Sarkoidoza

Sarkoidoza je bolest karakterizirana rastom sićušnih nakupina upalnih stanica (granuloma) u bilo kojem dijelu tijela - najčešće u plućima i limfnim čvorovima. Ali može zahvatiti i oči, kožu, srce i druge organe.

Uzrok sarkoidoze je nepoznat, ali stručnjaci smatraju da je posljedica reakcije imunološkog sustava tijela na nepoznatu tvar. Neka istraživanja sugeriraju da bi infektivni agensi, kemikalije, prašina i potencijalna abnormalna reakcija na vlastite proteine tijela (autoproteini) mogli biti odgovorni za stvaranje granuloma kod osoba koje su genetski predisponirane.

Ne postoji lijek za sarkoidozu, ali većina ljudi se vrlo dobro snalazi bez liječenja ili samo uz umjereno liječenje. U nekim slučajevima, sarkoidoza sama od sebe nestane. Međutim, sarkoidoza može trajati godinama i može uzrokovati oštećenje organa.

Znakovi i simptomi sarkoidoze variraju ovisno o tome koji organi su zahvaćeni. Sarkoidoza se ponekad razvija postepeno i uzrokuje simptome koji traju godinama. U drugim slučajevima, simptomi se pojavljuju iznenada i zatim nestaju jednako brzo. Mnogi ljudi sa sarkoidozom nemaju simptome, tako da se bolest može otkriti tek kada se radi rendgenski snimak grudnog koša iz drugog razloga.

Sarkoidoza može početi sa ovim znacima i simptomima:

• Zamor
• Oticanje limfnih čvorova
• Gubitak težine
• Bol i oticanje zglobova, kao što su gležnjevi

Sarkoidoza najčešće pogađa pluća i može uzrokovati probleme s plućima, kao što su:

• Uporni suhi kašalj
• Kratak dah
• Zviždanje
• Bol u grudima

Sarkoidoza može uzrokovati probleme s kožom, koji mogu uključivati:

• Osip crvenih ili crvenkasto-ljubičastih kvrga, obično smještenih na potkoljenicama ili gležnjevima, koji mogu biti topli i osjetljivi na dodir
• Deformirajuće rane (lezije) na nosu, obrazima i ušima
• Područja kože koja su tamnija ili svjetlija u boji
• Izrasline ispod kože (noduli), posebno oko ožiljaka ili tetovaža

Sarkoidoza može zahvatiti oči bez uzrokovanja ikakvih simptoma, stoga je važno redovito provjeravati oči. Kada se pojave znakovi i simptomi na očima, oni mogu uključivati:

• Zamrljan vid
• Bol u očima
• Peckanje, svrbež ili suhoća očiju
• Jaka crvenilo
• Osjetljivost na svjetlost

Znakovi i simptomi povezani sa srčanom sarkoidozom mogu uključivati:

• Bol u grudima
• Kratak dah (dispneja)
• Nesvjestica (sinkopa)
• Zamor
• Neredovit rad srca (aritmije)
• Ubrzan ili lupanje srca (palpitacije)
• Oticanje uzrokovano viškom tekućine (edem)

Sarkoidoza također može utjecati na metabolizam kalcija, živčani sustav, jetru i slezenu, mišiće, kosti i zglobove, bubrege, limfne čvorove ili bilo koji drugi organ.

