Castlemanova Nemoc

Castlemanova nemoc je skupina vzácných poruch, které zahrnují zvětšené lymfatické uzliny a širokou škálu příznaků. Nejčastější forma poruchy zahrnuje jednu zvětšenou lymfatickou uzlinu. Tato lymfatická uzlina se obvykle nachází v hrudníku nebo krku, ale může se vyskytovat i v jiných částech těla. Tato forma poruchy se nazývá unicentrická Castlemanova nemoc (UCD).

Multicentrická Castlemanova nemoc (MCD) zahrnuje více oblastí zvětšených lymfatických uzlin, zánětlivé příznaky a problémy s funkcí orgánů. Existují tři typy MCD:

• MCD spojená s HHV-8. Tento typ je spojen s lidským herpes virem 8. typu, zvaným HHV-8, a virem lidské imunodeficience (HIV).

• Idiopatická MCD. Příčina tohoto typu není známa. Nazývá se také HHV-8-negativní MCD.

  Nejnebezpečnější forma tohoto typu MCD je známá jako iMCD-TAFRO. Tento stav dostal název podle příznaků, které způsobuje.

• MCD spojená s POEMS. Tento typ je spojen s jiným stavem zvaným POEMS syndrom. POEMS syndrom je vzácná krevní porucha, která poškozuje nervy a ovlivňuje další části těla.

Idiopatická MCD. Příčina tohoto typu není známa. Nazývá se také HHV-8-negativní MCD.

Nejnebezpečnější forma tohoto typu MCD je známá jako iMCD-TAFRO. Tento stav dostal název podle příznaků, které způsobuje.

Někdy mohou mít lidé 2-3 zvětšené lymfatické uzliny a mírné příznaky, které nesplňují diagnostická kritéria pro MCD. Tito lidé mohou mít jiné onemocnění, nebo mohou mít nově popsaný podtyp Castlemanovy nemoci zvaný oligocentrická Castlemanova nemoc. Tento podtyp je vzácný.

Léčba a prognóza se liší v závislosti na typu Castlemanovy nemoci, kterou máte. Unicentrická Castlemanova nemoc, která zahrnuje pouze jednu zvětšenou lymfatickou uzlinu, se obvykle dá úspěšně léčit chirurgicky.

Nejlepší léčba oligocentrické Castlemanovy nemoci, která zahrnuje několik zvětšených lymfatických uzlin a má omezené příznaky, není známa, ale předpokládá se, že je podobná léčbě unicentrické Castlemanovy nemoci.

Ačkoli ne všichni lidé s MCD reagují na první léčbu, existují léky, které účinně léčí MCD spojenou s HHV-8 a idiopatickou MCD.

Mnoho lidí s unicentrickou Castlemanovou nemocí si nevšimne žádných známek ani příznaků. Zvětšená lymfatická uzlina může být objevena během fyzikálního vyšetření nebo zobrazovacího vyšetření pro jiný problém. Někteří lidé s unicentrickou Castlemanovou nemocí mohou mít příznaky, které se častěji vyskytují u multicentrické Castlemanovy nemoci. Mezi ně mohou patřit: Horečka. Úbytek hmotnosti, ke kterému dochází bez snahy. Únava. Noční pocení. Otok. Zvětšená játra nebo slezina. Nízký počet červených krvinek, také nazývaný anémie. Vysoký nebo nízký počet krevních destiček. Vyšší hladiny kreatininu, ke kterým dochází, protože ledviny nefungují správně. Vyšší hladiny protilátek známých jako imunoglobuliny. Nízké hladiny krevního proteinu zvaného albumin. Příznaky závažnější formy idiopatické MCD zvané iMCD-TAFRO jsou: Nízký počet krevních destiček, také nazývaný trombocytopenie. Otok a tekutina v těle, známá jako anasarka. Horečka nebo vyšší hladina C-reaktivního proteinu, markeru zánětu. Retikulová fibróza, která se kontroluje odběrem vzorku kostní dřeně. Otok orgánů, také nazývaný organomegalie. Pokud si všimnete zvětšené lymfatické uzliny na straně krku nebo v podpaží, klíční kosti nebo tříslech, promluvte si se svým zdravotnickým pracovníkem. Zavolejte také svému ošetřujícímu týmu, pokud máte přetrvávající pocit plnosti na hrudi nebo v břiše, horečku, únavu nebo nevysvětlitelný úbytek hmotnosti.

Pokud si všimnete zvětšené lymfatické uzliny na straně krku nebo v podpaží, oblasti klíční kosti nebo třísla, poraďte se se svým lékařem. Zavolejte také svému ošetřujícímu týmu, pokud máte přetrvávající pocit plnosti na hrudi nebo v břiše, horečku, únavu nebo nevysvětlitelný úbytek hmotnosti.

Není jasné, co způsobuje unicentrickou Castlemanovu chorobu nebo idiopatickou multicentrickou Castlemanovu chorobu (MCD). Je však známo, že HHV-8 pozitivní MCD se vyskytuje u lidí, kteří nemají typickou funkci imunitního systému kvůli HIV nebo jiným příčinám.

