Intersticiální Plicní Nemoc

Intersticiální (in-ter-sti-ci-ál-ní) plicní onemocnění, také zvané ILD, popisuje velkou skupinu onemocnění. Většina z těchto onemocnění způsobuje zánět a progresivní zjizvení plicní tkáně. Jako součást tohoto procesu se plicní tkáň ztlušťuje a ztuhne, což ztěžuje rozpínání plic a plnění vzduchem.

V určitém okamžiku zjizvení z interstíciálního plicního onemocnění ztěžuje dýchání a dostatečný přísun kyslíku do krevního oběhu. Mnoho lidí s ILD je dušných při aktivitě a může mít obtěžující suchý kašel.

Intersticiální plicní onemocnění může mít mnoho příčin, včetně dlouhodobé expozice nebezpečným materiálům, jako je azbest. Některé typy autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida, také mohou způsobit interstíciální plicní onemocnění. Ale příčina někdy není známa. ILD může mít mnoho příčin, takže léčba se liší.

Nemoc se může zhoršovat pomalu nebo rychle tempem, které se často nedá předvídat. Jakmile dojde k zjizvení plic, obvykle není reverzibilní. Léčba se zaměřuje na prevenci dalšího zjizvení, zvládání příznaků a zlepšování kvality života. Léky mohou zpomalit poškození interstíciálního plicního onemocnění, ale mnoho lidí nikdy plně nepoužívá své plíce znovu. Transplantace plic je možností pro některé lidi, kteří mají ILD.

Hlavní příznaky intersticiální plicní choroby jsou: Dušnost v klidu nebo dušnost, která se zhoršuje při fyzické aktivitě. Suchý kašel. V době, kdy se u některých typů intersticiální plicní choroby objeví příznaky, již došlo k trvalému poškození plic. Proto je důležité navštívit svého lékaře při prvních známkách dýchacích potíží. Mnoho dalších onemocnění než ILD může ovlivnit vaše plíce. Včasná a správná diagnóza je důležitá pro správnou léčbu.

V době, kdy se u některých typů intersticiální plicní choroby objeví příznaky, již došlo k trvalému poškození plic. Proto je důležité navštívit svého lékaře při prvních známkách dýchacích potíží. Mnoho dalších onemocnění než ILD může ovlivnit vaše plíce. Včasná a správná diagnóza je důležitá pro správnou léčbu.

V plicích se hlavní dýchací cesty, zvané průdušky, větví na stále menší a menší průchody. Nejmenší dýchací cesty, zvané bronchioly, vedou do malých vzduchových váčků zvaných alveoly.

Intersticiální plicní onemocnění se zdá vznikat, když zranění plic způsobí hojivou reakci, která není správná. Obvykle vaše tělo vytvoří přesně tolik tkáně, kolik je potřeba k opravě poškození. Ale u ILD opravný proces nefunguje správně. Tkáň v a kolem vzduchových váčků plic, zvaných alveoly, se zanítí, zjizví a ztluští. To ztěžuje průchod kyslíku do krevního oběhu.

Existuje mnoho typů intersticiálního plicního onemocnění. Obecně se seskupují podle známých nebo neznámých příčin:

• Vaše práce nebo prostředí.
• Základní systémové onemocnění.
• Určité typy léků nebo záření.
• Žádná známá příčina.

Některá intersticiální plicní onemocnění mohou souviset s kouřením.

Dlouhodobá expozice některým toxinům a znečišťujícím látkám může poškodit vaše plíce. Například:

