Health Library Logo

Health Library

Vaginální Ageneze

Přehled

Vaginální ageneze (a-JEN-uh-sis) je vzácné onemocnění, při kterém se pochva nevyvine a děloha (uterus) se může vyvinout jen částečně nebo vůbec ne. Tento stav je přítomen před narozením a může být také spojen s problémy s ledvinami nebo kostrou.

Tento stav je také známý jako Müllerova ageneze, Müllerova aplasie nebo Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův syndrom.

Vaginální ageneze se často zjišťuje v pubertě, když u ženy nezačne menstruace. Použití vaginálního dilatačního nástroje, trubicovitého zařízení, které může při dlouhodobém používání roztahovat pochvu, je často úspěšné při vytváření pochvy. V některých případech může být nutný chirurgický zákrok. Léčba umožňuje pohlavní styk.

Příznaky

Vaginální ageneze často zůstane bez povšimnutí, dokud se dívky nedostanou do puberty, ale nedostaví se menstruace (amenorea). Jiné známky puberty se obvykle vyvíjejí typicky pro ženy. Vaginální ageneze může mít tyto rysy: Genitálie vypadají jako typicky ženské. Vagina může být zkrácená bez děložního čípku na konci, nebo chybí a je označena pouze mírným zúžením, kde by se obvykle nacházel vaginální otvor. Děloha nemusí být přítomna nebo je pouze částečně vyvinutá. Pokud je přítomna tkáň vystýlající dělohu (endometrium), může se objevit měsíční křečování nebo chronická bolest břicha. Vaječníky jsou obvykle plně vyvinuté a funkční, ale mohou být v neobvyklé poloze v břiše. Někdy chybí pár vejcovodů, kterými vajíčka putují z vaječníků do dělohy (vejcovody), nebo se nevyvíjejí typicky. Vaginální ageneze může být také spojena s dalšími problémy, jako jsou: Problémy s vývojem ledvin a močových cest Vývojové změny kostí páteře, žeber a zápěstí Problémy se sluchem Jiné vrozené vady, které také zahrnují srdce, gastrointestinální trakt a růst končetin Pokud jste do 15 let neměla menstruaci, navštivte svého lékaře.

Kdy navštívit lékaře

Pokud vám do 15 let nepřišla menstruace, navštivte svého lékaře.

Příčiny

Není jasné, co způsobuje vaginální agenezi, ale v určitém okamžiku během prvních 20 týdnů těhotenství se trubice zvané Müllerovy vývody nevyvíjejí správně.

Obvykle se dolní část těchto vývodů vyvíjí v dělohu a vagínu a horní část se stává vejcovody. Nedostatečný vývoj Müllerových vývodů vede k chybějící nebo částečně uzavřené vagíně, chybějící nebo částečné děloze, nebo obojímu.

Komplikace

Vaginální ageneze může ovlivnit vaše sexuální vztahy, ale po léčbě vaše vagina obvykle bude dobře fungovat pro sexuální aktivitu.

Ženy s chybějící nebo částečně vyvinutou dělohou nemohou otěhotnět. Pokud však máte zdravé vaječníky, může být možné mít dítě pomocí in vitro fertilizace. Embryo může být implantováno do dělohy jiné osoby, která ponese těhotenství (gestační nositelka). Diskutujte o možnostech plodnosti se svým poskytovatelem zdravotní péče.

Diagnóza

Váš pediatr nebo gynekolog diagnostikuje vaginální agenezi na základě vaší anamnézy a fyzikálního vyšetření.

Vaginální ageneze se typicky diagnostikuje během puberty, když se vám nedostaví menstruace, i když už máte vyvinuté prsy a ochlupení v podpaží a v oblasti stydkých pysků. Někdy se vaginální ageneze může diagnostikovat v mladším věku během vyšetření jiných problémů nebo když si rodiče či lékař všimnou, že dítě nemá vaginální otvor.

