Zollinger-Ellisonov Sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je stanje u kojem jedan ili više tumora rastu u pankreasu ili tankom crijevu. Tumori, koji se nazivaju gastrinomi, proizvode velike količine hormona gastrina. Gastrin uzrokuje da želudac proizvodi previše kiseline, što dovodi do peptičkih ulkusa. Visoke razine gastrina također mogu uzrokovati proljev, bol u trbuhu i druge simptome. Zollinger-Ellisonov sindrom je rijedak. Iako se može pojaviti u bilo kojem trenutku života, ljudi obično saznaju da ga imaju negdje između 20 i 50 godina. Lijekovi za smanjenje kiseline u želucu i zacjeljivanje ulkusa su uobičajeni tretman. Neki ljudi također mogu trebati operaciju za uklanjanje tumora.

Simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma mogu uključivati:

Bol u želucu. Proljev. Žarenje, bol ili nelagoda u gornjem dijelu trbuha. Refluks kiseline i žgaravica. Podrigivanje. Mučnina i povraćanje. Krvarenje u probavnom traktu. Gubitak težine bez namjere. Gubitak apetita.

Javite se zdravstvenom radniku ako imate žarenje, bol u gornjem dijelu trbuha koja ne prolazi — posebno ako imate i mučninu, povraćanje i proljev. Obavijestite svog liječnika ako ste koristili lijekove bez recepta za smanjenje kiseline u želucu. To uključuje omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) ili famotidin (Pepcid AC). Ti lijekovi mogu prikriti vaše simptome, što bi moglo odgoditi vašu dijagnozu.

Posjetite zdravstvenog radnika ako imate pećkajući, bolan bol u gornjem dijelu trbuha koji ne prolazi – posebno ako imate i mučninu, povraćanje i proljev. Obavijestite svog zdravstvenog radnika ako ste koristili lijekove bez recepta za smanjenje želučane kiseline. To uključuje omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) ili famotidin (Pepcid AC). Ovi lijekovi mogu prikriti vaše simptome, što bi moglo odgoditi vašu dijagnozu.

Tačan uzrok Zollinger-Ellisonovog sindroma nije poznat. Ali obrazac događaja koji se javlja u Zollinger-Ellisonovom sindromu obično slijedi isti slijed. Sindrom počinje kada se jedan ili više tumora formiraju u pankreasu ili dijelu tankog crijeva koji se naziva duodenum. Duodenum je dio povezan sa želucem. Ponekad se tumori formiraju na drugim mjestima, kao što su limfni čvorovi pored pankreasa. Pankreas se nalazi iza želuca. On proizvodi enzime koji su potrebni za probavu hrane. Pankreas također proizvodi mnoge hormone, uključujući inzulin. Inzulin je hormon koji pomaže u kontroli šećera u krvi, koji se naziva i glukozom. Probavni sokovi iz pankreasa, jetre i žučne kese miješaju se u duodenumu. Ovdje se odvija većina probave. Tumori koji se formiraju sa Zollinger-Ellisonovim sindromom sastoje se od ćelija koje izlučuju velike količine hormona gastrina. Iz tog razloga, ponekad se nazivaju gastrinomi. Povećan gastrin uzrokuje da želudac proizvodi previše kiseline. Višak kiseline zatim dovodi do peptičkih ulkusa i ponekad do proljeva. Osim što uzrokuju prekomjernu proizvodnju kiseline, tumori su često kancerogeni. Iako tumori teže sporo rastu, rak se može proširiti na druga mjesta - najčešće na obližnje limfne čvorove ili jetru. Zollinger-Ellisonov sindrom može biti uzrokovan nasljednim stanjem koje se naziva multipli endokrini neoplazmi, tip 1 (MEN 1). Osobe sa MEN 1 također imaju tumore u paratiroidnim žlijezdama. Mogu imati tumore i u hipofizi. Oko 25% osoba koje imaju gastrinome imaju ih kao dio MEN 1. Također mogu imati tumore u pankreasu i drugim organima.

Ako imate srodnika u prvom koljenu, kao što je brat ili roditelj, oboljelog od MEN 1, veća je vjerovatnoća da ćete imati Zollinger-Ellisonov sindrom.