• Pneumokonióza. Pneumokonióza (noo-moe-koh-nee-O-sis) označuje typ intersticiálního plicního onemocnění způsobeného vdechováním určitých druhů prachu z práce nebo jiného prostředí po dlouhou dobu. Onemocnění v této skupině mohou časem způsobit zjizvení plic a poškození, což vede k dušnosti a špatné schopnosti přijímat kyslík. Tyto příznaky nelze zvrátit. Onemocnění se často pojmenovává podle typu expozice nebo samotné pracovní role. Patří mezi ně onemocnění jako hornické plíce, způsobené vdechováním uhelného prachu, a azbestóza, způsobená vdechováním azbestových částic. Tato onemocnění zahrnují také silikózu, způsobenou vdechováním křemičitého prachu.
• Hypersenzitivní pneumonitida. Tento zánět plic je způsoben vdechováním vzdušných dráždivých látek, často zahrnujících proteiny živých organismů. Nejčastějšími z těchto vzdušných dráždivých látek jsou ptačí proteiny, plísně nebo bakterie. Stavy tohoto typu se také často pojmenovávají podle typu nebo zdroje expozice. Například nemoc chovatelů holubů nebo milovníků ptáků zahrnuje expozici ptačímu proteinu a nemoc zemědělců zahrnuje expozici plesnivému senu. Lidé s tímto typem zánětu plic se mohou zlepšit, když se vyhnou dráždivé látce. Ale tento typ zánětu plic se může také zhoršit a vést k trvalejšímu poškození, pokud lidé nadále vdechují dráždivou látku.

Určitá onemocnění nebo stavy mohou vést k intersticiálnímu plicnímu onemocnění. Například:

• Vázivové choroby. Patří mezi ně autoimunitní choroby, jako je revmatoidní artritida, sklerodermie a smíšená choroba pojivové tkáně. Tato onemocnění vedou k nesprávné imunitní reakci a mohou způsobit zánět tkáně a zjizvení v těle, včetně plic.
• Sarkoidóza. Jedná se o onemocnění, které zahrnuje růst malých shluků zánětlivých buněk zvaných granulomy v jakékoli části těla – nejčastěji v plicích a lymfatických uzlinách. Mezi další běžně postižené orgány patří oči, kůže, srdce, slezina a játra.

Určité typy léků mohou u některých lidí způsobit intersticiální plicní onemocnění. To může být nebo nemusí být vratné v závislosti na typu a délce expozice.

Léky častěji spojené s ILD jsou:

• Chemoterapeutika. Léky určené k usmrcení rakovinných buněk, jako je bleomycin, gemcitabin a inhibitory imunitních kontrolních bodů, mohou poškodit plicní tkáň.
• Léky na srdce. Některé léky používané k léčbě nepravidelného srdečního rytmu, jako je amiodaron (Nexterone, Pacerone), mohou poškodit plicní tkáň.
• Některé antibiotika. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, další) a daptomycin mohou způsobit poškození plic.
• Protizánětlivé léky. Určité protizánětlivé léky, jako je methotrexát (Trexall, Xatmep, další) nebo sulfasalazin (Azulfidin), mohou poškodit plíce.

Záření namířené na hrudník během léčby určitých typů rakoviny – například rakoviny prsu a plic – může u některých lidí vést k poškození nebo dlouhodobému zjizvení. Jak závažné poškození je, může záviset na:

• Kolik plic bylo vystaveno záření.
• Celkové množství podaného záření.
• Zda byla také použita chemoterapie.
• Zda existuje základní plicní onemocnění.

Seznam látek a stavů, které mohou vést k intersticiálnímu plicnímu onemocnění, je dlouhý. Přesto se u některých lidí příčina nikdy nenajde. Stavy s neznámou příčinou se seskupují pod označením idiopatické intersticiální pneumonie. Například:

• Idiopatická plicní fibróza, také zvaná IPF. IPF je typicky progresivní plicní onemocnění, ke kterému dochází, když se plicní tkáň poškodí a zjizví – což je známé jako fibróza. Idiopatické znamená, že příčina není známa. IPF lze pozorovat na zobrazovacích vyšetřeních a biopsii, pokud se provede biopsie plic. Tato ztluštělá, ztuhlá tkáň ztěžuje správnou funkci plic. Nejčastější typ ILD, IPF se často zhoršuje a nelze jej zvrátit.
• Kryptogenní organizující pneumonie, také zvaná COP. COP je vzácný plicní stav, při kterém se malé dýchací cesty, zvané bronchioly, a malé vzduchové výměnné váčky, zvané alveoly, zanítí. Tento zánět ztěžuje dýchání. Zobrazovací vyšetření ukazují pneumonii, ale COP není infekce a příčina není známa. Jizvení nebo fibróza je vzácné, ale může se objevit u některých pacientů, pokud se stav vrátí.
• Nespecifická intersticiální pneumonie. Tento typ intersticiálního plicního onemocnění způsobuje zánět buněk nebo tvorbu jizvové tkáně v prostorech mezi vzduchovými váčky v plicích. Je pravděpodobnější, že se objeví u lidí s chorobami pojivové tkáně, ale může být také spojena s jinými stavy.

