Transpozice Velkých Arterií

Při transpozici velkých arterií jsou hlavní tepny vycházející ze srdce – aorta a plicní tepna – prohozené, také nazývané transponované.

Transpozice velkých arterií (TGA) je závažný, vzácný srdeční problém, při kterém jsou dvě hlavní tepny vycházející ze srdce obráceně. Stav je přítomen při narození, což znamená, že se jedná o vrozenou srdeční vadu.

Existují dva typy transpozice velkých arterií:

• Kompletní transpozice velkých arterií, také nazývaná dextro-transpozice velkých arterií (D-TGA). Tento typ snižuje množství okysličené krve do těla. Příznaky se obvykle objevují během těhotenství, bezprostředně po porodu nebo během několika týdnů po porodu. Bez léčby mohou nastat závažné komplikace nebo smrt.
• Vrozeně korigovaná transpozice, také nazývaná levo-transpozice velkých arterií (L-TGA). Toto je méně častý typ. Příznaky nemusí být okamžitě patrné. Léčba závisí na specifických srdečních problémech.

Chirurgická korekce polohy tepen je obvyklou léčbou. Operace se obvykle provádí krátce po porodu.

Transpozice velkých arterií (TGA) může být u dítěte viditelná před narozením během rutinního ultrazvuku v těhotenství. Někteří lidé s vrozeně korigovaným typem TGA však nemusí mít příznaky mnoho let. Příznaky transpozice velkých arterií po narození zahrnují: Modrou nebo šedou kůži. V závislosti na barvě pleti dítěte mohou být tyto změny barvy obtížněji nebo snadněji viditelné. Slabý puls. Ztrátu chuti k jídlu. Špatný přírůstek hmotnosti. Změny barvy kůže nemusí být okamžitě patrné, pokud má dítě s TGA i jiné srdeční problémy. Je to proto, že jiné srdeční problémy mohou umožnit průchod kyslíkem obohacené krve tělem. Jakmile se však dítě stane aktivnějším, proudí tělem méně krve. Modrá nebo šedá barva kůže se pak stává nápadnější. Pokud si všimnete, že se u někoho objeví modrá nebo šedá barva kůže, vždy vyhledejte okamžitou lékařskou pomoc.

Vždy vyhledejte okamžitou lékařskou pomoc, pokud si všimnete, že někdo má namodralou nebo šedou barvu kůže.

Transpozice velkých arterií se objevuje během těhotenství, kdy se vyvíjí dětské srdce. Příčina je nejčastěji neznámá.

Abychom porozuměli transpozici velkých arterií, může být užitečné vědět, jak srdce typicky pumpuje krev.

• Obvykle se tepna, která přivádí krev ze srdce do plic – nazývaná plicní tepna – spojuje s pravou dolní komorou srdce. Tato komora se nazývá pravá komora.
• Kyslíkem bohatá krev je poté pumpována z plic do levé horní komory srdce, také nazývané levá síň.
• Krev poté proudí do levé dolní komory, známé jako levá komora.
• Hlavní tepna těla, nazývaná aorta, se obvykle spojuje s levou komorou. Přivádí kyslíkem bohatou krev ze srdce do zbytku těla.

U úplné transpozice velkých arterií (také nazývané dextro-transpozice velkých arterií) si dvě tepny vycházející ze srdce vyměnily pozice. Plicní tepna se spojuje s levou dolní komorou srdce. Aorta se spojuje s pravou dolní komorou srdce.

Vyměněné tepny způsobují změny v průtoku krve. Kyslíkem chudá krev nyní proudí pravou stranou srdce. Vrací se do těla, aniž by prošla plícemi. Kyslíkem bohatá krev nyní proudí levou stranou srdce. Vrací se přímo do plic, aniž by byla pumpována do zbytku těla.

V tomto méně častém typu, také nazývaném levo-transpozice velkých arterií (L-TGA), jsou dvě dolní komory srdce obrácené.

• Levá dolní komora srdce, nazývaná levá komora, je na pravé straně srdce. Dostává krev z pravé horní komory srdce.
• Pravá dolní komora je na levé straně srdce. Dostává krev z levé horní komory srdce.

Krev obvykle stále proudí správně srdcem a tělem. Ale srdce může mít dlouhodobé problémy s pumpováním krve. Lidé s L-TGA mohou mít také problémy s trikuspidální chlopní.

Několik faktorů může zvýšit riziko transpozice velkých arterií u dítěte, včetně:

• Anamnézy spalniček (rubeoly) nebo jiné virové infekce během těhotenství.
• Konzumace alkoholu nebo užívání některých léků během těhotenství.
• Kouření během těhotenství.
• Špatně kontrolovaná diabetes během těhotenství.

