Bikuspidaortastenose

Bikuspida aortaklap

En bikuspida aortaklap har to klapper, kaldet cuspis, i stedet for tre. Den kan forårsage, at åbningen i klappen bliver indsnævret eller blokeret. Når dette sker, kaldes tilstanden aortaklapsstenose. Hjertet må arbejde hårdere for at pumpe blod ind i kroppens hovedpulsåre, kaldet aorta.

Bikuspida aortaklap er et hjerteproblem, der er til stede ved fødslen. Det betyder, at det er en medfødt hjertefejl.

Aortaklappen sidder mellem hjertets venstre nedre kammer og kroppens hovedpulsåre, kaldet aorta. Klapper af væv på klappen åbner og lukker med hvert hjerteslag. Klapperne kaldes cuspis. De sikrer, at blodet strømmer i den rigtige retning.

Normalt har aortaklappen tre cuspis. En bikuspida klap har kun to cuspis. Sjældent fødes nogle mennesker med en aortaklap, der har en cuspis eller fire cuspis. En klap med en cuspis kaldes unikuspid. En klap med fire cuspis kaldes quadricuspid.

Ændringer i aortaklappen kan forårsage sundhedsproblemer, herunder:

• Indsnævring af aortaklappen, kaldet aortaklapsstenose. Klappen åbner muligvis ikke helt. Blodgennemstrømningen fra hjertet til kroppen reduceres eller blokeres.
• Tilbagevendende blodgennemstrømning, kaldet aortaklapinsufficiens. Nogle gange lukker den bikuspida aortaklap ikke helt tæt. Dette får blodet til at strømme tilbage.
• Forstørret aorta, kaldet aortopathy. En forstørret aorta øger risikoen for en rift i aortaens foring. Denne rift kaldes en aortadissektion.

Hvis den bikuspide klap forårsager svær aortastenose eller svær aortainsufficiens, kan symptomerne omfatte:

• Brystsmerter.
• Kortåndethed.
• Besvær med at træne.
• Besvimelse eller næsten besvimelse.

De fleste mennesker med bikuspid aortaklap har ikke symptomer på hjerteklapsygdom, før de bliver voksne. Men nogle spædbørn kan have alvorlige symptomer.

En bikuspid aortaklap kan opdages, når der udføres tests for et andet helbredsproblem. Sundhedspersonalet kan høre en hjernemyren, når de lytter til hjertet.

En ekkokardiografi kan bekræfte en diagnose af bikuspid aortaklap. Denne test bruger lydbølger til at skabe videoer af det bankende hjerte. Den viser, hvordan blodet bevæger sig gennem hjertekamrene, hjerteklapperne og aorta.

Hvis du har en bikuspid aortaklap, får du normalt en CT-scanning for at kontrollere for ændringer i aortas størrelse.

Hvis du har en bikuspid aortaklap, henvises du typisk til en sundhedsperson, der er uddannet i medfødte hjertesygdomme. Denne type udbyder kaldes en medfødt kardiolog.

Enhver med en bikuspid aortaklap har brug for regelmæssige helbredstjek og billeddiagnostiske tests. Ekkokardiogrammer kontrollerer for en indsnævret eller lækkende aortaklap. Testen ser også efter ændringer i aortas størrelse.

Behandlingen af en bikuspid aortaklap afhænger af sværhedsgraden af hjerteklapsygdommen. Den kan omfatte medicin, procedurer og kirurgi.

Ved en biologisk klapudskiftning erstattes en beskadiget hjerteklap med en klap lavet af ko-, svine- eller menneskehjertevæv.

Ved en mekanisk klapudskiftning erstattes en beskadiget klap med en kunstig hjerteklap lavet af stærkt materiale.

Kirurgi kan være nødvendig, hvis en bikuspid aortaklap forårsager:

• Aortaklapstenose.
• Aortainsufficiens.
• En forstørret aorta.

Kirurgi udføres for at reparere eller udskifte aortaklappen. Typen af kirurgi afhænger af den specifikke hjerteklaptilstand og dine symptomer.

• Aortaklapudskiftning. Kirurgen fjerner den beskadigede klap. Den erstattes med en mekanisk klap eller en klap lavet af ko-, svine- eller menneskehjertevæv. Vævklappen kaldes en biologisk væv klap. Nogle gange erstattes aortaklappen med personens egen lungeklap. Lungeklappen erstattes med en lungevæv klap fra en afdød donor. Denne mere komplicerede operation kaldes Ross-proceduren.

