Beth yw Scleroderma? Symptomau, Achosion, a Thriniaeth

Mae scleroderma yn gyflwr imiwnedd hunan lle mae system imiwnedd eich corff yn ymosod ar feinwe iach yn anghywir, gan achosi i'ch croen a'ch meinweoedd cysylltiol ddod yn drwchus ac yn galed. Meddyliwch amdano fel eich corff yn cynhyrchu gormod o golagen, y protein sy'n rhoi strwythur i'ch croen ac organau.

Mae'r cyflwr hwn yn effeithio ar bawb yn wahanol. Mae rhai pobl yn profi newidiadau croen ysgafn, tra gall eraill gael effeithiau mwy eang sy'n cynnwys organau mewnol. Y newyddion da yw, gyda gofal meddygol priodol a newidiadau ffordd o fyw, mae llawer o bobl â scleroderma yn byw bywydau llawn, egnïol.

Pa fathau o scleroderma sydd yna?

Daw scleroderma mewn dwy brif ffurf, ac mae deall pa fath y gallech fod yn ei gael yn helpu i arwain eich cynllun triniaeth. Bydd eich meddyg yn gweithio gyda chi i benderfynu ar y math penodol yn seiliedig ar eich symptomau a chanlyniadau profion.

Mae scleroderma cyfyngedig croen yn effeithio'n bennaf ar eich croen ar eich dwylo, eich traed, eich wyneb, a'ch breichiau isaf. Mae'r ffurf hon yn tueddu i fynd yn arafach ac efallai y bydd yn cymryd blynyddoedd i ddatblygu'n llawn. Mae gan lawer o bobl â'r math hwn gyflwr o'r enw syndrom CREST, sy'n cynnwys dyddodion calsiwm o dan y croen, newidiadau lliw yn y bysedd a'r bysedd traed, a chyfyngiadau llyncu.

Mae scleroderma eang croen yn effeithio ar ardaloedd mwy o'ch croen a gall gynnwys organau mewnol fel eich calon, eich ysgyfaint, a'ch arennau. Mae'r ffurf hon fel arfer yn datblygu'n gyflymach na'r math cyfyngedig, yn aml o fewn y blynyddoedd cyntaf ar ôl i symptomau ddechrau.

Mae hefyd scleroderma systemig sine scleroderma, ffurf brin lle mae organau mewnol yn cael eu heffeithio ond mae newidiadau croen yn lleiaf neu'n absennol. Gall y math hwn fod yn anodd ei ddiagnosio oherwydd nad yw'r symptomau croen nodweddiadol yn bresennol.

Beth yw symptomau scleroderma?

Gall symptomau scleroderma amrywio'n eang o berson i berson, ond maent fel arfer yn datblygu'n raddol dros fisoedd neu flynyddoedd. Gall eich corff ddangos arwyddion mewn gwahanol ffyrdd, ac mae cydnabod y rhain yn gynnar yn gallu eich helpu i gael y gofal sydd ei angen arnoch yn gynt.

Y symptomau mwyaf cyffredin y gallech chi eu sylwi yw:

• Trwchus a thynhau'r croen - Fel arfer yn dechrau yn eich bysedd a'ch dwylo, yna gall ledaenu i'ch breichiau, eich wyneb, a'ch torso
• Ffenomen Raynaud - Mae eich bysedd a'ch bysedd traed yn troi'n wyn, yn las, neu'n goch pan fyddant yn agored i oerfel neu straen
• Chwydd yn eich dwylo a'ch traed - Yn arbennig o amlwg yn y bore neu ar ôl cyfnodau o anweithgarwch
• Poen a stiffrwydd yn y cymalau - Yn debyg i arthritis, yn aml yn waeth yn y bore
• Anhawster llyncu - Gall bwyd deimlo fel ei fod yn glynu yn eich gwddf neu'ch frest
• Llosgi calon neu reflux asid - Oherwydd newidiadau yn eich oesoffagws
• Byrder anadl - Yn enwedig yn ystod gweithgaredd corfforol
• Blinder - Teimlo'n annormal o flinedig hyd yn oed gyda digon o orffwys

Mae symptomau llai cyffredin ond pwysig yn cynnwys peswch sych parhaol, colli pwysau esboniadwy, a phroblemau arennau a allai ddangos fel pwysedd gwaed uchel neu newidiadau mewn troethi. Os ydych chi'n profi sawl un o'r symptomau hyn gyda'i gilydd, mae'n werth siarad â'ch darparwr gofal iechyd.

