti bolest.
• Spol. Muškarci su češće pogođeni od žena.
• Nacionalno porijeklo. Paget-ova bolest kostiju je češća u Engleskoj, Škotskoj, centralnoj Evropi i Grčkoj - kao i u zemljama koje su naselili evropski imigranti. Rijetka je u Skandinaviji i Aziji.
• Porodična anamneza. Ako imate rođaka koji boluje od Paget-ove bolesti kostiju, veća je vjerovatnoća da ćete razviti to stanje.

U većini slučajeva, Paget-ova bolest kostiju sporo napreduje. Bolest se može efikasno liječiti kod gotovo svih ljudi. Moguće komplikacije uključuju:

• Frakture i deformacije. Zahvaćene kosti se lakše lome, a dodatne krvne žile u tim deformiranim kostima uzrokuju jače krvarenje tokom operacija popravke. Kosti nogu se mogu savijati, što može utjecati na vašu sposobnost hodanja.
• Osteoartritis. Deformisane kosti mogu povećati opterećenje na obližnjim zglobovima, što može uzrokovati osteoartritis.
• Neurološki problemi. Kada se Paget-ova bolest kostiju javi u području gdje živci prolaze kroz kost, kao što su kičma i lubanja, prekomjerni rast kosti može komprimirati i oštetiti živac, uzrokujući bol, slabost ili trnjenje u ruci ili nozi ili gubitak sluha.
• Zatajenje srca. U teškim slučajevima, vaše srce možda mora jače raditi kako bi pumpalo krv u zahvaćena područja tijela. Ponekad, ovo povećano opterećenje može dovesti do zatajenja srca.
• Rak kostiju. Rak kostiju se javlja kod do 1% ljudi oboljelih od Paget-ove bolesti kostiju.

Tokom fizikalnog pregleda, vaš doktor će pregledati dijelove tijela koji vam uzrokuju bol. Također može naručiti rendgenske snimke i krvne pretrage koje mogu pomoći u potvrđivanju dijagnoze Paget-ove bolesti kostiju.

Promjene na kostima mogu se otkriti pomoću:

Osobe koje boluju od Paget-ove bolesti kostiju obično imaju povišene nivoe alkalne fosfataze u krvi, što se može otkriti krvnom pretragom.

• Rendgenski snimci. Prvi znak Paget-ove bolesti kostiju često su abnormalnosti pronađene na rendgenskim snimkama rađenim iz drugih razloga. Rendgenske slike vaših kostiju mogu pokazati područja razgradnje kostiju, povećanje kostiju i deformacije koje su karakteristične za bolest, kao što je savijanje vaših dugih kostiju.
• Skeniranje kostiju. Prilikom skeniranja kostiju, radioaktivni materijal se ubrizgava u vaše tijelo. Ovaj materijal putuje do najviše zahvaćenih mjesta na kostima, i ona svijetle na slikama skeniranja.

Ako nemate simptome, možda vam nije potreban tretman. Međutim, ako je bolest aktivna — što ukazuje povišena razina alkalne fosfataze — i zahvata visokorizična mjesta u tijelu, poput lubanje ili kralježnice, vaš liječnik može preporučiti liječenje kako bi se spriječile komplikacije, čak i ako nemate simptome.

Lijekovi za osteoporozu (bisfosfonati) najčešći su tretman za Paget-ovu bolest kostiju. Bisfosfonati se obično daju injekcijom u venu, ali se mogu uzimati i oralno. Kada se uzimaju oralno, bisfosfonati su općenito dobro podnošljivi, ali mogu nadražiti želudac.

Bisfosfonati koji se daju intravenozno uključuju:

Oralni bisfosfonati uključuju:

Rijetko je terapija bisfosfonatima povezana s jakom boli u mišićima, zglobovima ili kostima, koja se možda neće riješiti ni nakon prekida uzimanja lijeka. Bisfosfonati također mogu povećati rizik od rijetkog stanja u kojem dio čeljusne kosti odumire i propada, obično povezanog s aktivnom zubnom bolešću ili oralnom kirurgijom.

Ako ne podnosite bisfosfonate, vaš liječnik može propisati kalcitonin (Miacalcin), prirodni hormon uključen u regulaciju kalcija i metabolizam kostiju. Kalcitonin je lijek koji sami sebi dajete injekcijom ili nazalnim sprejom. Nuspojave mogu uključivati mučninu, crvenilo lica i iritaciju na mjestu injekcije.

U rijetkim slučajevima, može biti potrebna operacija kako bi se:

Paget-ova bolest kostiju često uzrokuje da tijelo proizvodi previše krvnih žila u zahvaćenim kostima, što povećava rizik od ozbiljnog gubitka krvi tijekom operacije.

Ako je planirana operacija koja uključuje kosti zahvaćene Paget-ovom bolešću kostiju, vaš liječnik može propisati lijekove za smanjenje aktivnosti bolesti, što može pomoći u smanjenju gubitka krvi tijekom operacije.

• Zolendronska kiselina (Zometa, Reclast)

• Pamidronat (Aredia)

• Ibandronat (Boniva)

• Alendronat (Fosamax, Binosto)

• Risedronat (Actonel, Atelvia)

• Pomoć u zacjeljivanju prijeloma

• Zamjena zglobova oštećenih teškom artrozom

• Repozicioniranje deformiranih kostiju

• Smanjenje pritiska na živce

Da biste smanjili rizik od komplikacija povezanih s Paget-ovom bolešću kostiju, pokušajte ove savjete:

• Spječavanje padova. Paget-ova bolest kostiju povećava rizik od prijeloma kostiju. Pitajte svog liječnika za savjet o sprječavanju padova. Možda će vam preporučiti upotrebu štapa ili hodalice.
• Zaštitite svoj dom od padova. Uklonite skliske podne obloge, koristite prostirke protiv klizanja u kadi ili tuš kabini, uklonite kablove i instalirajte rukohvate na stepenicama i držače u kupaonici.
• Dobro se hranite. Pobrinite se da vaša prehrana uključuje dovoljne količine kalcija i vitamina D, koji pomaže kostima da apsorbiraju kalcij. To je posebno važno ako uzimate bisfosfonate. Pregledajte svoju prehranu s liječnikom i pitajte ga trebate li uzimati dodatke vitamina i kalcija.
• Redovito vježbajte. Redovita tjelovježba je neophodna za održavanje pokretljivosti zglobova i čvrstoće kostiju. Razgovarajte sa svojim liječnikom prije nego što započnete program vježbanja kako biste odredili pravu vrstu, trajanje i intenzitet vježbanja za vas. Neke aktivnosti mogu previše opteretiti vaše zahvaćene kosti.