Pulmonální Atrezie

Při plicní atresii se chlopeň, která umožňuje průtok krve ze srdce do plic, nevytvoří tak, jak by měla. Místo toho se část krve může dostat do plic přes přechodné spojení zvané ductus arteriosus. Ductus arteriosus se nachází mezi hlavní tepnou dítěte, zvanou aorta, a plicní tepnou. Pravá dolní srdeční komora, zvaná pravá komora, může být u některých dětí s plicní atresií malá.

Plicní atrese (uh-TREE-zhuh) je srdeční vada přítomná při narození. To znamená, že se jedná o vrozenou srdeční vadu. V tomto stavu se chlopeň, která pomáhá pohybovat krví ze srdce do plic, nevytvoří správně. Chlopeň se nazývá plicní chlopeň.

Namísto chlopně, která se otevírá a zavírá, se vytvoří pevná vrstva tkáně. Krev tedy nemůže cestovat svou obvyklou cestou, aby získala kyslík z plic. Místo toho se část krve dostane do plic přes jiné přirozené cesty v srdci a jeho tepnách.

Dítě v děloze tyto další cesty potřebuje. Ale obvykle se brzy po narození uzavřou.

Plicní atrese je život ohrožující stav, který vyžaduje okamžitou léčbu. Léčba zahrnuje operaci k opravě srdce a léky, které pomohou srdci lépe pracovat.

Příznaky plicní atrezie se mohou objevit krátce po narození. Mohou zahrnovat: Modrou nebo šedou barvu kůže, rtů nebo nehtů v důsledku nízké hladiny kyslíku. V závislosti na barvě pleti mohou být tyto změny těžší nebo snadnější vidět. Zrychlené dýchání nebo dušnost. Snadná únava. Špatné krmení. Plicní atrezie se nejčastěji zjistí krátce po narození. Pokud má vaše dítě příznaky plicní atrezie poté, co opustíte nemocnici, vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc.

Pulmonální atrezie se nejčastěji zjistí krátce po porodu. Pokud se u vašeho dítěte po propuštění z nemocnice objeví příznaky pulmonální atrezie, vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc.

Typické srdce má dvě horní a dvě dolní komory. Horní komory, pravá a levá síň, přijímají přitékající krev. Dolní komory, silnější pravá a levá komora, pumpují krev ze srdce ven. Srdeční chlopně pomáhají udržovat tok krve správným směrem.

Příčina plicní atrezie není jasná. Během prvních šesti týdnů těhotenství se začíná tvořit dětské srdce a začíná bít. Hlavní krevní cévy, které vedou do srdce a ze srdce, se také začínají vyvíjet během této kritické doby. Právě v tomto bodě vývoje dítěte se může začít vyvíjet vrozená srdeční vada, jako je plicní atrezie.

Abychom pochopili, jak k plicní atrezie dochází, může být užitečné vědět, jak srdce funguje.

Typické srdce se skládá ze čtyř komor. Jsou tu dvě horní komory, nazývané síně, a dvě dolní komory, nazývané komory.

Pravá strana srdce pohybuje krev do plic. V plicích krev přijímá kyslík a poté se vrací do levé strany srdce. Levá strana srdce poté pumpuje krev hlavním tepnou těla, nazývanou aorta. Krev jde do zbytku těla.

U plicní atrezie se plicní chlopeň netvoří obvyklým způsobem, takže se nemůže otevřít. Krev nemůže proudit z pravé komory do plic.

Před narozením neotevření plicní chlopně neovlivňuje kyslík dítěte. To proto, že dítě získává kyslík z tkáně, která spojuje dítě s dělohou, nazývané placenta. Kyslíkem bohatá krev z placenty jde do pravé horní komory srdce dítěte.

Krev vstupující do pravé strany srdce dítěte poté prochází otvorem mezi horními komorami srdce dítěte. Otvorem je foramen ovale. Umožňuje kyslíkem bohaté krvi pohybovat se do zbytku těla dítěte přes aortu.

Po narození jsou plíce potřebné pro kyslík. U plicní atrezie, bez funkční plicní chlopně, musí krev najít jinou cestu, jak se dostat do plic dítěte.

Krev z pravé strany srdce může překročit foramen ovale do levé strany srdce. Odtud může být pumpována do aorty. Novorozenci mají dočasný otvor nazývaný ductus arteriosus mezi aortou a plicní tepnou. Tento otvor umožňuje některé krvi cestovat do plic. Tam krev přijímá kyslík, aby ho poslala do zbytku těla dítěte.

Ductus arteriosus se nejčastěji uzavírá krátce po narození. Ale léky ho mohou udržet otevřený.

