Autoimmun Pancreatitis

Autoimmun pancreatitis er en betændelse i bugspytkirtlen. Den kan være forårsaget af immunsystemets angreb på bugspytkirtlen. Autoimmun pancreatitis kaldes også AIP. Der er nu anerkendt to undertyper af AIP, type 1 og type 2.

Type 1 AIP kaldes IgG4-relateret sygdom (IgG4-RD). Denne type påvirker ofte flere organer, herunder bugspytkirtlen, galdegangene i leveren, spytkirtlerne, nyrerne og lymfeknuderne.

Type 2 AIP ser ud til kun at påvirke bugspytkirtlen, selvom omkring en tredjedel af personer med type 2 AIP har tilknyttet inflammatorisk tarmsygdom.

Type 1 AIP kan fejlagtigt blive diagnosticeret som bugspytkirtelkræft. De to tilstande har overlappende symptomer, men meget forskellige behandlinger, så det er meget vigtigt at skelne dem fra hinanden.

Autoimmun pancreatitis, også kaldet AIP, er svær at diagnosticere. Ofte forårsager den ingen symptomer. Symptomer på type 1 AIP ligner dem ved kræft i bugspytkirtlen. Symptomer på kræft i bugspytkirtlen kan omfatte: Mørk urin. Bleg afføring eller afføring, der flyder i toilettet. Gul hud og øjne, kaldet gulsot. Smerter i øvre del af maven eller midten af ryggen. Kvalme og opkastning. Svaghed eller ekstrem træthed. Appetittab eller mæthedsfornemmelse. Vægttab uden kendt årsag. Det mest almindelige tegn på type 1 AIP er smertefri gulsot. Ca. 80 % af personer med type 1 AIP har smertefri gulsot. Dette skyldes tilstoppede galdegang. Personer med type 2 AIP kan have tilbagevendende episoder med akut pancreatitis. Smerter i øvre del af maven, et almindeligt symptom på kræft i bugspytkirtlen, er ofte fraværende ved autoimmun pancreatitis. Forskelle mellem type 1 og type 2 AIP er: Ved type 1 AIP kan sygdommen påvirke andre organer ud over bugspytkirtlen. Type 2 AIP påvirker kun bugspytkirtlen. Type 2 sygdom er også forbundet med en anden autoimmun sygdom kaldet inflammatorisk tarmsygdom. Type 1 AIP rammer mest mænd i 6. til 7. årti af livet. Type 2 AIP rammer både mænd og kvinder ligeligt og har en yngre debutalder sammenlignet med type 1 AIP. Type 1 AIP har større sandsynlighed for at recidivere efter seponering af behandlingen. Autoimmun pancreatitis forårsager ofte ingen symptomer. Kontakt dog en sundhedsperson, hvis du har uforklarligt vægttab, mavesmerter, gulsot eller andre symptomer, der generer dig.

Autoimmun pancreatitis giver ofte ingen symptomer. Kontakt dog en sundhedsperson, hvis du oplever uforklarligt vægttab, mavesmerter, gulsot eller andre symptomer, der generer dig.

Eksperter ved ikke, hvad der forårsager autoimmun pancreatitis, men det menes at være forårsaget af kroppens immunsystem, der angriber sund kropsvæv. Dette kaldes en autoimmun sygdom.

De to typer af AIP optræder med forskellig hyppighed i forskellige dele af verden. I USA har omkring 80 % af personer med autoimmun pancreatitis, også kaldet AIP, type 1.

Personer med type 1 AIP:

• Er ofte over 60 år.
• Er mænd.

Personer med type 2 AIP:

• Er ofte et eller to årtier yngre end personer med type 1.
• Er lige så sandsynligt kvinder som mænd.
• Har større sandsynlighed for at have inflammatorisk tarmsygdom, såsom ulcerøs colitis.

Autoimmun pancreatitis kan forårsage en række komplikationer.

• Eksokrin pancreasinsufficiens. AIP kan påvirke bugspytkirtlens evne til at producere tilstrækkeligt med enzymer. Symptomer kan omfatte diarré, vægttab, metabolisk knoglesygdom og vitamin- eller mineralmangel.
• Diabetes. Da bugspytkirtlen er det organ, der producerer insulin, kan skader på den forårsage diabetes. Du kan have brug for behandling med medicin eller insulin.
• Fornævring af bugspytkirtel- og galdegang, kaldet striktur.
• Bugspytkirtelforkalninger eller sten.

