Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot je kombinacija četiri srčane promjene prisutne pri rođenju. Postoji rupa u srcu koja se naziva ventrikularni septalni defekt. Također postoji suženje plućnog zaliska ili drugog područja duž puta između srca i pluća. Suženje plućnog zaliska naziva se plućna stenoza. Glavna arterija tijela, koja se naziva aorta, je pogrešno postavljena. Zid donje desne srčane komore je zadebljan, stanje koje se naziva desna ventrikularna hipertrofija. Tetralogija Fallot mijenja protok krvi kroz srce i u ostatak tijela.

Tetralogija Fallot (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) je rijetko srčano stanje koje je prisutno pri rođenju. To znači da je to kongenitalni srčani defekt. Beba rođena s tim stanjem ima četiri različita srčana problema.

Ti srčani problemi utječu na strukturu srca. Stanje uzrokuje promijenjeni protok krvi kroz srce i u ostatak tijela. Bebe s tetralogijom Fallot često imaju plavu ili sivu boju kože zbog niskog nivoa kisika.

Tetralogija Fallot se obično dijagnosticira tijekom trudnoće ili ubrzo nakon rođenja bebe. Ako su srčane promjene i simptomi blagi, tetralogija Fallot se možda neće primijetiti ili dijagnosticirati sve do odrasle dobi.

Osobe kojima je dijagnosticirana tetralogija Fallot trebaju operaciju kako bi popravile srce. Trebat će im redoviti zdravstveni pregledi doživotno.

Optimalni pristup liječenju ostaje kontroverzan, ali općenito se savjetuje potpuna popravka u prva tri do šest mjeseci života. Važno je da se primjena modificiranog Blalock-Taussig šanta kao palijativnog postupka u današnje vrijeme provodi mnogo rjeđe. Kirurški cilj je potpuna popravka, koja se sastoji od zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta i ublažavanja opstrukcije desnog ventrikularnog izlaznog trakta, što se idealno izvodi uz očuvanje funkcije plućnog zaliska. Najčešća kongenitalna srčana operacija koja se izvodi u odrasloj dobi je zamjena plućnog zaliska nakon popravka tetralogije Fallot u dojenačkoj ili dječjoj dobi.

Postoje dva standardna pristupa za potpunu popravku. Prvi je transatrijalni-transpulmonarni pristup, a drugi je transventrikularni pristup. Transatrijalni-transpulmonarni pristup ima izrazitu prednost očuvanja funkcije plućnog zaliska, ali se može bolje pristupiti i malo je lakši nakon četiri mjeseca starosti. Selektivna upotreba malog infundibularnog reza može biti korisna za potpuno ublažavanje opstrukcije desnog ventrikularnog izlaznog trakta i/ili poboljšanje vizualizacije ventrikularnog septalnog defekta u nekim situacijama. Ulaže se koordiniran napor da se ostane ispod plućnog anulus i očuva plućni zalistak kada se to izvodi, posebno ako je veličina anulus plućnog zaliska prihvatljiva, te stoga zahtijeva samo plućnu valvotomiju. Transventrikularni pristup se može primijeniti u bilo kojoj dobi. Iako je izdržao test vremena, naučili smo da mnogi pacijenti na kraju zahtijevaju zamjenu plućnog zaliska kasnije u životu zbog plućne regurgitacije. Stoga se, ako se primjenjuje transventrikularni pristup, izbjegava opsežno transanularno zakrpanje kako bi se smanjilo kasno širenje desne komore i disfunkcija desne komore, teška plućna regurgitacija i izbjegavanje ventrikularnih aritmija. Iako je važno adekvatno ublažiti opstrukciju desnog ventrikularnog izlaznog trakta, ostavljanje neke preostale opstrukcije smatra se prihvatljivim, posebno ako se može održati očuvanje i funkcija plućnog zaliska. Općenito, preostali gradijent od 20 do 30 milimetara žive preko plućnog zaliska obično se dobro podnosi i dopušta.

