Vcjd

Kuru (KROJTS-felt YAH-kobe) je vzácné onemocnění mozku, které vede k demenci. Patří do skupiny lidských a zvířecích onemocnění známých jako prionové choroby. Příznaky nemoci Creutzfeldt-Jakob mohou být podobné příznakům Alzheimerovy choroby. Ale nemoc Creutzfeldt-Jakob se obvykle zhoršuje mnohem rychleji a vede k smrti.

Nemoc Creutzfeldt-Jakob (CJD) se dostala do popředí veřejné pozornosti v 90. letech 20. století, když někteří lidé ve Spojeném království onemocněli variantní formou této nemoci. Rozvinuli variantní CJD, známou jako vCJD, po konzumaci masa nemocných skotu. Většina případů nemoci Creutzfeldt-Jakob však nebyla spojena s konzumací hovězího masa.

Všechny typy CJD jsou závažné, ale velmi vzácné. Na celém světě je každoročně diagnostikováno přibližně 1 až 2 případy CJD na milion obyvatel. Toto onemocnění nejčastěji postihuje starší dospělé.

Kuru je charakterizováno změnami duševních schopností. Příznaky se rychle zhoršují, obvykle během několika týdnů až několika měsíců. Mezi časné příznaky patří:

• Změny osobnosti.
• Ztráta paměti.
• Porucha myšlení.
• Rozmazané vidění nebo slepota.
• Nespavost.
• Problémy s koordinací.
• Obtíže s mluvením.
• Obtíže s polykáním.
• Náhlé, trhavé pohyby.

Smrt obvykle nastává do jednoho roku. Lidé s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou obvykle umírají na zdravotní problémy spojené s touto chorobou. Mohou zahrnovat potíže s polykáním, pády, srdeční problémy, selhání plic nebo zápal plic či jiné infekce.

U lidí s variantní CJD mohou být změny duševních schopností na začátku onemocnění zřetelnější. V mnoha případech se demence rozvíjí později v průběhu nemoci. Příznaky demence zahrnují ztrátu schopnosti myslet, uvažovat a pamatovat si.

Variantní CJD postihuje lidi v mladším věku než CJD. Variantní CJD se zdá trvat 12 až 14 měsíců.

Další vzácná forma prionové choroby se nazývá variabilně proteázou citlivá prionopatie (VPSPr). Může napodobovat jiné formy demence. Způsobuje změny duševních schopností a problémy s řečí a myšlením. Průběh onemocnění je delší než u jiných prionových chorob - asi 24 měsíců.

Krevní onemocnění Creutzfeldt-Jakob a související stavy se zdají být způsobeny změnami typu proteinu zvaného prion. Tyto proteiny se obvykle v těle produkují. Ale když se setkají s infekčními priony, složí se a změní tvar, který není typický. Mohou se šířit a ovlivňovat procesy v těle.

Většina případů Creutzfeldt-Jakobovy choroby vzniká z neznámých důvodů. Rizikové faktory tedy nelze identifikovat. Několik faktorů se však zdá být spojeno s různými typy CJD.

• Věk. Sporadická CJD se obvykle rozvíjí později v životě, zpravidla kolem 60 let. Nástup familiární CJD nastává o něco dříve. A varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD) postihuje lidi v mnohem mladším věku, obvykle na konci 20. let.
• Genetika. Lidé s familiární CJD mají genetické změny, které způsobují onemocnění. Aby se u dítěte rozvinula tato forma onemocnění, musí mít jednu kopii genu, který způsobuje CJD. Gen může být předán od kteréhokoli z rodičů. Pokud máte tento gen, pravděpodobnost jeho předání dětem je 50 %.
• Expozice kontaminované tkáni. Lidé, kteří dostali infikovaný lidský růstový hormon, mohou být ohroženi iatrogenní CJD. Převzetí transplantace tkáně, která pokrývá mozek, tzv. dura mater, od někoho s CJD, může také člověka vystavit riziku iatrogenní CJD.

Riziko nákazy vCJD kontaminovaným hovězím masem je velmi nízké. V zemích, které zavedly účinná opatření v oblasti veřejného zdraví, je riziko prakticky nulové. Chronická chřadnoucí nemoc (CWD) je prionové onemocnění, které postihuje jeleny, losy, soby a losy. Byla zjištěna v některých oblastech Severní Ameriky. Dosud nebyly zdokumentovány žádné případy chronické chřadnoucí nemoci (CWD), které by způsobily onemocnění u lidí.

Kuru (Creutzfeldt-Jakobova nemoc) má vážné následky pro mozek a tělo. Onemocnění obvykle rychle postupuje. Postupně se lidé s CJD izolují od přátel a rodiny. Ztrácejí také schopnost se o sebe postarat. Mnozí upadají do kómatu. Onemocnění je vždy smrtelné.

Není známý způsob, jak zabránit sporadické CJD. Pokud máte v rodinné anamnéze neurologické onemocnění, může vám být prospěšné promluvit si s genetickým poradcem. Poradce vám může pomoci s vyhodnocením vašich rizik.

Biopsie mozku nebo vyšetření mozkové tkáně po smrti, známé jako pitva, je zlatým standardem pro potvrzení přítomnosti Creutzfeldt-Jakobovy choroby, známé jako CJD. Poskytovatelé zdravotní péče však často dokáží stanovit přesnou diagnózu před smrtí. Diagnózu opírají o vaši anamnézu, neurologické vyšetření a některé diagnostické testy.

Neurologické vyšetření může poukazovat na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu (CJD), pokud pociťujete:

• Křeče a svalové záškuby.
• Změny reflexů.
• Problémy s koordinací.
• Problémy se zrakem.
• Slepotu.

Kromě toho poskytovatelé zdravotní péče běžně používají tyto testy k detekci CJD:

• Elektroencefalografie, také známá jako EEG. Tento test měří elektrickou aktivitu mozku. Provádí se umístěním malých kovových disků, tzv. elektrod, na pokožku hlavy. Výsledky elektroencefalografie (EEG) u lidí s CJD a variantní CJD ukazují netypický vzorec.
• Magnetická rezonance (MRI). Toto zobrazení využívá rádiové vlny a magnetické pole k vytvoření detailních snímků hlavy a těla. MRI je zvláště užitečná při vyhledávání poruch mozku. MRI vytváří vysoce rozlišující snímky. Lidé s CJD vykazují charakteristické změny, které lze detekovat na určitých MRI snímcích.
• Vyšetření mozkomíšního moku. Mozkomíšní mok obklopuje a chrání mozek a míchu. Při testu zvaném lumbální punkce, také známá jako spinální punkce, se odebere malé množství mozkomíšního moku k vyšetření. Tento test může vyloučit další nemoci, které způsobují podobné příznaky jako CJD. Může také detekovat hladiny proteinů, které mohou poukazovat na CJD nebo variantní Creutzfeldt-Jakobovu chorobu (vCJD).

Nový test zvaný konverze v reálném čase indukovaná třesením (RT-QuIC) dokáže detekovat přítomnost prionových proteinů, které způsobují CJD. Tento test dokáže diagnostikovat CJD před smrtí, na rozdíl od pitvy.

Pro Creutzfeldt-Jakobovu chorobu ani žádný z jejích variant neexistuje účinná léčba. Bylo testováno mnoho léků, ale žádný neprokázal přínos. Zdravotničtí pracovníci se zaměřují na zmírnění bolesti a dalších příznaků a na to, aby se lidé s těmito chorobami cítili co nejpohodlněji.