Rakovina, Paraneoplastické Syndromy

Paraneoplastické syndromy nervového systému jsou skupinou vzácných onemocnění, která se rozvíjejí u některých lidí s rakovinou. Kromě nervového systému mohou paraneoplastické syndromy postihovat i jiné orgánové soustavy, včetně hormonů, kůže, krve a kloubů.

Paraneoplastické syndromy nervového systému vznikají, když protinádorové látky imunitního systému napadají i části mozku, míchy, periferních nervů nebo svalů.

V závislosti na tom, která část nervového systému je postižena, mohou paraneoplastické syndromy ovlivnit pohyb svalů, koordinaci, smyslové vnímání, paměť, myšlení nebo dokonce spánek.

Někdy je možné poškození nervového systému zvrátit terapií zaměřenou na rakovinu a imunitní systém. Někdy však paraneoplastické syndromy mohou vést k trvalému poškození nervového systému.

Léčba rakoviny a další terapie mohou zabránit dalšímu poškození a zlepšit příznaky a kvalitu života.

Příznaky paraneoplastických syndromů nervového systému se mohou vyvíjet relativně rychle, často během dnů až týdnů. Často se objevují ještě před diagnózou rakoviny.

Příznaky se liší v závislosti na postižené části těla a mohou zahrnovat:

• Obtížné chůze.
• Problémy s rovnováhou.
• Ztráta koordinace svalů.
• Ztráta svalového tonu nebo slabost.
• Ztráta jemné motoriky, například zvedání předmětů.
• Obtížné polykání.
• Nevyrazitelná řeč nebo koktavost.
• Ztráta paměti a další poruchy myšlení.
• Změny zraku.
• Problémy se spánkem.
• Záchvaty.
• Halucinace.
• Nekontrolovatelné pohyby.

Příklady paraneoplastických syndromů nervového systému zahrnují:

• Degenerace mozečku, také známá jako mozečková ataxie. V tomto syndromu dochází ke ztrátě nervových buněk v oblasti mozku zvané mozeček, která řídí svalové funkce a rovnováhu. Příznaky mohou zahrnovat obtíže s chůzí, nedostatek koordinace v pažích a nohou, potíže s udržováním držení těla a závratě. Mohou také zahrnovat nevolnost, nekontrolovatelné pohyby očí, dvojité vidění, potíže s mluvením nebo polykáním.
• Limbická encefalitida. Tento syndrom zahrnuje otok, známý jako zánět, oblasti mozku známé jako limbický systém. Limbický systém řídí emoce, chování a některé funkce paměti. Lidé s tímto onemocněním mohou pociťovat změny osobnosti nebo nálady, ztrátu paměti, záchvaty, halucinace nebo ospalost.
• Encefalomyelitida. Tento syndrom označuje zánět mozku a míchy. V závislosti na postižené oblasti se může objevit široká škála příznaků.
• Opsoklonus-myoklonus. Tento syndrom se vyskytuje, když mozeček nebo jeho spojení nefungují správně. Může způsobovat rychlé, nepravidelné pohyby očí a svalové záškuby v pažích, nohou a trupu.
• Syndrom ztuhlé osoby. Dříve nazývaný syndrom ztuhlého muže, tento syndrom vede k vážné ztuhlosti svalů, známé jako rigidita, která se časem zhoršuje. Ztuhlost postihuje hlavně páteř a nohy. Může také způsobovat bolestivé svalové křeče.
• Myeopatie. Tento termín označuje syndrom, který zahrnuje poškození míchy. Příznaky závisí na úrovni poškození míchy. Příznaky mohou zahrnovat změny funkce střev a močového měchýře a slabost a necitlivost až do určité úrovně v těle. Pokud úroveň poškození zahrnuje krk, může to způsobit vážné postižení, které ovlivňuje paže a nohy.
• Lambert-Eatonův myastenický syndrom. Tento syndrom je způsoben narušenou komunikací mezi nervy a svaly. Příznaky zahrnují svalovou slabost v pánvi a nohou a únavu. Může také způsobovat potíže s polykáním a mluvením, nepravidelné pohyby očí a dvojité vidění. Mezi další příznaky může patřit sucho v ústech a erektilní dysfunkce.

Když se vyskytuje jako paraneoplastický syndrom, je Lambert-Eatonův myastenický syndrom typicky spojen s rakovinou plic.

• Myasthenia gravis. Myasthenia gravis je také spojena s narušenou komunikací mezi nervy a svaly. Lidé s myasthenia gravis mají slabost a rychlou únavu jakýchkoli svalů, které jsou pod vědomou kontrolou. Patří mezi ně svaly v obličeji, očích, pažích a nohou. Mohou být postiženy také svaly zapojené do žvýkání, polykání, mluvení a dýchání.

Když se myasthenia gravis vyskytuje jako paraneoplastický syndrom, je typicky spojena s rakovinou brzlíku, známou jako tymom.

