Chordom

Chordom

Chordom er en sjælden type knoglekræft, der oftest opstår i knoglerne i rygsøjlen eller kraniet. Det dannes oftest, hvor kraniet hviler oven på rygsøjlen (kraniebasis) eller i bunden af rygsøjlen (sakrum).

Chordom begynder i celler, der engang udgjorde en samling af celler i det udviklende embryo, som senere bliver til rygsøjlens disci. De fleste af disse celler forsvinder, når man er født eller kort tid efter. Men nogle gange bliver et par af disse celler tilbage, og sjældent kan de blive kræftfremkaldende.

Chordom opstår oftest hos voksne mellem 40 og 60 år, men det kan forekomme i alle aldre.

Chordom vokser sædvanligvis langsomt. Det kan være vanskeligt at behandle, fordi det ofte er placeret meget tæt på rygmarven og andre vigtige strukturer, såsom arterier, nerver eller hjernen.

Test og procedurer, der bruges til at diagnosticere chordom, omfatter:

• Fjernelse af en celleprøve til laboratorieundersøgelse (biopsi). En biopsi er en procedure til at fjerne en prøve af mistænkelige celler til laboratorieundersøgelse. I laboratoriet undersøger specielt uddannede læger, kaldet patologer, cellerne under mikroskoper for at bestemme, om der er kræftceller til stede.

  Bestemmelse af, hvordan biopsien skal udføres, kræver omhyggelig planlægning af lægeholdet. Lægerne skal udføre biopsien på en måde, der ikke forstyrrer fremtidig kirurgi for at fjerne kræften. Af denne grund skal du bede din læge om en henvisning til et team af eksperter med omfattende erfaring i behandling af chordom.

• Indhentning af mere detaljeret billeddannelse. Din læge kan anbefale billeddiagnostiske undersøgelser for at visualisere din chordom og bestemme, om den har spredt sig ud over rygsøjlen eller kraniebasen. Undersøgelser kan omfatte en MR-scanning eller CT-scanning.

Fjernelse af en celleprøve til laboratorieundersøgelse (biopsi). En biopsi er en procedure til at fjerne en prøve af mistænkelige celler til laboratorieundersøgelse. I laboratoriet undersøger specielt uddannede læger, kaldet patologer, cellerne under mikroskoper for at bestemme, om der er kræftceller til stede.

Bestemmelse af, hvordan biopsien skal udføres, kræver omhyggelig planlægning af lægeholdet. Lægerne skal udføre biopsien på en måde, der ikke forstyrrer fremtidig kirurgi for at fjerne kræften. Af denne grund skal du bede din læge om en henvisning til et team af eksperter med omfattende erfaring i behandling af chordom.

Efter at du har fået en diagnose af chordom, vil din læge udvikle en behandlingsplan, der er skræddersyet til dine behov i samråd med eksperter i øre-, næse- og halsmedicin (otorinolaryngologi), kræft (onkologi) og strålebehandling (stråle onkologi) eller kirurgi. Dit behandlingsteam kan også omfatte eksperter i endokrinologi, oftalmologi og rehabilitering, efter behov.

Chordombehandling afhænger af kræftens størrelse og placering, samt om den har invaderet nerver eller andet væv. Muligheder kan omfatte kirurgi, strålebehandling, radioskirurgi og målrettede terapier.

Hvis chordomet påvirker den nedre del af rygsøjlen (sakrum), kan behandlingsmulighederne omfatte:

• Kirurgi. Målet med kirurgi for en sakral rygmarvskræft er at fjerne al kræften og noget af det sunde væv, der omgiver den. Kirurgi kan være vanskelig at udføre, fordi kræften er nær kritiske strukturer, såsom nerver og blodkar. Når kræften ikke kan fjernes helt, kan kirurger forsøge at fjerne så meget som muligt.

• Strålebehandling. Strålebehandling bruger højenergistråler, såsom røntgenstråler eller protoner, til at dræbe kræftceller. Under strålebehandling ligger du på et bord, mens en maskine bevæger sig rundt om dig og retter strålerne mod præcise punkter på din krop.