Biologiske vævklapper nedbrydes over tid. De kan med tiden blive nødt til at blive udskiftet. Hvis du har en mekanisk klap, skal du tage blodfortyndende medicin for livet for at forhindre blodpropper. Sammen diskuterer du og din sundhedsperson fordele og risici ved hver klaptype.

• Aortarods- og ascenderende aorta-kirurgi. Kirurger fjerner den forstørrede del af aorta, der ligger nær hjertet. Den erstattes med et syntetisk rør, kaldet en podning, som sys på plads. Nogle gange fjernes kun den forstørrede del af aorta, og aortaklappen forbliver. Aortaklappen kan også udskiftes eller repareres under denne procedure.
• Ballonvalvuloplastik. Denne procedure kan behandle aortaklapstenose hos spædbørn og børn. Hos voksne har aortaklappen en tendens til at indsnævre sig igen efter proceduren. Så den udføres normalt kun, hvis du er for syg til operation, eller du venter på en klapudskiftning.

Denne hjerteklap procedure bruger et tyndt, fleksibelt rør kaldet et kateter. Kateteret har en ballon på spidsen. Kirurgen indsætter kateteret i en arterie i armen eller lysken. Derefter føres kateteret til aortaklappen. Når den er på plads, pustes ballonen op, hvilket gør klapåbningen større. Ballonen tømmes. Kateteret og ballonen fjernes.

Aortaklapudskiftning. Kirurgen fjerner den beskadigede klap. Den erstattes med en mekanisk klap eller en klap lavet af ko-, svine- eller menneskehjertevæv. Vævklappen kaldes en biologisk væv klap. Nogle gange erstattes aortaklappen med personens egen lungeklap. Lungeklappen erstattes med en lungevæv klap fra en afdød donor. Denne mere komplicerede operation kaldes Ross-proceduren.

Biologiske vævklapper nedbrydes over tid. De kan med tiden blive nødt til at blive udskiftet. Hvis du har en mekanisk klap, skal du tage blodfortyndende medicin for livet for at forhindre blodpropper. Sammen diskuterer du og din sundhedsperson fordele og risici ved hver klaptype.

Ballonvalvuloplastik. Denne procedure kan behandle aortaklapstenose hos spædbørn og børn. Hos voksne har aortaklappen en tendens til at indsnævre sig igen efter proceduren. Så den udføres normalt kun, hvis du er for syg til operation, eller du venter på en klapudskiftning.

Denne hjerteklap procedure bruger et tyndt, fleksibelt rør kaldet et kateter. Kateteret har en ballon på spidsen. Kirurgen indsætter kateteret i en arterie i armen eller lysken. Derefter føres kateteret til aortaklappen. Når den er på plads, pustes ballonen op, hvilket gør klapåbningen større. Ballonen tømmes. Kateteret og ballonen fjernes.

Enhver, der er født med en bikuspid aortaklap, har brug for helbredstjek for livet. En udbyder, der er uddannet i hjertesygdomme, kaldet en kardiolog, bør undersøge dig for ændringer i din tilstand.

Personer med en bikuspid aortaklap har større sandsynlighed for at udvikle en infektion i hjertets foring. Denne infektion kaldes infektiøs endocarditis. Korrekt tandpleje kan hjælpe med at mindske din risiko.

En bikuspid aortaklap kan nedarves i familier, hvilket betyder, at den er arvelig. Forældre, børn og søskende til en person med en bikuspid aortaklap bør have en ekkokardiografi for at kontrollere for tilstanden.

Børne-kardiolog Jonathan Johnson, MD, besvarer de mest almindelige spørgsmål om medfødte hjertefejl hos børn.

Nogle meget mindre former for medfødt hjertesygdom, såsom meget små huller i hjertet eller meget mild stenose af forskellige hjerteklapper, behøver måske kun at blive fulgt hvert andet år med en eller anden form for billedundersøgelse som en ekko-kardiografi. Andre mere signifikante former for medfødt hjertesygdom kan kræve kirurgi, der kan udføres via en åben hjerteoperation, eller det kan gøres i hjertekateteriseringslaboratoriet ved hjælp af forskellige apparater eller forskellige teknikker. I visse meget alvorlige situationer, hvis kirurgi ikke kan udføres, kan transplantation være indiceret.

