Hypertrofisk Kardiomyopati

Ved hypertrofisk kardiomyopati bliver den muskulære hjertevæg, der kaldes septum, ofte tykkere end normalt. Men fortykkelsen kan forekomme hvor som helst i hjertets venstre nedre kammer, også kaldet venstre ventrikel.

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en sygdom, hvor hjertemusklen bliver fortykket, også kaldet hypertrofi. Den fortykkede hjertemuskel kan gøre det sværere for hjertet at pumpe blod.

Mange mennesker med hypertrofisk kardiomyopati ved ikke, at de har det. Det skyldes, at de har få eller ingen symptomer. Men hos et lille antal mennesker med HCM kan den fortykkede hjertemuskel forårsage alvorlige symptomer. Disse omfatter åndenød og brystsmerter. Nogle mennesker med HCM har ændringer i hjertets elektriske system. Disse ændringer kan føre til livstruende uregelmæssige hjerteslag eller pludselig død.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati kan omfatte et eller flere af følgende: Brystsmerter, især under motion. Besvimelse, især under eller lige efter motion eller anden fysisk aktivitet. Følelse af hurtig, fladrende eller bankende hjerteslag, kaldet hjertebanken. Åndenød, især under motion. Mange tilstande kan forårsage åndenød og hurtig, bankende hjerteslag. Det er vigtigt at få en hurtig kontrol for at finde årsagen og modtage den rette behandling. Kontakt din læge, hvis du har en familiehistorie med HCM eller symptomer relateret til hypertrofisk kardiomyopati. Ring 112 eller dit lokale alarmnummer, hvis du har nogen af følgende symptomer i mere end et par minutter: Hurtig eller uregelmæssig hjerteslag. Åndedrætsbesvær. Brystsmerter.

Mange tilstande kan forårsage åndenød og hurtig, dunkende hjerteslag. Det er vigtigt at få en hurtig kontrol for at finde årsagen og modtage den rette behandling. Kontakt din læge, hvis du har en familiehistorie med HCM eller symptomer relateret til hypertrofisk kardiomyopati.

Ring 112 eller dit lokale alarmnummer, hvis du har nogen af følgende symptomer i mere end et par minutter:

• Hurtig eller uregelmæssig hjerteslag.
• Besvær med at trække vejret.
• Brystsmerter.

Hypertrofisk kardiomyopati skyldes sædvanligvis ændringer i gener, der får hjertemusklen til at fortykke.

Hypertrofisk kardiomyopati påvirker typisk væggen mellem hjertets to nederste kamre. Denne væg kaldes septum. Kamrene kaldes ventriklerne. Den fortykkede væg kan blokere blodgennemstrømningen ud af hjertet. Dette kaldes obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati.

Hvis der ikke er nogen signifikant blokering af blodgennemstrømningen, kaldes tilstanden nonobstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Men hjertets vigtigste pumpkammer, kaldet venstre ventrikel, kan blive stift. Dette gør det vanskeligt for hjertet at slappe af. Stivheden reducerer også mængden af blod, som ventriklen kan rumme og sende til kroppen med hvert hjerteslag.

Hjertemuskelcellerne bliver også arrangeret forskelligt hos personer med hypertrofisk kardiomyopati. Dette kaldes myofiberdisarray. Det kan udløse uregelmæssige hjerteslag hos nogle personer.

Hypertrofisk kardiomyopati nedarves sædvanligvis i familier. Det betyder, at den er arvelig. Personer med den ene forælder med hypertrofisk kardiomyopati har en 50% chance for at have den genændring, der forårsager sygdommen.

Forældre, børn eller søskende til en person med hypertrofisk kardiomyopati bør spørge deres sundhedsteam om screeningstest for sygdommen.

