Dvoucípá Aortální Chlopeň

Dvoucípá aortální chlopeň

A dvoucípá aortální chlopeň má dva cípy místo tří. Může způsobit zúžení nebo zablokování otvoru chlopně. Pokud k tomu dojde, stav se nazývá aortální stenóza. Srdce musí pracovat tvrději, aby pumpovalo krev do hlavní tepny těla, která se nazývá aorta.

Dvoucípá aortální chlopeň je srdeční problém přítomný při narození. To znamená, že se jedná o vrozenou srdeční vadu.

Aortální chlopeň je mezi levou dolní srdeční komorou a hlavní tepnou těla, která se nazývá aorta. Cípy tkáně na chlopni se otevírají a zavírají s každým úderem srdce. Cípy se nazývají cuspis. Zajišťují, aby krev proudila správným směrem.

Obvykle má aortální chlopeň tři cípy. Dvoucípá chlopeň má pouze dva cípy. Zřídka se někteří lidé narodí s aortální chlopní, která má jeden nebo čtyři cípy. Chlopeň s jedním cípem se nazývá jednodílná. Chlopeň se čtyřmi cípy se nazývá čtyřdílná.

Změny aortální chlopně mohou způsobit zdravotní problémy, včetně:

• Zúžení aortální chlopně, nazývané aortální stenóza. Chlopeň se nemusí plně otevřít. Průtok krve ze srdce do těla je snížen nebo zablokován.
• Zpětný tok krve, nazývaný aortální regurgitace. Někdy se dvoucípá aortální chlopeň neuzavírá těsně. To způsobuje zpětný tok krve.
• Zvětšená aorta, nazývaná aortopatie. Zvětšená aorta zvyšuje riziko roztržení výstelky aorty. Tato trhlina se nazývá disekce aorty.

Pokud bikuspidální chlopeň způsobí těžkou aortální stenózu nebo těžkou aortální regurgitaci, mohou se objevit příznaky, jako jsou:

• Bolest na hrudi.
• Dušnost.
• Obtížné cvičení.
• Mdloby nebo téměř mdloby.

Většina lidí s bikuspidální aortální chlopní nemá příznaky onemocnění srdečních chlopní, dokud nejsou dospělí. Někteří kojenci však mohou mít těžké příznaky.

Bikuspidální aortální chlopeň může být zjištěna při vyšetřeních prováděných kvůli jinému zdravotnímu problému. Zdravotnický pracovník může při poslechu srdce slyšet šelest na srdci.

Echokardiogram může potvrdit diagnózu bikuspidální aortální chlopně. Tento test používá zvukové vlny k vytvoření videí bijícího srdce. Ukazuje, jak krev proudí srdečními komorami, srdečními chlopněmi a aortou.

Máte-li bikuspidální aortální chlopeň, obvykle vám bude proveden CT sken k zkontrolování změn velikosti aorty.

Máte-li bikuspidální aortální chlopeň, budete typicky odesláni k poskytovateli zdravotní péče specializovanému na vrozené srdeční vady. Tento typ poskytovatele se nazývá vrozený kardiolog.

Každý s bikuspidální aortální chlopní potřebuje pravidelné zdravotní prohlídky a zobrazovací vyšetření. Echokardiogramy kontrolují zúženou nebo netěsnící aortální chlopeň. Test také hledá změny velikosti aorty.

Léčba bikuspidální aortální chlopně závisí na závažnosti onemocnění srdečních chlopní. Může zahrnovat léky, procedury a operaci.

Při biologické výměně chlopně se poškozená srdeční chlopeň nahradí chlopní vyrobenou z hovězí, vepřové nebo lidské srdeční tkáně.

Při mechanické výměně chlopně se poškozená chlopeň nahradí umělou srdeční chlopní vyrobenou z pevného materiálu.

Operace může být nutná, pokud bikuspidální aortální chlopeň způsobuje:

• Aortální stenózu.
• Aortální regurgitaci.
• Zvětšenou aortu.

Operace se provádí k opravě nebo výměně aortální chlopně. Typ provedené operace závisí na specifickém stavu srdeční chlopně a vašich příznacích.

