Akromegali

Symptomer på akromegali omfatter et forstørret ansigt og hænder. Ændringer i ansigtet kan føre til, at pandebenet og underkæben stikker ud, og at næsen og læberne bliver større.

Akromegali er en hormonel forstyrrelse, der udvikler sig, når din hypofyse producerer for meget væksthormon i voksenalderen.

Når du har for meget væksthormon, øges dine knogler i størrelse. I barndommen fører dette til øget højde og kaldes gigantisme. Men i voksenalderen sker der ingen ændring i højden. I stedet er stigningen i knoglestørrelse begrænset til knoglerne i hænder, fødder og ansigt og kaldes akromegali.

Fordi akromegali er sjælden, og de fysiske ændringer sker langsomt over mange år, tager det undertiden lang tid at genkende tilstanden. Ubehandlet kan høje niveauer af væksthormon påvirke andre dele af kroppen ud over dine knogler. Dette kan føre til alvorlige – undertiden endda livstruende – sundhedsproblemer. Men behandling kan reducere din risiko for komplikationer og forbedre dine symptomer betydeligt, herunder forstørrelsen af dine ansigtstræk.

Et almindeligt tegn på akromegali er forstørrede hænder og fødder. Du kan for eksempel bemærke, at du ikke længere kan tage dine gamle ringe på, og at din skostørrelse er blevet større. Akromegali kan også forårsage gradvise ændringer i ansigtets form, såsom en fremspringende underkæbe og øjenbrynsknogle, en forstørret næse, fortykkede læber og større afstand mellem tænderne. Da akromegali har tendens til at udvikle sig langsomt, er de tidlige tegn måske ikke tydelige i årevis. Nogle gange bemærker folk de fysiske ændringer først ved at sammenligne gamle fotos med nyere. Generelt varierer tegn og symptomer på akromegali fra person til person og kan omfatte følgende: Forstørrede hænder og fødder. Forstørrede ansigtstræk, herunder ansigtsknogler, læber, næse og tunge. Groft, fedtet, fortykket hud. Overdreven svedtendens og kropslugt. Små hududvækster (hudmærker). Træthed og svaghed i led eller muskler. Smerter og begrænset bevægelighed i led. En dybere, hes stemme på grund af forstørrede stemmebånd og bihuler. Snorken på grund af blokering af de øvre luftveje. Synsproblemer. Hovedpine, som kan være vedvarende eller alvorlig. Menstruationsforstyrrelser hos kvinder. Erektionsproblemer hos mænd. Tab af interesse for sex. Hvis du har tegn og symptomer på akromegali, skal du kontakte din læge for en undersøgelse. Akromegali udvikler sig normalt langsomt. Selv dine familiemedlemmer lægger måske ikke mærke til de gradvise fysiske ændringer, der opstår med denne lidelse i starten. Men tidlig diagnose er vigtig, så du kan begynde at få den rette behandling. Akromegali kan føre til alvorlige helbredsproblemer, hvis den ikke behandles.

Hvis du har tegn og symptomer forbundet med akromegali, skal du kontakte din læge for at få en undersøgelse.

Akromegali udvikler sig sædvanligvis langsomt. Selv dine familiemedlemmer lægger måske ikke mærke til de gradvise fysiske forandringer, der opstår med denne lidelse i starten. Men tidlig diagnose er vigtig, så du kan begynde at få ordentlig behandling. Akromegali kan føre til alvorlige sundhedsproblemer, hvis den ikke behandles.

