Primární Biliární Cholangitida

Žlučovody transportují žluč z jater do tenkého střeva. Pokud dojde k poškození žlučovodů, žluč se může vracet zpět do jater a způsobovat poškození jaterních buněk. Toto poškození může vést k selhání jater.

Primární biliární cholangitida je autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k zánětu a postupné destrukci žlučovodů. Dříve se nazývala primární biliární cirhóza.

Žluč je tekutina tvořená v játrech. Pomáhá při trávení a vstřebávání určitých vitamínů. Také pomáhá tělu vstřebávat tuky a zbavovat se cholesterolu, toxinů a opotřebovaných červených krvinek. Přetrvávající zánět v játrech může vést k zánětu a poškození žlučovodů, známému jako cholangitida. Někdy to může vést k trvalému zjizvení jaterní tkáně, které se nazývá cirhóza. Může to také nakonec vést k selhání jater.

Ačkoli postihuje obě pohlaví, primární biliární cholangitida postihuje většinou ženy. Je považována za autoimunitní onemocnění, což znamená, že imunitní systém těla omylem napadá zdravé buňky a tkáně. Vědci se domnívají, že onemocnění spouští kombinace genetických a environmentálních faktorů. Obvykle se vyvíjí pomalu. V současné době neexistuje žádná léčba primární biliární cholangitidy, ale léky mohou zpomalit poškození jater, zejména pokud se léčba zahájí brzy.

Více než polovina lidí s primární biliární cholangitidou nemá při diagnóze žádné znatelné příznaky. Onemocnění může být diagnostikováno, když se provádějí krevní testy z jiných důvodů, například rutinní testování. Příznaky se nakonec rozvinou během následujících 5 až 20 let. Ti, kteří mají příznaky při diagnóze, obvykle mají horší výsledky.

Běžné časné příznaky zahrnují:

• Únavu.
• Svědění kůže.

Pozdější příznaky mohou zahrnovat:

• Žloutenku (zažloutnutí kůže a očí).
• Suché oči a ústa.
• Bolest v pravém horním kvadrantu břicha.
• Zvětšení sleziny (splenomegalie).
• Bolest kostí, svalů nebo kloubů.
• Otok nohou a kotníků.
• Hromadění tekutiny v břiše v důsledku selhání jater (ascites).
• Tukové usazeniny (xanthomy) na kůži kolem očí, očních víček nebo v záhybech dlaní, chodidel, loktů nebo kolen.
• Tmavnutí kůže, které nesouvisí s vystavením slunci (hyperpigmentace).
• Slabé a křehké kosti (osteoporóza), které mohou vést k zlomeninám.
• Vysoký cholesterol.
• Průjem, který může zahrnovat mastnou stolici (steatorea).
• Hypotyreóza (nedostatečná funkce štítné žlázy).
• Úbytek hmotnosti.

Není jasné, co způsobuje primární biliární cholangitidu. Mnoho odborníků ji považuje za autoimunitní onemocnění, při kterém se tělo obrací proti vlastním buňkám. Vědci se domnívají, že tuto autoimunitní reakci mohou spouštět environmentální a genetické faktory.

Zánět jater pozorovaný u primární biliární cholangitidy začíná, když se v játrech začnou hromadit určité typy bílých krvinek zvaných T buňky, také známé jako T lymfocyty. Obvykle tyto imunitní buňky detekují a pomáhají bránit se proti zárodkům, jako jsou bakterie a viry. Ale u primární biliární cholangitidy omylem ničí zdravé buňky, které lemují malé žlučovody v játrech.

Zánět v nejmenších kanálcích se šíří a nakonec poškozuje další buňky v játrech. Jak buňky odumírají, jsou nahrazeny jizvovitou tkání, také známou jako fibróza, která může vést k cirhóze. Cirhóza je zjizvení jaterní tkáně, které ztěžuje správnou funkci jater.

Následující faktory mohou zvýšit vaše riziko primární biliární cholangitidy:

• Pohlaví. Většina lidí s primární biliární cholangitidou jsou ženy.
• Věk. Nejpravděpodobněji se vyskytuje u lidí ve věku 30 až 60 let.
• Genetika. Je pravděpodobnější, že onemocníte, pokud má nebo měl někdo z vašich rodinných příslušníků toto onemocnění.
• Geografie. Nejčastěji se vyskytuje u lidí severského evropského původu, ale primární biliární cholangitida může postihnout všechny etnické skupiny a rasy.