Javite se svom ljekaru ako imate znakove i simptome sarkoidoze. — Jim, pacijent, sarkoidoza Jim, pacijent: Dobili smo dvoje prekrasne unučadi ubrzo nakon penzionisanja. To su dvije posebne djevojčice i to nam zaista uljepšava život. Nikada nisam imao nikakav simptom sve do prvog dana stvarnog srčanog udara. Bio sam 100 posto blokiran. Diana, supruga: Ugradili su 2 ili 3 stenta – ljekari su – i onda bi Jim nakon nekoliko mjeseci opet imao iste simptome. Jim: Opet sam bio u bolnici i ovog puta je bila operacija na otvorenom srcu. Diana: Bože moj, kada je otvorio Jima, rekao je da je danas vidio nešto što nikada nije vidio kod nikoga. Jim: Tada je otkriveno da imam sarkoidozu. Diana: Liječenje, ljekari, timski rad bili su nevjerovatni. Leslie Cooper, dr. med.: Uzeli smo etablirani lijek iz drugog područja i prvi put ga primijenili u srčanoj sarkoidozi. Diana: Bilo je eksperimentalno, ali je sarkoid stavljeno u remisiju i to je Jimu vratilo život. Ispostavilo se da je to bio zaista dobar rizik.

Ljekari ne znaju tačan uzrok sarkoidoze. Čini se da neke osobe imaju genetsku predispoziciju za razvoj bolesti, što može biti izazvano bakterijama, virusima, prašinom ili hemikalijama. To izaziva prekomjernu reakciju imunološkog sistema, a imunološke ćelije počinju da se skupljaju u obrascu upale koji se naziva granulomi. Kako se granulomi nakupljaju u organu, može biti pogođena funkcija tog organa.

Iako se sarkoidoza može razviti kod bilo koga, faktori koji mogu povećati rizik uključuju:

• Dob i spol. Sarkoidoza se može javiti u bilo kojoj dobi, ali se često javlja između 20 i 60 godina. Žene su nešto sklonije razvoju bolesti.
• Rasa. Osobe afričkog i sjevernoevropskog porijekla imaju veću incidencu sarkoidoze. Afroamerikanci češće imaju zahvaćenost drugih organa uz pluća.
• Porodična anamneza. Ako je neko u vašoj porodici imao sarkoidozu, veća je vjerovatnoća da ćete i vi razviti bolest.

Ponekad sarkoidoza uzrokuje dugoročne probleme.

• Pluća. Neliječena plućna sarkoidoza može dovesti do trajnog ožiljavanja pluća (plućna fibroza), otežavajući disanje i ponekad uzrokujući plućnu hipertenziju.
• Oči. Upala može zahvatiti gotovo svaki dio oka i može oštetiti mrežnicu, što može na kraju dovesti do sljepoće. Rijetko, sarkoidoza može uzrokovati i kataraktu i glaukom.
• Bubrezi. Sarkoidoza može utjecati na to kako vaše tijelo obrađuje kalcij, što može dovesti do bubrežnih kamenaca i smanjiti funkciju bubrega. Rijetko, to može dovesti do zatajenja bubrega.
• Srce. Kardio sarkoidoza rezultira granulomima u srcu koji mogu poremetiti srčani ritam, protok krvi i normalnu funkciju srca. U rijetkim slučajevima, to može dovesti do smrti.
• Nervni sustav. Mali broj ljudi sa sarkoidozom razvija probleme povezane središnjim živčanim sustavom kada se granulomi formiraju u mozgu i leđnoj moždini. Upala u facijalnim živcima, na primjer, može uzrokovati paralizu lica.

Sarkoidoza se može teško dijagnosticirati jer bolest često uzrokuje malo znakova i simptoma u svojim ranim fazama. Kada se simptomi pojave, oni mogu oponašati simptome drugih poremećaja.

Vaš liječnik će vjerojatno započeti s fizikalnim pregledom i razgovorom o vašim simptomima. On ili ona će također pažljivo osluškivati vaše srce i pluća, provjeravati vaše limfne čvorove na oticanje i pregledati sve kožne lezije.

