Karcinoidsyndrom

Karcinoid syndrom opstår, når en sjælden kræftsvulst kaldet en karcinoid tumor udskiller visse kemikalier i blodbanen, hvilket forårsager en række tegn og symptomer. En karcinoid tumor, som er en type neuroendokrin tumor, forekommer oftest i mave-tarmkanalen eller lungerne.

Karcinoid syndrom opstår typisk hos personer, der har karcinoid tumorer, der er fremskredne. Behandling af karcinoid syndrom involverer sædvanligvis behandling af kræften. Da de fleste karcinoid tumorer dog ikke forårsager karcinoid syndrom, før de er fremskredne, kan en helbredelse ikke være mulig. Medicin kan anbefales til at lindre dine karcinoid syndrom symptomer og gøre dig mere komfortabel.

Tegnene og symptomerne på karcinoid syndrom afhænger af, hvilke kemikalier karcinoidtumoren udskiller i blodbanen.

De mest almindelige tegn og symptomer omfatter:

• Hud rødmen. Huden i ansigtet og på den øvre del af brystet føles varm og skifter farve – fra lyserød til lilla. Rødmen kan vare fra få minutter til et par timer eller længere.

  Rødmen kan opstå uden nogen åbenlys årsag, men undertiden kan den udløses af stress, motion eller alkoholindtagelse.

• Ansigtshudlæsioner. Lilla områder med spindelvævlignende vener kan optræde på næsen og overlæben.

• Diarré. Hyppig, vandig afføring, sommetider ledsaget af mavesmerter, kan forekomme hos personer med karcinoid syndrom.

• Åndedrætsbesvær. Astmalignende tegn og symptomer, såsom hvæsende vejrtrækning og åndenød, kan forekomme samtidig med hudrødmen.

• Hurtig hjerterytme. Perioder med hurtig hjerterytme kan være et tegn på karcinoid syndrom.

Kontakt din læge, hvis du har tegn og symptomer, der bekymrer dig.

Karcinoid syndrom er forårsaget af en karcinoid tumor, der udskiller serotonin eller andre kemikalier til blodbanen. Karcinoid tumorer forekommer oftest i mave-tarmkanalen, inklusive mave, tyndtarmen, blindtarmen, tyktarmen og endetarmen.

Kun en lille procentdel af karcinoid tumorer udskiller de kemikalier, der forårsager karcinoid syndrom. Når disse tumorer udskiller kemikalierne, neutraliserer leveren normalt kemikalierne, før de når at rejse gennem kroppen og forårsage symptomer.

Men når en avanceret tumor spreder sig (metastaserer) til leveren selv, kan den udskille kemikalier, der ikke neutraliseres, før de når blodbanen. De fleste mennesker, der oplever karcinoid syndrom, har en avanceret kræft, der har spredt sig til leveren.

Nogle karcinoid tumorer behøver ikke at være avancerede for at forårsage karcinoid syndrom. For eksempel udskiller karcinoid lungetumorer, der udskiller kemikalier til blodet, dem længere opstrøms fra leveren, som derefter ikke kan behandle og eliminere kemikalierne.

Karcinoid tumorer i tarmen udskiller derimod kemikalierne til blod, der først skal passere leveren, før de når resten af kroppen. Leveren neutraliserer normalt kemikalierne, før de kan påvirke resten af kroppen.

Hvad der forårsager karcinoid tumorer er uklart.

At have karcinoid syndrom kan forårsage følgende komplikationer:

• Karcinoid hjertesygdom. Nogle personer med karcinoid syndrom udvikler karcinoid hjertesygdom. Karcinoid syndrom forårsager problemer med hjerteklapperne, hvilket gør det vanskeligt for dem at fungere korrekt. Som et resultat kan hjerteklapperne lække.

  Tegn og symptomer på karcinoid hjertesygdom omfatter træthed og åndenød. Karcinoid hjertesygdom kan i sidste ende føre til hjertesvigt. Kirurgisk reparation af beskadigede hjerteklapper kan være en mulighed.

• Karcinoid krise. Karcinoid krise forårsager et alvorligt anfald af rødmen, lavt blodtryk, forvirring og åndedrætsbesvær. Karcinoid krise kan forekomme hos personer med karcinoid tumorer, når de udsættes for visse udløsere, herunder anæstesi, der anvendes under operation. Karcinoid krise kan være dødelig. Din læge kan give dig medicin før operation for at reducere risikoen for karcinoid krise.

Din læge vil vurdere dine tegn og symptomer for at udelukke andre årsager til rødmen i huden og diarré. Hvis der ikke findes andre årsager, kan din læge mistænke karcinoid syndrom.