Někdy je v tkáni mezi hlavními pumpovacími komorami srdce dítěte druhý otvor. Tento otvor je ventrikulární septální defekt (VSD).

VSD umožňuje průtok krve z pravé dolní komory srdce do levé dolní komory srdce. Lidé s plicní atresií a VSD často mají další změny v plicích a tepnách, které přivádějí krev do plic.

Pokud neexistuje VSD, pravá dolní komora srdce dostává před narozením malý průtok krve. Komora se často netvoří úplně. Toto je stav nazývaný plicní atrezie s intaktní ventrikulární přepážkou (PA/IVS).

Pulmonální atrezie vzniká během vývoje srdce plodu v těhotenství. Některé zdravotní stavy nebo užívání nelegálních drog během těhotenství mohou zvýšit riziko pulmonální atrezie nebo jiných vrozených srdečních vad u dítěte. Mezi rizikové faktory patří:

• Obezita.
• Konzumace alkoholu nebo tabáku.
• Diabetes.
• Užívání některých léků během těhotenství, jako jsou některé léky na akné a krevní tlak. Některé vrozené srdeční vady se vyskytují v rodinách. To znamená, že jsou dědičné. Pokud se vy nebo někdo z vaší rodiny narodil se srdečním problémem, včetně pulmonální atrezie, zeptejte se svého lékařského týmu, zda je pro vás vhodné genetické vyšetření. Vyšetření může pomoci ukázat riziko určitých vrozených srdečních vad u budoucích dětí.

Bez léčby vede plicní atrezie nejčastěji k úmrtí. Po operaci plicní atrezie potřebují děti pravidelné zdravotní prohlídky po celý život, aby se sledovaly komplikace.

Komplikace plicní atrezie mohou zahrnovat:

• Bakteriální infekci vnitřní výstelky srdce a chlopní, zvaná infekční endokarditida.
• Nepravidelný srdeční rytmus, zvaný arytmie.
• Oslabení srdeční funkce.

Prevence plicní atrezie nemusí být možná. Důležitá je však kvalitní prenatální péče. Některé věci, které můžete udělat před otěhotněním nebo během těhotenství, mohou pomoci snížit riziko vrozených srdečních vad u vašeho dítěte. Patří mezi ně:

• Kontrolujte další zdravotní stavy. Pokud máte diabetes, udržujte si hladinu cukru v krvi pod kontrolou. U jiných stavů, které vyžadují léky, se poraďte se svým lékařem o užívání těchto léků během těhotenství.
• Nejezděte a nebuďte v blízkosti kuřáků. Pokud kouříte, přestaňte. Kouření během těhotenství zvyšuje riziko vrozené srdeční vady u dítěte.
• Usilujte o zdravou váhu. Obezita zvyšuje riziko, že se dítě narodí s vrozenou srdeční vadou.
• Podstupte doporučené očkování. Spála, také zvaná německá spalničky, během těhotenství může způsobit problémy ve vývoji dětského srdce. Krevní test provedený před těhotenstvím může určit, zda jste imunní proti spalničkám. Pro ty, kteří nejsou imunní, je k dispozici očkování.

Atrezie plicnice se obvykle diagnostikuje krátce po narození. Provádějí se testy ke kontrole zdraví srdce dítěte.

Testy k diagnostice atrezie plicnice mohou zahrnovat:

• Pulzní oxymetrie. Senzor umístěný na konečku prstu zaznamenává množství kyslíku v krvi. Příliš málo kyslíku může být známkou problému se srdcem nebo plícemi.
• Rentgen hrudníku. Rentgen hrudníku ukazuje velikost a tvar srdce a plic.
• Elektrokardiogram (EKG). Tento rychlý a bezbolestný test zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Ukazuje, jak srdce bije. Na hrudník a někdy i na paže a nohy se připevní lepivé náplasti zvané elektrody. Dráty spojují náplasti s počítačem, který vytiskne nebo zobrazí výsledky.
• Echokardiogram. Tento test používá zvukové vlny k vytvoření snímků bijícího srdce. Echokardiogram je obvykle hlavním testem k diagnostice atrezie plicnice. Ukazuje, jak krev proudí srdcem a srdečními chlopněmi. Pokud se echokardiogram provede u dítěte před narozením, nazývá se fetální echokardiogram.
• Srdeční katetrizace. Lékař zavede tenkou trubičku zvanou katétr cévou v paži nebo třísle do tepny v srdci. Kontrastní látka se pošle katétrem. To způsobí, že srdeční tepny se na rentgenovém snímku lépe zobrazí. Test může poskytnout podrobné informace o průtoku krve a o tom, jak srdce pracuje. Během srdeční katetrizace lze provést určitá srdeční ošetření.