Co je Henochova-Schönleinova purpura? Příznaky, příčiny a léčba

Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je stav, kdy se malé krevní cévy zánětlivě zanítí, což způsobuje charakteristickou vyrážku a někdy postihuje ledviny, klouby a trávicí systém. Je to nejčastější typ zánětu krevních cév u dětí, i když se může objevit i u dospělých.

Představte si HSP jako situaci, kdy se váš imunitní systém trochu „zblázní“ a omylem napadá vlastní krevní cévy. I když to může znít děsivě, většina lidí se s náležitou péčí a sledováním zcela zotaví.

Co je Henochova-Schönleinova purpura?

HSP je autoimunitní onemocnění, při kterém tělesný obranný systém omylem napadá malé krevní cévy v celém těle. Tento útok způsobuje, že cévy propouštějí krev a tekutinu do okolních tkání.

Název onemocnění pochází od dvou lékařů, kteří jej poprvé podrobně popsali. „Purpura“ označuje purpurově červené skvrny, které se objevují na kůži, když krev vytéká z poškozených cév.

Většina případů se vyskytuje u dětí ve věku 2 až 11 let, přičemž chlapci jsou mírně více postiženi než dívky. HSP se může vyvinout i u dospělých, i když je to méně časté a může být závažnější.

Jaké jsou příznaky Henochových-Schönleinových purpur?

Charakteristickým znakem HSP je výrazná vyrážka, která vypadá jako malé fialové nebo červené skvrny na kůži. Tyto skvrny při stisknutí nevyblednou, což lékařům pomáhá odlišit je od jiných typů vyrážek.

Zde jsou hlavní příznaky, které si můžete všimnout:

• Fialově červená vyrážka (purpura), která se obvykle objevuje na nohou a hýždích
• Bolest a otok kloubů, zejména kolen a kotníků
• Bolest břicha, která může být křečovitá nebo kolikovitá
• Krev v moči nebo bílkovina v moči (i když to nemusíte vidět)
• Nevolnost a zvracení
• Otok rukou, nohou nebo kolem očí

Vyrážka se obvykle objeví nejprve na dolních končetinách a hýždích a poté se může šířit nahoru. Někteří lidé mají všechny tyto příznaky, zatímco jiní mohou mít pouze několik.

Vzácných případech se mohou objevit závažnější komplikace, jako je silná bolest břicha, která napodobuje zánět slepého střeva, nebo významné problémy s ledvinami, které způsobují vysoký krevní tlak nebo viditelnou krev v moči.

Co způsobuje Henochovou-Schönleinovu purpuru?

Přesná příčina HSP není zcela známa, ale často následuje po infekci, zejména horních cest dýchacích, jako je nachlazení nebo streptokoková angína. Váš imunitní systém se zdá být aktivován a poté omylem napadá vlastní krevní cévy.

Několik faktorů může potenciálně spustit HSP:

• Virosy (jako nachlazení, chřipka nebo plané neštovice)
• Bakteriální infekce (zejména streptokoková angína)
• Některé léky (i když je to neobvyklé)
• Potravinářské alergie nebo citlivosti
• Kousnutí hmyzem
• Vystavení chladnému počasí

V mnoha případech nemusíte být schopni identifikovat specifický spouštěč. To neznamená, že jste něco udělali špatně – někdy se HSP stane bez zjevného důvodu.

Vzácně může být HSP spojena s jinými autoimunitními onemocněními nebo se může vyskytovat jako součást komplexnější poruchy imunitního systému.

Kdy vyhledat lékařskou pomoc pro Henochovou-Schönleinovu purpuru?

Měli byste navštívit lékaře, pokud si všimnete vyrážky, která při stisku nevybledne, zejména pokud je doprovázena bolestí kloubů nebo bolestí břicha. Včasné vyšetření pomáhá zajistit správnou diagnózu a sledování.

Vyhledejte okamžitou lékařskou pomoc, pokud se u vás objeví:

• Silná bolest břicha, která neustoupí
• Zvracení, které vám brání v pití tekutin
• Krev v moči, kterou vidíte
• Otok obličeje, rukou nebo nohou
• Vysoká horečka s vyrážkou
• Známky závažných problémů s ledvinami, jako je snížené močení

I když se vaše příznaky zdají být mírné, stojí za to je nechat zkontrolovat. Váš lékař může potvrdit diagnózu a nastavit sledování, aby včas odhalil případné komplikace.

Jaké jsou rizikové faktory pro Henochovou-Schönleinovu purpuru?