• Výměna aortální chlopně. Chirurg odstraní poškozenou chlopeň. Je nahrazena mechanickou chlopní nebo chlopní vyrobenou z hovězí, vepřové nebo lidské srdeční tkáně. Tkáňová chlopeň se nazývá biologická tkáňová chlopeň. Někdy je aortální chlopeň nahrazena vlastní plicní chlopní osoby. Plicní chlopeň je nahrazena plicní tkáňovou chlopní od zesnulého dárce. Tato složitější operace se nazývá Rossův postup.

Biologické tkáňové chlopně se časem rozkládají. Nakonec je možná bude nutné vyměnit. Pokud máte mechanickou chlopeň, musíte celoživotně užívat antikoagulancia, abyste zabránili tvorbě krevních sraženin. Společně s poskytovatelem zdravotní péče prodiskutujete výhody a rizika každého typu chlopně.

• Chirurgie aortální kořene a ascendentní aorty. Chirurgové odstraní zvětšenou část aorty umístěnou v blízkosti srdce. Je nahrazena syntetickou trubicí, tzv. štěpem, která je zašita na místo. Někdy se odstraní pouze zvětšená část aorty a aortální chlopeň zůstane. Aortální chlopeň může být během tohoto zákroku také vyměněna nebo opravena.
• Balónová valvuloplastika. Tento postup může léčit aortální stenózu u kojenců a dětí. U dospělých se aortální chlopeň po zákroku má tendenci znovu se zužovat. Proto se obvykle provádí pouze v případě, že jste příliš nemocní na operaci nebo čekáte na výměnu chlopně.

Tento zákrok na srdeční chlopni používá tenkou, ohebnou trubičku zvanou katétr. Katétr má na konci balónek. Chirurg zavede katétr do tepny v paži nebo třísle. Poté je katétr veden k aortální chlopni. Jakmile je na místě, balónek se nafoukne, čímž se zvětší otvor chlopně. Balónek se vyfoukne. Katétr a balónek se odstraní.

Výměna aortální chlopně. Chirurg odstraní poškozenou chlopeň. Je nahrazena mechanickou chlopní nebo chlopní vyrobenou z hovězí, vepřové nebo lidské srdeční tkáně. Tkáňová chlopeň se nazývá biologická tkáňová chlopeň. Někdy je aortální chlopeň nahrazena vlastní plicní chlopní osoby. Plicní chlopeň je nahrazena plicní tkáňovou chlopní od zesnulého dárce. Tato složitější operace se nazývá Rossův postup.

Biologické tkáňové chlopně se časem rozkládají. Nakonec je možná bude nutné vyměnit. Pokud máte mechanickou chlopeň, musíte celoživotně užívat antikoagulancia, abyste zabránili tvorbě krevních sraženin. Společně s poskytovatelem zdravotní péče prodiskutujete výhody a rizika každého typu chlopně.

Balónová valvuloplastika. Tento postup může léčit aortální stenózu u kojenců a dětí. U dospělých se aortální chlopeň po zákroku má tendenci znovu se zužovat. Proto se obvykle provádí pouze v případě, že jste příliš nemocní na operaci nebo čekáte na výměnu chlopně.

Tento zákrok na srdeční chlopni používá tenkou, ohebnou trubičku zvanou katétr. Katétr má na konci balónek. Chirurg zavede katétr do tepny v paži nebo třísle. Poté je katétr veden k aortální chlopni. Jakmile je na místě, balónek se nafoukne, čímž se zvětší otvor chlopně. Balónek se vyfoukne. Katétr a balónek se odstraní.

Každý, kdo se narodil s bikuspidální aortální chlopní, potřebuje celoživotní zdravotní prohlídky. Poskytovatel specializovaný na srdeční choroby, zvaný kardiolog, by vás měl vyšetřit na změny vašeho stavu.

Lidé s bikuspidální aortální chlopní mají větší pravděpodobnost vzniku infekce výstelky srdce. Tato infekce se nazývá infekční endokarditida. Správná dentální hygiena může pomoci snížit vaše riziko.

Bikuspidální aortální chlopeň se může dědit v rodinách, což znamená, že je dědičná. Rodiče, děti a sourozenci někoho s bikuspidální aortální chlopní by měli podstoupit echokardiogram, aby se zkontroloval stav.

Dětský kardiolog Jonathan Johnson, M.D., odpovídá na nejčastější otázky týkající se vrozených srdečních vad u dětí.