Castlemanova nemoc může postihnout osoby jakéhokoli věku a pohlaví. Lidé jsou obvykle diagnostikováni s Castlemanovou nemocí v polovině života, ale může se objevit v jakémkoli věku, včetně dětství.

Nejsou známy žádné rizikové faktory pro unicentrickou Castlemanovu nemoc nebo idiopatickou multicentrickou Castlemanovu nemoc. Infekce HIV nebo stav, který snižuje funkci imunitního systému, zvyšuje riziko vzniku HHV-8 pozitivní multicentrické Castlemanovy nemoci.

Lidé s unicentrickou Castlemanovou nemocí (UCD) se obvykle po odstranění postižené lymfatické uzliny dobře zotaví a jejich očekávaná délka života se obvykle nemění. Mají však zvýšené riziko vzniku vzácného autoimunitního onemocnění zvaného paraneoplastický pemfigus. Tento stav může být život ohrožující. Paraneoplastický pemfigus způsobuje puchýře v ústech a na kůži, které jsou často chybně diagnostikovány. Ačkoli je riziko vzniku paraneoplastického pemfigu nízké, je důležité, aby se osoby s UCD na tento stav nechaly vyšetřit.

Idiopatická multicentrická Castlemanova nemoc se může rychle zhoršit a vést k život ohrožujícím problémům s funkcí orgánů. To vyžaduje kritickou péči s přístrojem, který pomáhá s dýcháním, tzv. ventilátorem, a léčbu, která pomáhá s funkcí orgánů, jako je dialýza a transfuze.

HHV-8-pozitivní multicentrická Castlemanova nemoc může zahrnovat život ohrožující infekce a selhání orgánů. Lidé, kteří mají také HIV/AIDS, mají obecně horší prognózu.

Poté, co si váš lékař prohlédne vaši anamnézu a provede podrobné fyzikální vyšetření, může doporučit:

• Krevní a močové testy. Tyto testy pomáhají vyloučit jiné infekce nebo nemoci. Tyto testy také mohou odhalit anémii a změny v krevních proteinech, které mohou být typické pro Castlemanovu chorobu.
• Zobrazovací testy. Tyto testy mohou odhalit zvětšené lymfatické uzliny nebo zvětšenou játra či slezinu. Může být použit CT sken krku, hrudníku, břicha a pánve. K diagnostice Castlemanovy choroby může být použit pozitronová emisní tomografie, známá také jako PET sken. PET skeny také mohou ukázat, zda léčba funguje.
• Biopsie lymfatické uzliny. Tento test je nezbytný k diagnostice Castlemanovy choroby a vyloučení souvisejících poruch, jako je lymfom. Při biopsii se odebere vzorek tkáně ze zvětšené lymfatické uzliny a prohlédne se v laboratoři.

Léčba závisí na typu Castlemanovy choroby, kterou máte. Unicentrická Castlemanova choroba Chirurgické odstranění postižené lymfatické uzliny je obvyklou léčbou unicentrické Castlemanovy choroby (UCD). Pokud se lymfatická uzlina nachází v hrudníku nebo břiše, může být nutný rozsáhlý chirurgický zákrok. Chirurgické odstranění zvětšené lymfatické uzliny obvykle UCD vyléčí. UCD se však někdy vrací. Pokud není chirurgický zákrok možný, budete možná potřebovat léky typicky používané pro multicentrickou Castlemanovu chorobu. Pokud léky nezabírají, může být možností radiační terapie. Je zapotřebí více výzkumu léčby oligocentrické Castlemanovy choroby, ale léčba je obvykle podobná léčbě UCD. Pravděpodobně budete potřebovat kontrolní vyšetření, včetně zobrazovacích a laboratorních testů, abyste zkontrolovali, zda se choroba nevrátila. HHV-8-pozitivní multicentrická Castlemanova choroba Rituximab (Rituxan) je obvykle první léčbou HHV-8-pozitivní MCD. Rituximab je vysoce účinný, ale někdy jsou zapotřebí léky nazývané antivirotika a chemoterapie. Antivirotika mohou blokovat aktivitu HHV-8 nebo HIV a chemoterapie mohou odstranit nadbytečné imunitní buňky. Idiopatická multicentrická Castlemanova choroba Siltuximab (Sylvant) je obvykle první léčbou idiopatické MCD. V USA je siltuximab jediným lékem schváleným Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) k léčbě idiopatické MCD. Lidé, kteří se po užívání siltuximabu uzdraví, mají tendenci mít úspěšnou dlouhodobou léčbu. Tento lék blokuje účinek proteinu zvaného interleukin-6. Těla lidí, kteří mají idiopatickou MCD, produkují příliš mnoho tohoto proteinu. Lidé, kteří jsou kriticky nemocní idiopatickou MCD, často dostávají léčbu léky nazývanými kortikosteroidy. Mohou také potřebovat chemoterapii. Kortikosteroidy, jako je prednison, mohou pomoci kontrolovat zánět. Chemoterapie může odstranit imunitní buňky, které způsobují problémy. Pokud siltuximab nezabírá, mohou se použít další léčby, jako je rituximab (Rituxan) a sirolimus (Rapamune). Další informace Chemoterapie Radiační terapie Domluvit si schůzku