Některé faktory zvyšují pravděpodobnost vzniku HSP, i když mít tyto rizikové faktory neznamená, že určitě onemocníte. Pochopení těchto faktorů vám může pomoci včas rozpoznat příznaky.

Hlavní rizikové faktory zahrnují:

• Věk (nejčastější mezi 2-11 lety)
• Mužské pohlaví (mírném vyšší riziko než u žen)
• Nedávná infekce horních cest dýchacích
• Podzimní a jarní období (kdy jsou infekce častější)
• Výskyt jiných autoimunitních onemocnění v rodině
• Některé genetické faktory, které ovlivňují imunitní funkci

Dospělí, kteří se HSP vyvinou, mohou mít jiné rizikové faktory, včetně určitých léků nebo základních zdravotních stavů. Onemocnění může být u dospělých závažnější než u dětí.

Jaké jsou možné komplikace Henochových-Schönleinových purpur?

I když se většina lidí s HSP zcela zotaví, je důležité pochopit potenciální komplikace, abyste mohli sledovat varovné signály. Dobrou zprávou je, že závažné komplikace jsou neobvyklé, zejména při správném sledování.

Nejčastější komplikace zahrnují:

• Problémy s ledvinami (postihuje asi 30-50 % lidí s HSP)
• Silná bolest břicha, která může vyžadovat hospitalizaci
• Ztuhlost kloubů, která může trvat několik týdnů nebo měsíců
• Jizvení kůže v oblastech, kde byla vyrážka silná
• Opakování příznaků o několik týdnů nebo měsíců později

Zahrnutí ledvin je nejzávažnější potenciální komplikací. To se může pohybovat od mírné bílkoviny v moči po závažnější zánět ledvin, který vyžaduje léčbu.

Vzácnými, ale závažnými komplikacemi jsou silné gastrointestinální krvácení, střevní obstrukce nebo chronické onemocnění ledvin. Ty se s větší pravděpodobností vyskytují u dospělých než u dětí.

Jak se diagnostikuje Henochova-Schönleinova purpura?

Neexistuje žádný jediný test, který by definitivně diagnostikoval HSP. Místo toho se váš lékař podívá na vaše příznaky, vyšetří vaši vyrážku a provede několik testů, aby vyloučil jiné stavy a zkontroloval komplikace.

Váš lékař pravděpodobně začne fyzikálním vyšetřením, přičemž bude věnovat zvláštní pozornost vaší vyrážce, kloubům a břichu. Lékař stlačí skvrny vyrážky, aby zjistil, zda vyblednou, což pomáhá odlišit HSP od jiných stavů.

Běžné testy zahrnují:

• Testy moči ke kontrole krve nebo bílkovin
• Krevní testy ke kontrole funkce ledvin a vyloučení jiných stavů
• Měření krevního tlaku
• Někdy biopsie kůže, pokud je diagnóza nejasná
• Stolice, pokud existují trávicí příznaky

Diagnóza se obvykle zakládá na charakteristické vyrážce plus alespoň jeden další příznak, jako je bolest kloubů, bolest břicha nebo postižení ledvin.

Jaká je léčba Henochových-Schönleinových purpur?

Léčba HSP se zaměřuje na zmírnění příznaků a prevenci komplikací, protože na základní onemocnění neexistuje lék. Dobrou zprávou je, že většina případů se sama vyřeší během několika týdnů až měsíců.

Váš léčebný plán může zahrnovat:

• Lék proti bolesti, jako je paracetamol nebo ibuprofen, na bolest kloubů
• Kortikosteroidy na silnou bolest břicha nebo postižení ledvin
• Léky na ochranu ledvin, pokud jsou postiženy
• Léky na krevní tlak, pokud je to nutné
• Přísné sledování s pravidelnými kontrolami a testy moči

U mírných případů nemusíte potřebovat žádnou specifickou léčbu kromě odpočinku a zmírnění příznaků. Váš lékař vám stanoví plán sledování, aby sledoval problémy s ledvinami.

Vzácných případech, kdy je postižení ledvin závažné, můžete potřebovat intenzivnější léčbu, jako jsou imunosupresivní léky nebo dokonce dialýza, i když je to velmi neobvyklé.

Jak zvládat příznaky doma během Henochových-Schönleinových purpur?

I když je lékařské sledování nezbytné, existuje několik věcí, které můžete dělat doma, abyste se cítili lépe a podpořili své zotavení. Tato domácí opatření fungují společně s vaší lékařskou léčbou.

