Cushingův Syndrom

Cushingův syndrom vzniká, když má tělo dlouhodobě nadbytek hormonu kortizolu. To může být způsobeno nadměrnou produkcí kortizolu v těle nebo užíváním léků zvaných glukokortikoidy, které působí na tělo stejně jako kortizol. Nadbytek kortizolu může způsobit některé z hlavních příznaků Cushingova syndromu – tukový hrb mezi lopatkami, kulatý obličej a růžové nebo fialové strie na kůži. Cushingův syndrom může také způsobit vysoký krevní tlak nebo úbytek kostní hmoty. Někdy může způsobit cukrovku 2. typu. Léčba Cushingova syndromu může snížit hladinu kortizolu v těle a zlepšit příznaky. Čím dříve se léčba zahájí, tím větší je šance na uzdravení.

Příznaky Cushingova syndromu se mohou lišit v závislosti na hladině nadbytečného kortizolu. Přibývání na váze v oblasti trupu, s hubenými pažemi a nohama. Přibývání na váze v obličeji. Tomu se někdy říká měsícovitý obličej. Tukový hrbol mezi rameny. Tomu se může říkat buvolí hrb. Růžové nebo fialové strie na břiše, bocích, stehnech, prsou a podpaží. Tenká, křehká kůže, která se snadno odírá. Pomalé hojení ran. Akné. Husté, tmavé ochlupení na obličeji a těle. Tento stav se nazývá hirsutismus. Nezpravidelná nebo zastavená menstruace. Snížené libido. Snížená plodnost. Problémy s erekcí. Extrémní únava. Slabost svalů. Deprese, úzkost a podrážděnost. Emoce, které se těžko kontrolují. Potíže s koncentrací nebo pamětí. Nespavost. Vysoký krevní tlak. Bolest hlavy. Infekce. Tmavnutí kůže. Úbytek kostní hmoty, který může vést k zlomeninám kostí. Zpomalený růst u dětí. Kontaktujte svého lékaře, pokud máte příznaky Cushingova syndromu, zejména pokud užíváte glukokortikoidní léky k léčbě zdravotního problému, jako je astma, artritida nebo zánětlivé onemocnění střev.

Kontaktujte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud máte příznaky Cushingova syndromu, zejména pokud užíváte glukokortikoidní léky k léčbě zdravotního problému, jako je astma, artritida nebo zánětlivé onemocnění střev.

Endokrinní systém nadledvinek zahrnuje nadledvinky a hypofýzu. Signály z hypofýzy říkají nadledvinkám, aby produkovaly kortizol. Hypofýza ví, zda má tělo správné množství kortizolu.

Cushingův syndrom je způsoben nadbytkem kortizolu v těle. Kortizol je hormon, který se tvoří v nadledvinkách. Pomáhá tělu reagovat na stres a hraje mnoho dalších důležitých rolí, včetně:

• Snižování zánětu.
• Pomoci srdci a cévám správně fungovat.
• Regulace hladiny cukru v krvi.
• Pomoci tělu využívat potravu pro energii.

Cushingův syndrom se může objevit užíváním glukokortikoidních léků. Ty se často používají k léčbě zánětlivých onemocnění, jako je revmatoidní artritida, lupus a astma. Bolest nebo zranění zad nebo kloubů a mnoho kožních vyrážek se může léčit glukokortikoidy. Mohou se také použít k zabránění odmítnutí nového orgánu po transplantaci.

Glukokortikoidy se mohou užívat ústy, podávat injekčně, vmasírovat do kůže nebo vdechovat inhalačními přístroji. Jakákoli forma glukokortikoidů, pokud se užívá ve velkém množství po dlouhou dobu, může způsobit Cushingův syndrom.

Hormon produkovaný v hypofýze řídí, kolik kortizolu tělo produkuje. To se nazývá adrenokortikotropní hormon (ACTH). Některé nádory produkují ACTH, což vytváří více kortizolu a může způsobit Cushingův syndrom. Problémy s nadledvinkami mohou také ovlivnit kortizol a způsobit Cushingův syndrom.