Behandlinger for autoimmun pancreatitis, såsom langvarig steroidbrug, kan forårsage komplikationer. Men selv med disse komplikationer har personer, der behandles for autoimmun pancreatitis, en typisk levetid.

Der er ingen etableret sammenhæng mellem AIP og kræft i bugspytkirtlen.

Autoimmun pancreatitis er svær at diagnosticere, fordi symptomerne ligner meget dem ved kræft i bugspytkirtlen. En præcis diagnose er dog yderst vigtig. Udiagnosticeret kræft kan føre til forsinkelse eller manglende behandling.

Personer med AIP har tendens til at have en generel forstørrelse af bugspytkirtlen, men de kan også have en masse i bugspytkirtlen. For at fastslå diagnosen og bestemme typen af AIP er blod- og billeddiagnostiske undersøgelser nødvendige.

Ingen enkelt test eller karakteristisk træk identificerer autoimmun pancreatitis. Anbefalede retningslinjer for diagnose bruger en kombination af billeddiagnostik, blodprøver og biopsiresultater.

Specifikke tests kan omfatte:

• Billeddiagnostiske undersøgelser. Undersøgelser af bugspytkirtlen og andre organer kan omfatte CT, MR, endoskopisk ultralyd (EUS) og endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi (ERCP).
• Blodprøver. Du kan få en test for at kontrollere for forhøjede niveauer af et immunglobulin kaldet IgG4. IgG4 produceres af dit immunsystem. Personer med type 1 AIP har ofte høje niveauer af IgG4 i blodet. Personer med type 2 AIP har det normalt ikke.

En positiv test betyder dog ikke nødvendigvis, at du har sygdommen. Et lille antal personer, der ikke har autoimmun pancreatitis, herunder nogle med kræft i bugspytkirtlen, har også høje niveauer af IgG4 i blodet.

• Endoskopisk kernebiopsi. I denne test undersøger en læge, kaldet en patolog, en prøve af bugspytkirtelvæv i laboratoriet. AIP har et karakteristisk udseende, der let kan genkendes under et mikroskop af en erfaren patolog. Et lille rør kaldet et endoskop føres gennem munden ind i maven, guidet af ultralyd. En vævsprøve fjernes derefter fra bugspytkirtlen ved hjælp af en speciel nål.

Udfordringen er at få en vævsprøve, der er stor nok til at studere, snarere end blot et par celler. Denne procedure er ikke bredt tilgængelig, og resultaterne er muligvis ikke afklarende.

• Steroidtest. Autoimmun pancreatitis reagerer generelt på steroider; sundhedspersonale bruger undertiden en prøvebehandling med dette lægemiddel til at bekræfte en diagnose. Denne strategi bør dog ideelt set ske under ekspertrådgivning. Den bør bruges sparsomt og kun gøres, når der er stærke beviser for at understøtte en diagnose af autoimmun pancreatitis. Respons på kortikosteroider måles ved CT og forbedring af serum IgG4-niveauer.

Blodprøver. Du kan få en test for at kontrollere for forhøjede niveauer af et immunglobulin kaldet IgG4. IgG4 produceres af dit immunsystem. Personer med type 1 AIP har ofte høje niveauer af IgG4 i blodet. Personer med type 2 AIP har det normalt ikke.

En positiv test betyder dog ikke nødvendigvis, at du har sygdommen. Et lille antal personer, der ikke har autoimmun pancreatitis, herunder nogle med kræft i bugspytkirtlen, har også høje niveauer af IgG4 i blodet.

Endoskopisk kernebiopsi. I denne test undersøger en læge, kaldet en patolog, en prøve af bugspytkirtelvæv i laboratoriet. AIP har et karakteristisk udseende, der let kan genkendes under et mikroskop af en erfaren patolog. Et lille rør kaldet et endoskop føres gennem munden ind i maven, guidet af ultralyd. En vævsprøve fjernes derefter fra bugspytkirtlen ved hjælp af en speciel nål.

Udfordringen er at få en vævsprøve, der er stor nok til at studere, snarere end blot et par celler. Denne procedure er ikke bredt tilgængelig, og resultaterne er muligvis ikke afklarende.