Henoch-Schönleins Purpura

Henoch-Schönleins purpura (også kendt som IgA-vaskulitis) er en lidelse, der forårsager betændelse og blødning i de små blodkar i huden, leddene, tarmene og nyrerne.

De fire hovedkarakteristika ved Henoch-Schönlein purpura omfatter:

• Udslæt (purpura). Rødligt-lilla pletter, der ligner blå mærker, udvikler sig på balderne, benene og fødderne. Udslættet kan også forekomme på arme, ansigt og krop og kan være værre i områder med tryk, såsom sokkelinen og taljen.
• Hævede, ømme led (arthritis). Personer med Henoch-Schönlein purpura har ofte smerter og hævelser omkring leddene — hovedsageligt i knæene og anklerne. Led smerter går nogle gange forud for det klassiske udslæt med en eller to uger. Disse symptomer aftager, når sygdommen forsvinder og efterlader ingen varig skade.
• Fordøjelseskanalsymptomer. Mange børn med Henoch-Schönlein purpura udvikler mavesmerter, kvalme, opkastning og blodig afføring. Disse symptomer opstår sommetider før udslættet.
• Nyre involvering. Henoch-Schönlein purpura kan også påvirke nyrerne. I de fleste tilfælde viser dette sig som protein eller blod i urinen, som du måske ikke engang ved er der, medmindre du får taget en urintest. Normalt forsvinder dette, når sygdommen er overstået, men nogle mennesker udvikler vedvarende nyresygdom.

Ved Henoch-Schönleins purpura bliver nogle af kroppens små blodkar betændte, hvilket kan forårsage blødning i huden, maven og nyrerne. Det er ikke klart, hvorfor denne indledende betændelse udvikler sig. Det kan være et resultat af immunsystemets uhensigtsmæssige reaktion på visse udløsere.

Næsten halvdelen af de mennesker, der har Henoch-Schönleins purpura, udviklede det efter en øvre luftvejsinfektion, såsom en forkølelse. Andre udløsere omfatter vandkopper, strubebetændelse, mæslinger, hepatitis, visse medicin, mad, insektstik og eksponering for koldt vejr.

Faktorer, der øger risikoen for at udvikle Henoch-Schönlein purpura, omfatter:

• Alder. Sygdommen rammer primært børn under 10 år.
• Køn. Henoch-Schönlein purpura er lidt mere almindelig hos mænd end hos kvinder.
• Race. Hvide og asiatiske børn har større sandsynlighed for at udvikle Henoch-Schönlein purpura end sorte børn.

For de fleste forsvinder symptomerne inden for en måned uden varige problemer. Men tilbagefald er ret almindelige.

Komplikationer i forbindelse med Henoch-Schönleins purpura omfatter:

• Nyreskader. Den alvorligste komplikation ved Henoch-Schönleins purpura er nyreskader. Denne risiko er større hos voksne end hos børn. Lejlighedsvis er skaden alvorlig nok til, at dialyse eller en nyretransplantation er nødvendig.
• Tarmobstruktion. I sjældne tilfælde kan Henoch-Schönleins purpura forårsage intussusception – en tilstand, hvor en del af tarmen folder sig ind i sig selv som et teleskop, hvilket forhindrer passage af materiale gennem tarmen.

Din læge kan diagnosticere sygdommen som Henoch-Schönlein purpura, hvis det klassiske udslæt, ledsmerter og symptomer fra fordøjelseskanalen er til stede. Hvis et af disse tegn og symptomer mangler, kan din læge foreslå en eller flere af følgende undersøgelser.

Ingen enkelt laboratorietest kan bekræfte Henoch-Schönlein purpura, men visse tests kan hjælpe med at udelukke andre sygdomme og gøre en diagnose af Henoch-Schönlein mere sandsynlig. De kan omfatte:

Personer, der har Henoch-Schönlein purpura, har ofte aflejringer af et bestemt protein, IgA (immunoglobulin A), på det berørte organ. Din læge kan tage en lille hudprøve, så den kan testes i et laboratorium. I tilfælde af alvorlig nyreinddragelse kan din læge foreslå en nyrebiopsi for at hjælpe med at vejlede behandlingsbeslutninger.

Din læge kan anbefale en ultralydsscanning for at udelukke andre årsager til mavesmerter og for at kontrollere for mulige komplikationer, såsom en tarmobstruktion.

• Blodprøver. Dit blod kan blive testet, hvis din diagnose ikke er klar baseret på dine tegn og symptomer.
• Urinprøver. Din urin kan blive testet for tegn på blod, protein eller andre afvigelser for at afgøre, om dine nyrer stadig fungerer korrekt.

Henoch-Schönleins purpura forsvinder sædvanligvis af sig selv inden for en måned uden varige følger. Hvile, masser af væske og håndkøbs smertestillende midler kan lindre symptomerne.

Kortikosteroider, såsom prednison, kan bidrage til at forkorte varigheden og intensiteten af led- og mavesmerter. Da disse lægemidler kan have alvorlige bivirkninger, skal du drøfte risici og fordele ved at bruge dem med din læge.

Hvis en del af tarmen er foldet ind i sig selv eller er bristet, kan der være behov for kirurgi.

Hjemmepleje fokuserer på at holde personer med mild Henoch-Schönlein purpura komfortable, mens sygdommen løber sin gang. Hvile, masser af væske og håndkøbs smertestillende midler kan hjælpe.