  Strålebehandling kan bruges før kirurgi for at mindske en kræft og gøre den lettere at fjerne. Den kan også bruges efter kirurgi for at dræbe eventuelle kræftceller, der er tilbage. Hvis kirurgi ikke er en mulighed, kan strålebehandling anbefales i stedet.

  Behandling med nyere typer strålebehandling, såsom protonterapi, giver lægerne mulighed for at bruge højere doser af stråling, samtidig med at de beskytter sundt væv, hvilket kan være mere effektivt til behandling af en chordom.

• Radioskirurgi. Stereotaktisk radioskirurgi bruger flere stråler til at dræbe kræftcellerne i et meget lille område. Hver stråle er ikke særlig kraftig, men det punkt, hvor alle stråler mødes — ved chordomet — modtager en stor dosis stråling for at dræbe kræftcellerne. Radioskirurgi kan bruges før eller efter kirurgi for chordom. Hvis kirurgi ikke er en mulighed, kan radioskirurgi anbefales i stedet.

• Målrettet terapi. Målrettet terapi bruger lægemidler, der fokuserer på specifikke abnormiteter, der er til stede i kræftceller. Ved at angribe disse abnormiteter kan målrettede lægemiddelbehandlinger få kræftceller til at dø. Målrettet terapi bruges undertiden til at behandle chordom, der spreder sig til andre områder af kroppen.

Strålebehandling. Strålebehandling bruger højenergistråler, såsom røntgenstråler eller protoner, til at dræbe kræftceller. Under strålebehandling ligger du på et bord, mens en maskine bevæger sig rundt om dig og retter strålerne mod præcise punkter på din krop.

Strålebehandling kan bruges før kirurgi for at mindske en kræft og gøre den lettere at fjerne. Den kan også bruges efter kirurgi for at dræbe eventuelle kræftceller, der er tilbage. Hvis kirurgi ikke er en mulighed, kan strålebehandling anbefales i stedet.

Behandling med nyere typer strålebehandling, såsom protonterapi, giver lægerne mulighed for at bruge højere doser af stråling, samtidig med at de beskytter sundt væv, hvilket kan være mere effektivt til behandling af en chordom.

Et langt, tyndt rør (endoskop) bruges til at fjerne en tumor gennem næsen uden nogen hudindskæringer.

Hvis chordomet påvirker det område, hvor rygsøjlen forbinder sig med kraniet (kraniebasis), kan behandlingsmulighederne omfatte:

• Kirurgi. Behandlingen begynder normalt med en operation for at fjerne så meget af kræften som muligt uden at skade nærliggende sundt væv eller forårsage nye problemer, såsom skade på hjernen eller rygmarven. Komplette fjernelse er muligvis ikke mulig, hvis kræften er nær vigtige strukturer, såsom halspulsåren.

  I nogle situationer kan kirurger bruge specielle teknikker, såsom endoskopisk kirurgi for at få adgang til kræften. Endoskopisk kraniebasiskirurgi er en minimalt invasiv teknik, der involverer brug af et langt, tyndt rør (endoskop), der indsættes gennem næsen for at få adgang til kræften. Specielle værktøjer kan føres gennem røret for at fjerne kræften.

  Sjældent kan kirurger anbefale en yderligere operation for at fjerne så meget af kræften som muligt eller for at stabilisere det område, hvor kræften engang var.

• Strålebehandling. Strålebehandling bruger højenergistråler, såsom røntgenstråler eller protoner, til at dræbe kræftceller. Strålebehandling anbefales ofte efter kirurgi for kraniebasis chordom for at dræbe eventuelle kræftceller, der måtte være tilbage. Hvis kirurgi ikke er en mulighed, kan strålebehandling anbefales i stedet.

  Strålebehandlingteknikker, der målretter behandlingen mere præcist, giver lægerne mulighed for at bruge højere strålingsdoser, hvilket kan være mere effektivt for chordom. Disse omfatter protonterapi og stereotaktisk radioskirurgi.

• Nye behandlinger. Kliniske forsøg undersøger nye behandlinger for kraniebasis chordom, herunder nye behandlinger, der målretter specifikke svagheder i chordomcellerne. Hvis du er interesseret i at prøve disse nyere behandlinger, skal du drøfte mulighederne med din læge.