Prisutnost anomalije lijeve prednje silazne koronarne arterije obično nije kontraindikacija za potpunu popravku u današnje vrijeme. Može se izvesti kratki transanularni rez koji izbjegava anomalnu lijevu prednju silaznu koronarnu arteriju i može se koristiti za daljnje ublažavanje opstrukcije desnog ventrikularnog izlaznog trakta, ako je potrebno. Odluka o zatvaranju otvorenog foramen ovale uvelike je određena dobi pacijenta i je li primijenjena transanularna popravka. Općenito, foramen ovale ostaje otvoren kada se potpuna popravka izvodi u novorođenčadi ili kada je izvršena transanularna popravka i prisutna je teška plućna regurgitacija. Primjena monokupne popravke za poboljšanje kompetencije plućnog zaliska može biti korisna u ovoj situaciji i može ublažiti rano postoperativno razdoblje.

U moderno doba, popravak tetralogije Fallot može se izvesti s vrlo niskom smrtnošću, u susjedstvu od 1%, a kasniji preživljavanje i kvaliteta života su izvrsni za većinu pacijenata. Općenito, djeca pohađaju školu i mogu sudjelovati u većini dječjih sportskih aktivnosti bez ograničenja. Rana popravka u prvih šest mjeseci života je pravilo, a očuvanje plućnog zaliska i minimiziranje plućne regurgitacije je cilj. Potreba za marljivim doživotnim nadzorom ne može se dovoljno naglasiti, tako da se pravovremeno mogu optimizirati bilo kakve potencijalne naknadne intervencije.

Simptomi Tetralogije Fallot-a zavise od toga koliko je protok krvi blokiran pri izlasku iz srca i odlasku u pluća. Simptomi mogu uključivati: Plavu ili sivu boju kože. Uskraćenost daha i ubrzano disanje, posebno tokom hranjenja ili vježbanja. Teškoće u dobivanju na težini. Lako se umaraju tokom igre ili vježbanja. Razdražljivost. Plač tokom dužih perioda. Gubitak svijesti. Neke bebe sa Tetralogijom Fallot-a naglo razviju duboko plavu ili sivu boju kože, noktiju i usana. To se obično dešava kada beba plače, jede ili je uznemirena. Ovi epizode se nazivaju tet-napadi. Tet-napadi su uzrokovani naglim padom količine kiseonika u krvi. Najčešći su kod male djece, oko 2 do 4 mjeseca starosti. Tet-napadi mogu biti manje primjetni kod mališana i starije djece. To je zato što oni obično čuče kada im je teško disati. Čučanje šalje više krvi u pluća. Teški urođeni defekti srca često se dijagnosticiraju prije ili ubrzo nakon rođenja djeteta. Potražite medicinsku pomoć ako primijetite da vaša beba ima ove simptome: Teškoće s disanjem. Plavičasta boja kože. Nedostatak budnosti. Napadaji. Slabost. Razdražljivija nego inače. Ako vaša beba postane plava ili siva, stavite bebu na stranu i povucite bebina koljena prema grudima. To pomaže povećati protok krvi u pluća. Odmah nazovite 911 ili vaš lokalni broj za hitne slučajeve.

Teške urođene srčane mane često se dijagnosticiraju prije ili ubrzo nakon rođenja djeteta. Potražite liječničku pomoć ako primijetite da vaše dijete ima sljedeće simptome:

• Teškoće s disanjem.
• Plavičasta boja kože.
• Nedostatak budnosti.
• Napadaje.
• Slabost.
• Razdražljivije nego inače.

Ako vaše dijete postane plavo ili sivo, položite ga na bok i povucite mu koljena prema prsima. To pomaže povećati protok krvi u pluća. Odmah nazovite 911 ili lokalni broj za hitne slučajeve.

Tetralogija Fallot se javlja tokom rasta djetetovog srca u trudnoći. Obično uzrok nije poznat.