Komplikationer ved hypertrofisk kardiomyopati kan omfatte:

• Atrieflimren (AFib). En fortykket hjertemuskel og ændringer i hjertecellernes struktur kan udløse en uregelmæssig og ofte meget hurtig hjerterytme kaldet AFib. AFib øger også risikoen for blodpropper, som kan rejse til hjernen og forårsage et slagtilfælde.
• Blokeret blodgennemstrømning. Hos mange mennesker blokerer den fortykkede hjertemuskel blodgennemstrømningen fra hjertet. Dette kan forårsage åndenød ved aktivitet, brystsmerter, svimmelhed og besvimelsesanfald.
• Mitralinsufficiens. Hvis den fortykkede hjertemuskel blokerer blodgennemstrømningen fra hjertet, lukker klappen mellem de venstre hjertekamre muligvis ikke korrekt. Denne klap kaldes mitralklappen. Hvis den ikke lukker korrekt, kan blod lække tilbage i det venstre øvre kammer. Dette er en tilstand kaldet mitralinsufficiens. Det kan forværre symptomerne på hypertrofisk kardiomyopati.
• Dilateret kardiomyopati. Hos et lille antal mennesker med HCM bliver den fortykkede hjertemuskel svag og fungerer ikke godt. Tilstanden har tendens til at starte i det venstre nedre hjertekammer. Kammeret bliver større. Hjertet pumper med mindre kraft.
• Hjertesvigt. Over tid kan den fortykkede hjertemuskel blive for stiv til at fylde hjertet med blod. Som et resultat kan hjertet ikke pumpe nok blod til at imødekomme kroppens behov.
• Besvimelse, også kaldet synkope. En uregelmæssig hjerterytme eller blokering af blodgennemstrømningen kan undertiden forårsage besvimelse. Uforklarlig besvimelse kan være relateret til pludselig hjertestop, især hvis det er sket for nylig og hos en ung person.
• Pludselig hjertestop. Sjældent kan hypertrofisk kardiomyopati forårsage pludselig hjerterelateret død hos mennesker i alle aldre. Mange mennesker med hypertrofisk kardiomyopati er ikke klar over, at de har det. Som et resultat kan pludselig hjertestop være det første tegn på tilstanden. Det kan ske hos unge mennesker, der ser sunde ud, inklusive gymnasieelever og andre unge, aktive voksne.

Der er ingen kendt måde at forebygge hypertrofisk kardiomyopati (HCM). Det er vigtigt at finde tilstanden med tests så tidligt som muligt for at vejlede behandlingen og forhindre komplikationer. Hypertrofisk kardiomyopati nedarves sædvanligvis i familier. Hvis du har en forælder, bror, søster eller barn med hypertrofisk kardiomyopati, så spørg dit sundhedspersonale, om genetisk screening er det rigtige for dig. Men ikke alle med HCM har en genændring, som tests kan påvise. Desuden dækker nogle forsikringsselskaber muligvis ikke genetisk testning. Hvis genetisk testning ikke udføres, eller hvis resultaterne ikke er nyttige, kan screening udføres med gentagne ekkokardiogrammer. Ekkokardiogrammer bruger lydbølger til at lave billeder af hjertet. For personer, der har et familiemedlem med hypertrofisk kardiomyopati:

• Ekkokardiogramscreening anbefales fra ca. 12 års alderen.
• Screening med ekkokardiogrammer bør fortsættes hvert 1. til 3. år fra 18 til 21 års alderen.
• Derefter kan screeningerne udføres hvert femte år i voksenalderen. Du skal muligvis have et ekkokardiogram oftere baseret på din generelle sundhed og sundhedspersonalets præference.

En sundhedsprofessionel undersøger dig og lytter til dit hjerte med en apparat kaldet et stetoskop. En hjertelyde kan høres, mens der lyttes til hjertet.

Et medlem af dit sundhedshold stiller normalt spørgsmål om dine symptomer og din sygehistorie og familiehistorie. Genetisk test eller rådgivning kan anbefales, hvis du har en familiehistorie med tilstanden.

Der udføres tests for at kontrollere hjertet og lede efter årsager til eventuelle symptomer.