• Neuromyotonie, také známá jako Isaacsův syndrom. Neuromyotonie se vyskytuje, když je nadměrný počet nervových impulsů, které řídí pohyb svalů. To je známé jako periferní nervová hyperexcitabilita. Tyto impulsy mohou způsobovat záškuby, svalové vlnění, které vypadá jako "pytel červů", a ztuhlost, která se časem zhoršuje. Může také způsobovat svalové křeče, zpomalení pohybu a další problémy se svaly.
• Periferní neuropatie. V tomto stavu jsou poškozeny nervy, které přenášejí zprávy z mozku nebo míchy do zbytku těla. Tyto nervy jsou známé jako periferní nervy. Pokud poškození zahrnuje pouze senzorické nervy, způsobuje bolest a změny citlivosti kdekoli v těle.

Lambert-Eatonův myastenický syndrom. Tento syndrom je způsoben narušenou komunikací mezi nervy a svaly. Příznaky zahrnují svalovou slabost v pánvi a nohou a únavu. Může také způsobovat potíže s polykáním a mluvením, nepravidelné pohyby očí a dvojité vidění. Mezi další příznaky může patřit sucho v ústech a erektilní dysfunkce.

Když se vyskytuje jako paraneoplastický syndrom, je Lambert-Eatonův myastenický syndrom typicky spojen s rakovinou plic.

Myasthenia gravis. Myasthenia gravis je také spojena s narušenou komunikací mezi nervy a svaly. Lidé s myasthenia gravis mají slabost a rychlou únavu jakýchkoli svalů, které jsou pod vědomou kontrolou. Patří mezi ně svaly v obličeji, očích, pažích a nohou. Mohou být postiženy také svaly zapojené do žvýkání, polykání, mluvení a dýchání.

Když se myasthenia gravis vyskytuje jako paraneoplastický syndrom, je typicky spojena s rakovinou brzlíku, známou jako tymom.

Příznaky paraneoplastických syndromů nervového systému jsou podobné příznakům mnoha onemocnění, včetně rakoviny, komplikací rakoviny a některých způsobů léčby rakoviny.

Pokud se u vás však objeví jakékoli příznaky svědčící pro paraneoplastický syndrom, vyhledejte co nejdříve svého lékaře. Včasná diagnóza a vhodná péče jsou důležité pro léčbu rakoviny a prevenci dalšího poškození nervového systému.

Paraneoplastické syndromy nervového systému nejsou způsobeny přímo nádorovými buňkami ani šířením rakoviny, známým jako metastáze. Také nejsou způsobeny jinými komplikacemi, jako jsou infekce nebo nežádoucí účinky léčby. Místo toho se syndromy vyskytují vedle rakoviny v důsledku aktivace imunitního systému.

Vědci se domnívají, že paraneoplastické syndromy nervového systému jsou způsobeny schopností imunitního systému bojovat proti rakovině. Konkrétně se předpokládá, že jsou zapojeny protilátky a určité bílé krvinky, známé jako T buňky. Místo útoku pouze na nádorové buňky tyto složky imunitního systému napadají také zdravé buňky nervového systému.

Jakýkoli typ rakoviny může být spojen s paraneoplastickým syndromem nervového systému. Častěji se však vyskytuje u lidí s rakovinou plic, vaječníků, prsu, varlat nebo lymfatického systému.

K diagnostice paraneoplastického syndromu nervového systému budete pravděpodobně potřebovat fyzikální vyšetření a krevní testy. Můžete také potřebovat zobrazovací vyšetření nebo lumbální punkci, také známou jako odběr mozkomíšního moku.

Protože paraneoplastické syndromy nervového systému jsou spojeny s rakovinou, můžete na základě vašeho věku potřebovat určité screeningové testy na rakovinu.

Váš lékař nebo neurolog provede obecné fyzikální a neurologické vyšetření. Budete požádáni o zodpovězení otázek a váš lékař provede jednoduché testy v ordinaci, aby posoudil vaše:

• Reflexy.
• Svalovou sílu.
• Svalové napětí.
• Hmat.
• Zrak a sluch.
• Koordinaci.
• Rovnováhu.
• Náladu.
• Paměť.

Laboratorní testy mohou zahrnovat:

• Krevní testy. Může vám být odebrána krev pro řadu testů, včetně testů na zjištění protilátek běžně spojených s paraneoplastickými syndromy nervového systému. Další testy mohou pomoci diagnostikovat infekci, hormonální poruchu nebo poruchu zpracování živin, známou jako metabolická porucha.
• Lumbální punkce, také známá jako odběr mozkomíšního moku. Během lumbální punkce se odebere vzorek mozkomíšního moku (CSF). CSF chrání váš mozek a míchu. Neurolog nebo speciálně vyškolená zdravotní sestra zavede jehlu do dolní části páteře, aby odebrala malé množství CSF pro analýzu.