Komplikace závisí na typu transpozice velkých arterií (TGA). Mezi možné komplikace úplné transpozice velkých arterií (D-TGA) patří: Nedostatečný přísun kyslíku do tělesných tkání. Pokud nedochází k určitému mísení okysličené a neokysličené krve v těle, tato komplikace vede k smrti. Srdeční selhání. Srdeční selhání je stav, kdy srdce nedokáže pumpovat dostatek krve, aby uspokojilo potřeby těla. Může se vyvinout v průběhu času, protože pravá dolní srdeční komora pumpuje pod vyšším tlakem, než je obvyklé. Toto zatížení může způsobit ztuhnutí nebo oslabení svalu pravé dolní komory. Mezi možné komplikace vrozeně korigované transpozice (L-TGA) patří: Snížené srdeční pumpování. U L-TGA pumpuje pravá dolní srdeční komora krev do těla. Tato práce se liší od toho, k čemu byla tato komora určena. To může způsobit změny v tom, jak dobře srdce pumpuje krev. Úplná srdeční blok. Změny ve struktuře srdce v důsledku L-TGA mohou změnit elektrické signály, které řídí srdeční tep. K úplné srdeční blokádě dojde, pokud jsou všechny signály blokovány. Srdeční chlopenní vada. U L-TGA se chlopeň mezi horními a dolními srdečními komorami – trikuspidální chlopeň – nemusí úplně zavírat. Krev se může vracet zpět chlopní. Tento stav se nazývá trikuspidální regurgitace. Může nakonec snížit schopnost srdce pumpovat krev. Pokud jste měli transpozici velkých arterií a chcete otěhotnět, nejprve se poraďte s lékařem. Je možné mít zdravé těhotenství, ale může být nutná zvláštní péče. Komplikace TGA, jako jsou změny v srdečních signálech nebo závažné problémy se srdečním svalem, mohou těhotenství znebezpečit. Těhotenství se nedoporučuje osobám s těžkými komplikacemi TGA, a to ani v případě, že podstoupily operaci k nápravě TGA.

Máte-li v rodinné anamnéze srdeční problémy přítomné od narození, promluvte si před otěhotněním s genetickým poradcem a poskytovatelem zdravotní péče se zkušenostmi s vrozenými srdečními vadami. Je důležité podniknout kroky k zajištění zdravého těhotenství. Před otěhotněním se nechte očkovat doporučenými vakcínami a začněte užívat multivitamin s 400 mikrogramy kyseliny listové.

Transpozice velkých arterií se nejčastěji diagnostikuje po narození dítěte. Někdy se však onemocnění může objevit před narozením během rutinního ultrazvukového vyšetření v těhotenství. V takovém případě se k potvrzení diagnózy může provést ultrazvuk srdce nenarozeného dítěte. Tento test se nazývá fetální echokardiogram. Po narození může poskytovatel zdravotní péče uvažovat o diagnóze TGA, pokud má dítě modrou nebo šedou kůži, slabý puls nebo potíže s dýcháním. Poskytovatel péče může při poslechu srdce dítěte slyšet srdeční šelest, tzv. šum. Vyšetření K potvrzení diagnózy transpozice velkých arterií jsou nutná vyšetření. Mohou zahrnovat: Echokardiogram. Tento test využívá zvukové vlny k vytvoření pohyblivých snímků bijícího srdce. Ukazuje, jak krev proudí srdcem, srdečními chlopněmi a cévami. Může ukázat polohu dvou hlavních tepen vycházejících ze srdce. Echokardiogram může také ukázat, zda jsou přítomny další srdeční problémy přítomné při narození, jako je například díra v srdci. Rentgen hrudníku. Rentgen hrudníku ukazuje stav srdce a plic. Samotný nemůže diagnostikovat TGA, ale pomáhá poskytovateli zdravotní péče vidět velikost srdce. Elektrokardiogram (EKG). Tento jednoduchý, bezbolestný test zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Na hrudník a někdy i na paže a nohy se připevní lepivé náplasti zvané elektrody. Dráty spojují elektrody s počítačem, který zobrazuje výsledky testu. EKG může ukázat, zda se srdce bije příliš rychle, příliš pomalu nebo vůbec. Péče na Mayo Clinic Náš pečující tým expertů Mayo Clinic vám může pomoci s vašimi zdravotními problémy souvisejícími s transpozicí velkých arterií. Začněte zde Další informace Péče o transpozici velkých arterií na Mayo Clinic Katetrizace srdce Rentgen hrudníku Echokardiogram Elektrokardiogram (EKG) Zobrazit další související informace

Všechny kojence s úplnou transpozicí velkých arterií (D-TGA) je nutné operovat k nápravě srdeční vady. Léčba vrozeně korigované transpozice (L-TGA) závisí na tom, kdy je stav diagnostikován a jaké další srdeční vady existují.