Výzkumníci se domnívají, že genetické faktory v kombinaci s určitými environmentálními faktory spouštějí primární biliární cholangitidu. Mezi tyto environmentální faktory mohou patřit:

• Infekce, například infekce močových cest.
• Kouření cigaret, zejména po dlouhou dobu.
• Expozice toxickým chemikáliím, například v některých pracovních prostředích.

Jakmile se poškození jater zhorší, primární biliární cholangitida může způsobit vážné zdravotní problémy, včetně:

• Jaterní jizvení, zvané cirhóza. Cirhóza ztěžuje funkci jater a může vést k selhání jater. Znamená to pozdní stádium primární biliární cholangitidy. Lidé s primární biliární cholangitidou a cirhózou mají špatnou lékařskou prognózu. Mají také vyšší riziko dalších komplikací.
• Zvětšená slezina, zvaná splenomegalie. Vaše slezina se může zvětšit bílými krvinkami a krevními destičkami. Je to proto, že vaše tělo již nefiltruje toxiny z krevního oběhu tak, jak by mělo.
• Žlučové kameny a kameny ve žlučovodu. Pokud žluč nemůže proudit žlučovody, může ztvrdnout na kameny v žlučovodu. Tyto kameny mohou způsobovat bolest a infekci.
• Rakovina jater. Jaterní jizvení zvyšuje riziko rakoviny jater. Pokud máte jaterní jizvení, budete potřebovat pravidelné screeningové vyšetření na rakovinu.
• Slabé kosti, zvané osteoporóza. Lidé s primární biliární cholangitidou mají zvýšené riziko slabých, křehkých kostí, které se mohou snadněji lámat.
• Nedostatek vitamínů. Nedostatek žluči ovlivňuje schopnost trávicího systému absorbovat tuky a tuky rozpustné vitamíny A, D, E a K. Z tohoto důvodu někteří lidé s pokročilou primární biliární cholangitidou mohou mít nízkou hladinu těchto vitamínů. Nízké hladiny mohou vést k různým zdravotním problémům, včetně noční slepoty a krvácivých poruch.
• Vysoký cholesterol. Až 80 % lidí s primární biliární cholangitidou má vysoký cholesterol.
• Snížená duševní funkce, zvaná hepatická encefalopatie. Někteří lidé s pokročilou primární biliární cholangitidou a cirhózou mají změny osobnosti. Mohou mít také problémy s pamětí a koncentrací.
• Zvýšené riziko jiných onemocnění. Primární biliární cholangitida je spojena s dalšími poruchami, včetně těch, které postihují štítnou žlázu, kůži a klouby. Může být také spojena se suchýma očima a ústy, poruchou zvanou Sjögrenův syndrom.

