Henoch-Schönleinova Purpura

Henoch-Schönleinova purpura (také známá jako IgA vaskulitida) je onemocnění, které způsobuje zánět a krvácení malých krevních cév v kůži, kloubech, střevech a ledvinách.

Čtyři hlavní charakteristiky Henoc-Schönleinovy purpury zahrnují:

• Exantém (purpura). Na hýždích, nohou a chodidlech se objevují načervenalofialové skvrny, které vypadají jako modřiny. Exantém se může objevit také na pažích, obličeji a trupu a může být horší v oblastech tlaku, jako je linie ponožek a pas.
• Oteklé, bolavě klouby (artritida). Lidé s Henoc-Schönleinovou purpurou často pociťují bolest a otok kolem kloubů – hlavně v kolenou a kotnících. Bolest kloubů někdy předchází klasickému exantému o jeden nebo dva týdny. Tyto příznaky ustoupí, když se nemoc vyléčí, a nezanechávají žádné trvalé poškození.
• Příznaky trávicího traktu. Mnoho dětí s Henoc-Schönleinovou purpurou má bolesti břicha, nevolnost, zvracení a krvavou stolici. Tyto příznaky se někdy objeví dříve, než se objeví exantém.
• Zasažení ledvin. Henoc-Schönleinova purpura může také postihnout ledviny. Ve většině případů se to projeví bílkovinou nebo krví v moči, o čemž nemusíte ani vědět, pokud si nedáte udělat test moči. Obvykle to zmizí, jakmile nemoc odezní, ale někteří lidé si vyvinou perzistentní onemocnění ledvin.

U Schönleinovy-Henochovy purpury dojde k zánětu některých malých krevních cév v těle, což může způsobit krvácení do kůže, břicha a ledvin. Není jasné, proč se tento počáteční zánět vyvine. Může to být důsledek nepřiměřené reakce imunitního systému na určité spouštěče.

U téměř poloviny lidí, kteří onemocněli Schönleinovou-Henochovou purpurou, se objevila po infekci horních cest dýchacích, jako je nachlazení. Mezi další spouštěče patří plané neštovice, streptokoková angína, spalničky, hepatitida, některé léky, jídlo, bodnutí hmyzem a vystavení chladnému počasí.

Faktory, které zvyšují riziko vzniku Schönleinovy-Henoch choroby, zahrnují:

• Věk. Toto onemocnění postihuje převážně děti mladší 10 let.
• Pohlaví. Schönleinova-Henochova purpura je o něco častější u mužů než u žen.
• Rasa. U bílých a asijských dětí je pravděpodobnější rozvoj Schönleinovy-Henoch choroby než u dětí černé pleti.

U většiny lidí se příznaky zlepší do jednoho měsíce a nezanechávají žádné trvalé problémy. Relapsy jsou však poměrně časté.

Komplikace spojené s purpurou Henoch-Schönleinovou zahrnují:

• Poškození ledvin. Nejs vážnější komplikací purpury Henoch-Schönleinové je poškození ledvin. Toto riziko je u dospělých vyšší než u dětí. Občas je poškození natolik závažné, že je nutná dialýza nebo transplantace ledvin.
• Střevní obstrukce. Vzácných případech může purpura Henoch-Schönleinová způsobit intususcepci – stav, kdy se část střeva zasune do sebe jako dalekohled, což brání průchodu střevní hmoty.

Váš lékař bude schopen diagnostikovat onemocnění jako Schönleinovu-Henochův purpuru, pokud jsou přítomny klasické vyrážky, bolesti kloubů a příznaky ze strany trávicího traktu. Pokud chybí jeden z těchto příznaků, lékař může navrhnout jeden nebo více z následujících testů.

Žádný jediný laboratorní test nemůže potvrdit Schönleinovu-Henochův purpuru, ale některé testy mohou pomoci vyloučit jiná onemocnění a zvýšit pravděpodobnost diagnózy Schönleinovy-Henochovy purpury. Mohou zahrnovat:

Lidé, kteří mají Schönleinovu-Henochův purpuru, často mají usazeniny určitého proteinu, IgA (imunoglobulin A), na postiženém orgánu. Váš lékař může odebrat malý vzorek kůže, aby mohl být testován v laboratoři. V případech závažného postižení ledvin může lékař navrhnout biopsii ledvin, která pomůže při rozhodování o léčbě.

Váš lékař může doporučit ultrazvukové vyšetření, aby vyloučil jiné příčiny bolesti břicha a zkontroloval možné komplikace, jako je střevní obstrukce.

• Krevní testy. Vaše krev může být testována, pokud vaše diagnóza není jasná na základě vašich příznaků.
• Močové testy. Vaše moč může být testována na přítomnost krve, bílkovin nebo jiných abnormalit, aby se zjistilo, zda vaše ledviny stále fungují správně.

Henoch-Schönleinova purpura obvykle odezní sama do měsíce bez trvalých následků. K úlevě od příznaků může pomoci odpočinek, dostatek tekutin a volně prodejné léky proti bolesti.

Kortikosteroidy, jako je prednison, mohou pomoci zkrátit dobu a intenzitu bolesti kloubů a břicha. Jelikož tyto léky mohou mít závažné nežádoucí účinky, proberte s lékařem rizika a přínosy jejich užívání.

Pokud se část střeva zasune sama do sebe nebo praskne, může být nutný chirurgický zákrok.

Domácí péče se zaměřuje na udržení komfortu osob s mírnou Schönleinovou-Henoch purpurou, dokud nemoc sama odezní. K úlevě může přispět odpočinek, dostatek tekutin a volně prodejné léky proti bolesti.