Ebsteins Anomali

Ebstein anomali er en sjælden hjertefejl, der er til stede ved fødslen. Det betyder, at det er en medfødt hjertefejl. Ved denne tilstand dannes den klap, der adskiller det øverste og nederste højre hjertekammer, ikke korrekt. Denne klap kaldes trikuspidalklappen. Som et resultat lukker klappen ikke, som den burde. Blod bevæger sig baglæns fra det nederste til det øverste kammer, hvilket gør det sværere for hjertet at arbejde. Hos personer med Ebstein anomali kan hjertet vokse sig større. Tilstanden kan føre til hjertesvigt. Behandlingen af Ebstein anomali afhænger af symptomerne. Nogle personer uden symptomer har kun brug for regelmæssige helbredstjek. Andre kan have brug for medicin og operation.

Nogle spædbørn født med Ebstein anomali har få eller ingen symptomer. Andre har en trikuspidalklap, der lækker alvorligt og forårsager mere mærkbare problemer. Nogle gange opstår symptomerne først senere i livet. Symptomer på Ebstein anomali kan omfatte: Blå eller grå læber eller fingernegle. Afhængigt af hudfarven kan disse farveændringer være sværere eller lettere at se. Træthed. Følelse af en dunkende eller hurtig hjerterytme eller uregelmæssig hjerterytme. Kortåndethed, især ved aktivitet. Alvorlige hjerteproblemer hos et spædbarn diagnosticeres ofte ved fødslen eller under rutinemæssige graviditetskontroller. Kontakt en læge, hvis du eller dit barn har symptomer på hjerteproblemer. Disse symptomer omfatter at føle sig forpustet eller let træt ved lidt aktivitet, uregelmæssig hjerterytme eller blå eller grå hud. Du kan blive henvist til en læge, der er specialiseret i hjertesygdomme, kaldet en kardiolog.

Alvorlige hjerteproblemer hos en baby diagnosticeres ofte ved fødslen eller under rutinemæssige graviditetskontroller. Kontakt lægen, hvis du eller din baby har symptomer på hjerteproblemer. Disse symptomer omfatter åndenød eller let træthed ved minimal aktivitet, uregelmæssig hjerterytme eller blå eller grå hud. Du kan blive henvist til en læge, der er specialist i hjertesygdomme, kaldet en kardiolog.

Ebstein anomali er et hjerteproblem, som en person fødes med. Årsagen er ukendt. For at forstå mere om Ebstein anomali, kan det være nyttigt at vide, hvordan hjertet fungerer. Et typisk hjerte har fire kamre. De to øverste kamre kaldes for atrier. De modtager blod. De to nederste kamre kaldes for ventrikler. De pumper blod. Fire klapper åbner og lukker for at lade blodet strømme i én retning gennem hjertet. Hver klap har to eller tre stærke, tynde klapper af væv. Klapperne kaldes for segmente eller cuspider. En lukket klap stopper blodet fra at strømme ind i det næste kammer. En lukket klap forhindrer også blod i at løbe tilbage til det forrige kammer. I et typisk hjerte sidder trikuspidalklappen mellem de to højre hjertekamre. Ved Ebstein anomali er trikuspidalklappen lavere end normalt i det højre nederste hjertekammer. Formen på trikuspidalklappernes klapper er også ændret. Dette kan forårsage, at blodet strømmer tilbage til det højre øverste hjertekammer. Når dette sker, kaldes tilstanden for trikuspidalklapinsufficiens. Spædbørn født med Ebstein anomali kan have andre hjerteproblemer, herunder: Huller i hjertet. Et hul i hjertet kan sænke mængden af ilt i blodet. Mange spædbørn med Ebstein anomali har et hul mellem de to øverste hjertekamre. Dette hul kaldes et atrieseptumdefekt. Eller der kan være en åbning kaldet en åben foramen ovale (PFO). En PFO er et hul mellem de øverste hjertekamre, som alle spædbørn har før fødslen, som normalt lukker efter fødslen. Det kan forblive åbent hos nogle mennesker. Uregelmæssige hjerteslag, kaldet arytmier. Hjertearytmier kan føles som et flagrende, bankende eller racende hjerteslag. Ændringer i hjerteslaget kan gøre det sværere for hjertet at fungere, som det skal. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom. I denne tilstand forårsager en ekstra signalvej mellem hjertets øvre og nedre kamre et hurtigt hjerteslag og besvimelse.

Ebstein anomali opstår, mens babyen vokser i livmoderen under graviditeten. I løbet af de første seks uger af graviditeten begynder babyens hjerte at formes og at slå. De store blodkar, der løber til og fra hjertet, begynder også at udvikle sig i denne kritiske periode. Det er på dette tidspunkt i babyens udvikling, at medfødte hjerteproblemer kan begynde at udvikle sig. Forskere er ikke sikre på, præcis hvad der øger risikoen for, at en baby får Ebstein anomali. Genetiske og miljømæssige faktorer menes at være involveret. Brug af visse lægemidler under graviditeten, såsom lithium, kan øge risikoen for Ebstein anomali hos barnet.

