Neoplasia Endocrine Lluosog, Math 1 (Men 1)

Mae neoplasia endocrine lluosog, math 1 (MEN 1) yn gyflwr prin. Mae'n achosi tiwmorau yn bennaf yn yr chwarennau sy'n gwneud ac yn rhyddhau hormonau. Gelwir y rhain yn chwarennau endocrine. Gall y cyflwr hefyd achosi tiwmorau yn y coluddyn bach a'r stumog. Enw arall ar MEN 1 yw syndrom Wermer.

Fel arfer, nid yw'r tiwmorau chwarennau endocrine sy'n ffurfio oherwydd MEN 1 yn ganser. Yn amlaf, mae'r tiwmorau'n tyfu ar y chwarennau parathyroid, y pancreas a'r chwaren pituitary. Gall rhai chwarennau sy'n cael eu heffeithio gan MEN 1 hefyd ryddhau gormod o hormonau. Gall hynny arwain at bryderon iechyd eraill.

Gall hormonau ychwanegol MEN 1 achosi llawer o symptomau. Gall y symptomau hyn gynnwys blinder, poen yn yr esgyrn, esgyrn wedi torri, cerrig yn yr arennau, ac wlserau yn y stumog neu'r coluddyn.

Ni ellir gwella MEN 1. Ond gall profion rheolaidd ganfod pryderon iechyd, a gall gweithwyr gofal iechyd ddarparu triniaeth yn ôl yr angen.

Mae MEN 1 yn gyflwr etifeddol. Mae hynny'n golygu bod pobl sydd â newid genetig sy'n achosi MEN 1 yn gallu ei basio ymlaen i'w plant.

Gall symptomau niwoplasma lluosog endocrîn, math 1 (MEN 1) gynnwys y canlynol:

• Blinder.
• Poen yn yr esgyrn neu esgyrn wedi torri.
• Cerrig yn yr arennau.
• Wrtiau yn y stumog neu'r coluddion.
• Poen yn y stumog.
• Gwendid cyhyrau.
• Llif asid.
• Rhwymedd aml.

Mae symptomau yn cael eu hachosi gan ryddhau gormod o hormonau yn y corff.

Mae neoplasia endocrine lluosog, math 1 (MEN 1) yn cael ei achosi gan newid yn y gen MEN1. Mae'r gen hwnnw'n rheoli sut mae'r corff yn gwneud protein o'r enw menin. Mae menin yn helpu i gadw celloedd yn y corff rhag tyfu a rhannu yn rhy gyflym.

Gall llawer o newidiadau gwahanol yn y gen MEN1 achosi i'r cyflwr MEN 1 ddatblygu. Gall pobl sydd â un o'r newidiadau genetig hynny ei basio ymlaen i'w plant. Mae llawer o bobl sydd â newid yn y gen MEN1 yn ei etifeddu gan riant. Ond mae rhai pobl yn y rhai cyntaf yn eu teulu i gael newid gen MEN1 newydd nad yw'n dod o riant.

Mae ffactorau risg ar gyfer neoplasia endocrine lluosog, math 1 (MEN 1) yn cynnwys y canlynol:

• Mae plant sydd â rhiant sydd â newid genetig yn y gen MEN1 mewn perygl o'r cyflwr MEN 1. Dyna oherwydd bod gan y plant hyn siawns o 50% o gael yr un newid genetig sy'n achosi MEN 1.
• Mae rhieni a brodyr a chwiorydd pobl sydd â newid yn y gen MEN1 mewn perygl hefyd. Dyna oherwydd eu bod efallai wedi cael yr un newid genetig, hyd yn oed os nad ydyn nhw wedi cael unrhyw symptomau o MEN 1.

I ddarganfod a oes gennych neoplasia endocrine lluosog, math 1 (MEN 1), mae eich proffesiynydd gofal iechyd yn dechrau drwy wneud archwiliad corfforol. Byddwch hefyd yn ateb cwestiynau am eich hanes iechyd a'ch hanes teuluol. Efallai y bydd gennych brawf gwaed a phrofion delweddu, gan gynnwys y canlynol:

• Delweddu cyseiniant magnetig (MRI). Mae MRI yn defnyddio maes magnetig a thonfeydd radio i wneud delweddau o'r organau a'r meinweoedd yn y corff.
• Sgan tomograffeg gyfrifiadurol (CT). Mae sgan CT yn cyfuno cyfres o ddelweddau pelydr-X a gymerwyd o wahanol onglau. Yna mae cyfrifiadur yn gwneud lluniau manwl o fewn y corff.
• Sgan tomograffeg allyriadau positron (PET). Mae sgan PET yn defnyddio sylwedd sy'n rhyddhau lefelau isel o belydrau i helpu i wneud delweddau o newidiadau sy'n digwydd y tu mewn i'r corff.
• Sganiau meddygaeth niwclear. Mae'r sganiau hyn yn defnyddio sylweddau hylif sy'n allyrru lefelau isel o belydrau i helpu i ddod o hyd i diwmorau.
• Ultrasound endosgopig o'r pancreas a sganiau eraill. Mae ultrasound endosgopig yn defnyddio tonnau sain i wneud delweddau o'r system dreulio ac organau a meinweoedd cyfagos eraill.

Gall profion genetig helpu i ddarganfod a oes gan rywun newid genetig sy'n achosi MEN 1. Os felly, mae plant y person hwnnw mewn perygl o gael yr un newid genetig a chael MEN 1. Mae rhieni a brodyr a chwiorydd hefyd mewn perygl o gael y newid genetig sy'n achosi MEN 1.

