Cushings syndrom opstår, når kroppen har for meget af hormonet kortisol i lang tid. Dette kan skyldes, at kroppen producerer for meget kortisol, eller at man tager medicin kaldet glukokortikoider, som påvirker kroppen på samme måde som kortisol. For meget kortisol kan forårsage nogle af de vigtigste symptomer på Cushings syndrom – en fedtknude mellem skuldrene, et rundt ansigt og lyserøde eller lilla strækmærker på huden. Cushings syndrom kan også forårsage forhøjet blodtryk eller knogleskørhed. Nogle gange kan det forårsage type 2-diabetes. Behandling af Cushings syndrom kan sænke kroppens kortisolniveau og forbedre symptomerne. Jo før behandlingen starter, jo bedre er chancerne for bedring.
Symptomer på Cushing syndrom kan variere afhængigt af niveauet af ekstra kortisol. Vægtøgning i torso, med tynde arme og ben. Vægtøgning i ansigtet. Dette kaldes sommetider måneansigtet. En fedtknude mellem skuldrene. Dette kan kaldes en bøffelhoved. Pink eller lilla strækmærker på maven, hofterne, lårene, brysterne og armhulerne. Tynd, skrøbelig hud, der let får blå mærker. Langsom sårheling. Akne. Tykt, mørkt hår i ansigtet og på kroppen. Denne tilstand kaldes hirsutisme. Uregelmæssige eller ophørte menstruationer. Lavere sexlyst. Nedsat fertilitet. Problemer med at få erektion. Ekstrem træthed. Muskelsvaghed. Depression, angst og irritabilitet. Svær at kontrollere følelser. Problemer med at koncentrere sig eller huske. Søvnbesvær. Forhøjet blodtryk. Hovedpine. Infektioner. Hudmørkning. Knogleskørhed, der kan føre til knoglebrud. Hæmmet vækst hos børn. Kontakt din læge, hvis du har symptomer på Cushing syndrom, især hvis du tager glukokortikoid medicin til behandling af en helbredstilstand som astma, gigt eller inflammatorisk tarmsygdom.
Kontakt din læge, hvis du har symptomer på Cushing syndrom, især hvis du tager glucocorticoid medicin til behandling af en helbredstilstand som astma, arthritis eller inflammatorisk tarmsygdom.
Binyrebarkens endokrine system omfatter binyrerne og hypofysen. Signaler fra hypofysen fortæller binyrerne at producere cortisol. Hypofysen ved, om kroppen har den rette mængde cortisol.
Cushing syndrom er forårsaget af for meget cortisol i kroppen. Cortisol er et hormon, der produceres i binyrerne. Det hjælper kroppen med at reagere på stress og spiller mange andre vigtige roller, herunder:
Cushing syndrom kan opstå ved indtagelse af glucocorticoid medicin. Disse bruges ofte til at behandle inflammatoriske sygdomme såsom rheumatoid arthritis, lupus og astma. Smerter eller skader i ryggen eller leddene og mange hududslæt kan behandles med glucocorticoider. De kan også bruges til at forhindre kroppen i at afstøde et nyt organ efter en transplantation.
Glucocorticoider kan tages oralt, gives som en injektion, gnides ind i huden eller inhaleres via en inhalator. Enhver form for glucocorticoid, hvis det tages i store mængder i lang tid, kan forårsage Cushing syndrom.
Et hormon produceret i hypofysen styrer, hvor meget cortisol kroppen producerer. Dette kaldes adrenocorticotrop hormon (ACTH). Nogle tumorer producerer ACTH, hvilket skaber mere cortisol og kan forårsage Cushing syndrom. Problemer med binyrerne kan også påvirke cortisol og forårsage Cushing syndrom.
Når Cushing syndrom opstår på denne måde, kan det være forårsaget af:
Kraftige tumorer i den ydre del af binyrerne, kendt som adrenocortical carcinom, er sjældne. Men de kan producere cortisol og forårsage Cushing syndrom. Nogle gange kan flere klumper, der producerer cortisol, vokse i binyrerne og forårsage Cushing syndrom. Dette kaldes binyreknudret hyperplasi.
Binyretumorer eller sygdom. Problemer med binyrerne kan få dem til at producere for meget cortisol. Den mest almindelige er en tumor i den ydre del af binyren, der kaldes et binyre adenom. Disse tumorer er ikke kræft, og kun nogle producerer for meget cortisol.