Beth sy'n achosi scleroderma?

Nid yw achos union scleroderma yn cael ei ddeall yn llawn, ond mae ymchwilwyr yn credu ei fod yn datblygu pan fydd eich system imiwnedd yn dod yn orweithgar ac yn dechrau ymosod ar eich meinweoedd iach eich hun. Mae hyn yn sbarduno eich corff i gynhyrchu gormod o golagen, gan arwain at drwchus a chaledu'r croen a'r organau.

Mae sawl ffactor yn debygol o weithio gyda'i gilydd i sbarduno'r ymateb imiwnedd hunan hwn:

• Duedd genetig - Gall rhai genynnau eich gwneud yn fwy agored i niwed, er nad yw scleroderma yn rhedeg yn uniongyrchol mewn teuluoedd yn aml
• Sbardunau amgylcheddol - Gall amlygiad i gemegau penodol, heintiau, neu drawma corfforol actifadu'r cyflwr mewn pobl agored i niwed
• Ffectorau hormonaidd - Mae menywod yn datblygu scleroderma yn amlach na dynion, gan awgrymu y gall hormoniau chwarae rhan
• Anormaleddau system imiwnedd - Problemau gyda sut mae eich system imiwnedd yn ei rheoleiddio ei hun

Mae'n bwysig deall nad yw scleroderma yn heintus ac nad yw'n cael ei achosi gan unrhyw beth a wnaethoch neu na wnaethoch chi. Mae'r cyflwr yn ymddangos yn deillio o ryngweithio cymhleth rhwng eich genynnau a'ch amgylchedd.

Beth yw ffactorau risg scleroderma?

Er y gall unrhyw un ddatblygu scleroderma, gall rhai ffactorau gynyddu eich tebygolrwydd o ddatblygu'r cyflwr hwn. Gall deall y ffactorau risg hyn eich helpu i fod yn wyliadwrus o symptomau cynnar, er nad yw cael ffactorau risg yn golygu y byddwch yn sicr yn datblygu'r cyflwr.

Y prif ffactorau risg yw:

• Rhyw - Mae menywod tua phethau mwy tebygol o ddatblygu scleroderma na dynion
• Oedran - Mae'r rhan fwyaf o bobl yn cael eu diagnosio rhwng 30 a 50 oed, er y gall ddigwydd ar unrhyw oedran
• Hil ac ethnigrwydd - Mae gan Affricanaidd-Americanaid ac Americanwyr Brodorol gyfraddau uwch ac efallai y byddant yn datblygu ffurfiau mwy difrifol
• Hanes teuluol - Mae cael perthynas agos â scleroderma neu gyflwr imiwnedd hunan arall yn cynyddu eich risg ychydig
• Amlygiadau amgylcheddol - Amlygiadau galwedigaethol penodol i lwch silica, toddyddion organig, neu gemegau eraill
• Cyflyrau imiwnedd hunan eraill - Gall cael cyflyrau fel arthritis gwynegol neu lupus gynyddu eich risg

Cofiwch nad yw'r rhan fwyaf o bobl â'r ffactorau risg hyn byth yn datblygu scleroderma. Mae'r ffactorau hyn yn unig yn helpu ymchwilwyr i ddeall patrymau ynghylch pwy a allai fod yn fwy agored i niwed i'r cyflwr.

Pryd i weld meddyg am scleroderma?