Váš zdravotnický pracovník se vás zeptá na vaši anamnézu a rodinnou anamnézu a provede fyzikální vyšetření. K diagnostice primární biliární cholangitidy se mohou použít následující testy a postupy. Krevní testy: Jaterní testy. Tyto krevní testy kontrolují hladiny určitých proteinů, které mohou signalizovat onemocnění jater a poškození žlučovodů. Testy protilátek na známky autoimunitního onemocnění. Krevní testy se mohou provádět ke kontrole protilátek proti mitochondriím, také známých jako AMA. Tyto látky se téměř nikdy nevyskytují u lidí bez onemocnění, i když mají jiné poruchy jater. Proto se pozitivní test AMA považuje za velmi spolehlivý znak onemocnění. Malý počet lidí s primární biliární cirhózou však nemá AMA. Test cholesterolu. Více než polovina lidí s primární biliární cholangitidou má extrémní zvýšení krevních tuků, včetně hladiny celkového cholesterolu. zobrazovací testy mohou pomoci vašemu zdravotnickému týmu potvrdit diagnózu nebo vyloučit jiné stavy s podobnými příznaky. Zobrazovací testy jater a žlučovodů mohou zahrnovat: Ultrazvuk. Ultrazvuk používá vysokofrekvenční zvukové vlny k vytváření obrazů struktur uvnitř vašeho těla. FibroScan. Pomocí ultrazvukové sondy může tento test detekovat jaterní jizvení. Magnetická rezonanční cholangiopancreatografie, také známá jako MRCP. Tato speciální MRI vytváří detailní obrazy vašich orgánů a žlučovodů. Magnetická rezonanční elastografie, také známá jako MRE. MRI je kombinována se zvukovými vlnami k vytvoření vizuální mapy vnitřních orgánů, tzv. elastogramu. Test se používá k detekci ztvrdnutí jater, které by mohlo být známkou cirhózy. Pokud je diagnóza stále nejistá, váš zdravotnický pracovník může provést biopsii jater. Malý vzorek jaterní tkáně se odebere řezem pomocí tenké jehly. Poté se testuje v laboratoři, a to buď k potvrzení diagnózy, nebo k určení rozsahu onemocnění. Péče na Mayo Clinic Náš pečující tým expertů Mayo Clinic vám může pomoci s vašimi zdravotními problémy souvisejícími s primární biliární cholangitidou. Začněte zde Další informace Péče o primární biliární cholangitidu na Mayo Clinic CT vyšetření Biopsie jater MRI Zobrazit další související informace

Léčba onemocnění Pro primární biliární cholangitidu neexistuje žádný lék, ale jsou dostupné léky, které pomáhají zpomalit progresi onemocnění a předcházet komplikacím. Možnosti zahrnují: Kyselina ursodeoxycholová. Tento lék, také známý jako UDCA nebo ursodiol (Actigall, Urso), se běžně používá jako první. Pomáhá pohybovat žlučí přes játra. UDCA nevyléčí primární biliární cholangitidu, ale zdá se, že zlepšuje funkci jater a snižuje jaterní jizvení. Je méně pravděpodobné, že pomůže se svěděním a únavou. Mezi nežádoucí účinky může patřit přírůstek hmotnosti, vypadávání vlasů a průjem. Kyselina obeticholová (Ocaliva). Studie ukazují, že když se kyselina obeticholová podává samostatně nebo v kombinaci s ursodiolem po dobu 12 měsíců, může pomoci zlepšit funkci jater a zpomalit jaterní fibrózu. Její použití je však často omezené, protože může způsobit zvýšené svědění. Fibráty (Tricor). Vědci si nejsou zcela jisti, jak tento lék pomáhá zmírňovat příznaky primární biliární cholangitidy. Ale když se užívá s UDCA, snížil u některých lidí zánět jater a svědění. Je zapotřebí více studií k určení dlouhodobých přínosů. Budesonid. V kombinaci s UDCA může být kortikosteroid budesonid potenciálně přínosný pro primární biliární cholangitidu. Tento lék je však spojen s nežádoucími účinky souvisejícími se steroidy u lidí s pokročilejším onemocněním. Než bude možné budesonid doporučit k léčbě tohoto stavu, jsou nutné další dlouhodobé studie. Transplantace jater. Když léky již nekontrolují primární biliární cholangitidu a játra začínají selhávat, transplantace jater může pomoci prodloužit život. Transplantace jater nahrazuje vaše nemocná játra zdravými játry od dárce. Transplantace jater je spojena s velmi dobrými dlouhodobými výsledky u lidí s primární biliární cholangitidou. Někdy se však onemocnění po několika letech v transplantovaných játrech vrátí. Léčba příznaků Váš zdravotnický tým může doporučit léčbu ke kontrole známek a příznaků primární biliární cholangitidy a k tomu, abyste se cítili lépe. Léčba únavy Primární biliární cholangitida způsobuje únavu. Ale vaše každodenní návyky, správná strava a cvičení a další zdravotní stavy mohou ovlivnit, jak se cítíte unavení. Je důležité také provést vyšetření vyloučení onemocnění štítné žlázy, protože je častější u lidí s primární biliární cholangitidou. Léčba svědění Antihistaminika se běžně používají ke snížení svědění. Mohou pomoci se spánkem, pokud vás svědění udržuje vzhůru. Antihistaminika mohou zahrnovat difenhydramin, hydrochlorid hydroxyzínu a loratadin. Cholestyramin je prášek, který může zastavit svědění. Musí se smíchat s jídlem nebo tekutinami. Rifampicin je antibiotikum, které může zastavit svědění. Přesně jak to dělá, není známo. Vědci si myslí, že může blokovat reakci mozku na chemikálie vyvolávající svědění v krvi. Antagonisté opioidů, jako jsou ty, které obsahují naloxon a naltrexon, mohou pomoci svědění související s onemocněním jater. Stejně jako rifampicin se zdá, že tyto léky snižují pocit svědění působením na váš mozek. Sertralin je lék, který zvyšuje serotonin v mozku, nazývaný selektivní inhibitor zpětného vychytávání serotoninu nebo SSRI. Může pomoci snížit svědění. Léčba suchých očí a úst Umělé slzy a náhražky slin mohou pomoci zmírnit suché oči a ústa. Mohou být dostupné s nebo bez lékařského předpisu. Žvýkání žvýkačky nebo sání tvrdých bonbónů vám také může pomoci vyrobit více slin a zmírnit sucho v ústech. Léčba komplikací S primární biliární cholangitidou jsou běžně spojeny určité komplikace. Váš zdravotnický tým může doporučit: Doplňky vitamínů a minerálů. Pokud vaše tělo neabsorbuje vitamíny nebo jiné živiny, možná budete muset užívat vitamíny A, D, E a K. Možná budete také potřebovat doplňky vápníku, kyseliny listové nebo železa. Léky ke snížení cholesterolu. Pokud máte vysokou hladinu cholesterolu v krvi, váš zdravotnický tým vám může doporučit užívání léku známého jako statin, který vám pomůže snížit hladinu cholesterolu. Léky k léčbě úbytku kostní hmoty. Pokud máte slabé nebo řídnoucí kosti, tzv. osteoporózu, mohou vám být předepsány léky nebo doplňky, jako je vápník a vitamin D, ke snížení úbytku kostní hmoty a zlepšení hustoty kostí. Cvičení, jako je chůze a používání lehkých závaží většinu dní v týdnu, může pomoci zvýšit hustotu kostí. Léčba zvýšeného tlaku v portální žíle, tzv. portální hypertenze. Váš zdravotnický tým vás pravděpodobně bude sledovat a monitorovat portální hypertenzi a zvětšené žíly, pokud máte pokročilejší jizvení z onemocnění jater. Tekutina v břiše je běžný vedlejší účinek portální hypertenze. U mírné tekutiny v břiše může váš zdravotnický tým doporučit pouze omezení soli ve stravě. V závažnějších případech mohou být nutné léky známé jako diuretika nebo postup k odvedení tekutiny nazývaný paracentéza. Další informace Péče o primární biliární cholangitidu na Mayo Clinic Transplantace jater Požádat o schůzku

