Hypoparatyreóza

Hypoparatyreoidismus je vzácné onemocnění, při kterém tělo produkuje abnormálně nízkou hladinu parathormonu (PTH). Parathormon (PTH) je klíčový pro regulaci a udržení rovnováhy dvou minerálů v těle - vápníku a fosforu.

Nízká produkce PTH u hypoparatyreoidismu vede k abnormálně nízkým hladinám vápníku v krvi a ke zvýšení fosforu v krvi.

Známky a příznaky hypoparatyreoidismu obvykle souvisejí s nízkou hladinou vápníku v krvi. Známky a příznaky mohou zahrnovat:

• Brnění nebo pálení v konečcích prstů na rukou a nohou a na rtech
• Bolest svalů nebo křeče v nohou, chodidlech, žaludku nebo obličeji
• Trhnutí nebo křeče svalů, zejména kolem úst, ale také v rukou, pažích a krku
• Únava nebo slabost

Další známky a příznaky spojené s hypoparatyreoidismem mohou zahrnovat:

• Bolestivé menstruační období
• Nepravidelná ztráta vlasů
• Suchá, hrubá kůže
• Křehké nehty
• Deprese nebo úzkost

Pokud máte příznaky spojené s hypoparatyreoidismem, vyhledejte svého lékaře k vyšetření. Okamžitě kontaktujte svého lékaře, pokud máte záchvat nebo potíže s dýcháním. To obojí může být komplikace hypoparatyreoidismu.

Hypoparatyreoidismus nastává, když příštítná tělíska netvoří dostatek parathormonu. V krku za štítnou žlázou se nacházejí čtyři malá příštítná tělíska.

Parathormon reguluje hladiny vápníku a fosforu, takže nedostatek parathormonu způsobuje abnormální hladiny:

• Vápníku. Tento minerál je uložen v kostech a zubech a zpevňuje je. Vápník je také nezbytný pro funkci svalů, pro správnou funkci nervů a mozku a pro regulaci srdečního rytmu a krevního tlaku.
• Fosforu. Tento minerál se nachází ve všech buňkách, ale nejvíce v kostech. Fosfor je nezbytný pro tvorbu energie z potravy. Fosfor také pomáhá funkci svalů, nervů, srdce a ledvin.

Příčiny hypoparatyreoidismu mohou zahrnovat:

• Operaci krku. Toto je nejčastější příčina hypoparatyreoidismu. Vyvíjí se po náhodném poškození nebo odstranění příštítných tělísek během operace. Operace krku se může provádět k léčbě onemocnění štítné žlázy nebo k léčbě rakoviny krku nebo hltanu.
• Autoimunitní onemocnění. V některých případech imunitní systém napadá tkáň příštítných tělísek, jako by to byly cizí tělesa. V průběhu tohoto procesu příštítná tělíska přestanou produkovat svůj hormon.
• Dědičný hypoparatyreoidismus. Tato forma může být způsobena buď vrozenou absencí příštítných tělísek, nebo příštítnými tělísky, která nefungují správně. Některé typy dědičného hypoparatyreoidismu jsou spojeny s nedostatkem jiných hormonálně aktivních žláz.
• Nízké hladiny hořčíku v krvi. Nízké hladiny hořčíku mohou ovlivnit funkci příštítných tělísek. Pro normální produkci parathormonu jsou nezbytné normální hladiny hořčíku.
• Rozsáhlá radiační léčba obličeje nebo krku. Radiace může vést k destrukci příštítných tělísek. Vzácných případech může k hypoparatyreoidismu vést léčba radioaktivním jódem při hyperthyreóze.

Faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku hypoparatyreoidismu, zahrnují:

• Nedávnou operaci krku, zejména pokud byla zasažena štítná žláza
• Rodinnou anamnézu hypoparatyreoidismu
• Některá autoimunitní nebo endokrinní onemocnění, jako je Addisonova nemoc – která způsobuje snížení produkce hormonů nadledvinami

Hypoparatyreóza může vést k reverzibilním i ireverzibilním komplikacím.

Neexistují žádné specifické akce k prevenci hypoparatyreoidismu. Pokud je vám však plánována operace štítné žlázy nebo krku, promluvte si s chirurgem o riziku poškození příštítných tělísek během zákroku. Váš poskytovatel zdravotní péče se může rozhodnout před operací vyšetřit hladiny vápníku, parathormonu a vitaminu D a začít vám podávat doplňky, pokud je to potřeba. Autotransplantace příštítných tělísek může být možností, jak snížit pravděpodobnost pooperačního hypoparatyreoidismu. Chirurg se během zákroku snaží zachovat příštítnou tkáň v krku. Občas však může být nutné, aby chirurg přesunul příštítnou tkáň do jiné oblasti těla, například do paže nebo prsního svalu. Transplantovaná příštítná tkáň ne vždy funguje. Pokud jste podstoupili operaci nebo ozáření štítné žlázy nebo krku, sledujte známky a příznaky, které by mohly naznačovat hypoparatyreoidismus, jako je brnění nebo pálení v prstech, prstech na nohou nebo rtech, nebo svalové záškuby nebo křeče. Pokud se objeví, váš poskytovatel zdravotní péče může doporučit okamžitou léčbu vápníkem a vitaminem D, aby se minimalizovaly účinky poruchy.

