Castleman Sygdom

Castleman sygdom er en gruppe sjældne lidelser, der involverer lymfeknuder, der bliver større, kaldet forstørrede lymfeknuder, og et bredt spektrum af symptomer. Den mest almindelige form for lidelsen involverer en enkelt forstørret lymfeknude. Denne lymfeknude sidder sædvanligvis i brystet eller halsen, men den kan også forekomme i andre områder af kroppen. Denne form for lidelsen kaldes unicentrisk Castleman sygdom (UCD).

Multicentrisk Castleman sygdom (MCD) involverer flere områder med forstørrede lymfeknuder, inflammatoriske symptomer og problemer med organfunktionen. Der er tre typer af MCD:

• HHV-8-associeret MCD. Denne type er knyttet til humant herpesvirus type 8, kaldet HHV-8, og humant immunodeficiency virus (HIV).

• Idiopatisk MCD. Årsagen til denne type er ukendt. Dette kaldes også HHV-8-negativ MCD.

  Den mest alvorlige form for denne type MCD er kendt som iMCD-TAFRO. Denne tilstand får sit navn fra de symptomer, den forårsager.

• POEMS-associeret MCD. Denne type er knyttet til en anden tilstand kaldet POEMS syndrom. POEMS syndrom er en sjælden blodsygdom, der beskadiger nerver og påvirker andre dele af kroppen.

Idiopatisk MCD. Årsagen til denne type er ukendt. Dette kaldes også HHV-8-negativ MCD.

Den mest alvorlige form for denne type MCD er kendt som iMCD-TAFRO. Denne tilstand får sit navn fra de symptomer, den forårsager.

Nogle gange kan personer have 2-3 forstørrede lymfeknuder og milde symptomer, der ikke opfylder diagnosekriterierne for MCD. Disse personer kan have en anden sygdom, eller de kan have den nyligt beskrevne subtype af Castleman sygdom kaldet oligocentrisk Castleman sygdom. Denne subtype er sjælden.

Behandling og prognose varierer afhængigt af den type Castleman sygdom, du har. Unicentrisk Castleman sygdom, som er den type, der kun involverer én forstørret lymfeknude, kan sædvanligvis behandles succesfuldt med kirurgi.

Den bedste behandling for oligocentrisk Castleman sygdom, som involverer et par forstørrede lymfeknuder og har begrænsede symptomer, er ikke kendt, men menes at være lig den behandling, der anvendes til unicentrisk Castleman sygdom.

Selvom ikke alle personer med MCD reagerer på den første behandling, er der medicin, der virker til behandling af HHV-8-associeret MCD og idiopatisk MCD.

Mange mennesker med unicentrisk Castleman-sygdom mærker ingen tegn eller symptomer. Den forstørrede lymfeknude kan opdages under en fysisk undersøgelse eller en billeddiagnostisk undersøgelse for et andet problem. Nogle mennesker med unicentrisk Castleman-sygdom kan have tegn og symptomer, der oftere ses ved multicentrisk Castleman-sygdom. Disse kan omfatte: Feber. Vægttab, der sker uden at man prøver. Træthed. Nattesved. Hævelse. Forstørret lever eller milt. Lavt antal røde blodlegemer, også kaldet anæmi. Højt eller lavt antal blodplader. Højere kreatininniveauer, der opstår, fordi nyrerne ikke fungerer korrekt. Højere niveauer af antistoffer kendt som immunglobuliner. Lave niveauer af et blodprotein kaldet albumin. Symptomer på den mere alvorlige form for idiopatisk MCD kaldet iMCD-TAFRO er: Lavt antal blodplader, også kaldet trombocytopeni. Hævelse og væske i kroppen, kendt som anasarca. Feber eller et højere niveau af C-reaktivt protein, en markør for inflammation. Retikulin fibrose, som kontrolleres ved at tage en prøve af knoglemarv. Organsvulst, også kaldet organomegali. Hvis du bemærker en forstørret lymfeknude på siden af din hals eller i din armhule, kraveben eller lyske, skal du tale med din sundhedspersonale. Ring også til dit behandlingsteam, hvis du har en vedvarende følelse af fylde i brystet eller maven, feber, træthed eller vægttab, som du ikke kan forklare.

Hvis du bemærker en forstørret lymfeknude på siden af din hals eller i din armhule, kraveben eller lyske, skal du tale med din sundhedspersonale. Ring også til dit behandlingsteam, hvis du har en vedvarende følelse af fylde i brystet eller maven, feber, træthed eller vægttab, som du ikke kan forklare.

Det er ikke klart, hvad der forårsager unicentrisk Castleman sygdom eller idiopatisk multicentrisk Castleman sygdom (MCD). HHV-8-positiv MCD er dog kendt for at forekomme hos personer, der ikke har en typisk funktion i deres immunsystem på grund af HIV eller andre årsager.