Dylech ystyried gweld darparwr gofal iechyd os ydych chi'n sylwi ar newidiadau croen parhaol, yn enwedig os yw eich croen yn dod yn drwchus, yn dynn, neu'n sgleiniog ar eich dwylo, eich bysedd, neu'ch wyneb. Gall diagnosis a thriniaeth gynnar helpu i reoli symptomau ac atal cymhlethdodau.

Ceisiwch sylw meddygol os ydych chi'n profi:

• Tynhau neu drwchus y croen nad yw'n gwella dros sawl wythnos
• Ffenomen Raynaud sy'n newydd, yn ddifrifol, neu'n gysylltiedig â newidiadau croen
• Poen a stiffrwydd parhaol yn y cymalau sy'n ymyrryd â gweithgareddau dyddiol
• Anhawster llyncu neu losgi calon parhaol
• Byrder anadl esboniadwy neu beswch sych parhaol
• Newidiadau sydyn mewn pwysedd gwaed neu swyddogaeth yr arennau

Peidiwch â disgwyl os ydych chi'n profi sawl symptom gyda'i gilydd, hyd yn oed os ydyn nhw'n ymddangos yn ysgafn. Gall ymyrraeth gynnar wneud gwahaniaeth sylweddol wrth reoli scleroderma ac atal cymhlethdodau.

Beth yw cymhlethdodau posibl scleroderma?

Er bod llawer o bobl â scleroderma yn byw'n dda gyda rheolaeth briodol, gall y cyflwr weithiau effeithio ar organau mewnol. Mae bod yn ymwybodol o gymhlethdodau posibl yn eich helpu i weithio gyda'ch tîm gofal iechyd i atal neu ddal problemau yn gynnar.

Y cymhlethdodau mwyaf cyffredin yw:

• Problemau arennau - Pwysedd gwaed uchel a swyddogaeth arennau lleihau, a all fod yn ddifrifol ond yn rheolaethol gyda meddyginiaeth
• Cymhlethdodau ysgyfaint - Clefyd yr ysgyfaint neu bwysedd gwaed uchel mewn rhydwelïau'r ysgyfaint, gan achosi anawsterau anadlu
• Problemau calon - Curiad calon afreolaidd, methiant y galon, neu llid yn gyhyr y galon
• Problemau treulio - Reflux asid difrifol, anhawster amsugno maetholion, neu rhwystrau coluddol
• Cymhlethdodau croen - Ulserau ar ben bysedd neu bwyntiau pwysau sy'n gwella'n araf
• Problemau cymalau - Stiffrwydd neu ddiffurfio parhaol yn y dwylo a'r bysedd

Mae cymhlethdodau llai cyffredin ond difrifol yn cynnwys pwysedd gwaed uchel ysgyfeiniol difrifol, argyfwng yr arennau gyda phwysedd gwaed peryglus o uchel, ac afreoleidd-dra rhythm y galon. Mae monitro rheolaidd gyda'ch tîm gofal iechyd yn helpu i ddal y materion hyn yn gynnar pan fyddant fwyaf trinadwy.

Sut mae scleroderma yn cael ei ddiagnosio?

Mae diagnosio scleroderma yn cynnwys cyfuniad o archwiliad corfforol, hanes meddygol, a phrofion penodol. Bydd eich meddyg yn chwilio am arwyddion nodweddiadol ac yn diystyru cyflyrau eraill a allai achosi symptomau tebyg.