Váš poskytovatel zdravotní péče může doporučit vyšetření, včetně:

  • Krevní testy. Krevní testy k posouzení vašich chromozomů a měření hladin hormonů mohou potvrdit vaši diagnózu a vyloučit další onemocnění.
  • Ultrazvuk. Ultrazvukové snímky ukážou vašemu poskytovateli zdravotní péče, zda máte dělohu a vaječníky, a identifikují, zda existují problémy s ledvinami.
  • Magnetická rezonance (MRI). MRI poskytne vašemu poskytovateli zdravotní péče detailní obraz vašeho reprodukčního traktu a ledvin.
  • Další vyšetření. Váš poskytovatel zdravotní péče může také nařídit další testy k vyšetření vašeho sluchu, srdce a kostry.
Léčba

Léčba vaginální ageneze se často provádí v pozdním dospívání nebo na začátku dvacátých let, ale můžete počkat, až budete starší a budete se cítit motivovaní a připraveni se do léčby zapojit.

Vy a váš poskytovatel zdravotní péče můžete probrat možnosti léčby. V závislosti na vašem individuálním stavu mohou možnosti zahrnovat žádnou léčbu nebo vytvoření vagíny pomocí samodilatací nebo chirurgického zákroku.

Samodilatace se obvykle doporučuje jako první možnost. Samodilatace vám může umožnit vytvořit vagínu bez chirurgického zákroku. Cílem je prodloužit vagínu na velikost pohodlnou pro pohlavní styk.

Proberte proces samodilatace se svým poskytovatelem zdravotní péče, abyste věděli, co dělat, a promluvte si o možnostech dilatátorů, abyste našli to, co vám nejlépe vyhovuje. Používání samodilatace v intervalech doporučených vaším poskytovatelem zdravotní péče nebo častý pohlavní styk je v průběhu času nutné k udržení délky vaší vagíny.

Některé pacientky hlásí problémy s močením a vaginálním krvácením a bolestí, zejména na začátku. Umělé mazivo a vyzkoušení jiného typu dilatátoru může být užitečné. Vaše kůže se po teplé koupeli snadněji natahuje, takže to může být vhodný čas na dilataci.

Vaginální dilatace pomocí častého pohlavního styku je možností samodilatace pro ženy, které mají ochotné partnery. Pokud byste chtěli tuto metodu vyzkoušet, promluvte si se svým poskytovatelem zdravotní péče o tom, jak nejlépe postupovat.

Pokud samodilatace nefunguje, může být možností chirurgický zákrok k vytvoření funkční vagíny (vaginoplastika). Druhy vaginoplastické chirurgie zahrnují:

  • Použití tkáňového štěpu. Váš chirurg si může vybrat z různých štěpů pomocí vaší vlastní tkáně k vytvoření vagíny. Možné zdroje zahrnují kůži z vnější strany stehna, hýždí nebo dolní části břicha.

    Váš chirurg provede řez k vytvoření vaginálního otvoru, umístí tkáňový štěp přes formu k vytvoření vagíny a umístí ji do nově vytvořeného kanálu. Forma zůstává na místě asi jeden týden.

    Obecně po operaci ponecháte formu nebo vaginální dilatátor na místě, ale můžete jej vyjmout, když jdete na toaletu nebo máte pohlavní styk. Po počáteční době doporučené vaším chirurgem budete dilatátor používat pouze v noci. Pohlavní styk s umělým mazivem a příležitostná dilatace vám pomohou udržet funkční vagínu.

  • Vložení lékařského trakčního zařízení. Váš chirurg umístí olivovitě tvarované zařízení (Vecchiettiho postup) nebo balónkové zařízení (balónková vaginoplastika) do vašeho vaginálního otvoru. Za použití tenkého, osvětleného zobrazovacího nástroje (laparoskopu) jako vodítka chirurg připojí zařízení k samostatnému trakčnímu zařízení na vašem dolním břichu nebo přes pupek.