Zdravstveni radnik obično postavlja dijagnozu na osnovu sljedećeg: Medicinska historija. Medicinski stručnjak obično pita o simptomima i pregleda medicinsku historiju. Krvne pretrage. Uzorkuje se krv kako bi se provjerila razina gastrina. Iako visoke razine gastrina mogu ukazivati na tumore u gušterači ili dvanaestopalačnom crijevu, visoke razine gastrina mogu biti uzrokovane i drugim stanjima. Na primjer, gastrin može biti viši ako vaš želudac ne proizvodi kiselinu ili ako ste imali operaciju želuca. Uzimanje lijekova za smanjenje kiseline također može povisiti razinu gastrina. Trebate postiti prije ovog testa. Također možda trebate prestati uzimati lijekove za smanjenje kiseline. Budući da razine gastrina mogu varirati, ovaj test se može ponoviti nekoliko puta. Također možete imati test stimulacije sekretinom. Sekretin je hormon koji regulira želučanu kiselinu. Za ovaj test, medicinski stručnjak prvo mjeri razinu gastrina. Zatim ćete dobiti injekciju sekretina. Vaša razina gastrina će se ponovo izmjeriti. Ako imate Zollinger-Ellisonov sindrom, vaša razina gastrina će dramatično porasti. Vaša krv se također može testirati na protein koji se zove kromogranin A, koji je visok kod većine ljudi s gastrinomama. Gornja gastrointestinalna endoskopija. Ovaj test zahtijeva sedaciju. Endoskopija uključuje umetanje tankog, fleksibilnog instrumenta u grlo i u želudac i dvanaestopalačno crijevo. Ovaj instrument se naziva endoskop. Na kraju ima svjetlo i kameru. Omogućava medicinskom stručnjaku da traži čireve. Tijekom endoskopije, uzorci tkiva se mogu ukloniti. To se naziva biopsija. Tkivo će se pregledati na tumore koji proizvode gastrin. Endoskopija također može otkriti proizvodi li želudac kiselinu. Ako želudac proizvodi kiselinu i razina gastrina je visoka, tada se može postaviti dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma. Bit će vam rečeno da postite nakon ponoći noć prije testa. Endoskopski ultrazvuk. Ovaj postupak koristi endoskop opremljen ultrazvučnom sondom. Sonda olakšava otkrivanje tumora u želucu, dvanaestopalačnom crijevu i gušterači. Vaš zdravstveni radnik može ukloniti uzorak tkiva putem endoskopa. Ovaj test također zahtijeva post nakon ponoći i sedaciju. Slikovne pretrage. Slikovne tehnike se mogu koristiti za traženje tumora, kao što su CT skeniranje, MRI snimanje i Ga-DOTATATE PET-CT skeniranje. Više informacija CT skeniranje Endoskopski ultrazvuk MRI Ultrazvuk Gornja endoskopija Prikaži više povezanih informacija

Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma usredotočeno je na liječenje hormonski aktivnih tumora, kao i na čireve koje oni uzrokuju. Liječenje tumora Operacija uklanjanja gastrinoma zahtijeva vještog kirurga jer su tumori često mali i teško ih je pronaći. Ako imate samo jedan tumor, zdravstveni djelatnik ga može kirurški ukloniti. Međutim, operacija možda nije opcija ako imate mnogo tumora ili tumore koji su se proširili na jetru. S druge strane, čak i ako imate više tumora, vaš kirurg može i dalje preporučiti uklanjanje jednog velikog tumora. U nekim slučajevima, pružaoci zdravstvenih usluga preporučuju druge tretmane za kontrolu rasta tumora, uključujući: Uklanjanje što većeg dijela tumora jetre, postupak poznat kao debulking. Pokušaj uništavanja tumora prekidom opskrbe krvlju, što se naziva embolizacija. Korištenje topline za uništavanje stanica raka postupkom koji se naziva radiofrekventna ablacija. Ubrizgavanje lijekova u tumor kako bi se ublažili simptomi raka. Korištenje kemoterapije kako bi se pokušao usporiti rast tumora. Transplantacija jetre. Liječenje viška kiseline Proizvodnju viška kiseline gotovo uvijek se može kontrolirati. Lijekovi poznati kao inhibitori protonske pumpe prva su linija liječenja. To su učinkoviti lijekovi za kontrolu proizvodnje kiseline u Zollinger-Ellisonovom sindromu. Inhibitori protonske pumpe jaki su lijekovi za smanjenje kiseline. Djeluju tako što blokiraju djelovanje malih "pumpa" unutar stanica koje luče kiselinu. Uobičajeno propisani lijekovi uključuju lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) i ezomeprazol (Nexium). Razgovarajte sa svojim liječnikom o rizicima dugotrajnog uzimanja ovih lijekova. Oktreotid (Sandostatin), lijek sličan hormonu somatostatinu, može suprotstaviti učinke gastrina i biti koristan za neke ljude. Više informacija Kemoterapija Transplantacija jetre Radiofrekventna ablacija za rak Zakažite pregled