Mulig komplikationer ved Ebstein anomali omfatter: Uregelmæssig hjerterytme. Hjertesvigt. Pludselig hjertestop. Slagtilfælde. Det kan være muligt at have en vellykket graviditet med mild Ebstein anomali. Men graviditet, fødsel og fødsel belaster hjertet ekstra. Sjældent kan ekstreme komplikationer udvikle sig, der kan forårsage alvorlige sundhedsmæssige problemer hos moderen eller barnet. Før du bliver gravid, skal du tale med din sundhedsudbyder om de mulige risici og komplikationer. Sammen kan I drøfte og planlægge den nødvendige specialpleje under graviditeten.

Sundhedspersonalet foretager en fysisk undersøgelse og lytter til hjerte og lunger. Hvis en person har Ebstein anomali, kan sundhedspersonalet høre en hjerteslyd kaldet en mislyd. Børn med svær Ebstein anomali kan have blå eller grå hud på grund af lave iltniveauer i blodet. Test Test, der udføres for at hjælpe med at diagnosticere Ebstein anomali, omfatter: Pulsoximetri. I denne test måler en sensor fastgjort til en finger eller tå mængden af ilt i blodet. Ekko-kardiogram. Lyd bølger bruges til at skabe billeder af det bankende hjerte. Et ekko-kardiogram kan vise, hvordan blodet strømmer gennem hjertet og hjerteklapperne. Elektrokardiogram (EKG). Denne simple test kontrollerer hjerteslaget. Klæbrige plaster sættes på brystet og sommetider arme og ben. Ledninger forbinder plasterne til en computer, der udskriver eller viser resultaterne. Holter monitor. Denne bærbare EKG-enhed kan bæres i en dag eller mere for at registrere hjertets aktivitet under daglige aktiviteter. Røntgen af brystet. Et røntgenbillede af brystet er et billede af hjertet, lungerne og blodkarrene. Det kan vise, om hjertet er forstørret. Magnetisk resonans scanning af hjertet (MR). En MR-scanning af hjertet bruger magnetiske felter og radiobølger til at skabe detaljerede billeder af hjertet. Denne test kan give et detaljeret billede af trikuspidalklappen. Den viser også størrelsen af hjertekamrene og hvor godt de fungerer. Belastningstest. Disse test involverer ofte at gå på et løbebånd eller cykle på en motionscykel, mens hjertet kontrolleres. En belastningstest kan vise, hvordan hjertet reagerer på motion. Elektrofysiologisk undersøgelse (EP). For at udføre denne test fører lægen et tyndt, fleksibelt rør kaldet et kateter ind i et blodkar og fører det til hjertet. Der kan bruges mere end et kateter. Sensorer på spidsen af kateteret sender elektriske impulser og registrerer hjertets elektricitet. Denne test hjælper med at bestemme, hvilken del af hjertet der forårsager en hurtig eller uregelmæssig hjerteslag. Behandling af en uregelmæssig hjerteslag kan udføres under denne test. Hjertekateterisering. Under testen kan din læge måle tryk og iltniveauer i forskellige dele af hjertet. Et langt, tyndt, fleksibelt rør kaldet et kateter indsættes i et blodkar, normalt i lysken eller håndleddet. Det føres til hjertet. Farvestof strømmer gennem kateteret til arterierne i hjertet. Farvestoffet hjælper arterierne med at vise sig mere tydeligt på røntgenbilleder og video. Nogle behandlinger af hjertesygdomme kan også udføres under denne test. Pleje på Mayo Clinic Vores omsorgsfulde team af Mayo Clinic eksperter kan hjælpe dig med dine sundhedsmæssige bekymringer relateret til Ebstein anomali Start her Mere information Pleje af Ebstein anomali på Mayo Clinic Hjertekateterisering Røntgen af brystet Ekko-kardiogram Elektrokardiogram (EKG) Holter monitor MR Vis mere relateret information