Akromegali opstår, når hypofysen producerer for meget væksthormon (GH) over en længere periode. Hypofysen er en lille kirtel ved bunden af din hjerne, bag næseryggen. Den producerer GH og en række andre hormoner. GH spiller en vigtig rolle i styringen af din fysiske vækst. Når hypofysen frigiver GH til din blodbane, udløser det din lever til at producere et hormon kaldet insulinlignende vækstfaktor-1 (IGF-1) - sommetider også kaldet insulinlignende vækstfaktor-I eller IGF-I. IGF-1 er det, der får dine knogler og andet væv til at vokse. For meget GH fører til for meget IGF-1, hvilket kan forårsage akromegalis tegn, symptomer og komplikationer. Hos voksne er en tumor den mest almindelige årsag til for meget GH-produktion: Hypofysetumorer. De fleste akromegalitilfælde skyldes en ikke-kræftfremkaldende (godartet) tumor (adenom) i hypofysen. Tumoren producerer overdreven mængder af væksthormon, hvilket forårsager mange af tegnene og symptomerne på akromegali. Nogle af symptomerne på akromegali, såsom hovedpine og nedsat syn, skyldes, at tumoren trykker på nærliggende hjernevæv. Ikke-hypofysetumorer. Hos nogle få personer med akromegali forårsager tumorer i andre dele af kroppen, såsom lungerne eller bugspytkirtlen, lidelsen. Nogle gange udskiller disse tumorer GH. I andre tilfælde producerer tumorerne et hormon kaldet væksthormonfrigivende hormon (GH-RH), som signalerer til hypofysen at producere mere GH.

Personer med en sjælden genetisk tilstand kaldet multipel endokrin neoplasi, type 1 (MEN 1), har en øget risiko for at udvikle akromegali. Ved MEN 1 udvikler de endokrine kirtler – sædvanligvis biskjoldbruskkirtlerne, bugspytkirtlen og hypofysen – tumorer og frigiver ekstra hormoner. Disse hormoner kan udløse akromegali.

Hvis akromegali ikke behandles, kan det føre til alvorlige helbredsproblemer. Komplikationer kan omfatte:

• Højt kolesteroltal.
• Hjerteproblemer, især forstørrelse af hjertet (kardiomyopati).
• Slidgigt.
• Type 2-diabetes.
• Forstørrelse af skjoldbruskkirtlen (struma).
• Forstadier til kræft (polypper) på slimhinden i tyktarmen.
• Søvnapnø, en tilstand hvor vejrtrækningen gentagne gange stopper og starter under søvn.
• Carpaltunnelsyndrom.
• Øget risiko for kræfttumorer.
• Ændringer i synet eller synsforringelse.

Tidlig behandling af akromegali kan forhindre, at disse komplikationer udvikler sig eller forværres. Ubehandlet kan akromegali og dens komplikationer føre til for tidlig død.

Din læge vil spørge om din sygehistorie og foretage en fysisk undersøgelse. Derefter kan han eller hun anbefale følgende trin: IGF-1-måling. Efter at du har fastet natten over, vil din læge tage en blodprøve for at måle IGF-1-niveauet i dit blod. Et forhøjet IGF-1-niveau tyder på akromegali. Væksthormon-suppressionstest. Dette er den bedste metode til at bekræfte en diagnose af akromegali. Under denne test måles dit GH-blodniveau både før og efter, at du drikker en sukkeropløsning (glukose). Hos personer, der ikke har akromegali, får glukosedrikken typisk GH-niveauet til at falde. Men hvis du har akromegali, vil dit GH-niveau have en tendens til at forblive højt. Billeddannelse. Din læge kan anbefale en billeddiagnostisk undersøgelse, såsom magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), for at hjælpe med at finde placeringen og størrelsen af en tumor på din hypofyse. Hvis der ikke ses hypofysetumorer, kan din læge bestille andre billeddiagnostiske undersøgelser for at lede efter tumorer uden for hypofysen. Mere information CT-scanning MR-scanning