K diagnostice hypoparatyreózy lékař zhodnotí Vaši anamnézu a provede fyzikální vyšetření a může navrhnout krevní a močové testy.

Výsledky těchto krevních testů by mohly naznačovat hypoparatyreózu:

Mohla by se také provést hladina hořčíku v krvi. Nízká hladina hořčíku v krvi může způsobit nízkou hladinu vápníku v krvi.

Parathormon působí na ledviny, aby se zabránilo nadměrnému vylučování vápníku močí. Močový test může ukázat, zda se Vaše tělo zbavuje příliš velkého množství vápníku.

Váš lékař může požádat o další testy, jako jsou další krevní testy nebo test na kontrolu srdečního rytmu (elektrokardiogram, EKG).

• Nízká hladina vápníku v krvi
• Nízká hladina parathormonu
• Vysoká hladina fosforu v krvi

Cílem léčby je zmírnění příznaků a navrácení hladin vápníku a fosforu ve vašem těle do standardního rozmezí.

Léčba obvykle zahrnuje:

Váš poskytovatel zdravotní péče vám může doporučit konzultaci s registrovaným dietologem, který vám pravděpodobně poradí dietu, která je:

Pokud potřebujete okamžitou úlevu od příznaků, možná budete muset zůstat v nemocnici, abyste mohli dostávat vápník malou hadičkou do žíly na ruce nebo paži (intravenózně). Budete také užívat tablety s vitamínem D. Po propuštění z nemocnice budete nadále užívat tablety s vápníkem a vitamínem D.

Váš poskytovatel zdravotní péče bude pravidelně kontrolovat vaši krev, aby sledoval hladiny vápníku a fosforu. Zpočátku budou tyto testy pravděpodobně týdenní až měsíční. Nakonec budete potřebovat krevní testy pouze dvakrát ročně. Pravidelné testování umožňuje úpravu dávky doplňkového vápníku, pokud se hladiny vápníku v krvi zvýší nebo sníží.

Protože hypoparatyreoidismus je obvykle dlouhodobé onemocnění, testování a léčba jsou obecně celoživotní.

• Vápník perorálně. Perorální doplňky vápníku – ve formě tablet, žvýkacích tablet nebo tekutiny – mohou zvýšit hladinu vápníku v krvi. Při vysokých dávkách však doplňky vápníku mohou u některých lidí způsobit zažívací potíže, jako je zácpa.

• Vitamín D. Vysoké dávky vitamínu D, obecně ve formě kalcitriolu, mohou pomoci vašemu tělu absorbovat vápník a eliminovat fosfor. Kalcitriol je lék na předpis od vašeho poskytovatele zdravotní péče pro aktivní vitamín D. To se liší od obvyklých doplňků, které můžete získat bez lékařského předpisu.

• Hořčík. Pokud je vaše hladina hořčíku nízká a máte příznaky hypoparatyreoidismu, možná budete muset užívat doplněk hořčíku.

• Tiazidová diuretika. Pokud zůstávají vaše hladiny vápníku nízké i při léčbě nebo pokud je množství vápníku v moči velmi vysoké, tiazidová diuretika mohou pomoci snížit množství vápníku ztraceného močí.

• Náhrada parathormonu. Americký úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) schválil parathormon (Natpara) pro nízkou hladinu vápníku v krvi v důsledku hypoparatyreoidismu. Jedná se o denní injekci. Vzhledem k potenciálnímu riziku kostního nádoru (osteosarkomu), riziku pozorovanému ve studiích na zvířatech, je tento lék dostupný pouze prostřednictvím omezeného programu. Program omezuje použití na osoby, u kterých nelze hladiny vápníku kontrolovat pomocí doplňků vápníku a vitamínu D a které rozumí rizikům.

• Bohaté na vápník. To zahrnuje mléčné výrobky, listovou zeleninu, brokolici a potraviny s přidaným vápníkem, jako jsou některé pomerančové džusy a snídaňové cereálie.

• S nízkým obsahem fosforu. To znamená vyhýbat se slazeným perlivým nápojům, které obsahují fosfor ve formě kyseliny fosforečné, a omezovat zpracované potraviny, maso, tvrdé sýry, ořechy a celozrnné obiloviny.