Faktory, které mohou zvýšit pravděpodobnost vzniku intersticiální plicní choroby, zahrnují:

• Věk. ILD se mnohem pravděpodobněji vyskytuje u dospělých, i když se toto onemocnění někdy objevuje i u kojenců a dětí.
• Expozice toxinům na pracovišti nebo v životním prostředí. Práce v dolech, zemědělství nebo stavebnictví, nebo jakákoli expozice znečišťujícím látkám, o kterých je známo, že poškozují plíce, zvyšuje riziko vzniku ILD.
• Kouření. Některé formy ILD se častěji vyskytují u osob s anamnézou kouření. Aktivní kouření může stav zhoršit, zejména pokud máte také emfyzém.
• Ozařování a chemoterapie. Ozařování hrudníku nebo užívání některých chemoterapeutických léků zvyšuje riziko plicních onemocnění.
• Onemocnění pojivové tkáně. To zahrnuje autoimunitní onemocnění, která mohou zvýšit riziko ILD.

Intersticiální plicní onemocnění může vést k řadě život ohrožujících komplikací, včetně:

• Vysokého krevního tlaku v plicích, známého také jako plicní hypertenze. Na rozdíl od systémového vysokého krevního tlaku tento stav postihuje pouze tepny v plicích. Jizvové tkáně nebo nízká hladina kyslíku omezují nejmenší krevní cévy, čímž omezují průtok krve v plicích. To zvyšuje tlak v plicních tepnách a může zhoršit výměnu kyslíku, čímž snižuje hladinu kyslíku v krvi. Plicní hypertenze je závažné onemocnění, které se může časem zhoršovat a způsobovat selhání pravé strany srdce.

• Selhání pravé srdeční komory, známé také jako cor pulmonale. Tento závažný stav nastává, když pravá dolní komora srdce, známá také jako pravá komora, musí pumpovat silněji než obvykle, aby prohnala krev zablokovanými plicními tepnami. Nakonec pravá komora selže kvůli nadměrné zátěži. To je často způsobeno plicní hypertenzí.

• Respirační selhání. V konečném stádiu chronického ILD dochází k respiračnímu selhání, když velmi nízká hladina kyslíku v krvi spolu se zvyšujícím se tlakem v plicních tepnách a pravé komoře způsobí selhání srdce.

Aby se předešlo intersticiální plicní nemoci, vyhněte se expozici toxinům v práci, jako je azbest, uhelný prach a křemičitý prach. Také se vyhněte expozici toxinům v životním prostředí, jako jsou ptačí proteiny, plísně a bakterie. Pokud se těmto toxinům musíte vystavovat, chraňte se pomocí respirátoru. Další způsoby, jak předcházet ILD, zahrnují nekouření a vyhýbání se pasivnímu kouření. Pokud máte autoimunitní onemocnění nebo užíváte léky, které zvyšují vaše riziko vzniku ILD, poraďte se se svým lékařem o krocích, které můžete podniknout k prevenci ILD. Také se nechte očkovat, protože respirační infekce mohou zhoršit příznaky ILD. Ujistěte se, že dostanete očkování proti pneumonii a očkování proti chřipce každý rok. Zeptejte se také svého lékaře na očkování proti černému kašli, COVID-19 a respirační syncyciální viru, také zvané RSV.