Akromegali behandling varierer fra person til person. Din behandlingsplan vil sandsynligvis afhænge af placeringen og størrelsen af din tumor, sværhedsgraden af dine symptomer og din alder og generelle helbred. For at hjælpe med at sænke dine GH- og IGF-1-niveauer omfatter behandlingsmuligheder typisk kirurgi eller stråling for at fjerne eller reducere størrelsen af den tumor, der forårsager dine symptomer, og medicin for at hjælpe med at normalisere dine hormonniveauer. Hvis du oplever sundhedsproblemer som følge af akromegali, kan din læge anbefale yderligere behandlinger for at hjælpe med at håndtere dine komplikationer. Kirurgi Endoskopisk transnasal transsphenoidal kirurgi Forstør billede Luk Endoskopisk transnasal transsphenoidal kirurgi Endoskopisk transnasal transsphenoidal kirurgi Ved transnasal transsphenoidal endoskopisk kirurgi placeres et kirurgisk instrument gennem næseborene og langs næseskillevæggen for at få adgang til en hypofysetumor. Læger kan fjerne de fleste hypofysetumorer ved hjælp af en metode kaldet transsphenoidal kirurgi. Under denne procedure arbejder din kirurg gennem din næse for at fjerne tumoren fra din hypofyse. Hvis den tumor, der forårsager dine symptomer, ikke er placeret på din hypofyse, vil din læge anbefale en anden type kirurgi for at fjerne tumoren. I mange tilfælde – især hvis din tumor er lille – returnerer fjernelse af tumoren dine GH-niveauer til normalen. Hvis tumoren trykkede på vævet omkring din hypofyse, hjælper fjernelse af tumoren også med at lindre hovedpine og synsændringer. I nogle tilfælde kan din kirurg muligvis ikke fjerne hele tumoren. Hvis dette er tilfældet, kan du stadig have forhøjede GH-niveauer efter operationen. Din læge kan anbefale en anden operation, medicin eller strålebehandling. Medicin Din læge kan anbefale en af følgende medicin – eller en kombination af medicin – for at hjælpe dine hormonniveauer med at vende tilbage til normalen: Lægemidler, der reducerer væksthormonproduktionen (somatostatinanaloger). I kroppen virker et hjernehormon kaldet somatostatin imod (hæmmer) GH-produktionen. Lægemidlerne oktreotid (Sandostatin) og lanreotid (Somatuline Depot) er kunstigt fremstillede (syntetiske) versioner af somatostatin. At tage et af disse lægemidler signalerer hypofysen til at producere mindre GH, og kan endda reducere størrelsen af en hypofysetumor. Typisk injiceres disse lægemidler i musklerne i dine balder (glutealmuskler) en gang om måneden af en sundhedsperson. Lægemidler til at sænke hormonniveauer (dopaminagonister). De orale lægemidler cabergolin og bromokriptin (Parlodel) kan hjælpe med at sænke niveauerne af GH og IGF-1 hos nogle mennesker. Disse lægemidler kan også hjælpe med at reducere tumorstørrelsen. For at behandle akromegali skal disse lægemidler normalt tages i høje doser, hvilket kan øge risikoen for bivirkninger. Almindelige bivirkninger af disse lægemidler omfatter kvalme, opkastning, tilstoppet næse, træthed, svimmelhed, søvnproblemer og humørsvingninger. Lægemiddel til at blokere virkningen af GH (væksthormonantagonist). Lægemidlet pegvisomant (Somavert) blokerer virkningen af GH på kroppens væv. Pegvisomant kan være særligt nyttigt for personer, der ikke har haft god succes med andre behandlinger. Givet som en daglig injektion, kan dette lægemiddel hjælpe med at sænke IGF-1-niveauer og lindre symptomer, men det sænker ikke GH-niveauer eller reducerer tumorstørrelsen. Stråling Hvis din kirurg ikke kunne fjerne hele tumoren under operationen, kan din læge anbefale strålebehandling. Stråleterapi ødelægger eventuelle tilbageværende tumorceller og reducerer langsomt GH-niveauerne. Det kan tage år, før denne behandling mærkbart forbedrer akromegalisymptomer. Strålebehandling sænker ofte også niveauerne af andre hypofysehormoner – ikke kun GH. Hvis du modtager strålebehandling, skal du sandsynligvis have regelmæssige opfølgende besøg hos din læge for at sikre, at din hypofyse fungerer korrekt, og for at kontrollere dine hormonniveauer. Denne opfølgende pleje kan vare resten af dit liv. Typer af stråleterapi omfatter: Konventionel stråleterapi. Denne type stråleterapi gives normalt hver hverdag i en periode på fire til seks uger. Du ser muligvis ikke den fulde effekt af konventionel stråleterapi i 10 år eller mere efter behandlingen. Stereotaktisk radiokirurgi. Stereotaktisk radiokirurgi bruger 3D-billeddannelse til at levere en høj dosis stråling til tumorcellerne, samtidig med at mængden af stråling til normalt omgivende væv begrænses. Det kan normalt leveres i en enkelt dosis. Denne type stråling kan bringe GH-niveauer tilbage til normalen inden for fem til 10 år. Mere information Stråleterapi Stereotaktisk radiokirurgi Bestil en tid