Behçets Sygdom

Behçets (beh-CHETS) sygdom, også kaldet Behçets syndrom, er en sjælden lidelse, der forårsager inflammation i blodkarrene i hele kroppen. Sygdommen kan føre til mange tegn og symptomer, der til at begynde med kan virke ubeslægtede. De kan omfatte mundsår, øjenbetændelse, hududslæt og -læsioner og kønsår. Behandlingen omfatter medicin til at reducere tegnene og symptomerne på Behçets sygdom og til at forebygge alvorlige komplikationer, såsom blindhed.

Symptomerne på Behçets sygdom varierer fra person til person, kan komme og gå eller blive mindre alvorlige over tid. Tegn og symptomer afhænger af, hvilke dele af kroppen der er påvirket. Områder, der ofte er påvirket af Behçets sygdom, omfatter: Mund. Smertefulde munsår, der ligner aphte, er det mest almindelige tegn på Behçets sygdom. De begynder som hævede, runde læsioner i munden, der hurtigt bliver til smertefulde sår. Sårene heler normalt på en til tre uger, selvom de recidiverer. Hud. Nogle mennesker udvikler acnelignende sår på kroppen. Andre udvikler røde, hævede og ømme knuder på huden, især på underbenene. Genitalier. Røde, åbne sår kan forekomme på scrotum eller vulva. Sårene er normalt smertefulde og kan efterlade ar. Øjne. Betændelse i øjet (uveitis) forårsager rødme, smerte og sløret syn, typisk i begge øjne. Hos personer med Behçets sygdom kan tilstanden komme og gå. Led. Hævelse og smerter i led påvirker ofte knæene hos personer med Behçets sygdom. Ankler, albuer eller håndled kan også være involveret. Tegn og symptomer kan vare en til tre uger og forsvinde af sig selv. Blodkar. Betændelse i vener og arterier kan forårsage rødme, smerte og hævelse i arme eller ben, når der opstår en blodprop. Betændelse i de store arterier kan føre til komplikationer, såsom aneurysmer og indsnævring eller blokering af karret. Fordøjelsessystem. En række tegn og symptomer kan påvirke fordøjelsessystemet, herunder mavesmerter, diarré og blødning. Hjerne. Betændelse i hjernen og nervesystemet kan forårsage hovedpine, feber, desorientering, dårlig balance eller slagtilfælde. Kontakt din læge, hvis du bemærker usædvanlige tegn og symptomer, der kan indikere Behçets sygdom. Hvis du har fået diagnosticeret tilstanden, skal du kontakte din læge, hvis du bemærker nye tegn og symptomer.

Kontakt din læge, hvis du bemærker usædvanlige tegn og symptomer, der kan indikere Behçets sygdom. Hvis du har fået diagnosticeret sygdommen, skal du kontakte din læge, hvis du bemærker nye tegn og symptomer.

Behçets sygdom kan være en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at kroppens immunsystem fejlagtigt angriber nogle af dens egne raske celler. Det er sandsynligt, at genetiske og miljømæssige faktorer spiller en rolle. Tegnene og symptomerne på Behçets sygdom menes at skyldes betændelse i blodkarrene (vaskulitis). Tilstanden kan involvere arterier og vener af alle størrelser og beskadige dem i hele kroppen. Flere gener er blevet fundet at være forbundet med sygdommen. Nogle forskere mener, at en virus eller bakterie kan udløse Behçets sygdom hos mennesker, der har visse gener, der gør dem modtagelige for Behçets.

Faktorer, der kan øge din risiko for Behçets sygdom, omfatter: Alder. Behçets sygdom rammer oftest mænd og kvinder i 20'erne og 30'erne, men børn og ældre kan også udvikle sygdommen. Hvor du bor. Personer fra lande i Mellemøsten og Østasien, herunder Tyrkiet, Iran, Japan og Kina, har større sandsynlighed for at udvikle Behçets sygdom. Køn. Behçets sygdom forekommer hos både mænd og kvinder, men sygdommen er sædvanligvis mere alvorlig hos mænd. Gener. At have visse gener er forbundet med en øget risiko for at udvikle Behçets sygdom.

Komplikationer ved Behçets sygdom afhænger af dine tegn og symptomer. For eksempel kan ubehandlet uveitis føre til nedsat syn eller blindhed. Personer med øjen tegn og symptomer på Behçets sygdom skal regelmæssigt besøge en øjenlæge (oftalmolog), fordi behandling kan hjælpe med at forhindre denne komplikation.