Když k Cushingovu syndromu dojde tímto způsobem, může být způsoben:

• ACTH-produkujícím adenomem hypofýzy. Adenomy hypofýzy jsou nádory, které rostou v hypofýze. Nacházejí se na bázi mozku a obvykle nejsou rakovinné. Tyto nádory někdy produkují příliš mnoho ACTH. To způsobuje, že nadledvinky produkují extra kortizol. Když k Cushingovu syndromu dojde tímto způsobem, nazývá se to Cushingova nemoc. Vyskytuje se častěji u žen a je nejčastějším typem endogenního Cushingova syndromu.
• Ektopickým ACTH-produkujícím nádorem. Zřídka se nádor, který produkuje příliš mnoho ACTH, vyvíjí v orgánu, který obvykle ACTH neprodukuje. To se nazývá ektopická produkce ACTH. Způsobuje, že tělo produkuje příliš mnoho kortizolu. Tyto nádory mohou být rakovinné, ale nemusí být. Obvykle se nacházejí v plicích, slinivce břišní, štítné žláze nebo brzlíku.
• Nádory nebo onemocnění nadledvinek. Problémy s nadledvinkami mohou způsobit, že budou produkovat příliš mnoho kortizolu. Nejčastější je nádor ve vnější části nadledvinky, který se nazývá adenom nadledvinky. Tyto nádory nejsou rakovinné a pouze některé produkují příliš mnoho kortizolu.

Rakovinové nádory ve vnější části nadledvinek, známé jako adrenální karcinom, jsou vzácné. Ale mohou produkovat kortizol a způsobit Cushingův syndrom. Někdy se v nadledvinkách může vyvinout několik hrbolků, které produkují kortizol a způsobují Cushingův syndrom. To se nazývá nodulární hyperplazie nadledvinek.

• Familiární Cushingův syndrom. Zřídka lidé zdědí sklon k tvorbě nádorů na jedné nebo více endokrinních žlázách, které jsou žlázami, které produkují hormony. Pokud tyto nádory produkují ACTH nebo kortizol, může dojít k Cushingovu syndromu.

Nádory nebo onemocnění nadledvinek. Problémy s nadledvinkami mohou způsobit, že budou produkovat příliš mnoho kortizolu. Nejčastější je nádor ve vnější části nadledvinky, který se nazývá adenom nadledvinky. Tyto nádory nejsou rakovinné a pouze některé produkují příliš mnoho kortizolu.

Rakovinové nádory ve vnější části nadledvinek, známé jako adrenální karcinom, jsou vzácné. Ale mohou produkovat kortizol a způsobit Cushingův syndrom. Někdy se v nadledvinkách může vyvinout několik hrbolků, které produkují kortizol a způsobují Cushingův syndrom. To se nazývá nodulární hyperplazie nadledvinek.

Bez léčby může Cushingův syndrom způsobit komplikace, včetně:

• Úbytku kostní hmoty, také zvaného osteoporóza, což může vést k zlomeninám kostí.
• Diabetes 2. typu.
• Vážných nebočetných infekcí.
• Úbytku svalové hmoty a síly.

Nejčastější příčinou Cushingova syndromu je užívání glukokortikoidních léků. Váš poskytovatel zdravotní péče si může prohlédnout všechny vaše léky – pilulky, injekce, krémy a inhalátory – a zjistit, zda užíváte léky, které mohou syndrom způsobit. Pokud ano, nebudete potřebovat další testy.

Pokud je Cushingův syndrom způsoben nadměrnou produkcí kortisolu v těle, může být jeho diagnostika obtížná. Je to proto, že jiné nemoci mají podobné příznaky. Diagnostika Cushingova syndromu může být dlouhý a složitý proces. Budete muset navštívit lékaře, který se specializuje na hormonální choroby, tzv. endokrinologa.