For at bekræfte en diagnose kan din læge anbefale yderligere undersøgelser, herunder:

Et endoskop eller kamera til at se ind i din krop. Din læge kan bruge et langt, tyndt rør udstyret med en linse eller et kamera til at undersøge områder inde i din krop.

En endoskopi, som indebærer at føre et endoskop ned i halsen, kan hjælpe din læge med at se ind i din mave-tarmkanal. En bronkoskopi, som bruger et endoskop ført ned i halsen og ned i lungerne, kan hjælpe med at finde karcinoid tumorer i lungerne. At føre et endoskop gennem endetarmen (koloskopi) kan hjælpe med at diagnosticere rektale karcinoid tumorer.

• Urinprøve. Din urin kan indeholde et stof, der dannes, når din krop nedbryder serotonin. Et overskud af dette stof kan indikere, at din krop behandler ekstra serotonin, det kemikalie, der oftest udskilles af karcinoid tumorer.
• Blodprøve. Dit blod kan indeholde høje niveauer af visse stoffer, der frigives af nogle karcinoid tumorer.
• Billeddiagnostiske undersøgelser. Billeddiagnostiske undersøgelser kan bruges til at lokalisere den primære karcinoid tumor og bestemme, om den har spredt sig. Din læge kan starte med en computertomografi (CT)-scanning af din mave, fordi de fleste karcinoid tumorer findes i mave-tarmkanalen. Andre scanninger, såsom magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) eller nuklearmedicinske scanninger, kan være nyttige i visse situationer.
• Et endoskop eller kamera til at se ind i din krop. Din læge kan bruge et langt, tyndt rør udstyret med en linse eller et kamera til at undersøge områder inde i din krop.

En endoskopi, som indebærer at føre et endoskop ned i halsen, kan hjælpe din læge med at se ind i din mave-tarmkanal. En bronkoskopi, som bruger et endoskop ført ned i halsen og ned i lungerne, kan hjælpe med at finde karcinoid tumorer i lungerne. At føre et endoskop gennem endetarmen (koloskopi) kan hjælpe med at diagnosticere rektale karcinoid tumorer.

• Fjernelse af væv til laboratorieundersøgelse. En vævsprøve fra tumoren (biopsi) kan indsamles for at bekræfte din diagnose. Hvilken type biopsi du skal gennemgå, afhænger af, hvor din tumor er placeret.

Behandling af karcinoid syndrom involverer behandling af din kræft og kan også involvere brug af medicin til at kontrollere dine specifikke tegn og symptomer.

Behandlinger kan omfatte:

• Kirurgi. Kirurgi for at fjerne din kræft eller det meste af din kræft kan være en mulighed.
• Medicin til at blokere kræftceller fra at udskille kemikalier. Indsprøjtninger af medicinen oktreotid (Sandostatin) og lanreotid (Somatuline Depot) kan reducere tegnene og symptomerne på karcinoid syndrom, herunder rødmen i huden og diarré. Et lægemiddel kaldet telotristat (Xermelo) kan kombineres med disse lægemidler til at kontrollere diarré forårsaget af karcinoid syndrom.
• Lægemidler, der leverer stråling direkte til kræftcellerne. Peptidreceptorradionuklidterapi (PRRT) kombinerer et lægemiddel, der søger kræftceller, med et radioaktivt stof, der dræber dem. I peptidreceptorradionuklidterapi (PRRT) til karcinoidtumorer injiceres lægemidlet i din krop, hvor det rejser til kræftcellerne, binder sig til cellerne og leverer strålingen direkte til dem. Denne terapi bruges hos personer, der har fremskreden kræft, der ikke har reageret på andre behandlinger.
• Stoppe blodforsyningen til levertumorer. I en procedure kaldet leverarterieembolisering indsætter en læge et kateter gennem en nål nær din lyske og fører det op til hovedarterien, der fører blod til din lever (leverarterien). Lægen injicerer partikler, der er designet til at tilstoppe leverarterien, og afbryder blodforsyningen til kræftceller, der har spredt sig til leveren. De raske leverceller overlever ved at stole på blod fra andre blodkar.
• Dræbe kræftceller i leveren med varme eller kulde. Radiofrekvensablation leverer varme gennem en nål til kræftcellerne i leveren, hvilket får cellerne til at dø. Kryoterapi er lignende, men den virker ved at fryse tumoren.
• Kemoterapi. Kemoterapi bruger stærke lægemidler til at dræbe kræftceller. Kemoterapi lægemidler kan gives gennem en vene (intravenøst) eller i pilleform, eller begge metoder kan bruges.