De specifikke symptomer, som et barn kan have, hvis de har medfødt hjertesygdom, afhænger virkelig af barnets alder. For spædbørn er deres største kilde til kalorieforbrug faktisk, mens de spiser. Og dermed kommer de fleste tegn på medfødt hjertesygdom eller hjertesvigt faktisk, når de spiser. Dette kan omfatte åndenød, vejrtrækningsbesvær eller endda sveden, mens de spiser. Yngre børn vil ofte præsentere sig med symptomer relateret til deres abdominale system. De kan have kvalme, opkastning med at spise, og de kan få disse symptomer med aktivitet også. Ældre teenagere præsenterer i mellemtiden tendens til at have flere symptomer såsom brystsmerter, besvimelse eller hjertebanken. De kan også præsentere sig med symptomer under træning eller aktivitet. Og det er faktisk et rigtig stort rødt flag for mig som kardiolog. Hvis jeg hører om et barn, især en teenager, der har haft brystsmerter eller har besvimet med aktivitet eller med træning, skal jeg virkelig se det barn, og jeg skal sørge for, at de får en passende undersøgelse.

Ofte, når dit barn lige er blevet diagnosticeret med medfødt hjertesygdom, er det svært at huske alt, hvad der blev sagt til dig ved det første besøg. Du kan være i chok over at have hørt denne nyhed. Og ofte husker du måske ikke alt. Så det er vigtigt ved opfølgningsbesøgene at stille disse typer spørgsmål. Hvordan ser mine næste fem år ud? Er der nogen procedurer, der skal bruges i disse fem år? Nogen operationer? Hvilken type test, hvilken type opfølgning, hvilken type klinikbesøg skal der bruges? Hvad betyder dette for mit barns aktiviteter, atletik og de forskellige ting, de vil gøre dagligt. Og vigtigst af alt, hvordan arbejder vi sammen for at få dette barn til at kunne have et så normalt liv som muligt på trods af diagnosen medfødt hjertesygdom.

Du bør spørge din læge, hvilken type procedurer der kan være nødvendige for denne form for medfødt hjertesygdom i fremtiden. De kan udføres ved hjælp af åben hjertekirurgi, eller de kan gøres ved hjælp af hjertekateterisering. For åben hjertekirurgi er det vigtigt at spørge din læge om tidspunktet for den operation. For de forskellige, specifikke typer af medfødt hjertesygdom er der faktisk visse tidspunkter, hvor det er bedre at udføre operationen end andre for at opnå det bedst mulige resultat, både kort- og langsigtet for det barn. Så spørg din læge, om der er et bestemt tidspunkt, der fungerer bedre for den specifikke sygdom og for dit barn.

Dette er faktisk det mest almindelige spørgsmål, jeg får fra forældre og fra børn, efter at vi har stillet en diagnose af medfødt hjertesygdom. Atletik er så vigtig for mange af disse børns liv, for deres venskabsgrupper og hvordan de interagerer med deres samfund. I de fleste former for medfødt hjertesygdom gør vi vores bedste for at finde en måde, hvorpå de stadig kan deltage. Der er dog nogle former for medfødt hjertesygdom, hvor visse sportsgrene muligvis ikke anbefales. For eksempel kan nogle af vores patienter have en bestemt type genetisk syndrom, der gør væggene i deres arterier meget svage. Og disse patienter ønsker vi ikke, at de løfter vægte eller udfører nogen form for kraftigt pres, der kan få disse arterier til at udvide sig og potentielt briste. I de fleste tilfælde er vi dog i stand til at finde en måde at få børn til at dyrke de sportsgrene, de elsker, dagligt.

For vores patienter, der har medfødt hjertesygdom, råder vi dem ofte, når de bliver ældre, om at visse former for medfødt hjertesygdom er arvelige. Dette betyder, at hvis en forælder har medfødt hjertesygdom, er der en vis lille risiko for, at deres barn også kan have medfødt hjertesygdom. Dette kan være den samme type medfødt hjertesygdom, som deres forælder har, eller det kan være anderledes. Således, hvis disse patienter bliver gravide, skal vi overvåge dem tæt under graviditeten, herunder at lave ekstra scanninger af fosteret ved hjælp af ekko-kardiografi under graviditeten. Heldigvis er langt de fleste af vores patienter med medfødt hjertesygdom i stand til at få egne børn i den nuværende æra.