Os na chaiff unrhyw newidiadau genetig cysylltiedig eu canfod mewn aelodau o'r teulu, nid oes angen mwy o brofion sgrinio ar aelodau'r teulu. Ond ni all profion genetig ddod o hyd i bob newid genetig a all achosi MEN 1. Os nad yw profion genetig yn cadarnhau MEN 1, ond mae'n debyg bod person yn ei gael, mae angen mwy o brofion. Mae angen gwiriadau iechyd dilynol ar y person hwnnw, yn ogystal ag aelodau'r teulu, gyda phrofion gwaed a phrofion delweddu.

Gyda MEN 1, gall tiwmorau dyfu ar y chwarennau parathyroid, y pancreas a'r chwaren big. Gall hynny arwain at amrywiol cyflyrau, y gellir trin pob un ohonynt. Gall y cyflyrau a'r triniaethau hyn gynnwys:

• Tiwmorau'r chwaren big. Gellir trin y mathau hyn o diwmorau â llawfeddygaeth neu feddyginiaethau. Yn anaml, defnyddir therapi ymbelydredd.
• Hyperbarathyroidiaeth. Llawfeddygaeth i dynnu'r rhan fwyaf o'r chwarennau parathyroid yw'r driniaeth nodweddiadol ar gyfer gormod o hormon parathyroid.
• Tiwmorau niwroendocrin. Mae'r rhain yn diwmorau sy'n ffurfio mewn celloedd arbenigol o'r enw celloedd niwroendocrin. Gyda MEN 1, maen nhw yn y pancreas neu'r coluddyn bach. Mae'r driniaeth yn dibynnu ar fath a maint y tiwmor.
• Syndrom hypoglycemig. Mae'r cyflwr hwn yn digwydd pan fydd tiwmorau yn y pancreas o'r enw insulinoma yn gwneud gormod o hormon inswlin. Mae gormod o inswlin yn achosi lefelau isel o siwgr yn y gwaed a all fod yn fygythiad i fywyd. Mae'r driniaeth yn aml yn cynnwys llawdriniaeth. Efallai y bydd angen tynnu rhan o'r pancreas hefyd.
• Syndrom Zollinger-Ellison (ZES). Gall ZES arwain at diwmorau o'r enw gastrinomas sy'n gwneud gormod o asid stumog. Mae hyn yn arwain at wlserau a dolur rhydd. Gall gweithwyr gofal iechyd ragnodi meddyginiaeth neu geisio tynnu'r tiwmorau â llawfeddygaeth.
• Tiwmorau niwroendocrin pancreatig eraill. Mae'r tiwmorau hyn weithiau'n gwneud hormonau eraill a all achosi problemau iechyd. Gall triniaeth y mathau hyn o diwmorau gynnwys meddyginiaeth neu lawfeddygaeth. Gellir gwneud triniaeth arall o'r enw ablasi i ddinistrio meinwe afreolaidd a allai fod yn bresennol.
• Tiwmorau niwroendocrin metastasis. Gelwir tiwmorau sy'n lledu yn diwmorau metastasis. Weithiau gyda MEN 1, mae tiwmorau'n lledu i'r nodau lymff neu'r afu. Gellir eu trin â llawfeddygaeth. Mae opsiynau llawfeddygaeth yn cynnwys llawdriniaeth yr afu neu wahanol fathau o ablasi.

Mae ablasi radioamlder yn defnyddio ynni amlder uchel sy'n mynd trwy nodwydd. Mae'r ynni yn achosi i'r meinwe o'i gwmpas gynhesu, gan ladd y celloedd cyfagos. Mae cryoablasi yn cynnwys rhewi tiwmorau. Ac mae cemeoembolization yn cynnwys pigo meddyginiaethau cemetherapi cryf yn uniongyrchol i'r afu. Pan nad yw llawfeddygaeth yn opsiwn, gall gweithwyr gofal iechyd ddefnyddio ffurfiau eraill o gemetherapi neu driniaethau sy'n seiliedig ar hormonau.

• Tiwmorau adrenal. Gellir gwylio'r rhan fwyaf o'r tiwmorau hyn gyda phrofion dros amser a heb eu trin. Ond os yw'r tiwmorau'n gwneud hormonau neu os ydyn nhw'n fawr ac yn cael eu hystyried yn ganserog, mae gweithwyr gofal iechyd yn argymell eu tynnu. Yn aml, gellir tynnu'r tiwmorau â llawfeddygaeth sy'n cynnwys toriadau bach. Gelwir hyn yn lawfeddygaeth leiaf ymledol.
• Tiwmorau carcinoid. Gall y tiwmorau araf-dyfiant hyn mewn pobl gyda MEN 1 ffurfio yn yr ysgyfaint, chwaren thymws a thrwm gastroberfeddol. Mae llawfeddygon yn tynnu'r tiwmorau hyn pan nad ydyn nhw wedi lledu i ardaloedd eraill. Gall gweithwyr gofal iechyd ddefnyddio cemetherapi, therapi ymbelydredd neu therapi sy'n seiliedig ar hormonau ar gyfer tiwmorau carcinoid datblygedig.

Tiwmorau niwroendocrin metastasis. Gelwir tiwmorau sy'n lledu yn diwmorau metastasis. Weithiau gyda MEN 1, mae tiwmorau'n lledu i'r nodau lymff neu'r afu. Gellir eu trin â llawfeddygaeth. Mae opsiynau llawfeddygaeth yn cynnwys llawdriniaeth yr afu neu wahanol fathau o ablasi.