Dijagnostički testovi mogu pomoći u isključivanju drugih poremećaja i određivanju koji se tjelesni sustavi mogu biti zahvaćeni sarkoidozom. Vaš liječnik može preporučiti testove kao što su:

• Krvne i urinske pretrage za procjenu vašeg općeg zdravlja i funkcioniranja bubrega i jetre
• Rendgenski snimak prsnog koša za pregled pluća i srca
• Kompjuterizirana tomografija (CT) prsnog koša za pregled pluća
• Testovi plućne (pulmonalne) funkcije za mjerenje volumena pluća i količine kisika koju vaša pluća dostavljaju u krv
• Elektrokardiogram (EKG) za otkrivanje problema sa srcem i praćenje stanja srca
• Pregled očiju za provjeru problema s vidom koji mogu biti uzrokovani sarkoidozom
• Pozitronska emisijska tomografija (PET) ili magnetska rezonancija (MRI) ako se čini da sarkoidoza utječe na vaše srce ili središnji živčani sustav

Ostali testovi se mogu dodati, ako je potrebno.

Vaš liječnik može naručiti uzimanje malog uzorka tkiva (biopsija) iz dijela tijela za koji se vjeruje da je zahvaćen sarkoidozom kako bi se potražili granulomi koji se obično viđaju kod ovog stanja. Na primjer, biopsije se mogu uzeti iz vaše kože ako imate kožne lezije i iz pluća i limfnih čvorova ako je potrebno.

Ne postoji lijek za sarkoidozu, ali u mnogim slučajevima ona sama od sebe nestane. Možda vam neće biti potreban tretman ako nemate simptome ili imate samo blage simptome bolesti. Težina i opseg vašeg stanja odredit će da li je i koja vrsta liječenja potrebna. Lijekovi Ako su vam simptomi teški ili je ugrožena funkcija organa, vjerojatno ćete se liječiti lijekovima. To može uključivati: Kortikosteroide. Ovi jaki protuupalni lijekovi obično su prva linija liječenja sarkoidoze. U nekim slučajevima, kortikosteroidi se mogu primijeniti izravno na zahvaćeno područje - putem kreme na kožnu leziju ili kapi u oči. Lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav. Lijekovi poput metotreksata (Trexall) i azatioprina (Azasan, Imuran) smanjuju upalu suzbijanjem imunološkog sustava. Hidroksiklorokin. Hidroksiklorokin (Plaquenil) može biti koristan za kožne lezije i povišene razine kalcija u krvi. Inhibitori faktora tumorske nekroze alfa (TNF-alfa). Ovi se lijekovi obično koriste za liječenje upale povezane s reumatoidnim artritisom. Također mogu biti korisni u liječenju sarkoidoze koja nije reagirala na druge tretmane. Drugi lijekovi se mogu koristiti za liječenje specifičnih simptoma ili komplikacija. Drugi tretmani Ovisno o vašim simptomima ili komplikacijama, mogu se preporučiti i drugi tretmani. Na primjer, možete imati fizikalnu terapiju kako biste smanjili umor i poboljšali snagu mišića, pulmonalnu rehabilitaciju kako biste smanjili respiratorne simptome ili ugrađeni srčani pacemaker ili defibrilator za srčane aritmije. Kontinuirano praćenje Koliko često ćete posjećivati ​​liječnika može varirati ovisno o vašim simptomima i liječenju. Redovito viđanje liječnika je važno - čak i ako vam nije potreban tretman. Vaš će liječnik pratiti vaše simptome, odrediti učinkovitost tretmana i provjeriti ima li komplikacija. Praćenje može uključivati ​​redovite testove ovisno o vašem stanju. Na primjer, možete imati redovne rendgenske snimke prsnog koša, laboratorijske i testove urina, EKG-ove i preglede pluća, očiju, kože i bilo kojeg drugog zahvaćenog organa. Praćenje može trajati cijeli život. Operacija Transplantacija organa može se razmotriti ako je sarkoidoza teško oštetila vaša pluća, srce ili jetru. Više informacija Transplantacija jetre Transplantacija pluća Zakažite pregled

Iako sarkoidoza može sama od sebe nestati, životi nekih ljudi su zauvijek promijenjeni zbog bolesti. Ako imate problema s nošenjem s bolešću, razmislite o razgovoru s savjetnikom. Učešće u grupi za podršku oboljelima od sarkoidoze također može biti korisno.