Toto může pomoci:

• Dostatek odpočinku, abyste pomohli svému tělu se zotavit
• Přikládejte chladné, vlhké obklady na svědivé nebo nepříjemné oblasti vyrážky
• Zvedněte oteklé klouby při odpočinku
• Jezte nenápadné jídlo, pokud máte trávicí potíže
• Pijte dostatek tekutin
• Vyhněte se aktivitám, které by mohly zhoršit bolest kloubů

Sledování vašich příznaků, včetně jakýchkoli změn vyrážky, úrovně bolesti kloubů nebo nepříjemných pocitů v břiše. Tyto informace pomohou vašemu lékaři upravit vaši léčbu, pokud je to nutné.

Nepoužívejte aspirin na zmírnění bolesti, zejména u dětí, protože může zvýšit riziko krvácení. Držte se paracetamolu nebo ibuprofenu, jak doporučil váš lékař.

Jak se připravit na schůzku s lékařem?

Dobrá příprava na schůzku pomůže vašemu lékaři stanovit přesnou diagnózu a vyvinout pro vás nejlepší léčebný plán. Trocha přípravy může výrazně zlepšit kvalitu péče, kterou obdržíte.

Před návštěvou:

• Zapište si, kdy příznaky začaly a jak se změnily
• Vyjmenujte si všechny nedávné nemoci, infekce nebo nové léky
• Vyfoťte si vyrážku, abyste ukázali její vývoj
• Všimněte si rodinné anamnézy autoimunitních onemocnění
• Připravte si otázky týkající se léčby a následné péče
• Přineste si seznam všech léků a doplňků, které užíváte

Během schůzky se neváhejte zeptat na cokoli, čemu nerozumíte. Váš lékař vám chce pomoci cítit se informovaně a sebevědomě ohledně vaší péče.

Co je klíčové poselství o Henochových-Schönleinových purpurách?

HSP je zvládnutelný stav, který, i když je znepokojivý, když se poprvé objeví, se obvykle dobře vyřeší s náležitou péčí a sledováním. Charakteristická vyrážka a související příznaky jsou způsobem, jak vaše tělo ukazuje, že váš imunitní systém potřebuje podporu, aby se vrátil do normálu.

Většina dětí a dospělých s HSP se zcela zotaví během několika týdnů až měsíců. Klíčem je úzká spolupráce s vaším zdravotnickým týmem, aby se sledovaly komplikace, zejména postižení ledvin, a aby se příznaky řešily, jakmile se objeví.

Pamatujte, že mít HSP neznamená, že je váš imunitní systém trvale poškozen. S časem, trpělivostí a vhodnou lékařskou péčí se většina lidí vrátí ke svým běžným aktivitám a zdraví.

Často kladené otázky o Henochových-Schönleinových purpurách

Je Henochova-Schönleinova purpura nakažlivá?

Ne, HSP sama o sobě není nakažlivá. I když často následuje po infekci (která může být nakažlivá), samotný stav purpury se nemůže šířit z člověka na člověka. Je to autoimunitní reakce, která se děje uvnitř vašeho vlastního těla.

Jak dlouho trvá Henochova-Schönleinova purpura?

Většina případů HSP se vyřeší během 4-6 týdnů, i když některé příznaky, jako je bolest kloubů, mohou přetrvávat o něco déle. Asi 30 % lidí zažije recidivu během prvních několika měsíců, ale tyto epizody jsou obvykle mírnější než ta první.

Mohou dospělí dostat Henochovou-Schönleinovu purpuru?

Ano, i když je to u dospělých méně časté než u dětí. Případy u dospělých bývají závažnější a s větší pravděpodobností způsobují významné problémy s ledvinami. Dospělí mají také vyšší šanci na rozvoj chronických problémů s ledvinami jako komplikace.

Zanechá vyrážka trvalé jizvy?

Ve většině případů vyrážka HSP zcela vybledne, aniž by zanechala jizvy. Nicméně v oblastech, kde byla vyrážka obzvláště silná nebo došlo k významnému poškození kůže, může zůstat nějaké světlé jizvení nebo změna barvy kůže.

Musím dodržovat speciální dietu s HSP?

Neexistuje žádná specifická dieta pro HSP, ale konzumace nenápadného, ​​snadno stravitelného jídla může pomoci, pokud máte trávicí potíže. Pokud máte postižení ledvin, váš lékař může doporučit dočasné omezení soli nebo bílkovin. Pijte dostatek tekutin a vyhýbejte se potravinám, které se zdají zhoršovat vaše příznaky.