• Ekkokardiogram. Et ekkokardiogram bruges ofte til at diagnosticere hypertrofisk kardiomyopati. Lyd bølger bruges til at skabe billeder af det bankende hjerte. Denne test viser, hvor godt hjertets kamre og klapper pumper blod. Et ekkokardiogram kan også se, om hjertemusklen er tykkere end den burde være.
• Elektrokardiogram (EKG). Denne hurtige og smertefri test måler hjertets elektriske aktivitet. Klæbrige plaster kaldet elektroder placeres på brystet og sommetider armene og benene. Ledninger forbinder elektroderne til en computer, som udskriver eller viser testresultaterne. Et EKG kan vise uregelmæssige hjerteslag og tegn på hjertefortykkelse.
• Holter monitor. Denne lille, bærbare EKG-enhed registrerer hjertets aktivitet. Den bæres i en dag eller to, mens du udfører dine normale aktiviteter.
• Kardial MR-scanning. Denne test bruger kraftige magneter og radiobølger til at skabe billeder af hjertet. Den giver information om hjertemusklen og hvordan hjertet og hjerteklapperne fungerer. Denne test udføres ofte sammen med et ekkokardiogram.
• Stress test. En stresstest involverer ofte at gå på et løbebånd eller cykle på en motionscykel, mens hjertet overvåges. Træningsstresstest hjælper med at afsløre, hvordan hjertet reagerer på fysisk aktivitet.
• Kardial CT-scanning. Sjældent udføres denne test for at diagnosticere hypertrofisk kardiomyopati. Men det kan foreslås, hvis en MR-scanning ikke kan bruges. En kardial CT-scanning bruger røntgenstråler til at tage billeder af hjertet og brystet. Den kan vise hjertets størrelse.

