Allergisk Granulomatose

Churg-Strauss syndrom er en lidelse præget af betændelse i blodkarrene. Denne betændelse kan begrænse blodgennemstrømningen til organer og væv, sommetider med permanent skade til følge. Denne tilstand er også kendt som eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA).

Voksendebuterende astma er det mest almindelige symptom på Churg-Strauss syndrom. Lidelsen kan også forårsage andre problemer, såsom næseallergi, bihuleproblemer, udslæt, gastrointestinal blødning og smerter og følelsesløshed i hænder og fødder.

Churg-Strauss syndrom er sjældent og har ingen kur. Symptomerne kan normalt kontrolleres med steroider og andre kraftige immunsuppressive lægemidler.

Churg-Strauss syndrom varierer meget fra person til person. Nogle mennesker har kun milde symptomer. Andre har alvorlige eller livstruende komplikationer.

Syndromet, også kendt som EGPA, har en tendens til at forekomme i tre stadier og bliver gradvist værre. Næsten alle med tilstanden har astma, kronisk bihulebetændelse og forhøjede niveauer af hvide blodlegemer kaldet eosinofiler.

Andre tegn og symptomer kan omfatte:

• Appetittab og vægttab
• Led- og muskelsmerter
• Mavesmerter og gastrointestinal blødning
• Svaghed, træthed eller en generel følelse af utilpashed
• Udslæt eller hudlæsioner
• Smerter, følelsesløshed og prikken i hænder og fødder

Kontakt din læge, hvis du udvikler vejrtrækningsbesvær eller en tiltagende løbende næse, især hvis det ledsages af vedvarende ansigtssmerter. Kontakt også din læge, hvis du har astma eller allergi i næsen, der pludselig forværres.

Churg-Strauss syndrom er sjældent, og det er mere sandsynligt, at disse symptomer har en anden årsag. Men det er vigtigt, at din læge vurderer dem. Tidlig diagnose og behandling forbedrer chancerne for et godt resultat.

Årsagen til Churg-Strauss syndrom er i vid udstrækning ukendt. Det er sandsynligt, at en kombination af gener og miljøfaktorer, såsom allergener eller visse lægemidler, udløser en overaktiv immunrespons. I stedet for at beskytte mod invaderende bakterier og vira, retter immunsystemet sig mod sundt væv, hvilket forårsager udbredt inflammation.

Selvom alle kan få Churg-Strauss syndrom, er folk typisk omkring 50 år, når de får diagnosen. Andre potentielle risikofaktorer omfatter kronisk astma eller næseproblemer. Genetik og eksponering for miljøallergener kan også spille en rolle.

Churg-Strauss syndrom kan påvirke mange organer, herunder lunger, bihuler, hud, mave-tarm-systemet, nyrer, muskler, led og hjerte. Uden behandling kan sygdommen være dødelig.

Komplikationer, som afhænger af de involverede organer, kan omfatte:

• Perifer nervebeskadigelse. Churg-Strauss syndrom kan beskadige nerverne i hænder og fødder, hvilket fører til følelsesløshed, brændende fornemmelse og tab af funktion.
• Hjertesygdom. Hjerterelaterede komplikationer ved Churg-Strauss syndrom omfatter betændelse i hjertets hinder, betændelse i hjertemuskulaturen, hjerteanfald og hjertesvigt.
• Nyreskade. Hvis Churg-Strauss syndrom påvirker nyrerne, kan du udvikle glomerulonephritis. Denne sygdom hæmmer nyrernes filtreringsfunktion, hvilket fører til en ophobning af affaldsprodukter i blodbanen.

For at diagnosticere Churg-Strauss syndrom, vil læger typisk anmode om flere typer tests, herunder:

• Blodprøver. En blodprøve kan påvise visse antistoffer i blodet, der kan tyde på, men ikke bekræfte, en diagnose af Churg-Strauss syndrom. Den kan også måle niveauet af eosinofiler, selvom andre sygdomme, herunder astma, kan øge antallet af disse celler.
• Billeddiagnostiske undersøgelser. Røntgenbilleder og CT-scanninger kan afsløre abnormiteter i lungerne og bihulerne. Hvis du udvikler tegn på hjertesvigt, kan din læge også foreslå regelmæssige ekkokardiogrammer.
• Biopsi af påvirket væv. Hvis andre tests tyder på Churg-Strauss syndrom, kan du få fjernet en lille vævsprøve til undersøgelse under mikroskop. Vævsprøven kan komme fra lungerne eller et andet organ, såsom hud eller muskel, for at bekræfte eller udelukke tilstedeværelsen af vaskulitis.

Der findes ingen kur mod Churg-Strauss syndrom, også kendt som eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA). Men medicin kan hjælpe med at håndtere dine symptomer.

Prednisolon, som reducerer inflammation, er det mest almindeligt ordinerede lægemiddel mod Churg-Strauss syndrom. Din læge kan ordinere en høj dosis kortikosteroider eller en forøgelse af din nuværende dosis kortikosteroider for hurtigt at få dine symptomer under kontrol.

Høje doser af kortikosteroider kan forårsage alvorlige bivirkninger, så din læge vil gradvist reducere dosis, indtil du tager den mindste mængde, der holder din sygdom under kontrol. Selv lavere doser taget i længere perioder kan forårsage bivirkninger.

Bivirkninger af kortikosteroider omfatter knogleskørhed, forhøjet blodsukker, vægtøgning, grå stær og svære at behandle infektioner.

For personer med milde symptomer kan en kortikosteroid alene være tilstrækkelig. Andre personer kan have behov for at tilføje et andet lægemiddel for at undertrykke deres immunsystem.

Mepolizumab (Nucala) er i øjeblikket det eneste lægemiddel, der er godkendt af den amerikanske Food and Drug Administration til behandling af Churg-Strauss syndrom. Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og de involverede organer kan andre lægemidler dog være nødvendige. Eksempler omfatter:

Da disse lægemidler forringer kroppens evne til at bekæmpe infektioner og kan forårsage andre alvorlige bivirkninger, vil din tilstand blive nøje overvåget, mens du tager dem.

• Azathioprin (Azasan, Imuran)
• Benralizumab (Fasenra)
• Cyclophosphamid
• Methotrexat (Trexall)
• Rituximab (Rituxan)

Langvarig behandling med kortikosteroider kan forårsage en række bivirkninger. Du kan minimere disse problemer ved at tage følgende skridt:

• Beskyt dine knogler. Spørg din læge, hvor meget D-vitamin og calcium du har brug for i din kost, og diskuter, om du bør tage kosttilskud.
• Træn. Motion kan hjælpe dig med at opretholde en sund vægt, hvilket er vigtigt, når du tager kortikosteroidmedicin, der kan forårsage vægtøgning. Styrketræning og vægtbærende øvelser som at gå og jogge hjælper også med at forbedre knoglesundheden.
• Spis en sund kost. Steroider kan forårsage højt blodsukker og i sidste ende type 2-diabetes. Spis mad, der hjælper med at holde blodsukkeret stabilt, såsom frugt, grøntsager og fuldkorn.