Mae'r broses ddiagnostig fel arfer yn cynnwys:

• Archwiliad corfforol - Mae eich meddyg yn gwirio eich croen, eich cymalau, a'ch organau am arwyddion o scleroderma
• Profion gwaed - Chwilio am gwrthgyrff penodol fel ANA, gwrth-ganolfan, a gwrth-topoisomerase I
• Profion delweddu - Sganiau CT o'ch frest i wirio eich ysgyfaint, neu echocardiogramau i asesu eich calon
• Profion swyddogaeth yr ysgyfaint - Mesur pa mor dda mae eich ysgyfaint yn gweithio
• Biopsi croen - Yn anaml yn angenrheidiol, ond gellir ei wneud os yw'r diagnosis yn aneglur
• Capillarosgopïo nailfold - Archwiliad arbennig o lestri gwaed bach wrth waelod eich ewinedd

Efallai y bydd eich meddyg hefyd yn archebu profion ychwanegol yn seiliedig ar eich symptomau penodol, fel profion swyddogaeth yr arennau, monitro'r galon, neu brofion i asesu eich system dreulio. Gall y broses ddiagnostig gymryd amser, ond mae profion trylwyr yn helpu i sicrhau eich bod yn derbyn y driniaeth fwyaf priodol.

Beth yw'r driniaeth ar gyfer scleroderma?

Mae triniaeth ar gyfer scleroderma yn canolbwyntio ar reoli symptomau, atal cymhlethdodau, a chynnal eich ansawdd bywyd. Er nad oes iachâd, gall llawer o driniaethau effeithiol helpu i reoli'r cyflwr a'i arafu.

Gall eich cynllun triniaeth gynnwys:

• Meddyginiaethau ar gyfer symptomau croen - Triniaethau topigol a meddyginiaethau fel methotrexate neu mycophenolate i leihau llid
• Rheoli Raynaud - Atalyddion sianel calsiwm neu feddyginiaethau eraill i wella llif gwaed i'ch bysedd a'ch bysedd traed
• Cymorth treulio - Atalyddion pwmp proton ar gyfer reflux asid a meddyginiaethau i helpu gyda phroblemau coluddol
• Triniaethau ysgyfaint - Cyffuriau imiwnosuppresiol neu therapïau targed ar gyfer cymhlethdodau ysgyfaint
• Rheoli pwysedd gwaed - Atalyddion ACE i amddiffyn eich arennau a rheoli pwysedd gwaed
• Ffiseiotherapi - Ymarferion i gynnal hyblygrwydd a chryfder yn eich cymalau

Ar gyfer cymhlethdodau prin fel pwysedd gwaed uchel ysgyfeiniol difrifol, efallai y bydd eich meddyg yn argymell triniaethau arbenigol fel gwrth-antagonwyr derbynnydd endothelin neu therapi prostacyclin. Mae trawsblaniad celloedd bon yn cael ei ystyried weithiau ar gyfer achosion difrifol, sy'n datblygu'n gyflym, er bod hyn yn cael ei gadw ar gyfer sefyllfaoedd penodol iawn.

Sut i reoli scleroderma gartref?

Mae gofalu amdanoch chi eich hun gartref yn rhan bwysig o reoli scleroderma. Gall arferion dyddiol syml eich helpu i deimlo'n well ac efallai y byddant yn arafu datblygiad symptomau.

Dyma gamau ymarferol y gallwch chi eu cymryd:

• Cadwch yn gynnes - Gwisgwch haenau, defnyddiwch menig wedi'u gwresogi, ac osgoi amgylcheddau oer i atal ymosodiadau Raynaud
• Diogelwch eich croen - Defnyddiwch lleithyddion ysgafn, heb arogl yn rheolaidd ac osgoi cemegau caled
• Cadwch yn egnïol - Mae ymarferion ysgafn fel nofio, cerdded, neu ioga yn helpu i gynnal hyblygrwydd cymalau
• Bwyta prydau bach, aml - Mae hyn yn helpu gyda threuliad ac yn lleihau reflux asid
• Peidiwch â smocio - Mae smocio yn gwaethygu problemau cylchrediad a gall gyflymu difrod i'r ysgyfaint
• Rheoli straen - Ymarfer technegau ymlacio, gan fod straen yn gallu sbarduno fflachiau symptomau

Dylech hefyd fonitro eich symptomau a chadw golwg ar unrhyw newidiadau i'w trafod gyda'ch tîm gofal iechyd. Mae gofal croen rheolaidd, aros yn hydradol, a chael digon o orffwys yn ffyrdd syml ond effeithiol o gefnogi eich iechyd cyffredinol.