Tetralogija Fallot uključuje četiri problema sa strukturom srca:

• Suženje zaliska između srca i pluća, koje se naziva pulmonalna stenoza. Ovo stanje smanjuje protok krvi iz srca u pluća. Suženje može uključivati samo zalistak. Ili se može dogoditi na više mjesta duž puta između srca i pluća. Ponekad se zalistak ne formira. Umjesto toga, čvrsti sloj tkiva blokira protok krvi iz desne strane srca. To se naziva pulmonalna atrezija.
• Rupe između donjih komora srca, koja se naziva ventrikularni septalni defekt. Ventrikularni septalni defekt mijenja način na koji krv teče kroz srce i pluća. Krv siromašna kisikom u donjoj desnoj komori miješa se s krvlju bogatom kisikom u donjoj lijevoj komori. Srce mora jače raditi kako bi pumpalo krv kroz tijelo. Problem može oslabiti srce tijekom vremena.
• Pomjeranje glavne arterije tijela. Glavna arterija tijela naziva se aorta. Obično je pričvršćena za lijevu donju komoru srca. U tetralogiji Fallot, aorta je na pogrešnom mjestu. Pomjerena je udesno i nalazi se direktno iznad rupe u zidu srca. To mijenja način na koji krv teče iz aorte u pluća.
• Zadebljanje desne donje komore srca, koje se naziva desna ventrikularna hipertrofija. Kada srce mora previše raditi, zid desne donje komore srca postaje debeo. Tijekom vremena, to može dovesti do slabljenja srca i na kraju do zatajenja.

Neke osobe s tetralogijom Fallot imaju i druge probleme koji utječu na aortu ili srčane arterije. Također može postojati rupa između gornjih komora srca, koja se naziva atrijalni septalni defekt.

Tačan uzrok tetralogije Fallot nije poznat. Neke stvari mogu povećati rizik od rođenja bebe s tetralogijom Fallot. Faktori rizika uključuju:

• Porodičnu anamnezu.
• Prisustvo virusa tokom trudnoće. To uključuje rubeolu, poznatu i kao njemačke ospice.
• Konzumiranje alkohola tokom trudnoće.
• Lošu ishranu tokom trudnoće.
• Pušenje tokom trudnoće.
• Majčinu dob stariju od 35 godina.
• Downov sindrom ili DiGeorgeov sindrom kod bebe.

Neliječena tetralogija Fallot-a obično dovodi do životno ugrožavajućih komplikacija. Komplikacije mogu uzrokovati invaliditet ili smrt do rane odrasle dobi.

Moguca komplikacija tetralogije Fallot-a je infekcija unutrasnje obloge srca ili srčanih zalistaka. To se naziva infektivni endokarditis. Ponekad se antibiotici daju prije stomatoloških zahvata kako bi se spriječila ta vrsta infekcije. Pitajte svoj zdravstveni tim jesu li preventivni antibiotici pravi za vas ili vašu bebu.

Komplikacije su također moguće nakon operacije popravka tetralogije Fallot-a. Ali većina ljudi se dobro oporavi nakon takve operacije. Kada se pojave komplikacije, one mogu uključivati:

• Povratni tok krvi kroz srčani zalistak.
• Neredovite otkucaje srca.
• Rupicu u srcu koja ne zaraste nakon operacije.
• Promjene u veličini srčanih komora.
• Oticanje dijela aorte, nazvano dilatacija korijena aorte.
• Naglu srčanu smrt.

Možda će biti potrebna druga procedura ili operacija kako bi se riješile ove komplikacije.

Osobe rođene sa složenim urođenim srčanim defektom mogu biti u riziku od komplikacija tijekom trudnoće. Razgovarajte sa svojim zdravstvenim timom o mogućim rizicima i komplikacijama trudnoće. Zajedno možete razgovarati i planirati svaku potrebnu posebnu njegu.

