Ffibrosis Systemig Nephrogenig
Trosolwg
Mae ffibrosis systemig nephrogenig yn glefyd prin sy'n digwydd yn bennaf mewn pobl â methiant arennol uwch gyda neu heb ddialysis. Gall ffibrosis systemig nephrogenig debyg i glefydau croen, megis scleroderma a scleromyxedema, gyda thrwchus a thywyllu yn datblygu ar ardaloedd mawr o'r croen.
Gall ffibrosis systemig nephrogenig hefyd effeithio ar organau mewnol, megis y galon a'r ysgyfaint, a gall achosi byrhau anabl o gyhyrau a thenyddau yn y cymalau (contracture cymal).
I rai pobl â chlefyd arennol uwch, mae cael eu hesblygu i asiantau cyferbyniad gadolinium-seiliedig hynaf (grŵp 1) yn ystod delweddu cyseiniant magnetig (MRI) ac astudiaethau delweddu eraill wedi cael ei nodi fel sbardun ar gyfer datblygu'r clefyd hwn. Mae cydnabyddiaeth y cysylltiad hwn wedi lleihau'n sylweddol amlder ffibrosis systemig nephrogenig. Nid yw asiantau cyferbyniad gadolinium-seiliedig newydd (grŵp 2) yn gysylltiedig ag ostyngiad cynyddol o risg ffibrosis systemig nephrogenig.
Symptomau
Gall ffibrosis systemig nephrogenig ddechrau dyddiau i fisoedd, a hyd yn oed flynyddoedd, ar ôl agwedd ar asiant cyferbyniad wedi'i seilio ar gadolinium (grŵp 1). Gall rhai arwyddion a symptomau ffibrosis systemig nephrogenig gynnwys:
- Chwydd a thynhau'r croen
- Darnau coch neu dywyll ar y croen
- Trueni a chaledu'r croen, fel arfer ar y breichiau a'r coesau ac weithiau ar y corff, ond bron byth ar yr wyneb neu'r pen
- Croen a all deimlo'n "coediog" a datblygu ymddangosiad croen oren
- Llosgi, cosi neu boenau miniog difrifol mewn ardaloedd sy'n gysylltiedig
- Trueni croen sy'n atal symudiad, gan arwain at golli hyblygrwydd cymalau
- Yn anaml, bwlch neu wlserau
Mewn rhai pobl, gall cynnwys cyhyrau ac organau'r corff achosi:
- Gwendid cyhyrau
- Cyfyngiad ar symudiad cymalau a achosir gan dynhau cyhyrau (contractiau) yn y breichiau, dwylo, coesau a thraed
- Poen esgyrn, yn enwedig yn yr esgyrn clun neu'r asennau
- Swyddogaeth organ mewnol lleihau, gan gynnwys y galon, yr ysgyfaint, y diaffram, y system dreulio neu'r afu
- Placiau melyn ar wyneb gwyn (sclera) y llygaid
Mae'r cyflwr yn gyffredinol yn hirdymor (cronig), ond gall rhai pobl wella. Mewn ychydig o bobl, gall achosi anabledd difrifol, hyd yn oed marwolaeth.
Achosion
Nid yw achos union nephrosclerosis systemig yn cael ei ddeall yn llawn. Mae meinwe gysylltiol ffibrog yn ffurfio yn y croen a meinweoedd cysylltiol, gan arwain at graith meinwe ledled y corff, yn fwyaf cyffredin y croen a'r meinweoedd isgroenol.
Mae amlygiad i asiantau cyferbyniad ar sail gadolinium hynaf (grŵp 1) yn ystod delweddu cyseiniant magnetig (MRI) wedi'i nodi fel sbardun ar gyfer datblygu'r clefyd hwn mewn pobl â chlefyd yr arennau. Credwyd bod y risg cynyddol hon yn gysylltiedig â gallu lleihau'r arennau i gael gwared â'r asiant cyferbyniad o'r llif gwaed.
Mae'r Weinyddiaeth Bwyd a Chyffuriau (FDA) yn argymell osgoi asiantau cyferbyniad ar sail gadolinium hynaf (grŵp 1) mewn pobl ag anaf arennol acíwt neu glefyd cronig yr arennau.