Zjištění příčiny intersticiální plicní choroby může být náročné a někdy se příčina najít nedá. Mnoho onemocnění spadá do kategorie IPL. Navíc se příznaky širokého spektra zdravotních stavů mohou jevit jako IPL. Zdravotničtí pracovníci musí tato onemocnění vyloučit dříve, než stanoví diagnózu. Některé z následujících testů mohou být nezbytné. Laboratorní testy Krevní testy. Určité krevní testy mohou odhalit proteiny, protilátky a další markery autoimunitních onemocnění nebo zánětlivých reakcí na expozici vnějšímu prostředí, jako jsou ty, které jsou způsobeny plísněmi nebo ptačími proteiny. Zobrazovací testy Počítačová tomografie, také nazývaná CT vyšetření. Toto zobrazovací vyšetření je klíčové pro diagnostiku intersticiální plicní choroby. Někdy je to první test při diagnostice. CT skenery vytvářejí 3D obrazy vnitřních struktur. Vysoce rozlišovací CT vyšetření může být obzvláště užitečné při zjišťování rozsahu poškození plic. Může ukázat detaily fibrózy, což může pomoci zúžit diagnózu a řídit rozhodování o léčbě. Echokardiogram. Echokardiogram používá zvukové vlny k vizualizaci srdce. Může vytvářet statické snímky struktur vašeho srdce a videa, která ukazují, jak vaše srdce pracuje. Tento test může měřit množství tlaku na pravé straně vašeho srdce. Funkční plicní testy Spirometrie Zvětšit obrázek Zavřít Spirometrie Spirometrie Spirometrie je diagnostické zařízení, které měří množství vzduchu, které můžete nadechnout a vydechnout, a čas, který vám trvá, než zcela vydechnete po hlubokém nádechu. Spirometrie a difúzní kapacita. Tento test vyžaduje, abyste rychle a silně vydechli skrz hadičku připojenou k přístroji. Přístroj měří, kolik vzduchu vaše plíce mohou pojmout a jak rychle můžete vzduch z plic vydechnout. Měří také, jak snadno se kyslík může přesunout z vašich plic do krevního oběhu. Oximetrie. Malé zařízení se umístí na jeden z vašich prstů, aby se změřila hladina kyslíku v krvi. Tento test se může provádět v klidu nebo při aktivitě, aby se sledoval průběh plicního onemocnění a zjistilo se, jak závažné je. Analýza plicní tkáně Někdy lze intersticiální plicní choroby diagnostikovat pouze prozkoumáním malého množství plicní tkáně v laboratoři – což je známé jako biopsie. Váš lékař nebo jiný zdravotnický pracovník může odebrat vzorek tkáně pomocí jedné z těchto metod: Bronchoskopie. Při tomto zákroku váš zdravotnický pracovník odebere velmi malé vzorky tkáně – obecně ne větší než hlavička špendlíku. To se provádí pomocí malé, ohebné trubičky, také známé jako bronchoskop, která se zavádí ústy nebo nosem do plic. Rizika bronchoskopie jsou obecně menší, jmenovitě bolest v krku na omezenou dobu a chrapot z bronchoskopu. Vzorky tkáně jsou však někdy příliš malé na to, aby se stanovila diagnóza. Bronchoalveolární laváž. Při tomto zákroku lékař vstříkne asi lžíci sterilní slané vody přes bronchoskop do části plic a ihned ji odsaje. Roztok, který se odstraní, obsahuje buňky z vašich vzduchových vaků. Ačkoli bronchoalveolární laváž odebírá vzorek z větší plochy plic než jiné postupy, nemusí poskytnout dostatek informací k zjištění příčiny plicní fibrózy. Chirurgická biopsie. Ačkoli se jedná o invazivnější zákrok s potenciálními komplikacemi, je to často jediný způsob, jak získat dostatečně velký vzorek tkáně pro stanovení správné diagnózy. Pro tento test se používá celková anestezie. Chirurgické nástroje a malá kamera se zavádějí jedním nebo více malými řezy mezi žebry. Kamera umožňuje chirurgovi sledovat plíce na video monitoru při odebírání vzorků tkáně z plic. Péče na klinice Mayo Náš pečující tým expertů z kliniky Mayo vám může pomoci s vašimi zdravotními problémy souvisejícími s intersticiální plicní chorobou Začněte zde Další informace Péče o intersticiální plicní chorobu na klinice Mayo Bronchoskopie CT vyšetření Echokardiogram Spirometrie Zobrazit další související informace