Forholdet mellem en patient, deres familie og kardiologen er kritisk vigtigt. Vi følger ofte disse patienter i årtier, når de bliver ældre. Vi ser dem gå fra spædbørn til voksne. Hvis der opstår noget, som du ikke er klar over, men som ikke giver mening for dig, så stil spørgsmål. Vær venligst ikke bange for at række ud. Du bør altid føle dig i stand til at kontakte dit kardiologteam og stille dem eventuelle spørgsmål, der måtte opstå.

En 2D foster-ultralyd kan hjælpe din sundhedspersonale med at evaluere din babys vækst og udvikling.

En medfødt hjertefejl kan diagnosticeres under graviditeten eller efter fødslen. Tegn på visse hjertefejl kan ses på en rutinemæssig graviditetsultralydstest (foster-ultralyd).

Efter at en baby er født, kan en sundhedspersonale tro, at der er en medfødt hjertefejl, hvis babyen har:

• Vækstforsinkelser.
• Farveændringer i læber, tunge eller negle.

Sundhedspersonalet kan høre en lyd, der kaldes en mislyd, mens de lytter til barnets hjerte med et stetoskop. De fleste hjertemislyde er uskyldige, hvilket betyder, at der ikke er nogen hjertefejl, og mislyden ikke er farlig for dit barns helbred. Nogle mislyde kan dog være forårsaget af ændringer i blodgennemstrømningen til og fra hjertet.

Test til diagnosticering af en medfødt hjertefejl omfatter:

• Pulsoximetri. En sensor placeret på fingerspidsen registrerer mængden af ilt i blodet. For lidt ilt kan være et tegn på et hjerte- eller lungeproblem.
• Elektrokardiogram (EKG). Denne hurtige test registrerer hjertets elektriske aktivitet. Den viser, hvordan hjertet slår. Klæbrige plaster med sensorer, kaldet elektroder, fastgøres til brystet og undertiden armene eller benene. Ledninger forbinder plasterne til en computer, der udskriver eller viser resultater.
• Ekko-kardiografi. Lydbølger bruges til at skabe billeder af hjertet i bevægelse. En ekko-kardiografi viser, hvordan blod bevæger sig gennem hjertet og hjerteklapperne. Hvis testen udføres på en baby før fødslen, kaldes det en foster-ekko-kardiografi.
• Røntgen af brystet. Et røntgenbillede af brystet viser tilstanden af hjertet og lungerne. Det kan vise, om hjertet er forstørret, eller om lungerne indeholder ekstra blod eller anden væske. Disse kan være tegn på hjertesvigt.
• Hjertekateterisering. I denne test indsætter en læge et tyndt, fleksibelt rør kaldet et kateter i et blodkar, normalt i lysken, og fører det til hjertet. Denne test kan give detaljerede oplysninger om blodgennemstrømningen og hvordan hjertet fungerer. Nogle hjertebehandlinger kan udføres under hjertekateterisering.
• Hjerte-MR. Også kaldet en hjerte-MR, bruger denne test magnetfelter og radiobølger til at skabe detaljerede billeder af hjertet. En hjerte-MR kan udføres for at diagnosticere og evaluere medfødte hjertefejl hos unge og voksne. En hjerte-MR skaber 3D-billeder af hjertet, hvilket muliggør nøjagtig måling af hjertekamrene.

Behandling af medfødte hjertefejl hos børn afhænger af den specifikke hjerteproblem og hvor alvorlig den er.

Nogle medfødte hjertefejl har ingen langsigtet effekt på et barns helbred. De kan sikkert forblive ubehandlede.

Andre medfødte hjertefejl, såsom et lille hul i hjertet, kan lukke sig, når et barn bliver ældre.

Alvorlige medfødte hjertefejl kræver behandling kort tid efter, at de er fundet. Behandlingen kan omfatte:

• Medicin.
• Hjerteprocedurer.
• Hjerteoperation.
• Hjertetransplantation.

