Toxická Epidermální Nekrolýza
Přehled
TEN způsobuje rozsáhlé puchýře a olupování kůže.
Toxická epidermální nekrolýza (TEN) je vzácná, život ohrožující kožní reakce, obvykle způsobená lékem. Je to těžká forma Stevensova-Johnsonovho syndromu (SJS). U lidí s SJS je TEN diagnostikován, když je postiženo více než 30 % povrchu kůže a sliznice těla (sliznice) vykazují rozsáhlé poškození.
TEN je život ohrožující stav, který postihuje lidi všech věkových kategorií. TEN se obvykle léčí v nemocnici. Během hojení kůže zahrnuje podpůrná péče kontrolu bolesti, péči o rány a zajištění dostatečného příjmu tekutin. Zotavení může trvat týdny až měsíce.
Pokud byl váš stav způsoben lékem, budete se muset tomuto léku a lékům s ním souvisejícím trvale vyhýbat.
Příznaky
Příznaky a symptomy toxické epidermální nekrolýzy zahrnují: Rozšířenou bolest kůže Rozšířenou vyrážku pokrývající více než 30 % těla Puchýře a rozsáhlé oblasti olupující se kůže Vředy, otok a krusty na sliznicích, včetně úst, očí a vagíny Včasná léčba je klíčová pro osoby se Stevensovým-Johnsonovým syndromem/toxickou epidermální nekrolýzou (SJS/TEN). Pokud máte příznaky, vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc. Pravděpodobně budete potřebovat péči kožního specialisty (dermatologa) a dalších odborníků v nemocnici.
Kdy navštívit lékaře
Včasná léčba je klíčová pro lidi se Stevensovým-Johnsonovým syndromem/toxickou epidermální nekrolýzou (SJS/TEN). Pokud máte příznaky, vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc. Pravděpodobně budete potřebovat péči kožního specialisty (dermatologa) a dalších odborníků v nemocnici.
Příčiny
SJS/TEN je obvykle způsoben kožní reakcí na lék. Příznaky se pravděpodobně začnou objevovat jeden až čtyři týdny po zahájení užívání nového léku.
Nejčastějšími spouštěči SJS/TEN mezi léky jsou antibiotika, léky proti epilepsii, sulfonamidy a allopurinol (Aloprim, Zyloprim).
Rizikové faktory
Faktory, které zvyšují vaše riziko vzniku SJS/TEN, zahrnují:
- Infekce HIV. U lidí s HIV je výskyt SJS/TEN přibližně 100krát vyšší než u běžné populace.
- Oslabený imunitní systém. Imunitní systém může být ovlivněn transplantací orgánů, HIV/AIDS a autoimunitními chorobami.
- Rakovina. Lidé s rakovinou, zejména s krevními nádory (hematologické malignity), mají zvýšené riziko vzniku SJS/TEN.
- Anamnéza SJS/TEN. Pokud jste již prodělali medikamentózní formu tohoto onemocnění, riskujete jeho opětovný výskyt, pokud daný lék znovu použijete.
- Rodinná anamnéza SJS/TEN. Pokud první stupeň příbuzných, jako je rodič nebo sourozenec, prodělal SJS/TEN, můžete být také náchylnější k jeho rozvoji.
- Genetické faktory. Určité genetické variace zvyšují vaše riziko vzniku SJS/TEN, zejména pokud současně užíváte léky na záchvaty, dnu nebo duševní onemocnění.
Komplikace
Lidé s nejvyšším rizikem komplikací TEN jsou osoby starší 70 let a osoby s jaterní cirhózou nebo metastazujícím karcinomem. Komplikace TEN zahrnují:
- Infekce krve (sepse). Sepse nastává, když bakterie z infekce vstoupí do krevního oběhu a rozšíří se po celém těle. Sepse je rychle postupující, život ohrožující stav, který může způsobit šok a selhání orgánů.
- Zasažení plic. To může způsobit kašel, dušnost a u těžkého onemocnění akutní respirační selhání.
- Poškození zraku. TEN může způsobit oční problémy, jako je suché oko, zarostlé řasy, jizvení rohovky a vzácně slepota.
- Trvalé poškození kůže. Po zotavení z TEN může mít vaše kůže boule, jizvy a změnu barvy. Trvalé kožní problémy mohou způsobit vypadávání vlasů a nehty na rukou a nohou nemusí růst normálně.
- Vaginální vředy. U žen může TEN způsobit vředy ve tkáních vystýlajících vagínu, což vede k bolesti nebo, pokud se neléčí, k srůstu vagíny.
- Emoční stres. Tento stav způsobuje úzkost a může mít dlouhodobý psychologický dopad.
Prevence
Aby se zabránilo další epizodě TEN, zjistěte, zda byla způsobena lékem. Pokud ano, nikdy tento lék ani nic podobného znovu neužívejte. Opakování by mohlo být horší a život ohrožující. Také informujte všechny budoucí poskytovatele zdravotní péče o vašich zkušenostech s TEN a noste lékařský náramek nebo náhrdelník s informacemi o vašem stavu. Nebo noste s sebou alergický pas.
Diagnóza
TEN se diagnostikuje, když se u lidí s SJS rozvine závažné onemocnění, které postihuje více než 30 % těla.
Léčba
Pokud váš lékař předpokládá, že příčinou vašeho TEN bylo lék, který jste užívali, budete muset užívání tohoto léku ukončit. Poté budete pravděpodobně převezeni do nemocnice k léčbě, případně na její popáleninové centrum nebo jednotku intenzivní péče. Úplné zotavení může trvat několik měsíců.
Hlavní léčbou TEN je snaha zajistit vám co největší komfort, dokud se vaše kůže nezahojí. Tuto podpůrnou péči obdržíte v nemocnici. Může zahrnovat:
- Doplnění tekutin a výživa. Vzhledem k tomu, že ztráta kůže může vést ke ztrátě tekutin z těla, je nezbytné doplnit tekutiny a elektrolyty. Tekutiny a živiny můžete dostávat pomocí sondy zavedené nosem do žaludku (nosožaludeční sonda).
- Péče o rány. Váš zdravotnický tým může jemně vyčistit postiženou kůži a aplikovat speciální obvazy s vazelínou (Vaselinou) nebo léky. Váš ošetřující tým vás také sleduje na infekci a v případě potřeby vám podá antibiotika.
- Podpora dýchání. Možná budete potřebovat testy a procedury k vyhodnocení dýchacích cest a k udržení jejich průchodnosti. U pokročilého onemocnění budete možná potřebovat intubaci nebo mechanickou podporu dýchání (ventilace).
- Kontrola bolesti. Dostanete léky proti bolesti, které vám zmírní nepříjemné pocity. Pro bolest v ústech vám může být podán ústní roztok s lokálním anestetikem, jako je lidokain.
- Péče o oči. Při mírných příznacích na očích můžete mít prospěch z aplikace konzervantů neobsahujících umělých slz alespoň čtyřikrát denně. K potlačení zánětu očí mohou být použity oční kapky s kortikosteroidy. Váš ošetřující tým může zahrnovat specialistu na oči (oftalmologa).
Léčba TEN může také zahrnovat jeden nebo kombinaci léků, které ovlivňují celé tělo (systémové léky), jako je cyklosporin (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) a intravenózní imunoglobulin (IVIG). K určení jejich přínosu, pokud existuje, je zapotřebí dalšího výzkumu.
Odmítnutí odpovědnosti: August je platforma pro informace o zdraví a jeho odpovědi nepředstavují lékařskou radu. Před provedením jakýchkoli změn se vždy poraďte s licencovaným lékařem ve vašem okolí.