Castleman sygdom kan ramme mennesker i alle aldre og køn. Personer diagnosticeres sædvanligvis med Castleman sygdom i midten af ​​livet, men det kan ske i enhver alder, inklusive i barndommen.

Der er ingen kendte risikofaktorer for unicentrisk Castleman sygdom eller idiopatisk multicentrisk Castleman sygdom. Infektion med HIV eller en tilstand, der nedsætter immunsystemets funktion, øger risikoen for at få HHV-8-positiv multicentrisk Castleman sygdom.

Personer med unicentrisk Castleman-sygdom (UCD) klarer sig som regel godt, når den ramte lymfeknude er fjernet, og forventet levetid ændres normalt ikke. Men de har øget risiko for at udvikle en sjælden autoimmun sygdom kaldet paraneoplastisk pemfigus. Denne tilstand kan være livstruende. Paraneoplastisk pemfigus forårsager blærer i munden og på huden, der ofte fejllæses. Selvom risikoen for at udvikle paraneoplastisk pemfigus er lav, er det vigtigt at blive undersøgt for denne tilstand, hvis du har UCD.

Idiopatisk multicentrisk Castleman-sygdom kan hurtigt forværres og involvere livstruende problemer med organfunktion. Dette kræver intensiv behandling med en respirator (en maskine, der hjælper med at trække vejret) og behandlinger, der hjælper med organfunktion, såsom dialyse og transfusioner.

HHV-8-positiv multicentrisk Castleman-sygdom kan involvere livstruende infektioner og organsvigt. Personer, der også har HIV/AIDS, har generelt dårligere resultater.

Efter gennemgang af din sygehistorie og en detaljeret fysisk undersøgelse kan din sundhedspersonale anbefale:

• Blod- og urinprøver. Disse hjælper med at udelukke andre infektioner eller sygdomme. Disse prøver kan også finde anæmi og ændringer i blodproteiner, der kan være typiske for Castleman-sygdom.
• Billeddiagnostiske undersøgelser. Disse undersøgelser kan finde forstørrede lymfeknuder eller en forstørret lever eller milt. En CT-scanning af nakke, bryst, abdomen og bækken kan bruges. En positronemissionstomografi-scanning, også kendt som en PET-scanning, kan bruges til at diagnosticere Castleman-sygdom. PET-scanninger kan også vise, om en behandling virker.
• Lymfeknudebiopsi. Denne test er afgørende for at diagnosticere Castleman-sygdom og udelukke relaterede lidelser, såsom lymfom. Ved en biopsi fjernes en vævsprøve fra en forstørret lymfeknude og undersøges i et laboratorium.

Behandlingen afhænger af, hvilken type Castleman-sygdom du har. Unisentric Castleman-sygdom Kirurgisk fjernelse af den berørte lymfeknude er den sædvanlige behandling for unisentric Castleman-sygdom (UCD). Hvis lymfeknuden sidder i brystet eller maven, kan der være behov for større operation. Kirurgisk fjernelse af den forstørrede lymfeknude helbreder sædvanligvis UCD. UCD kan dog undertiden vende tilbage. Hvis kirurgi ikke er mulig, kan du have brug for medicin, der typisk bruges til multicentrisk Castleman-sygdom. Hvis medicinen ikke virker, kan strålebehandling være en mulighed. Der er behov for mere forskning i behandlingen af oligocentrisk Castleman-sygdom, men behandlingen ligner sædvanligvis behandlingen af UCD. Du vil sandsynligvis have brug for kontrol undersøgelser, inklusive billeddiagnostik og laboratorieprøver, for at kontrollere, at sygdommen ikke er vendt tilbage. HHV-8-positiv multicentrisk Castleman-sygdom Rituximab (Rituxan) er sædvanligvis den første behandling for HHV-8-positiv MCD. Rituximab er meget effektivt, men undertiden er der behov for medicin kaldet antivirale midler og kemoterapi. Antivirale lægemidler kan blokere aktiviteten af HHV-8 eller HIV, og kemoterapi kan fjerne ekstra immunceller. Idiopatisk multicentrisk Castleman-sygdom Siltuximab (Sylvant) er sædvanligvis den første behandling for idiopatisk MCD. I USA er siltuximab den eneste medicin, der er godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til behandling af idiopatisk MCD. Personer, der bliver bedre efter at have taget siltuximab, har tendens til at have en vellykket langtidsbehandling. Dette lægemiddel blokerer virkningen af et protein kaldet interleukin-6. Kroppen hos personer, der har idiopatisk MCD, producerer for meget af dette protein. Personer, der er kritisk syge med idiopatisk MCD, får ofte behandling med medicin kaldet kortikosteroider. De kan også have brug for kemoterapi. Kortikosteroider som prednison kan hjælpe med at kontrollere inflammation. Kemoterapi kan fjerne immunceller, der forårsager problemer. Når siltuximab ikke virker, kan andre behandlinger som rituximab (Rituxan) og sirolimus (Rapamune) bruges. Mere information Kemoterapi Strålebehandling Bestil en tid