Sut gellir atal scleroderma?

Yn anffodus, nid oes unrhyw ffordd hysbys o atal scleroderma gan nad yw ei achos union yn cael ei ddeall yn llawn. Fodd bynnag, os oes gennych ffactorau risg neu arwyddion cynnar o'r cyflwr, mae camau y gallwch chi eu cymryd i bosibl arafu ei ddatblygiad.

Er na allwch atal scleroderma yn llwyr, gallwch:

• Osgoi sbardunau hysbys - Cyfyngu ar amlygiad i lwch silica a chemegau diwydiannol penodol pan fo'n bosibl
• Peidiwch â smocio - Gall smocio waethygu problemau cylchrediad a chynyddu cymhlethdodau
• Rheoli cyflyrau imiwnedd hunan eraill - Gall triniaeth briodol o gyflyrau cysylltiedig helpu i leihau gweithgaredd cyffredinol y system imiwnedd
• Cadwch yn iach yn gyffredinol - Mae ymarfer corff rheolaidd, maeth da, a rheoli straen yn cefnogi cydbwysedd y system imiwnedd
• Cael archwiliadau rheolaidd - Gall canfod a thriniaeth gynnar atal cymhlethdodau

Os oes gennych aelodau o'r teulu â scleroderma neu gyflyrau imiwnedd hunan eraill, byddwch yn wyliadwrus o symptomau cynnar a trafodwch eich pryderon gyda'ch darparwr gofal iechyd. Er na ellir newid ffactorau genetig, gall ymwybyddiaeth arwain at ddiagnosis cynharach a chanlyniadau gwell.

Sut dylech chi baratoi ar gyfer eich apwyntiad gyda'r meddyg?

Mae paratoi ar gyfer eich apwyntiad yn helpu i sicrhau eich bod yn cael y gorau o'ch amser gyda'ch darparwr gofal iechyd. Gall paratoi da arwain at well cyfathrebu a chynllunio triniaeth mwy effeithiol.

Cyn eich ymweliad:

• Rhestrir eich symptomau - Noder pryd y dechreuon nhw, sut maen nhw wedi newid, a beth sy'n eu gwneud yn well neu'n waeth
• Dogfennwch eich hanes meddygol - Cynnwys unrhyw hanes teuluol o gyflyrau imiwnedd hunan
• Dewch â'ch holl feddyginiaethau - Cynnwys cyffuriau presgripsiwn, meddyginiaethau dros y cownter, ac atchwanegiadau
• Paratowch gwestiynau - Ysgrifennwch beth rydych chi am ei wybod am eich cyflwr ac opsiynau triniaeth
• Ystyriwch ddod â chefnogaeth - Gall aelod o'r teulu neu ffrind eich helpu i gofio gwybodaeth bwysig
• Dewch â chanlyniadau profion blaenorol - Os ydych chi wedi gweld meddygon eraill, dewch â chopiau o brofion a chofnodion perthnasol

Yn ystod eich apwyntiad, peidiwch ag oedi i ofyn am eglurhad os nad yw rhywbeth yn glir. Mae eich darparwr gofal iechyd eisiau eich helpu i ddeall eich cyflwr a theimlo'n hyderus ynghylch eich cynllun triniaeth.

Beth yw'r prif beth i'w gymryd i ffwrdd am scleroderma?

Mae scleroderma yn gyflwr imiwnedd hunan cymhleth sy'n effeithio ar bawb yn wahanol, ond gyda gofal meddygol priodol a hunan-reolaeth, mae llawer o bobl yn byw bywydau llawn, egnïol. Y prif beth yw gweithio'n agos gyda'ch tîm gofal iechyd i ddatblygu cynllun triniaeth sy'n ymdrin â'ch symptomau a'ch anghenion penodol.