Gall amodau eraill gynyddu'r risg o nephrosclerosis systemig pan fyddant yn cael eu cyfuno â chlefyd yr arennau presennol ac amlygiad i asiantau cyferbyniad ar sail gadolinium hynaf (grŵp 1), ond nid yw'r cyswllt yn sicr. Mae'r rhain yn cynnwys:
- Defnyddio erythropoietin (EPO) dos uchel, hormon sy'n hyrwyddo cynhyrchu celloedd gwaed coch, a ddefnyddir yn aml i drin anemia
- Llawfeddygaeth fasgwlaidd ddiweddar
- Problemau ceulo gwaed
- Haint difrifol
Ffactorau risg
Mae'r risg uchaf o ffibrosis systemig nephrogenig ar ôl agwedd i asiantau cyferbyniad wedi'u seilio ar gadolinium (grŵp 1) yn digwydd mewn pobl sydd:
- â chlefyd yr arennau canolig i ddifrifol
- wedi cael trawsblaniad aren ond sydd â swyddogaeth arennol wedi ei pheryglu
- yn derbyn hemodialysis neu ddialysis peritoneol
- â chlefyd yr arennau acíwt
Atal
Mae osgoi asiantau cyferbyniad sy'n seiliedig ar gadolinium hynaf (grŵp 1) yn allweddol i atal ffibrosis systemig nephrogenig, gan fod asiantau cyferbyniad sy'n seiliedig ar gadolinium newydd (grŵp 2) yn ddiogelach ac nid ydynt yn gysylltiedig â risg cynyddol.
Diagnosis
Diagnosis o ffibrosis systemig nephrogenig yn cael ei wneud gyda:
- Archwiliad corfforol ar gyfer arwyddion a symptomau'r clefyd, a gwerthuso ar gyfer hanes posibl o MRI gan ddefnyddio asiant cyferbyniad wedi'i seilio ar gadolinium pan fo clefyd yr arennau uwch yn bresennol
- Sampl o feinwe (biopsi) a gymerwyd o'r croen a'r cyhyrau
- Profion eraill yn ôl yr angen a allai nodi cynnwys cyhyrau ac organau mewnol
Triniaeth
Nid oes iachâd ar gyfer ffibrosis systemig nephrogenig, ac nid oes triniaeth sy'n gyson yn llwyddiannus wrth atal neu wrth droi datblygiad y clefyd. Dim ond yn anaml y mae ffibrosis systemig nephrogenig yn digwydd, gan ei gwneud hi'n anodd cynnal astudiaethau mawr.
Mae rhai triniaethau wedi dangos llwyddiant cyfyngedig mewn rhai pobl â ffibrosis systemig nephrogenig, ond mae angen mwy o ymchwil i benderfynu a yw'r triniaethau hyn yn helpu:
- Hemodyalysu. Mewn pobl ag afiechyd cronig yr arennau datblygedig sy'n derbyn hemodyalysu, gall perfformio hemodyalysu ar unwaith ar ôl derbyn asiant cyferbyniad wedi'i seilio ar gadolinium leihau'r posibilrwydd o ffibrosis systemig nephrogenig.
- Therapi corfforol. Gall therapi corfforol sy'n helpu i ymestyn yr aelodau sy'n gysylltiedig helpu i arafu datblygiad contractiau cymalau a chadw symudiad.
- Trawsblannu arennau. I bobl sy'n ymgeiswyr priodol, gall gwelliant mewn swyddogaeth arennol oherwydd trawsblannu aren helpu i wella ffibrosis systemig nephrogenig dros amser.
- Ffotofferesis allcorfforol gydag uwchfioled A. Mae'r driniaeth hon yn cynnwys tynnu'r gwaed allan o'r corff a thrin y gwaed ag asiant sy'n ei sensitifáu i olau uwchfioled. Yna mae'r gwaed yn cael ei agor i olau uwchfioled ac yn cael ei ddychwelyd i'r corff. Mae rhai pobl wedi dangos gwelliant ar ôl derbyn y therapi hwn.
Mae'r meddyginiaethau hyn yn arbrofol, ond nid ydynt ar gael ar hyn o bryd. Maent wedi dangos eu bod yn helpu rhai pobl, ond mae sgîl-effeithiau'n cyfyngu ar eu defnydd:
- Imatinib (Gleevec). Er bod y driniaeth hon yn dangos rhywfaint o addewid wrth leihau tewychu a thynhau'r croen, mae angen mwy o ymchwil.
- Pentoxifyllin (Pentoxil). Mae llwyddiant cyfyngedig gyda'r feddyginiaeth hon, sy'n lleihau trwch a gludiogrwydd (gludiogrwydd) y gwaed yn damcaniaethol, gan gynorthwyo cylchrediad. Mae angen mwy o ymchwil.
- Thiwsulfad sodiwm. Mae posibilrwydd o fudd wedi'i ddangos gan ddefnyddio'r feddyginiaeth hon, ond mae angen mwy o ymchwil.
- Immiwnglobulin meinwe uchel. Mae posibilrwydd o fudd wedi'i ddangos gan ddefnyddio'r feddyginiaeth hon, ond mae angen mwy o ymchwil.
Ymwadiad: Mae Awst yn blatfform gwybodaeth iechyd ac nid yw ei ymatebion yn gyngor meddygol. Ymgynghorwch â gweithiwr meddygol proffesiynol trwyddedig gerllaw bob amser cyn gwneud unrhyw newidiadau.
Gwneuthurwyd yn India, i'r byd