Medicin kan bruges til at behandle symptomer eller komplikationer af en medfødt hjertefejl. De kan bruges alene eller sammen med andre behandlinger. Medicin til medfødte hjertefejl omfatter:

• Vanddrivende midler, også kaldet diuretika. Denne type medicin hjælper med at fjerne væske fra kroppen. De hjælper med at mindske belastningen på hjertet.
• Hjerterytmemedicin, kaldet antiarytmika. Disse lægemidler hjælper med at kontrollere uregelmæssige hjerteslag.

Hvis dit barn har en alvorlig medfødt hjertefejl, kan en hjerteprocedure eller operation anbefales.

Hjerteprocedurer og operationer, der udføres for at behandle medfødte hjertefejl, omfatter:

• Hjertekateterisering. Nogle typer medfødte hjertefejl hos børn kan repareres ved hjælp af tynde, fleksible rør kaldet katetre. Sådanne behandlinger giver læger mulighed for at reparere hjertet uden åben hjerteoperation. Lægen indsætter et kateter gennem et blodkar, normalt i lysken, og fører det til hjertet. Nogle gange bruges mere end et kateter. Når det er på plads, fører lægen små værktøjer gennem kateteret for at reparere hjertetilstanden. For eksempel kan kirurgen reparere huller i hjertet eller områder med indsnævring. Nogle kateterbehandlinger skal udføres i trin over en periode på flere år.
• Hjerteoperation. Et barn kan have brug for åben hjerteoperation eller minimalt invasiv hjerteoperation for at reparere en medfødt hjertefejl. Typen af hjerteoperation afhænger af den specifikke ændring i hjertet.
• Hjertetransplantation. Hvis en alvorlig medfødt hjertefejl ikke kan repareres, kan en hjertetransplantation være nødvendig.
• Fetal hjerteintervention. Dette er en type behandling for en baby med et hjerteproblem, der udføres før fødslen. Det kan gøres for at reparere en alvorlig medfødt hjertefejl eller forhindre komplikationer, når babyen vokser under graviditeten. Fetal hjerteintervention udføres sjældent og er kun mulig i meget specifikke situationer.

Nogle børn, der er født med en medfødt hjertefejl, har brug for mange procedurer og operationer gennem hele livet. Livslang opfølgende pleje er vigtig. Barnet har brug for regelmæssige helbredstjek af en læge, der er uddannet i hjertesygdomme, kaldet en kardiolog. Opfølgende pleje kan omfatte blod- og billeddiagnostiske tests for at kontrollere for komplikationer.

[Musik afspilles]

Håb og helbredelse for små hjerter.

Dr. Dearani: Hvis jeg ser på min egen praksis, udfører jeg en masse minimalt invasiv hjertekirurgi. Og jeg har kunnet gøre det, fordi jeg lærte det hele i den voksne befolkning, hvor det startede. Så at udføre robotassisteret hjertekirurgi hos teenagere er noget, du ikke kan få på et børnehospital, fordi de ikke har den teknologi til rådighed, som vi har her.

Hvis dit barn har en medfødt hjertefejl, kan det være nødvendigt at ændre livsstil for at holde hjertet sundt og forebygge komplikationer.

• Begrænsninger i sport og aktivitet. Nogle børn med en medfødt hjertefejl skal muligvis reducere motion eller sportsaktiviteter. Mange andre børn med en medfødt hjertefejl kan dog deltage i sådanne aktiviteter. Dit barns læge kan fortælle dig, hvilke sportsgrene og typer af motion der er sikre for dit barn.
• Forebyggende antibiotika. Nogle medfødte hjertefejl kan øge risikoen for infektion i hjertets foring eller hjerteklapper, kaldet infektiøs endocarditis. Antibiotika kan anbefales før tandlægebehandling for at forebygge infektion, især for personer med en kunstig hjerteklap. Spørg dit barns hjertelæge, om dit barn har brug for forebyggende antibiotika.

Du kan opleve, at det at tale med andre, der har været igennem den samme situation, giver dig trøst og opmuntring. Spørg dit sundhedspersonale, om der er nogen støttegrupper i dit område.

At leve med en medfødt hjertefejl kan gøre nogle børn stressede eller ængstelige. At tale med en rådgiver kan hjælpe dig og dit barn med at lære nye måder at håndtere stress og angst på. Spørg en sundhedspersonale om information om rådgivere i dit område.