Cofiwch bod ymchwil scleroderma yn parhau, ac mae triniaethau newydd yn cael eu datblygu'n rheolaidd. Yr hyn sy'n pwysicaf yw aros yn wybodus am eich cyflwr, dilyn eich cynllun triniaeth, a chynnal cyfathrebu agored gyda'ch darparwyr gofal iechyd.

Er y gall byw gyda scleroderma fod yn heriol, nid ydych chi ar eich pen eich hun. Gall grwpiau cymorth, yn bersonol ac ar-lein, eich cysylltu ag eraill sy'n deall beth rydych chi'n mynd drwyddo. Mae llawer o bobl yn canfod bod rhannu profiadau a strategaethau ymdopi yn eu helpu i deimlo'n fwy hyderus wrth reoli eu cyflwr.

Cwestiynau a ofynnir yn aml am scleroderma

A yw scleroderma yn etifeddol?

Mae gan scleroderma gydran genetig, ond nid yw'n cael ei etifeddu'n uniongyrchol fel rhai cyflyrau eraill. Mae cael aelod o'r teulu â scleroderma neu gyflwr imiwnedd hunan arall yn cynyddu eich risg ychydig, ond nid oes gan y rhan fwyaf o bobl â scleroderma aelodau o'r teulu sydd wedi'u heffeithio. Mae'r cyflwr yn ymddangos yn deillio o gyfuniad o agoredrwydd genetig a sbardunau amgylcheddol.

A ellir gwella scleroderma?

Ar hyn o bryd, nid oes iachâd ar gyfer scleroderma, ond nid yw hyn yn golygu na allwch fyw'n dda gyda'r cyflwr. Gall llawer o driniaethau effeithiol reoli symptomau, arafu datblygiad, ac atal cymhlethdodau. Mae ymchwil yn mynd rhagddynt yn weithredol, ac mae therapïau newydd yn cael eu datblygu sy'n cynnig gobaith ar gyfer rheolaeth hyd yn oed yn well yn y dyfodol.

Pa mor gyflym mae scleroderma yn datblygu?

Mae datblygiad scleroderma yn amrywio'n fawr o berson i berson. Mae rhai pobl yn profi newidiadau cyflym yn y blynyddoedd cyntaf, yna'n sefydlogi, tra bod gan eraill ddatblygiad araf iawn dros flynyddoedd lawer. Mae scleroderma cyfyngedig croen fel arfer yn datblygu'n arafach na scleroderma eang croen. Bydd eich tîm gofal iechyd yn monitro eich cyflwr ac yn addasu triniaeth yn ôl yr angen.

A all beichiogrwydd effeithio ar scleroderma?

Mae beichiogrwydd yn bosibl i lawer o fenywod â scleroderma, ond mae angen monitro a chynllunio gofalus. Mae rhai menywod yn profi gwelliant yn eu symptomau yn ystod beichiogrwydd, tra gall eraill wynebu risgiau cynyddol o gymhlethdodau. Os ydych chi'n ystyried beichiogrwydd, trafodwch hyn gyda'ch tîm gofal iechyd ymhell ymlaen llaw i sicrhau'r canlyniad gorau posibl i chi a'ch babi.

A yw diet yn effeithio ar symptomau scleroderma?

Er nad oes unrhyw ddeiet penodol yn gallu gwella scleroderma, gall rhai newidiadau dietegol helpu i reoli symptomau. Gall bwyta prydau bach, mwy aml helpu gyda phroblemau treulio, tra gall osgoi bwydydd poeth neu oer iawn leihau anghysur. Mae rhai pobl yn canfod bod lleihau bwydydd llidiol yn helpu gyda symptomau cyffredinol, er bod tystiolaeth wyddonol yn gyfyngedig. Trafodwch newidiadau dietegol bob amser gyda'ch tîm gofal iechyd cyn gwneud newidiadau sylweddol.