Calciphylaxis

Calciphylaxis (kal-sih-fuh-LAK-sis) er en sjælden, alvorlig sygdom. Den involverer en ophobning af calcium i små blodkar i fedtvæv og hud.

Calciphylaxis symptomer omfatter blodpropper, klumper under huden og smertefulde åbne sår kaldet ulcera. Hvis et ulcus bliver inficeret, kan det være livstruende.

Den præcise årsag til calciphylaxis er ikke klar. Men personer med sygdommen har sædvanligvis nyresvigt. Det er en tilstand, hvor nyrerne ikke længere fungerer, som de burde. Ofte har disse samme personer også modtaget behandling for nyresvigt såsom dialyse eller en nyretransplantation. Calciphylaxis kan også forekomme hos personer uden nyresygdom.

Calciphylaxis behandlinger omfatter forskellige lægemidler, procedurer og kirurgi. Behandlingen kan hjælpe med at forebygge blodpropper og infektioner, reducere calciumopbygninger, helbrede sår og lindre smerter.

Calciphylaxis symptomer inkluderer:

• Store netlignende mønstre på huden, der kan se purpur-rosa ud.
• Dybe, smertefulde klumper i huden, der kan blive til sår. Sårene har ofte en sortbrun skorpe, der ikke heler af sig selv. Sår har tendens til at opstå i områder med højt fedtindhold, såsom maven, lårene, balderne og brysterne. Men de kan dannes hvor som helst.
• Infektioner fra sår, der ikke heler.

Den præcise årsag til calciphylaxis er ikke kendt. Sygdommen involverer ophobning af calcium i de mindste dele af arterierne i fedtvæv og hud.

Mange mennesker, der får calciphylaxis, har også nyresvigt eller får dialyse. Det er ikke kendt, hvorfor personer med nyresvigt eller personer, der får dialyse, har en højere risiko for calciphylaxis.

For nogle mennesker er calciumopbygningen i calciphylaxis forbundet med små organer i halsen kaldet biskjoldbruskkirtler. Hvis kirtlerne frigiver for mange parathyroidhormoner, kan det forårsage, at calcium ophobes. Men sammenhængen er ikke klar. De fleste mennesker med alvorligt overaktive biskjoldbruskkirtler får ikke calciphylaxis. Og mange mennesker med nyresvigt og calciphylaxis har ikke overaktive biskjoldbruskkirtler.

Andre faktorer, der synes at spille en rolle i calciphylaxis, omfatter:

• En øget tendens til blodpropper. Blodpropper kan fratage fedtvæv og hud ilt og næring.
• Nedsat blodgennemstrømning i små arterier, hvilket kan føre til hudklumper og sår.
• Fortykkelse eller arvæv i vævet, også kaldet fibrose.
• Vedvarende skade på det tynde cellelag, der beklæder blodkarrene. Dette kaldes også vaskulær endotel skade.
• Hævelse, kaldet inflammation, i kroppen.

Calciphylaxis rammer oftest personer med nyresvigt. Andre risikofaktorer omfatter:

• At være kvinde.
• Fedme.
• Diabetes mellitus.
• Leversvigt, når leveren ikke fungerer, som den skal.
• Dialyse i forhistorien. Denne procedure fjerner affald og ekstra væske fra blodet, når nyrerne ikke længere kan.
• En øget tendens til blodpropper, også kaldet en hyperkoagulerbar tilstand.
• En ubalance i kroppen af mineralerne calcium eller phosphat eller af proteinet albumin.
• Nogle lægemidler, såsom warfarin (Jantoven), calcium-bindende midler og kortikosteroider.

Komplikationer ved calciphylaxis omfatter:

• Alvorlige smerter.
• Store, dybe sår, der ikke heler af sig selv.
• Blodinfektioner.
• Død, hovedsageligt på grund af infektion eller organsvigt.

Ofte er udsigterne for personer med calciphylaxis ikke optimistiske. Tidlig opdagelse og behandling af infektioner er afgørende for at forebygge alvorlige komplikationer.

Der er ingen klar måde at forebygge kalkifylaksi på. Men hvis du er i dialyse eller har nedsat nyrefunktion på grund af avanceret kronisk nyresygdom, er det vigtigt at holde calcium- og fosforniveauet i blodet under kontrol.

At holde fosforniveauet i blodet under kontrol er ofte en udfordring. Din sundhedspersonale kan bede dig tage medicin til måltiderne. Du skal muligvis også begrænse visse fødevarer, der er rige på fosfor. Det er meget vigtigt at følge din sundhedspersonales anvisninger og gå til alle efterfølgende sundhedstjek.

Hvis du har kalkifylaksi, hjælper dit sundhedshold dig med at forebygge sårinfektioner eller andre komplikationer. Du skal muligvis bruge specielle sårforbindinger eller rense sårene dagligt for at forhindre, at bakterier vokser.

Diagnose involverer at finde ud af, om kalkifylaksi er årsagen til dine symptomer. Din sundhedspersonale gennemgår din sygehistorie, spørger om dine symptomer og giver dig en fysisk undersøgelse.

Du kan også få brug for tests såsom:

• Hudbiopsi. Under denne procedure fjerner din sundhedspersonale en lille vævsprøve fra et område med påvirket hud. Derefter undersøger et laboratorium prøven.
• Blodprøver. Et laboratorium kan måle forskellige stoffer i dit blod. Disse omfatter kreatinin, calcium, fosfor, parathyroidhormon og D-vitamin. Resultaterne hjælper dit sundhedshold med at kontrollere, hvor godt dine nyrer fungerer.
• Billeddiagnostiske undersøgelser. Disse kan være nyttige, hvis biopsiresultaterne ikke er klare, eller hvis en biopsi ikke kan udføres. Røntgenbilleder kan vise calciumopbygninger i blodkarrene. Disse opbygninger er almindelige ved kalkifylaksi og ved andre avancerede nyresygdomme.