Jizva plic, ke které již došlo u intersticiální plicní choroby, se nedá zvrátit a léčba vždy nezabrání zhoršování onemocnění. Některé léčby mohou na krátkou dobu zlepšit příznaky nebo zpomalit onemocnění. Jiné pomáhají udržovat kvalitu života. Protože mnoho různých typů jizvících onemocnění nemá schválené ani prokázané terapie, klinické studie mohou být možností, jak získat experimentální léčbu. Léky Intenzivní výzkum možností léčby specifických typů intersticiální plicní choroby probíhá. Léčba se může lišit v závislosti na příčině ILD a na tom, jaké poškození plic nastalo. Na základě nejnovějších vědeckých poznatků může váš lékař doporučit: Kortikosteroidní léky. Nejprve je mnoho lidí diagnostikovaných s ILD léčeno kortikosteroidem, konkrétně prednisonem (Prednison Intensol, Rayos). Někdy jsou lidé léčeni jinými léky, které potlačují imunitní systém. V závislosti na příčině ILD mohou tyto léky zpomalit nebo dokonce zabránit zhoršování onemocnění. Léky, které zpomalují zhoršování idiopatické plicní fibrózy. Pirfenidon (Esbriet) a nintedanib (Ofev) jsou léky, které mohou zpomalit rychlost zhoršování IPF. Ofev byl také schválen pro osoby s plicní fibrózou, která se zhoršuje v důsledku jiných typů intersticiální plicní choroby. Nežádoucí účinky obou léků jsou běžné. Promluvte si se svým lékařem o výhodách a nevýhodách těchto léků. Léky, které snižují žaludeční kyselinu. Gastroezofageální refluxní choroba, známá také jako GERD, postihuje většinu lidí s idiopatickou plicní fibrózou. GERD je spojena s horším poškozením plic. Pokud máte příznaky refluxu kyseliny, váš lékař vám může předepsat způsoby léčby GERD, které snižují žaludeční kyselinu. Kyslíková terapie Používání kyslíku nezastaví poškození plic, ale může: Ulehčit dýchání a cvičení. Prevence nebo zmírnění komplikací z nízkých hladin kyslíku v krvi. Snížení krevního tlaku v pravé části srdce. Zlepšení spánku a pocitu pohody. Kyslík pravděpodobně dostanete, když spíte nebo cvičíte, i když někteří lidé ho mohou používat nepřetržitě. Plicní rehabilitace Cílem plicní rehabilitace je zlepšit vaši schopnost fungovat a žít plnohodnotný a uspokojivý život. Proto se programy plicní rehabilitace zaměřují na: Získání dalších informací o vašem plicním onemocnění. Cvičení, abyste se mohli stát fyzicky aktivnější po delší dobu. Dýchací techniky, které zvyšují účinnost vašich plic. Emoční podporu. Nutriční poradenství. Chirurgie Transplantace plic může být poslední možností pro některé lidi s těžkou intersticiální plicní chorobou, když jiné možnosti léčby nepomohly. Další informace Péče o intersticiální plicní chorobu na Mayo Clinic Transplantace plic Služby pro odvykání kouření Domluvit si schůzku

Život s chronickým plicním onemocněním je emocionálně i fyzicky náročný. Možná budete muset změnit své každodenní návyky a aktivity – někdy hodně – jak se dýchací problémy zhoršují nebo se potřeby zdravotní péče stávají důležitějšími. Pocit strachu, hněvu a smutku je typický, když truchlíte nad ztrátou svého starého životního stylu a děláte si starosti s tím, co vás a vaši rodinu čeká. Sdělte své pocity svým blízkým a zdravotnickým pracovníkem. Otevřená komunikace vám a vašim blízkým může pomoci zvládat emocionální výzvy vaší nemoci. Jasná komunikace vám a vaší rodině také pomůže plánovat vaše potřeby, pokud se vaše nemoc zhorší. Zamyslete se nad zapojením do podpůrné skupiny, kde se můžete bavit s lidmi, kteří čelí podobným výzvám jako vy. Členové skupiny se mohou podělit o strategie zvládání, vyměňovat si informace o nových léčbách nebo jednoduše naslouchat, když vyjadřujete své pocity. Pokud pro vás skupina není vhodná, můžete si promluvit s poradcem v individuálním prostředí.