Målene med behandling af hypertrofisk kardiomyopati er at lindre symptomer og forebygge pludselig hjertestop hos personer med høj risiko. Behandlingen afhænger af, hvor alvorlige symptomerne er. Hvis du har kardiomyopati og er gravid eller overvejer graviditet, skal du tale med din sundhedsperson. Du kan blive henvist til en læge med erfaring i højrisikosvangerskaber. Denne læge kan være en perinatolog eller en specialist i moder-fostermedicin. Medicin Medicin kan hjælpe med at reducere, hvor kraftigt hjertemusklen presser, og sænke hjerterytmen. På den måde kan hjertet pumpe blod bedre. Medicin til behandling af hypertrofisk kardiomyopati og dens symptomer kan omfatte: Beta-blokkere såsom metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), propranolol (Inderal LA, Innopran XL) eller atenolol (Tenormin). Calciumkanalblokkere såsom verapamil (Verelan) eller diltiazem (Cardizem, Tiazac, andre). En medicin kaldet mavacamten (Camzyos), der reducerer belastningen på hjertet. Den kan behandle obstruktiv HCM hos voksne med symptomer. Dit sundhedshold kan foreslå denne medicin, hvis du ikke kan tage eller ikke bliver bedre med beta-blokkere eller verapamil. Hjerterytmemedicin såsom amiodaron (Pacerone) eller disopyramid (Norpace). Blodfortyndende medicin såsom warfarin (Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rivaroxaban (Xarelto) eller apixaban (Eliquis). Blodfortyndende medicin kan hjælpe med at forhindre blodpropper, hvis du har atrieflimmer eller den apikale type hypertrofisk kardiomyopati. Apikal HCM kan øge risikoen for pludselig hjertestop. Operationer eller andre procedurer Septumresektion Forstør billede Luk Septumresektion Septumresektion En septumresektion er en åben hjerteoperation. En kirurg fjerner en del af det fortykkede, overvoksede septum mellem de nedre hjertekamre, der kaldes ventriklerne, som vist på hjertet til højre. Apikal myektomi Forstør billede Luk Apikal myektomi Apikal myektomi En apikal myektomi er en åben hjerteoperation til behandling af hypertrofisk kardiomyopati. En kirurg fjerner fortykket hjertemuskel fra nær hjertets spids. Der findes flere operationer eller procedurer til behandling af kardiomyopati eller dens symptomer. De omfatter: Septumresektion. Denne åbne hjerteoperation kan anbefales, hvis medicin ikke forbedrer symptomerne. Det indebærer fjernelse af en del af den fortykkede, overvoksede væg mellem hjertekamrene. Denne væg kaldes septum. Septumresektion hjælper med at forbedre blodgennemstrømningen ud af hjertet. Det reducerer også tilbageløb af blod gennem mitralklappen. Operationen kan udføres ved hjælp af forskellige tilgange, afhængigt af placeringen af den fortykkede hjertemuskel. I en type, kaldet apikal myektomi, fjerner kirurger fortykket hjertemuskel fra nær hjertets spids. Nogle gange repareres mitralklappen samtidig. Septum ablation. Denne procedure bruger alkohol til at krympe den fortykkede hjertemuskel. Et langt, tyndt rør kaldet et kateter placeres i en arterie, der forsyner det berørte område med blod. Alkohol strømmer gennem røret. Ændringer i hjertets elektriske signaleringssystem, også kaldet en hjerteblok, er en komplikation. En hjerteblok skal behandles med en pacemaker. Den lille enhed placeres i brystet for at hjælpe med at kontrollere hjerteslaget. Implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD). Denne enhed placeres under huden nær kravebenet. Den kontrollerer løbende hjerterytmen. Hvis enheden finder en uregelmæssig hjerteslag, sender den lav- eller højenergiske stød ud for at nulstille hjertets rytme. Brug af en ICD har vist sig at hjælpe med at forhindre pludselig hjertestop, som forekommer hos et lille antal personer med hypertrofisk kardiomyopati. Kardio-resynkroniseringsterapi (CRT)-enhed. Sjældent bruges denne implanterede enhed som behandling af hypertrofisk kardiomyopati. Den kan hjælpe hjertekamrene med at presse på en mere organiseret og effektiv måde. Ventrikulær assist-enhed (VAD). Denne implanterede enhed bruges også sjældent til behandling af hypertrofisk kardiomyopati. Den hjælper blodgennemstrømningen gennem hjertet. Hjertetransplantation. Dette er en operation til at erstatte et sygt hjerte med et donors sunde hjerte. Det kan være en behandlingsmulighed for hjertesvigt i slutstadiet, når medicin og andre behandlinger ikke længere virker. Hypertrofisk kardiomyopati og behandlingsmuligheder Afspil Afspil Tilbage til video 00:00 Afspil Søg 10 sekunder tilbage Søg 10 sekunder frem 00:00 / 00:00 Lydløs Indstillinger Billede i billede Fuld skærm Vis transskription for video Hypertrofisk kardiomyopati og behandlingsmuligheder Steve R. Ommen, M.D., Kardiovaskulære sygdomme, Mayo Clinic: Den hypertrofiske kardiomyopati er en tilstand, der har været underdiagnosticeret og overdrevent frygtet i hele verden. Alene i USA er der over en halv million mennesker, der har hypertrofisk kardiomyopati, hvoraf mange er helt asymptomatiske og uvidende om deres diagnose. Nogle mennesker kan dø pludseligt. Pludselig hjertestop opstår tilfældigt uden varsel. Hartzell V. Schaff, M.D., Hjertekirurgi, Mayo Clinic: Over 2/3 af patienterne vil have obstruktion. Og obstruktionen af venstre ventrikeludløbsbane er en indikation for operation hos patienter, der har symptomer. Så vi ved nu, at 2/3 af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati og obstruktion er kandidater til kirurgi. Dr. Ommen: Hypertrofisk kardiomyopati er den mest almindelige arvelige kardiomyopati eller hjertesygdom. Mennesker fødes med generne til det, men hypertrofi ser ikke ud til at begynde at udvikle sig før ungdomsårene, vækstspurter eller senere. Det er muligt for spædbørn at blive født med tykke hjertemuskler, men det er virkelig ret