Kraftige tumorer i den ydre del af binyrerne, kendt som adrenocortical carcinom, er sjældne. Men de kan producere cortisol og forårsage Cushing syndrom. Nogle gange kan flere klumper, der producerer cortisol, vokse i binyrerne og forårsage Cushing syndrom. Dette kaldes binyreknudret hyperplasi.
Uden behandling kan Cushings syndrom forårsage komplikationer, herunder:
At tage glukokortikoidmedicin er den mest almindelige årsag til Cushing syndrom. Din sundhedspersonale kan gennemgå alle dine mediciner – piller, injektioner, cremer og inhalatorer – for at se, om du tager medicin, der kan forårsage syndromet. Hvis du gør det, behøver du ikke andre tests.
Når Cushing syndrom skyldes, at kroppen producerer for meget kortisol, kan det være svært at diagnosticere. Det skyldes, at andre sygdomme har lignende symptomer. At diagnosticere Cushing syndrom kan være en lang og kompleks proces. Du skal se en læge, der er specialist i hormonelle sygdomme, kaldet en endokrinolog.
Endokrinologen vil sandsynligvis foretage en fysisk undersøgelse og lede efter tegn på Cushing syndrom, såsom et rundt ansigt, en pukkel på bagsiden af nakken og tynd, blåmærket hud med strækmærker.
Hvis du ikke har brugt glukokortikoidmedicin, kan disse tests hjælpe med at finde årsagen til Cushing syndrom:
Urin- og blodprøver. Disse tests måler hormonniveauer og viser, om kroppen producerer for meget kortisol. Til urintesten kan du blive bedt om at indsamle din urin i en periode på 24 timer. Kortisol, ACTH og andre hormoner måles i urin- og blodprøver.
Din sundhedspersonale kan også anbefale andre tests. Disse tests måler kortisolniveauer før og efter brug af hormonmedicin til at udløse eller blokere kortisol.
Spyttest. Kortisolniveauer stiger og falder typisk i løbet af dagen. Hos personer uden Cushing syndrom falder kortisol om aftenen. Ved at se på kortisolniveauer fra en lille prøve af spyt indsamlet om natten, kan sundhedsholdet se, om kortisolniveauerne er for høje.
Billeddiagnostiske tests. CT- eller MR-scanninger kan tage billeder af hypofyse- og binyrerne for at se, om der er noget, der viser sig, såsom tumorer.
Inferior petrosal sinus prøveudtagning. Denne test kan hjælpe med at afgøre, om Cushing syndrom skyldes et ACTH-producerende hypofyseadenom eller en ACTH-producerende tumor i et andet organ. Til testen tages blodprøver fra venerne, der dræner hypofysen, kaldet de inferiore petrosale sinuser.
Under testen får du medicin gennem en vene for at hjælpe dig med at forblive rolig og komfortabel. Et tyndt rør placeres i dit lyske- eller nakkeområde og føres til de inferiore petrosale sinuser for at indsamle en blodprøve. En anden blodprøve tages fra din underarm. Du får derefter en medicin, der får tumoren til at producere mere ACTH, og blodprøver tages igen fra de samme områder. Niveauerne af ACTH sammenlignes derefter mellem de to prøveområder.
Hvis ACTH-niveauet er højere i sinusprøven, kommer problemet fra hypofysen. Hvis ACTH-niveauerne er ens mellem sinuserne og underarmen, er problemet uden for hypofysen.
Urin- og blodprøver. Disse tests måler hormonniveauer og viser, om kroppen producerer for meget kortisol. Til urintesten kan du blive bedt om at indsamle din urin i en periode på 24 timer. Kortisol, ACTH og andre hormoner måles i urin- og blodprøver.
Din sundhedspersonale kan også anbefale andre tests. Disse tests måler kortisolniveauer før og efter brug af hormonmedicin til at udløse eller blokere kortisol.
Inferior petrosal sinus prøveudtagning. Denne test kan hjælpe med at afgøre, om Cushing syndrom skyldes et ACTH-producerende hypofyseadenom eller en ACTH-producerende tumor i et andet organ. Til testen tages blodprøver fra venerne, der dræner hypofysen, kaldet de inferiore petrosale sinuser.
Under testen får du medicin gennem en vene for at hjælpe dig med at forblive rolig og komfortabel. Et tyndt rør placeres i dit lyske- eller nakkeområde og føres til de inferiore petrosale sinuser for at indsamle en blodprøve. En anden blodprøve tages fra din underarm. Du får derefter en medicin, der får tumoren til at producere mere ACTH, og blodprøver tages igen fra de samme områder. Niveauerne af ACTH sammenlignes derefter mellem de to prøveområder.