Budući da tačan uzrok većine urođenih srčanih mana nije poznat, možda nije moguće spriječiti ova stanja. Ako imate visok rizik od rađanja djeteta s urođenom srčanom manom, tijekom trudnoće se mogu provesti genetska testiranja i pregledi. Postoji nekoliko koraka koje možete poduzeti kako biste smanjili ukupni rizik od urođenih mana kod vašeg djeteta, kao što su:

• Dobijte odgovarajuću prenatalnu njegu. Redovni pregledi kod zdravstvenog tima tijekom trudnoće mogu pomoći da mama i beba ostanu zdravi.
• Uzimajte multivitamin s folnom kiselinom. Pokazalo se da uzimanje 400 mikrograma folne kiseline dnevno smanjuje urođene mane u mozgu i kičmenoj moždini. Također može pomoći u smanjenju rizika od srčanih mana.
• Ne pijte alkohol niti pušite. Ove životne navike mogu naštetiti zdravlju bebe. Izbjegavajte i pasivno pušenje.
• Primite vakcinu protiv rubeole (njemačkih zaušaka). Infekcija rubeolom tijekom trudnoće može utjecati na razvoj srca bebe. Vakcinišite se prije nego što pokušate zatrudnjeti.
• Kontrolirajte šećer u krvi. Ako imate dijabetes, dobra kontrola šećera u krvi može smanjiti rizik od urođenih srčanih mana.
• Liječite kronična zdravstvena stanja. Ako imate druga zdravstvena stanja, uključujući fenilketonuriju, razgovarajte sa svojim zdravstvenim timom o najboljem načinu liječenja i upravljanja njima.
• Izbjegavajte štetne tvari. Tijekom trudnoće, neka netko drugi radi slikanje i čišćenje jakim proizvodima s jakim mirisima.
• Posavjetujte se sa svojim zdravstvenim timom prije uzimanja bilo kakvih lijekova. Neki lijekovi mogu uzrokovati urođene mane. Obavijestite svoj zdravstveni tim o svim lijekovima koje uzimate, uključujući i one kupljene bez recepta.

Tetralogija Fallot često se dijagnosticira ubrzo nakon rođenja. Koža Vaše bebe može izgledati plavo ili sivo. Šum se može čuti prilikom slušanja srca bebe stetoskopom. To se naziva šum na srcu.

Testovi za dijagnosticiranje tetralogije Fallot uključuju:

• Mjerenje nivoa kisika. Mali senzor postavljen na prst ili palac brzo provjerava količinu kisika u krvi. To se naziva puls oksimetrijski test.
• Ehokardiogram. Ovaj test koristi zvučne valove za stvaranje slika srca u pokretu. Prikazuje srce i srčane zaliske i koliko dobro rade.
• Elektrokardiogram, također nazvan EKG. Ovaj test bilježi električnu aktivnost srca. Pokazuje kako srce kuca. Ljepljive zakrpe koje se nazivaju elektrode postavljaju se na prsa, a ponekad i na ruke ili noge. Žice spajaju zakrpe na računar. Računar ispisuje ili prikazuje rezultate. Elektrokardiogram može pomoći u dijagnosticiranju nepravilnog rada srca. Promjene u srčanim signalima također mogu biti uzrokovane uvećanim srcem.
• RTG grudnog koša. RTG grudnog koša pokazuje oblik i stanje srca i pluća. Uobičajen znak tetralogije Fallot na rendgenskom snimku je srce u obliku čizme. To znači da je desna donja komora prevelika.
• Kateterizacija srca. Ovaj test pomaže u dijagnosticiranju ili liječenju određenih srčanih stanja. Može se izvesti kako bi se planirala operacija. Doktor ubacuje jednu ili više tankih, fleksibilnih cijevi u krvni sud, obično u preponi. Cijevi se nazivaju kateteri. Doktor vodi cijevi do srca. Tokom testa, doktori mogu raditi različite testove ili tretmane srca.