Žít s chronickým jaterním onemocněním bez možnosti vyléčení může být frustrující. Samotná únava může mít velký dopad na kvalitu vašeho života. Každý si najde způsoby, jak se vyrovnat se stresem z chronického onemocnění. Časem zjistíte, co vám vyhovuje. Zde je několik způsobů, jak začít: Naučte se o svém onemocnění. Čím více budete rozumět primární biliární cholangitidě, tím aktivněji se budete moci podílet na vlastní péči. Kromě rozhovorů s lékařským týmem vyhledejte informace v místní knihovně a na webových stránkách renomovaných organizací, jako je Americká nadace pro játra. Věnujte si čas. Dobrá strava, cvičení a dostatek odpočinku vám pomohou cítit se lépe. Pokuste se plánovat dopředu časy, kdy budete potřebovat více odpočinku. Požádejte o pomoc. Pokud vám chtějí přátelé nebo rodina pomoci, nechte je. Primární biliární cholangitida může být vyčerpávající, takže pomoc přijměte, pokud vám někdo chce nakoupit potraviny, vyprat prádlo nebo uvařit večeři. Řekněte těm, kteří nabízejí pomoc, co potřebujete. Hledejte podporu. Silné vztahy vám pomohou udržet si pozitivní přístup. Pokud přátelé nebo rodina těžce chápou vaši nemoc, můžete zjistit, že vám může být nápomocná podpůrná skupina.