Hvis ACTH-niveauet er højere i sinusprøven, kommer problemet fra hypofysen. Hvis ACTH-niveauerne er ens mellem sinuserne og underarmen, er problemet uden for hypofysen.
Behandlinger af Cushing syndrom er designet til at sænke mængden af kortisol i kroppen. Den bedste behandling for dig afhænger af årsagen til syndromet. Mulighederne omfatter: Hvis Cushing syndrom er forårsaget af langvarig indtagelse af glukokortikoid medicin, kan din sundhedsudbyder være i stand til at kontrollere dine symptomer ved at sænke mængden af medicin, du tager. Dette gøres omhyggeligt over tid, samtidig med at den tilstand, du tager medicinen for, stadig behandles. Reducer ikke dosis af glukokortikoid medicin eller stop med at tage dem på egen hånd. Gør det kun med hjælp fra din sundhedsudbyder. At stoppe disse lægemidler for hurtigt kan føre til, at du får for lidt kortisol i kroppen. Langsomt at trappe medicinen ud giver din krop mulighed for at producere en sund mængde kortisol. Hvis Cushing syndrom er forårsaget af en tumor, kan din sundhedsudbyder anbefale at fjerne tumoren kirurgisk. Hypofysetumorer fjernes ofte af en neurokirurg, der kan udføre operationen gennem din næse. ACTH-producerende tumorer i andre dele af kroppen kan fjernes ved almindelig kirurgi eller ved hjælp af mindre invasive metoder med mindre snit. Hvis en ACTH-producerende tumor ikke findes, eller hvis en tumor ikke kan fjernes fuldstændigt, og Cushing syndrom fortsætter, kan din sundhedsudbyder anbefale at fjerne binyrerne. Dette kaldes en bilateral adrenalectomy. Denne procedure stopper øjeblikkeligt kroppen fra at producere for meget kortisol. Efter at begge binyrer er fjernet, skal du muligvis tage medicin for at erstatte kortisol og et andet binyre hormon kaldet aldosteron for resten af dit liv. Binyretumorer kan fjernes gennem et snit i midtersektionen eller ryggen. Ofte kan binyretumorer, der ikke er kræftfremkaldende, fjernes med en minimalt invasiv tilgang. Efter kirurgi for Cushing syndrom vil din krop ikke producere nok ACTH. Du skal tage en kortisol-erstatningsmedicin for at give din krop den rigtige mængde kortisol. De fleste af gangene begynder din krop at producere nok kortisol igen, og din sundhedsudbyder kan trappe erstatningsmedicinen ud. Din endokrinolog kan bruge blodprøver til at hjælpe med at afgøre, om du har brug for kortisolmedicin, og hvornår den kan stoppes. Denne proces kan tage fra seks måneder til et år eller mere. Nogle gange har personer med Cushing syndrom brug for livslang erstatningsmedicin. Hvis kirurgen ikke kan fjerne en hypofysetumor helt, kan strålebehandling være nødvendig sammen med kirurgi. Stråling kan også bruges til personer, der ikke kan opereres. Stråling kan gives i små doser over seks uger eller med en enkelt, høj dosis stråling. I begge tilfælde kan din sundhedsudbyder planlægge din procedure på en måde, der reducerer strålings eksponering for andet væv. Medicin kan bruges til at kontrollere kortisolniveauer, når kirurgi og stråling ikke virker eller ikke er en mulighed. Medicin kan også bruges før kirurgi hos personer, der er meget syge med Cushing syndrom. Dette kan forbedre symptomerne på sygdommen og reducere risikoen for kirurgi. Medicinsk behandling af Cushing syndrom er ikke en kur og kan ikke fuldstændigt forbedre alle symptomerne på for meget kortisol. Medicin til at kontrollere kortisolproduktionen i binyrerne omfatter ketoconazol, osilodrostat (Isturisa), mitotan (Lysodren), levoketoconazol (Recorlev) og metyrapone (Metopirone). Mifepriston (Korlym, Mifeprex) er godkendt til personer med Cushing syndrom, der har type 2-diabetes eller højt blodsukker. Mifepriston sænker ikke mængden af kortisol, kroppen producerer, men det blokerer virkningen af kortisol på væv. Pasireotid (Signifor) gives som et skud to gange om dagen. Det virker ved at sænke mængden af ACTH fra tumoren, hvilket sænker kortisolniveauerne. Andre lægemidler er under udvikling. Nogle gange får tumoren eller behandlingen af den hypofysen eller binyrerne til at producere for lidt af andre hormoner. Hvis dette sker, kan din sundhedsudbyder anbefale hormonbehandling.
footer.disclaimer