Před provedením operace k nápravě prohozených arterií může být dítěti podáván lék zvaný alprostadil (Caverject, Edex a další). Tento lék zvyšuje průtok krve. Pomáhá lépe mísit okysličenou a neokysličenou krev.

Operace transpozice velkých arterií (TGA) se obvykle provádí během prvních dnů až týdnů po narození. Možnosti závisí na typu TGA. Ne všichni lidé s vrozeně korigovanou transpozicí potřebují operaci.

K chirurgickým a dalším léčebným postupům používaným k léčbě transpozice velkých arterií patří:

• Atriální septostomie. Tato léčba se může provádět urgentně jako dočasné řešení před operací. Používá tenké hadičky a malé řezy k rozšíření přirozeného spojení mezi horními komorami srdce. Pomáhá mísit okysličenou a neokysličenou krev, čímž se zlepšuje hladina kyslíku v těle dítěte.
• Arteriální switch operace. Toto je nejčastější operace používaná k nápravě transpozice velkých arterií. Během této operace se dvě hlavní tepny vycházející ze srdce přesunou na správná místa. Další srdeční vady přítomné při narození mohou být během této operace opraveny.
• Atriální switch operace. Chirurg rozděluje průtok krve mezi dvě horní komory srdce. Po této operaci musí pravá dolní komora srdce pumpovat krev do těla, a ne jen do plic.
• Rastelliho postup. Tato operace se může provádět, pokud má dítě s TGA také otvor v srdci zvaný ventrikulární septální defekt. Chirurg tento otvor zašije a přesměruje průtok krve z levé dolní komory srdce do aorty. To umožňuje, aby okysličená krev šla do těla. Umělá chlopeň spojuje pravou dolní komoru srdce s plicní tepnou.
• Dvojnásobná switch operace. Tato komplexní operace se používá k léčbě vrozeně korigované transpozice. Přesměrovává průtok krve přicházející do srdce. Přepíná spojení velkých arterií, takže levá dolní komora srdce může pumpovat okysličenou krev do aorty.

Kojenci narození s TGA často mají další srdeční vady. K nápravě těchto srdečních vad mohou být nutné další operace. Operace může být také nutná k léčbě komplikací TGA. Pokud TGA způsobí změny srdečního rytmu, může být doporučeno zařízení zvané kardiostimulátor.

Po operaci k nápravě TGA je nutná celoživotní péče u poskytovatele zdravotní péče se specializací na vrozené srdeční vady. Tento typ poskytovatele zdravotní péče se nazývá vrozený kardiolog.

Péče o dítě s vážným srdečním onemocněním, jako je transpozice velkých arterií, může být náročná. Zde je několik tipů, které by mohly být užitečné:

• Hledejte podporu. Požádejte o pomoc členy rodiny a přátele. Promluvte si s poskytovateli zdravotní péče vašeho dítěte o skupinách vzájemné podpory a dalších typech pomoci, které jsou ve vašem okolí dostupné.
• Zaznamenávejte zdravotní historii dítěte. Zapište si diagnózu, léky, operaci a další léčbu. Zahrňte data léčby nebo operace a jména a čísla poskytovatelů zdravotní péče. Tato záznam bude užitečná pro poskytovatele zdravotní péče, kteří nejsou obeznámeni se zdravotní historií vašeho dítěte.
• Podporujte bezpečné aktivity. Po operaci k nápravě TGA může být nutné se vyhnout některým vysokoenergetickým aktivitám. Promluvte si s poskytovatelem zdravotní péče o tom, které cvičení nebo aktivity jsou bezpečné.

Každá situace je jiná. Ale díky pokrokům v chirurgické léčbě většina kojenců s transpozicí velkých arterií vyroste a vede aktivní život.

Péče o miminko s vážným srdečním onemocněním, jako je transpozice velkých cév, může být náročná. Zde je několik tipů, které by mohly být užitečné: Hledejte podporu. Požádejte o pomoc členy rodiny a přátele. Promluvte si s poskytovateli zdravotní péče vašeho miminka o podporních skupinách a dalších typech pomoci, které jsou dostupné ve vašem okolí. Zaznamenávejte zdravotní historii miminka. Zapište si diagnózu, léky, operaci a další léčbu. Zahrňte data léčby nebo operace a jména a čísla poskytovatelů zdravotní péče. Tato záznam bude užitečná pro poskytovatele zdravotní péče, kteří nejsou obeznámeni se zdravotní historií vašeho miminka. Podporujte bezpečné aktivity. Po operaci k nápravě TGA může být nutné se vyhnout některým aktivitám s vysokou energií. Promluvte si s poskytovatelem zdravotní péče o tom, které cvičení nebo aktivity jsou bezpečné. Každá situace je jiná. Ale díky pokrokům v chirurgické léčbě většina miminek s transpozicí velkých cév vyroste a vede aktivní život.