Některé velmi mírné formy vrozených srdečních vad, jako jsou velmi malé otvory v srdci nebo velmi mírná stenóza různých srdečních chlopní, mohou vyžadovat pouze sledování každých pár let pomocí zobrazovacího vyšetření, jako je echokardiografie. Jiné závažnější formy vrozených srdečních vad mohou vyžadovat operaci, která může být provedena otevřenou operací srdce, nebo může být provedena v kardiologické katetrizační laboratoři pomocí různých zařízení nebo technik. V některých velmi závažných situacích, pokud nelze operaci provést, může být indikována transplantace.

Specifické příznaky, které dítě může mít, pokud má vrozenou srdeční vadu, skutečně závisí na věku dítěte. U kojenců je jejich největším zdrojem výdeje kalorií ve skutečnosti krmení. A proto se většina příznaků vrozené srdeční vady nebo srdečního selhání objevuje při krmení. To může zahrnovat dušnost, potíže s dýcháním nebo dokonce pocení během krmení. Mladší děti se často prezentují s příznaky souvisejícími s jejich trávicím systémem. Mohou mít nevolnost, zvracení při jídle a tyto příznaky se mohou objevit i při aktivitě. Starší teenageři se mezitím prezentují s příznaky, jako je bolest na hrudi, mdloby nebo palpitace. Mohou se také objevit příznaky během cvičení nebo aktivity. A to je pro mě jako kardiologa skutečně velký varovný signál. Pokud slyším o dítěti, zejména o teenagerovi, který měl bolest na hrudi nebo omdlel při aktivitě nebo cvičení, opravdu potřebuji toto dítě vidět a musím se ujistit, že podstoupí vhodné vyšetření.

Často, když je u vašeho dítěte právě diagnostikována vrozená srdeční vada, je těžké si zapamatovat vše, co vám bylo řečeno při první návštěvě. Můžete být v šoku, když jste právě slyšeli tuto zprávu. A často si možná nepamatujete všechno. Proto je důležité při následných návštěvách klást tyto typy otázek. Jak budou vypadat mých příštích pět let? Jsou v těchto pěti letech potřeba nějaké zákroky? Nějaké operace? Jaký typ testování, jaký typ následné péče, jaké typy klinických návštěv budou potřeba? Co to znamená pro aktivity mého dítěte, atletiku a různé věci, které chce dělat denně. A co je nejdůležitější, jak společně zajistíme, aby toto dítě mohlo žít co nejnormálnější život, navzdory diagnóze vrozené srdeční vady.

Měli byste se zeptat svého lékaře, jaký typ zákroků může být v budoucnu potřeba pro tuto formu vrozené srdeční vady. Mohou být provedeny pomocí operace otevřeného srdce nebo mohou být provedeny pomocí srdeční katetrizace. U operace otevřeného srdce je důležité se zeptat svého lékaře na načasování této operace. U různých specifických typů vrozených srdečních vad existují určité časy, kdy je lepší operaci provést než jiné, aby se dosáhlo nejlepšího možného výsledku, jak krátkodobého, tak dlouhodobého pro toto dítě. Zeptejte se proto svého lékaře, zda existuje konkrétní čas, který je pro danou chorobu a pro vaše dítě lepší.

Toto je ve skutečnosti nejčastější otázka, kterou dostávám od rodičů a dětí poté, co stanovíme diagnózu vrozené srdeční vady. Atletika je pro život mnoha z těchto dětí tak důležitá, pro jejich skupiny přátel a pro to, jak interagují se svými komunitami. U většiny forem vrozených srdečních vad děláme vše pro to, abychom našli způsob, jak se mohou stále účastnit. Existují však některé formy vrozených srdečních vad, u kterých se některé sporty nedoporučují. Například u některých našich pacientů mohou mít určitý typ genetického syndromu, který způsobuje, že stěny jejich tepen jsou velmi slabé. A u těchto pacientů nechceme, aby zvedali činky nebo dělali jakýkoli druh silného tlačení, které by mohlo způsobit dilataci těchto tepen a potenciální rupturu. Ve většině případů však dokážeme najít způsob, jak nechat děti hrát sporty, které milují, na denní bázi.