Behandling af Ebstein anomali afhænger af sværhedsgraden af hjerteproblemet og symptomerne. Behandlingen kan omfatte regelmæssige helbredstjek, medicin eller en procedure eller operation. Målene med behandlingen er at reducere symptomer og forebygge komplikationer, såsom uregelmæssig hjerterytme og hjertesvigt. Regelmæssige helbredstjek Hvis Ebstein anomali ikke forårsager uregelmæssig hjerterytme eller andre symptomer, kan en læge anbefale regelmæssige helbredstjek. Opfølgningsaftaler foretages normalt mindst én gang om året. Helbredstjekket omfatter normalt en fysisk undersøgelse og billeddiagnostiske undersøgelser for at kontrollere hjertet. Medicin Hvis du har Ebstein anomali, kan du få medicin til at hjælpe med at: Kontrollere uregelmæssig hjerterytme eller andre ændringer i hjertets rytme. Forebygge væskeophobning i kroppen. For meget væske i kroppen kan være et tegn på hjertesvigt. Forebygge blodpropper, som kan opstå, hvis Ebstein anomali opstår med et hul i hjertet. Nogle spædbørn får også et inhaleret stof kaldet nitrogendioxid for at forbedre blodgennemstrømningen til lungerne. Operation eller andre procedurer Operation anbefales typisk, hvis Ebstein anomali forårsager alvorlig tricuspidal regurgitation, og der er hjertesvigt eller stigende træthed. Operation kan også anbefales, hvis andre symptomer, såsom uregelmæssig hjerterytme, er alvorlige eller påvirker livskvaliteten. Hvis der er behov for operation, er det vigtigt at vælge en kirurg, der er fortrolig med Ebstein anomali. Kirurgen skal have uddannelse og erfaring med at udføre procedurer for at korrigere problemet. Operation til behandling af Ebstein anomali og relaterede hjerteproblemer kan omfatte: Reparation af tricuspidalklappen. Denne åben hjerteoperation reparerer en beskadiget tricuspidalklap. Kirurgen kan lappe huller eller rifter i klappernes folder eller fjerne ekstra væv omkring klappens åbning. Andre reparationer kan også udføres. En type klapreparation kaldet kegleproceduren kan udføres. Hjertekirurgen adskiller hjertemusklen fra det væv, der skulle have dannet tricuspidalklappen. Væv bruges derefter til at skabe en fungerende tricuspidalklap. Nogle gange kan klappen have brug for at blive repareret igen eller udskiftet i fremtiden. Udskiftning af tricuspidalklappen. Hvis klappen ikke kan repareres, kan der være behov for operation for at udskifte klappen. Udskiftning af tricuspidalklappen kan udføres som åben hjerteoperation eller minimalt invasiv kirurgi. Kirurgen fjerner den beskadigede eller syge klap og erstatter den med en klap lavet af ko-, svin- eller menneskehjertevæv. Dette kaldes en biologisk klap. Mekaniske klapper bruges ikke ofte til udskiftning af tricuspidalklappen. Lukning af det atriale septaldefekt. Denne operation udføres for at lukke et hul mellem hjertets øvre kamre. Andre hjerteproblemer kan også repareres under denne operation. Maze-procedure. Hvis Ebstein anomali forårsager uregelmæssig hjerterytme, kan denne procedure udføres under klapreparation eller udskiftningsoperation. Kirurgen foretager små snit i hjertets øvre kamre for at skabe et mønster eller en labyrint af arvæv. Arvæv leder ikke elektricitet. Så labyrinten blokerer de uregelmæssige hjerterytmer. Varme eller kold energi kan også bruges til at skabe arrene. Radiofrekvens kateterablation. Denne procedure behandler hurtig eller uregelmæssig hjerterytme. Lægen indsætter et eller flere tynde, fleksible rør kaldet katetre i et blodkar, normalt i lysken. Lægen fører dem til hjertet. Sensorer i enderne af katetrene bruger varme, kaldet radiofrekvensenergi, til at beskadige et lille område af hjertevæv. Dette skaber arvæv, der blokerer de hjerte signaler, der forårsager de uregelmæssige hjerterytmer. Hjertetransplantation. Hvis alvorlig Ebstein anomali får hjertet til at svigte, kan en hjertetransplantation være nødvendig. Læk kegleprocedure Afspil Afspil Tilbage til video 00:00 Afspil Søg 10 sekunder tilbage Søg 10 sekunder frem 00:00 / 00:00 Lydløs Indstillinger Billede i billede Fuld skærm Vis transskription for video Læk kegleprocedure Under kegleproceduren isolerer kirurgen de deformerede folder af tricuspidalklappen. Kirurgen omformer dem derefter, så de fungerer korrekt. Mere information Ebstein anomali pleje på Mayo Clinic Cardiac ablation Hjertetransplantation Jack Long — Live LONG - Beat STRONG for at finde en kur Vis mere relateret information Anmod om en aftale

Disse tips kan hjælpe dig med at håndtere symptomer på Ebstein anomali og forbedre komforten. Få regelmæssige helbredstjek. Vælg en hjertelæge, der er uddannet i behandling af hjerteproblemer, der er til stede ved fødslen. Denne type udbyder kaldes en medfødt kardiolog. Fortæl dit sundhedspersonale, hvis du har nye symptomer, eller hvis dine symptomer bliver værre. Tag medicin som anvist. At tage den rigtige dosis på det rigtige tidspunkt kan hjælpe med at lindre symptomer som hjertebanken, træthed og åndenød. Vær aktiv. Vær så fysisk aktiv som muligt. Spørg dit sundhedspersonale, hvor meget motion der er rigtigt for dig eller dit barn. Motion kan hjælpe med at styrke hjertet og forbedre blodgennemstrømningen. Bed sundhedspersonalet om en seddel, du kan give til dit barns lærere eller omsorgspersoner, der beskriver aktivitetsbegrænsninger. Skab et hjælpsomt netværk. At leve med et hjerteproblem kan få nogle mennesker til at føle sig stressede eller ængstelige. At tale med en terapeut eller rådgiver kan hjælpe dig og dit barn med at lære nye måder at håndtere stress og angst på. Deltag i en støttegruppe. Du kan opleve, at det at tale med andre mennesker, der har oplevet den samme situation, giver dig trøst og opmuntring. Spørg din læge, om der er nogen støttegrupper for Ebstein anomali i dit område.