Někdy jsou paraneoplastické protilátky nalezeny v CSF, ale nelze je vidět v krvi. Pokud jsou tyto protilátky nalezeny jak v CSF, tak v krvi, poskytuje to silný důkaz, že příčinou příznaků je paraneoplastický syndrom.

Lumbální punkce, také známá jako odběr mozkomíšního moku. Během lumbální punkce se odebere vzorek mozkomíšního moku (CSF). CSF chrání váš mozek a míchu. Neurolog nebo speciálně vyškolená zdravotní sestra zavede jehlu do dolní části páteře, aby odebrala malé množství CSF pro analýzu.

Někdy jsou paraneoplastické protilátky nalezeny v CSF, ale nelze je vidět v krvi. Pokud jsou tyto protilátky nalezeny jak v CSF, tak v krvi, poskytuje to silný důkaz, že příčinou příznaků je paraneoplastický syndrom.

Zobrazovací testy se používají k nalezení nádoru nebo jiných příčin vašich příznaků. Může být použit jeden nebo více z následujících testů:

• Počítačová tomografie (CT) je specializovaná rentgenová technologie, která vytváří tenké, příčné řezy tkání.
• Magnetická rezonance (MRI) používá magnetické pole a rádiové vlny k vytvoření detailních příčných řezů nebo 3D snímků tkání vašeho těla.
• Pozitronová emisní tomografie (PET) používá radioaktivní sloučeniny injikované do krevního oběhu k vytvoření příčných řezů nebo 3D snímků těla. PET skeny lze použít k identifikaci nádorů, měření metabolismu v tkáních, zobrazení průtoku krve a lokalizaci změn v mozku souvisejících s záchvaty.
• PET plus CT, kombinace PET a CT, může pomoci najít malé nádory. Malé nádory jsou běžné u lidí, kteří mají paraneoplastické neurologické poruchy.

Pokud testy nenajdou nádorový nádor nebo jinou příčinu vašich příznaků, můžete mít nádor, který je stále příliš malý na to, aby byl nalezen. Nádor může způsobovat silnou reakci imunitního systému, která ho udržuje velmi malý. Váš lékař vám pravděpodobně doporučí, abyste podstoupili kontrolní testy každých 3 až 6 měsíců, dokud se nenalezne příčina.

Kromě léčby rakoviny, jako je chemoterapie, vám lékař může předepsat jeden nebo více léků. Tyto léky mohou pomoci zastavit poškozování nervového systému imunitním systémem:

V závislosti na typu paraneoplastického syndromu a příznacích mohou další léky zahrnovat:

• Antiepileptika, která mohou pomoci kontrolovat záchvaty spojené se syndromy, které způsobují elektrickou nestabilitu v mozku.
• Léky na zlepšení přenosu nervů na svaly. Tyto léky mohou zlepšit příznaky syndromů, které ovlivňují funkci svalů. Některé léky zvyšují uvolňování chemického posla, který přenáší signál z nervových buněk do svalů. Jiné léky, jako je pyridostigmin (Mestinon, Regonol), brání rozkladu těchto chemických poslů.

Další léčby, které mohou zlepšit příznaky, zahrnují:

• Plazmaferézu. Tento proces odděluje tekutou část krve, zvanou plazma, od krevních buněk pomocí zařízení známého jako separátor krevních buněk. Plazma, která obsahuje protilátky způsobující příznaky, se odstraní a nahradí jinými tekutinami. Vaše červené a bílé krvinky spolu s krevními destičkami se vrátí do těla.
• Intravenózní imunoglobulin (IVIg). Imunoglobulin obsahuje zdravé protilátky od dárců krve. Vysoké dávky imunoglobulinu urychlují destrukci škodlivých protilátek v krvi.

Pokud máte paraneoplastický neurologický syndrom, obecně se doporučuje, abyste nepoužívali určité léky proti rakovině, které se nazývají inhibitory imunitních kontrolních bodů. Tyto léčby aktivují imunitní systém k boji proti rakovině. I když to může pomoci zničit rakovinu, může to také vést k zhoršení imunitního útoku na nervový systém.

Další terapie mohou být užitečné, pokud paraneoplastický syndrom způsobil postižení:

• Fyzioterapie. Specifická cvičení vám mohou pomoci získat zpět některé ztracené funkce svalů.
• Logopedie. Logoped vám může pomoci znovu se naučit potřebnou kontrolu svalů, pokud máte problémy s mluvením nebo polykáním.

Mnoho lidí s rakovinou má prospěch z vzdělávání a zdrojů určených ke zlepšení zvládacích dovedností. Pokud máte otázky nebo byste chtěli radu, promluvte si s členem svého zdravotnického týmu. Čím více víte o svém stavu, tím lépe se budete moci podílet na rozhodování o vaší péči.

Skupiny vzájemné podpory vás mohou spojit s dalšími lidmi, kteří čelili stejným problémům, kterým čelíte vy. Pokud nemůžete najít vhodnou skupinu vzájemné podpory ve vašem okolí, můžete ji najít na internetu.