U našich pacientů s vrozenou srdeční vadou jim s přibývajícím věkem často radíme, že některé formy vrozených srdečních vad jsou dědičné. To znamená, že pokud má rodič vrozenou srdeční vadu, existuje určité malé riziko, že ji bude mít i jeho dítě. Může se jednat o stejný typ vrozené srdeční vady, jakou má jejich rodič, nebo může být jiný. Pokud tedy tyto pacientky otěhotní, musíme je během těhotenství pečlivě sledovat, včetně provedení extra ultrazvukových vyšetření plodu pomocí echokardiografie během těhotenství. Naštěstí je v současné době většina našich pacientů s vrozenou srdeční vadou schopna mít vlastní děti.

Vztah mezi pacientem, jeho rodinou a kardiologem je nesmírně důležitý. Tyto pacienty často sledujeme po desetiletí, jak stárnou. Sledujeme, jak se z dětí stávají dospělí. Pokud se objeví něco, čemu nerozumíte, ale co vám nedává smysl, ptejte se. Prosím, nebojte se kontaktovat. Vždy byste se měli cítit schopni kontaktovat svůj kardiologický tým a klást jim jakékoli otázky, které by mohly vzniknout.

2D fetální ultrazvuk může pomoci vašemu zdravotnickému pracovníkovi vyhodnotit růst a vývoj vašeho dítěte.

Vrozená srdeční vada může být diagnostikována během těhotenství nebo po porodu. Známky určitých srdečních vad lze vidět na rutinním ultrazvukovém vyšetření během těhotenství (fetální ultrazvuk).

Po narození dítěte si zdravotnický pracovník může myslet, že existuje vrozená srdeční vada, pokud má dítě:

• Zpoždění růstu.
• Změny barvy rtů, jazyka nebo nehtů.

Zdravotnický pracovník může slyšet zvuk, tzv. šum, při poslechu srdce dítěte stetoskopem. Většina srdečních šumů je nevinná, což znamená, že neexistuje žádná srdeční vada a šum není nebezpečný pro zdraví vašeho dítěte. Některé šumy však mohou být způsobeny změnami průtoku krve do a ze srdce.

Vyšetření k diagnostice vrozené srdeční vady zahrnují:

• Pulzní oxymetrie. Senzor umístěný na konečku prstu zaznamenává množství kyslíku v krvi. Příliš málo kyslíku může být známkou srdečního nebo plicního problému.
• Elektrokardiogram (EKG). Tento rychlý test zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Ukazuje, jak srdce bije. Lepkavé náplasti se senzory, tzv. elektrody, se připevňují na hrudník a někdy na paže nebo nohy. Dráty spojují náplasti s počítačem, který tiskne nebo zobrazuje výsledky.
• Echokardiografie. Zvukové vlny se používají k vytvoření obrazů srdce v pohybu. Echokardiografie ukazuje, jak krev proudí srdcem a srdečními chlopněmi. Pokud se test provádí u dítěte před narozením, nazývá se fetální echokardiografie.
• Rentgen hrudníku. Rentgen hrudníku ukazuje stav srdce a plic. Může ukázat, zda je srdce zvětšené, nebo zda plíce obsahují extra krev nebo jinou tekutinu. To by mohly být známky srdečního selhání.
• Srdeční katetrizace. Při tomto testu lékař zavede tenkou, ohebnou trubičku zvanou katétr do krevní cévy, obvykle v oblasti třísla, a vede ji k srdci. Tento test může poskytnout podrobné informace o průtoku krve a o tom, jak srdce funguje. Některé srdeční léčby lze provést během srdeční katetrizace.
• Magnetická rezonance srdce. Také nazývaná srdeční magnetická rezonance, tento test používá magnetická pole a rádiové vlny k vytvoření detailních obrazů srdce. Srdeční magnetická rezonance se může provádět k diagnostice a vyhodnocení vrozených srdečních vad u dospívajících a dospělých. Srdeční magnetická rezonance vytváří 3D obrázky srdce, což umožňuje přesné měření srdečních komor.

Léčba vrozených srdečních vad u dětí závisí na konkrétním problému se srdcem a na jeho závažnosti.

Některé vrozené srdeční vady nemají dlouhodobý vliv na zdraví dítěte. Mohou se bezpečně neléčit.

Jiné vrozené srdeční vady, jako je malá díra v srdci, se mohou s věkem dítěte uzavřít.

Závažné vrozené srdeční vady vyžadují léčbu krátce po jejich zjištění. Léčba může zahrnovat:

• Léky.
• Srdeční zákroky.
• Srdeční operaci.
• Transplantaci srdce.