Der findes ingen test, der kan fastslå, om du har Behçets sygdom, så din læge vil primært basere sig på dine tegn og symptomer. Da næsten alle med sygdommen udvikler mundsår, er tilbagevendende mundsår, der har optrådt mindst tre gange i løbet af 12 måneder, generelt nødvendige for at stille en diagnose af Behçets sygdom. Desuden kræver en diagnose af Behçets sygdom mindst to yderligere tegn, såsom: Tilbagevendende kønsorganssår Øjenbetændelse Hudsår Test, du muligvis skal have, omfatter: Blodprøver eller andre laboratorietests kan udelukke andre tilstande. Pathergitest, hvor din læge indsætter en steril nål i din hud og undersøger området en til to dage senere. Hvis testen er positiv, dannes der en lille rød knude under huden, hvor nålen blev indsat. Dette indikerer, at dit immunsystem reagerer overdrevet på en mindre skade.

Der findes ingen kur mod Behçets sygdom. Hvis du har en mild form, kan din læge foreslå medicin til at kontrollere smerter og inflammation ved skud. Du har måske ikke brug for medicin mellem skud. Ved mere alvorlige tegn og symptomer kan din læge ordinere medicin til at kontrollere Behçets sygdom i hele kroppen, ud over medicin til skud. Behandlinger for individuelle tegn og symptomer på Behçets sygdom Medicin til at kontrollere tegn og symptomer, du har under skud, kan omfatte følgende: Hudcremer, -geler og -salver. Lokale kortikosteroidmedicin påføres direkte på hud- og kønsår for at reducere inflammation og smerter. Mundskyllemidler. Brug af specielle mundskyllemidler, der indeholder kortikosteroider og andre midler, kan reducere smerten ved mundsår. Øjendråber. Øjendråber, der indeholder kortikosteroider eller andre antiinflammatoriske lægemidler, kan lindre smerter og rødme i øjnene, hvis inflammationen er mild. Systemiske behandlinger for Behçets sygdom Hvis lokale lægemidler ikke hjælper, kan din læge anbefale et lægemiddel kaldet colchicin (Colcrys, Mitigare) til tilbagevendende orale og kønsår. Ledhævelse kan også forbedres med colchicin. Alvorlige tilfælde af Behçets sygdom kræver behandlinger til at kontrollere skader fra sygdommen mellem skud. Hvis du har moderat til svær Behçets sygdom, kan din læge ordinere: Kortikosteroider til at kontrollere inflammation. Kortikosteroider, såsom prednison, bruges til at reducere inflammationen forårsaget af Behçets sygdom. Læger ordinerer dem ofte sammen med en anden medicin for at undertrykke aktiviteten af dit immunsystem. Bivirkninger af kortikosteroider omfatter vægtøgning, vedvarende halsbrand, højt blodtryk og benskørhed (osteoporose). Medicin, der undertrykker dit immunsystem. Inflammationen forbundet med Behçets sygdom kan reduceres af lægemidler, der forhindrer dit immunsystem i at angribe sundt væv. Disse lægemidler kan omfatte azathioprin (Azasan, Imuran), cyclosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) og cyclophosphamid. Disse lægemidler kan øge din risiko for infektion. Andre mulige bivirkninger omfatter lever- og nyreproblemer, lave blodtællinger og højt blodtryk. Medicin, der ændrer dit immunsystems respons. Interferon alfa-2b (Intron A) regulerer aktiviteten af dit immunsystem for at kontrollere inflammation. Det kan bruges alene eller sammen med andre lægemidler til at hjælpe med at kontrollere hudår, ledsmerter og øjenbetændelse hos personer med Behçets sygdom. Bivirkninger omfatter influenzalignende tegn og symptomer, såsom muskelsmerter og træthed. Medicin, der blokerer et stof kaldet tumornekrosefaktor (TNF), er effektive til behandling af nogle af tegnene og symptomerne på Behçets, især for personer, der har mere alvorlige eller resistente symptomer. Eksempler omfatter infliximab (Remicade) og adalimumab (Humira). Bivirkninger kan omfatte hovedpine, hududslæt og en øget risiko for infektioner. Bestil en tid

Behçets sygdoms uforudsigelighed kan være særligt frustrerende. At passe godt på dig selv kan hjælpe dig med at klare det. Generelt kan du prøve at: Hvile dig under skub. Når tegn og symptomer opstår, skal du tage dig tid til dig selv. Vær fleksibel og juster din tidsplan, når det er muligt, så du kan hvile dig, når du har brug for det. Prøv at minimere stress. Vær aktiv, når du har energien. Moderat motion, såsom at gå eller svømme, kan få dig til at føle dig bedre mellem Behçets sygdomsudbrud. Motion styrker din krop, hjælper med at holde dine led fleksible og kan forbedre dit humør. Kontakt andre. Fordi Behçets er en sjælden lidelse, kan det være svært at finde andre med sygdommen. Spørg din læge om støttegrupper i dit område. Hvis det ikke er muligt at komme i kontakt med nogen tæt på, tilbyder den amerikanske Behçets sygdomsforening opslagstavler og chatrum, hvor du kan komme i kontakt med andre mennesker, der har Behçets.