Kirurgi. Behandlingen begynder normalt med en operation for at fjerne så meget af kræften som muligt uden at skade nærliggende sundt væv eller forårsage nye problemer, såsom skade på hjernen eller rygmarven. Komplette fjernelse er muligvis ikke mulig, hvis kræften er nær vigtige strukturer, såsom halspulsåren.

I nogle situationer kan kirurger bruge specielle teknikker, såsom endoskopisk kirurgi for at få adgang til kræften. Endoskopisk kraniebasiskirurgi er en minimalt invasiv teknik, der involverer brug af et langt, tyndt rør (endoskop), der indsættes gennem næsen for at få adgang til kræften. Specielle værktøjer kan føres gennem røret for at fjerne kræften.

Sjældent kan kirurger anbefale en yderligere operation for at fjerne så meget af kræften som muligt eller for at stabilisere det område, hvor kræften engang var.

Strålebehandling. Strålebehandling bruger højenergistråler, såsom røntgenstråler eller protoner, til at dræbe kræftceller. Strålebehandling anbefales ofte efter kirurgi for kraniebasis chordom for at dræbe eventuelle kræftceller, der måtte være tilbage. Hvis kirurgi ikke er en mulighed, kan strålebehandling anbefales i stedet.

Strålebehandlingteknikker, der målretter behandlingen mere præcist, giver lægerne mulighed for at bruge højere strålingsdoser, hvilket kan være mere effektivt for chordom. Disse omfatter protonterapi og stereotaktisk radioskirurgi.

Rygmarvstumorer kan forårsage forskellige tegn og symptomer, især når tumorerne vokser. Tumorerne kan påvirke din rygmarv eller nerverødderne, blodkarrene eller knoglerne i din rygsøjle. Tegn og symptomer kan omfatte: Smerter på tumorens placering på grund af tumorvækst Rygsmerter, der ofte stråler ud til andre dele af kroppen Nedsat følsomhed over for smerte, varme og kulde Tab af tarm- eller blærefunktion Besvær med at gå, der sommetider fører til fald Rygsmerter, der er værre om natten Tab af følelse eller muskelsvaghed, især i arme eller ben Muskelsvaghed, som kan være mild eller svær, i forskellige dele af kroppen Rygsmerter er et almindeligt tidligt symptom på rygmarvstumer. Smerter kan også sprede sig ud over ryggen til hofterne, benene, fødderne eller armene og kan forværres over tid — selv med behandling. Rygmarvstumer udvikler sig med forskellige hastigheder afhængigt af tumortypen. Der er mange årsager til rygsmerter, og de fleste rygsmerter skyldes ikke en tumor. Men fordi tidlig diagnose og behandling er vigtig for rygmarvstumer, skal du kontakte din læge om dine rygsmerter, hvis: De er vedvarende og progressive De ikke er aktivitetsrelaterede De bliver værre om natten Du har en historie med kræft og udvikler nye rygsmerter Du har andre symptomer på kræft, såsom kvalme, opkastning eller svimmelhed Søg øjeblikkelig lægehjælp, hvis du oplever: Progressiv muskelsvaghed eller følelsesløshed i dine ben eller arme Ændringer i tarm- eller blærefunktion

Der er mange årsager til rygsmerter, og de fleste rygsmerter skyldes ikke en tumor. Men da tidlig diagnose og behandling er vigtig for rygmarvstumorer, bør du kontakte din læge vedrørende dine rygsmerter, hvis: De er vedvarende og progressive De ikke er aktivitetsrelaterede De bliver værre om natten Du har en kræftanamnese og udvikler nye rygsmerter Du har andre symptomer på kræft, såsom kvalme, opkastning eller svimmelhed Søg øjeblikkelig lægehjælp, hvis du oplever: Progressiv muskelsvaghed eller følelsesløshed i benene eller armene Ændringer i tarm- eller blære funktion

Det er ikke klart, hvorfor de fleste rygmarvstumorer udvikler sig. Eksperter mistænker, at defekte gener spiller en rolle. Men det er normalt ikke kendt, om sådanne genetiske defekter er arvelige eller blot udvikler sig over tid. De kan være forårsaget af noget i miljøet, såsom eksponering for visse kemikalier. I nogle tilfælde er rygmarvstumorer imidlertid knyttet til kendte arvelige syndromer, såsom neurofibromatose 2 og von Hippel-Lindau sygdom.