Léky se mohou používat k léčbě příznaků nebo komplikací vrozené srdeční vady. Mohou se používat samostatně nebo s jinými léčbami. Léky na vrozené srdeční vady zahrnují:

• Tablety na odvodnění, také nazývané diuretika. Tento typ léku pomáhá odstraňovat tekutinu z těla. Pomáhají snižovat zátěž na srdce.
• Léky na srdeční rytmus, nazývané antiarytmika. Tyto léky pomáhají kontrolovat nepravidelný srdeční rytmus.

Pokud má vaše dítě závažnou vrozenou srdeční vadu, může se doporučit srdeční zákrok nebo operace.

Srdeční zákroky a operace prováděné k léčbě vrozených srdečních vad zahrnují:

• Srdeční katetrizaci. Některé typy vrozených srdečních vad u dětí lze opravit pomocí tenkých, ohebných trubiček nazývaných katétry. Takové léčby umožňují lékařům opravit srdce bez otevřené srdeční operace. Lékař zavede katétr do cévy, obvykle v třísle, a zavede ho do srdce. Někdy se používá více než jeden katétr. Jakmile je na místě, lékař protáhne miniaturní nástroje katétrem, aby opravil srdeční stav. Například chirurg může opravit díry v srdci nebo oblasti zúžení. Některé katétrové zákroky se musí provádět postupně v průběhu několika let.
• Srdeční operaci. Dítě může potřebovat otevřenou srdeční operaci nebo minimálně invazivní srdeční operaci k opravě vrozené srdeční vady. Typ srdeční operace závisí na specifické změně v srdci.
• Transplantaci srdce. Pokud se závažná vrozená srdeční vada nedá opravit, může být nutná transplantace srdce.
• Fetální srdeční intervenci. Jedná se o typ léčby pro dítě se srdečním problémem, která se provádí před narozením. Může se provádět k opravě závažné vrozené srdeční vady nebo k prevenci komplikací, jak dítě roste během těhotenství. Fetální srdeční intervence se provádí zřídka a je možná pouze ve velmi specifických situacích.

Některé děti narozené s vrozenou srdeční vadou potřebují mnoho zákroků a operací po celý život. Důležitá je celoživotní následná péče. Dítě potřebuje pravidelné zdravotní prohlídky u lékaře specializovaného na srdeční choroby, nazývaného kardiolog. Následná péče může zahrnovat krevní a zobrazovací testy ke kontrole komplikací.

[Hraje hudba]

Naděje a uzdravení pro malá srdíčka.

Dr. Dearani: Pokud se podívám na svou vlastní praxi, provádím mnoho minimálně invazivních srdečních operací. A to se mi podařilo, protože jsem se to naučil v dospělé populaci, kde to všechno začalo. Provádění robotické srdeční chirurgie u teenagerů je něco, čeho se v dětské nemocnici nedá dosáhnout, protože nemají k dispozici technologii, kterou bychom zde mohli používat.

Má-li vaše dítě vrozenou srdeční vadu, mohou se doporučit změny životního stylu, aby se udrželo srdce zdravé a předešlo se komplikacím.

• Omezení sportu a aktivity. Některé děti s vrozenou srdeční vadou možná budou muset omezit cvičení nebo sportovní aktivity. Mnoho dalších dětí s vrozenou srdeční vadou se však může těchto aktivit účastnit. Lékař vašeho dítěte vám může říci, které sporty a druhy cvičení jsou pro vaše dítě bezpečné.
• Preventivní antibiotika. Některé vrozené srdeční vady mohou zvýšit riziko infekce výstelky srdce nebo srdečních chlopní, tzv. infekční endokarditidy. Před zubními zákroky se mohou doporučit antibiotika k prevenci infekce, zejména u osob s mechanickou srdeční chlopní. Zeptejte se dětského kardiologa, zda vaše dítě potřebuje preventivní antibiotika.

Zjistíte, že rozhovor s jinými lidmi, kteří prošli stejnou situací, vám přinese útěchu a povzbuzení. Zeptejte se svého zdravotnického týmu, zda existují ve vašem okolí nějaké podpůrné skupiny.

Život s vrozenou srdeční vadou může u některých dětí vyvolat stres nebo úzkost. Rozhovor s poradcem vám a vašemu dítěti může pomoci naučit se nové způsoby, jak zvládat stres a úzkost. Zeptejte se zdravotnického pracovníka na informace o poradcích ve vašem okolí.