Granulomatose Med Polyangiitis
Oversigt
Granulomatose med polyangiitis er en sjælden lidelse, der forårsager betændelse i blodkarrene i næsen, bihulerne, halsen, lungerne og nyrerne.
Tidligere kaldet Wegeners granulomatose, er denne tilstand en af en gruppe af blodkarlidelser kaldet vaskulitis. Den nedsætter blodgennemstrømningen til nogle af dine organer. Det berørte væv kan udvikle områder med betændelse kaldet granulomer, som kan påvirke, hvordan disse organer fungerer.
Tidlig diagnose og behandling af granulomatose med polyangiitis kan føre til fuld helbredelse. Uden behandling kan tilstanden være dødelig.
Symptomer
Tegn og symptomer på granulomatose med polyangiitis kan udvikle sig pludseligt eller over flere måneder. De første advarselstegn involverer sædvanligvis dine bihuler, hals eller lunger. Tilstanden forværres ofte hurtigt og påvirker blodkar og de organer, de forsyner, såsom nyrerne. Tegn og symptomer på granulomatose med polyangiitis kan omfatte: Puslignende udflåd med skorper fra din næse, tilstoppet næse, bihulebetændelse og næseblødninger Hosten, sommetider med blodig slim Kortåndethed eller hvæsende vejrtrækning Fever Træthed Leddegigt Smerter i dine lemmer, fingre eller tæer Vægttab Blod i urinen Hudlæsioner, blå mærker eller udslæt Røde øjne, brændende fornemmelse eller smerter og synsproblemer Ørebetændelse og høreproblemer For nogle mennesker påvirker sygdommen kun lungerne. Når nyrerne er påvirket, kan blod- og urintests afsløre problemet. Uden behandling kan nyre- eller lungesvigt opstå. Kontakt din læge, hvis du har en løbende næse, der ikke reagerer på receptfrie forkølelsesmedicin, især hvis det ledsages af næseblødninger og puslignende materiale, ophostning af blod eller andre advarselstegn på granulomatose med polyangiitis. Da denne sygdom kan forværres hurtigt, er tidlig diagnose nøglen til at få effektiv behandling.
Hvornår skal man søge læge
Kontakt din læge, hvis du har en løbende næse, der ikke reagerer på receptfrie forkølelsesmedicin, især hvis det ledsages af næseblødninger og puslignende materiale, ophostning af blod eller andre advarselsskilte på granulomatose med polyangiitis. Da denne sygdom kan forværres hurtigt, er tidlig diagnose nøglen til effektiv behandling.
Årsager
Årsagen til granulomatose med polyangiitis er ukendt. Den er ikke smitsom, og der er ingen beviser for, at den er arvelig.
Tilstanden kan føre til betændte, indsnævrede blodkar og skadelige inflammatoriske vævsansamlinger (granulomer). Granulomer kan ødelægge normalt væv, og indsnævrede blodkar reducerer mængden af blod og ilt, der når kroppens væv og organer.
Risikofaktorer
Granulomatose med polyangiitis kan forekomme i alle aldre. Det rammer oftest personer mellem 40 og 65 år.
Komplikationer
Udover at påvirke din næse, bihuler, hals, lunger og nyrer, kan granulomatose med polyangiitis påvirke din hud, øjne, ører, hjerte og andre organer. Komplikationer kan omfatte:
- Høretab
- Hudærrering
- Nyreskade
- Tab af højde i næseryggen (sadel næse) forårsaget af svækket brusk
- En blodprop, der dannes i en eller flere dybe vener, sædvanligvis i dit ben
Diagnose
Din læge vil spørge dig om dine tegn og symptomer, foretage en fysisk undersøgelse og tage din sygehistorie.
Blodprøver kan kontrollere for:
- Tegn på inflammation, såsom et højt niveau af C-reaktivt protein eller en høj erythrocytsedimentationshastighed — almindeligvis benævnt sed-rate.
- Antineutrofil cytoplasmiske antistoffer, som forekommer i blodet hos de fleste mennesker, der har aktiv granulomatose med polyangiitis.
- Anæmi, som er almindelig hos mennesker med denne sygdom.
- Tegn på, at dine nyrer ikke filtrerer affaldsprodukter fra dit blod korrekt.
Urinprøver kan afsløre, om din urin indeholder røde blodlegemer eller har for meget protein, hvilket kan indikere, at sygdommen påvirker dine nyrer.
Røntgenbilleder af brystet, CT eller MR kan hjælpe med at bestemme, hvilke blodkar og organer der er påvirket. De kan også hjælpe din læge med at overvåge, om du reagerer på behandlingen.
Dette er en kirurgisk procedure, hvor din læge fjerner en lille vævsprøve fra det berørte område af din krop. En biopsi kan bekræfte en diagnose af granulomatose med polyangiitis.
Behandling
Med tidlig diagnose og passende behandling kan du komme dig over granulomatose med polyangiitis inden for få måneder. Behandlingen kan indebære at tage receptpligtig medicin i lang tid for at forhindre tilbagefald. Selv hvis du kan stoppe behandlingen, skal du regelmæssigt se din læge — og muligvis flere læger, afhængigt af hvilke organer der er påvirket — for at overvåge din tilstand.
Når din tilstand er under kontrol, kan du blive på nogle lægemidler i lang tid for at forhindre tilbagefald. Disse omfatter rituximab, methotrexat, azathioprin og mycophenolat.
Denne behandling, også kendt som plasmaferese, fjerner den flydende del af dit blod (plasma), der indeholder sygdomsfremkaldende stoffer. Du modtager frisk plasma eller et protein produceret af leveren (albumin), hvilket gør det muligt for din krop at producere nyt plasma. Hos personer med meget alvorlig granulomatose med polyangiitis kan plasmaferese hjælpe nyrerne med at komme sig.
Med behandling vil du sandsynligvis komme dig over granulomatose med polyangiitis. Alligevel kan du føle stress over et muligt tilbagefald eller skader, som sygdommen kan forårsage. Her er nogle forslag til at klare det:
- Forstå din tilstand. At lære om granulomatose med polyangiitis kan hjælpe dig med at håndtere komplikationer, bivirkninger af medicin og tilbagefald. Udover at tale med din læge, kan du overveje at konsultere en rådgiver eller en medicinsk socialrådgiver.
- Vedligehold et stærkt støttenetværk. Familie og venner kan hjælpe dig med at klare det. Og du kan finde det informativt og trøstende at tale med andre mennesker, der lever med tilstanden. Spørg et medlem af dit sundhedshold om at få kontakt med en støttegruppe.
footer.disclaimer