    Každý den utahujete trakční zařízení a postupně jej stahujete dovnitř, abyste vytvořili vaginální kanál asi za týden. Po odstranění zařízení budete používat formu různých velikostí asi tři měsíce. Po třech měsících můžete použít další samodilataci nebo mít pravidelný pohlavní styk k udržení funkční vagíny. Pohlavní styk bude pravděpodobně vyžadovat umělé mazivo.

  • Použití části tlustého střeva (vaginoplastika tlustého střeva). Při vaginoplastice tlustého střeva chirurg přesune část vašeho tlustého střeva do otvoru v oblasti genitálií a vytvoří tak novou vagínu. Váš chirurg poté znovu spojí váš zbývající tlusté střevo. Nebudete muset po této operaci každý den používat vaginální dilatátor a je méně pravděpodobné, že budete potřebovat umělé mazivo pro pohlavní styk.

Použití tkáňového štěpu. Váš chirurg si může vybrat z různých štěpů pomocí vaší vlastní tkáně k vytvoření vagíny. Možné zdroje zahrnují kůži z vnější strany stehna, hýždí nebo dolní části břicha.

Váš chirurg provede řez k vytvoření vaginálního otvoru, umístí tkáňový štěp přes formu k vytvoření vagíny a umístí ji do nově vytvořeného kanálu. Forma zůstává na místě asi jeden týden.

Obecně po operaci ponecháte formu nebo vaginální dilatátor na místě, ale můžete jej vyjmout, když jdete na toaletu nebo máte pohlavní styk. Po počáteční době doporučené vaším chirurgem budete dilatátor používat pouze v noci. Pohlavní styk s umělým mazivem a příležitostná dilatace vám pomohou udržet funkční vagínu.

Vložení lékařského trakčního zařízení. Váš chirurg umístí olivovitě tvarované zařízení (Vecchiettiho postup) nebo balónkové zařízení (balónková vaginoplastika) do vašeho vaginálního otvoru. Za použití tenkého, osvětleného zobrazovacího nástroje (laparoskopu) jako vodítka chirurg připojí zařízení k samostatnému trakčnímu zařízení na vašem dolním břichu nebo přes pupek.

Každý den utahujete trakční zařízení a postupně jej stahujete dovnitř, abyste vytvořili vaginální kanál asi za týden. Po odstranění zařízení budete používat formu různých velikostí asi tři měsíce. Po třech měsících můžete použít další samodilataci nebo mít pravidelný pohlavní styk k udržení funkční vagíny. Pohlavní styk bude pravděpodobně vyžadovat umělé mazivo.

Po operaci je k udržení funkční vagíny nutné používání formy, dilatace nebo častý pohlavní styk. Poskytovatelé zdravotní péče obvykle odkládají chirurgické zákroky, dokud se nebudete cítit připraveni a schopni zvládnout samodilataci. Bez pravidelné dilatace se nově vytvořený vaginální kanál může rychle zúžit a zkrátit, takže emocionální zralost a připravenost dodržovat následnou péči jsou kriticky důležité.

Promluvte si se svým poskytovatelem zdravotní péče o nejlepší chirurgické možnosti, které by vyhovovaly vašim potřebám, a o rizicích a potřebné péči po operaci.

Zjistit, že máte vaginální agenezi, může být obtížné. Proto vám váš poskytovatel zdravotní péče doporučí, aby psycholog nebo sociální pracovník byli součástí vašeho léčebného týmu. Tito poskytovatelé duševního zdraví vám mohou odpovědět na vaše otázky a pomoci vám vypořádat se s některými obtížnějšími aspekty vaginální ageneze, jako je možná neplodnost.

Možná budete chtít navázat kontakt s podporující skupinou žen, které procházejí stejnou věcí. Podporující skupinu můžete najít online nebo se můžete zeptat svého poskytovatele zdravotní péče, zda o nějaké skupině ví.

Adresa: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Odmítnutí odpovědnosti: August je platforma pro informace o zdraví a jeho odpovědi nepředstavují lékařskou radu. Před provedením jakýchkoli změn se vždy poraďte s licencovaným lékařem ve vašem okolí.

Vyrobeno v Indii, pro svět