Rygmarvstumorer er mere almindelige hos personer, der har: Neurofibromatose 2. Ved denne arvelige sygdom udvikles godartede tumorer på eller nær de nerver, der er relateret til hørelsen. Dette kan føre til progressivt høretab i et eller begge ører. Nogle personer med neurofibromatose 2 udvikler også rygmarvstumer. Von Hippel-Lindau sygdom. Denne sjældne, multisystemsygdom er forbundet med blodkarstumorer (hæmangioblastomer) i hjernen, nethinden og rygmarven og med andre typer tumorer i nyrerne eller binyrerne.

Rygmarvstumorer kan trykke på rygmarvsnerverne, hvilket fører til tab af bevægelse eller følesans under tumorlokalisationen. Dette kan sommetider forårsage ændringer i tarm- og blærefunktionen. Nerveskader kan være permanente. Hvis de dog opdages tidligt og behandles aggressivt, kan det være muligt at forhindre yderligere funktionsnedsættelse og genvinde nervefunktionen. Afhængigt af placeringen kan en tumor, der trykker mod selve rygmarven, være livstruende.

Rygmarvstumorer kan undertiden overses, fordi de ikke er almindelige, og deres symptomer ligner dem ved mere almindelige tilstande. Derfor er det især vigtigt, at din læge kender din komplette sygehistorie og udfører både en generel fysisk og neurologisk undersøgelse.

Hvis din læge mistænker en rygmarvstumeur, kan disse tests hjælpe med at bekræfte diagnosen og finde tumorens placering:

• Magnetisk resonansbilleddannelse af rygsøjlen (MR-scanning). MR-scanning bruger et kraftigt magnetfelt og radiobølger til at producere nøjagtige billeder af din rygsøjle, rygmarv og nerver. MR-scanning er normalt den foretrukne test til at diagnosticere tumorer i rygmarven og det omgivende væv. Et kontrastmiddel, der hjælper med at fremhæve visse væv og strukturer, kan injiceres i en vene i din hånd eller underarm under testen.

Nogle mennesker kan føle sig klaustrofobiske inde i MR-scanneren eller finde den høje dunkende lyd forstyrrende. Men du får normalt ørepropper for at hjælpe med støjen, og nogle scannere er udstyret med fjernsyn eller hovedtelefoner. Hvis du er meget ængstelig, så spørg om et mildt beroligende middel for at hjælpe dig med at slappe af. I visse situationer kan en generel anæstesi være nødvendig.

Magnetisk resonansbilleddannelse af rygsøjlen (MR-scanning). MR-scanning bruger et kraftigt magnetfelt og radiobølger til at producere nøjagtige billeder af din rygsøjle, rygmarv og nerver. MR-scanning er normalt den foretrukne test til at diagnosticere tumorer i rygmarven og det omgivende væv. Et kontrastmiddel, der hjælper med at fremhæve visse væv og strukturer, kan injiceres i en vene i din hånd eller underarm under testen.

Nogle mennesker kan føle sig klaustrofobiske inde i MR-scanneren eller finde den høje dunkende lyd forstyrrende. Men du får normalt ørepropper for at hjælpe med støjen, og nogle scannere er udstyret med fjernsyn eller hovedtelefoner. Hvis du er meget ængstelig, så spørg om et mildt beroligende middel for at hjælpe dig med at slappe af. I visse situationer kan en generel anæstesi være nødvendig.

• Computertomografi (CT-scanning). Denne test bruger en smal stråle af stråling til at producere detaljerede billeder af din rygsøjle. Nogle gange kombineres den med et injiceret kontrastfarvestof for at gøre unormale ændringer i rygmarvskanalen eller rygmarven lettere at se. En CT-scanning bruges kun sjældent til at hjælpe med at diagnosticere rygmarvstumorer.
• Biopsi. Den eneste måde at bestemme den nøjagtige type af en rygmarvstumeur på er at undersøge en lille vævsprøve (biopsi) under et mikroskop. Biopsiresultaterne vil hjælpe med at bestemme behandlingsmuligheder.