Endokrinolog pravděpodobně provede fyzikální vyšetření a bude hledat známky Cushingova syndromu, jako je kulatá tvář, hrbol na zadní straně krku a tenká, podlitá kůže s striemi.

Pokud jste neužívali glukokortikoidní lék, tyto testy mohou pomoci určit příčinu Cushingova syndromu:

• Testy moči a krve. Tyto testy měří hladiny hormonů a ukazují, zda tělo produkuje příliš mnoho kortisolu. U testu moči vás mohou požádat o sběr moči po dobu 24 hodin. V moči a vzorku krve se měří kortisol, ACTH a další hormony.

  Váš poskytovatel zdravotní péče může také doporučit další testy. Tyto testy měří hladiny kortisolu před a po použití hormonálních léků k vyvolání nebo blokování kortisolu.

• Test slin. Hladiny kortisolu se během dne typicky zvyšují a snižují. U lidí bez Cushingova syndromu kortisol večer klesá. Sledováním hladin kortisolu z malého vzorku slin odebraných v noci může zdravotnický tým zjistit, zda jsou hladiny kortisolu příliš vysoké.

• Zobrazovací testy. CT nebo MRI skeny mohou pořídit snímky hypofýzy a nadledvinek, aby se zjistilo, zda se něco objeví, například nádory.

• Vzorkování dolní skalní dutiny. Tento test může pomoci rozhodnout, zda je Cushingův syndrom způsoben ACTH produkujícím adenomem hypofýzy nebo ACTH produkujícím nádorem v jiném orgánu. U tohoto testu se odebírají vzorky krve z žil, které odvádějí krev z hypofýzy, tzv. dolní skalní dutiny.

  Během testu dostanete lék do žíly, abyste se cítili klidněji a pohodlněji. Tenká hadička se zavede do oblasti třísla nebo krku a protáhne se do dolní skalní dutiny, aby se odebral vzorek krve. Další vzorek krve se odebere z předloktí. Poté dostanete lék, který způsobí, že nádor bude produkovat více ACTH, a znovu se odeberou vzorky krve ze stejných oblastí. Hladiny ACTH se pak porovnají mezi oběma vzorkovanými oblastmi.

  Pokud je hladina ACTH vyšší ve vzorku ze sinus, problém pochází z hypofýzy. Pokud jsou hladiny ACTH podobné mezi sinusem a předloktím, problém je mimo hypofýzu.

Testy moči a krve. Tyto testy měří hladiny hormonů a ukazují, zda tělo produkuje příliš mnoho kortisolu. U testu moči vás mohou požádat o sběr moči po dobu 24 hodin. V moči a vzorku krve se měří kortisol, ACTH a další hormony.

Váš poskytovatel zdravotní péče může také doporučit další testy. Tyto testy měří hladiny kortisolu před a po použití hormonálních léků k vyvolání nebo blokování kortisolu.

Vzorkování dolní skalní dutiny. Tento test může pomoci rozhodnout, zda je Cushingův syndrom způsoben ACTH produkujícím adenomem hypofýzy nebo ACTH produkujícím nádorem v jiném orgánu. U tohoto testu se odebírají vzorky krve z žil, které odvádějí krev z hypofýzy, tzv. dolní skalní dutiny.

Během testu dostanete lék do žíly, abyste se cítili klidněji a pohodlněji. Tenká hadička se zavede do oblasti třísla nebo krku a protáhne se do dolní skalní dutiny, aby se odebral vzorek krve. Další vzorek krve se odebere z předloktí. Poté dostanete lék, který způsobí, že nádor bude produkovat více ACTH, a znovu se odeberou vzorky krve ze stejných oblastí. Hladiny ACTH se pak porovnají mezi oběma vzorkovanými oblastmi.

Pokud je hladina ACTH vyšší ve vzorku ze sinus, problém pochází z hypofýzy. Pokud jsou hladiny ACTH podobné mezi sinusem a předloktím, problém je mimo hypofýzu.