sjældent og normalt mere alvorlige udtryk for sygdommen. Og det er også blevet beskrevet som ikke at komme på, før folk var i deres femte eller sjette årti af livet. Så virkelig kan starten være på ethvert tidspunkt af livet. Og bestemt kan symptomerne forekomme gennem hele livet. Dr. Schaff: De almindelige symptomer, som patienter har, når de har obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati, er åndenød, angina-lignende brystsmerter og synkope. Og desværre udvikler nogle af disse symptomer sig så langsomt og over så lang tid, at patienterne ikke rigtig forstår, hvor begrænsede de er. Dr. Ommen: For patienter, der har symptomer på grund af hypertrofisk kardiomyopati, er den første behandlingslinje altid at bruge medicinsk behandling, medicin. Normalt er det at tilføje specifik medicin, men nogle gange er patienter på medicin, der kan forværre deres situation. Og så er noget af den mest effektive terapi at fjerne de forkerte midler, og derefter måske skulle tilføje de rigtige midler for at hjælpe dem med deres symptomer nedstrøms. For patienter, der ikke reagerer på disse medicinske ændringer, eller for hvem disse medicin forårsagede bivirkninger, der er uacceptable, så er det, når vi går videre til ting som kirurgisk myektomi, som mere definitivt kan lindre deres symptomer. Dr. Schaff: De patienter, der henvises til operation, har næsten altid enten mislykket medicinsk behandling eller har bivirkninger fra medicinen, der begrænser dem lige så meget som symptomerne fra hypertrofisk kardiomyopati. Så operation for at lindre udstrømningsbaneobstruktion er at lindre symptomerne. Og hos nogle patienter at lade dem komme af med medicinen, der har uønskede bivirkninger. Dr. Ommen: Kirurgisk myektomi har været en meget vellykket operation for mange af vores patienter. Den bruges dog ikke så meget, som den måske kunne, delvis på grund af tidligere opfattelser om øget risiko ved operationen, manglen på universel tilgængelighed af kirurger, der kan gøre det. Men i hænderne på ekspertcentrer er komplikationsraterne meget lave, og vores succesrater er meget høje. Dr. Schaff: Vi udfører nu en mere omfattende septumresektion, der strækker sig mod hjertets apex. Og vi har lært gennem årene, at det er denne distale del af myektomi, der er den vigtigste med hensyn til at lindre symptomer. De få patienter, der har haft en anden operation, der er blevet henvist til os efter at have haft en operation, der var mislykket, fandt vi, at myektomien ikke blev udført langt nok ind i ventrikel. Det er virkelig ikke en genvækst af muskel. Det er bare en utilstrækkelig første operation. Dr. Ommen: Ved kirurgisk myektomi fjerner kirurgen en del af det hypertrofiserede septum, der indsnævrer blodets vej ud af hjertet. Ved at gøre dette ændrer det retningen af blodets strømning gennem ventrikel. Det giver mitralklappen mulighed for at fungere normalt. Og giver blod mulighed for at forlade hjertet uden at øge tryk eller øge kræfter. Denne muskel vokser ikke igen over tid. Det er en permanent løsning. Dr. Schaff: Vi har fundet ud af, at det sjældent er nødvendigt at gøre noget ved mitralklappen. Og faren ved at gøre noget ved mitralklappen, hvor det viser sig at være unødvendigt, er, at der er en chance for skade. Så vi foretrækker at udføre en septumresektion, komme af bypass, vurdere mitralklappen med en ekkokardiografi under operationen, før vi derefter behandler mitralklappen, hvis der er restregurgitation. Vi kan se, om mitralklapregurgitationen lindres umiddelbart efter myektomien, når aorta er lukket, og hjertet genstartes. Ekkokardiografien udføres på operationsstuen, og vi ved med det samme, om mitralklapregurgitationen er blevet lindret. En operation er tilgængelig for nogle patienter, der har ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Og det er patienter med den apikale fordeling af hypertrofi. Nogle af disse patienter har diastolisk hjertesvigt relateret til meget små ventrikulære hulrum. Og hos disse patienter kan udførelse af en transapikal myektomi til at forstørre ventrikel forbedre deres symptomer på hjertesvigt. Dr. Ommen: Selvom vi ser gode resultater fra den kirurgiske myektomi, som den udføres nu, er det stadig noget, der kun bør udføres på ægte centre for ekspertise. Nylige data, der er kommet ud, har antydet, at på lave, mellemstore og endda såkaldte "højvolumen" centre er der en gradient af mortalitet, hvilket betyder, at den er højest på lavvolumencentre og lavest på højvolumencentre. Men selv de såkaldte højvolumencentre har mortalitetsrater, der er dramatisk højere end det, der rapporteres fra de ægte ekspertcentrer. Og dette er en procedure, der bør udføres af dem, der er meget bekendt med denne procedure, og udfører mange af dem. Dr. Schaff: På Mayo Clinic har vi udført over 3.000 operationer for hypertrofisk kardiomyopati. Vi udfører 200 til 250 operationer hvert år. Mortaliteten for proceduren er mindre end 1%, især for patienter, der ellers er raske. Dr. Ommen: En af de største dele af hver interaktion, jeg har med patienter, er at hjælpe dem med at forstå, hvad deres individuelle risiko for pludselig hjertestop kan være, og om de måske vil overveje at have en implanterbar defibrillator. Vores patienter, der har haft operation, har en lavere rate af pludselig hjertestop og en lavere rate for deres defibrillatorer til at udløse blandt dem, der har haft dem. Dr. Schaff: En af de ting, vi har lært efter at have udført septumresektion, er, at forekomsten af ventrikulære arytmier faktisk ser ud til at være reduceret. Og dette er vist i undersøgelser, der ser på defibrillatorudladninger og satser for pludselig død. Dr. Ommen: Arvemønsteret for hypertrofisk kardiomyopati er autosomal dominant, hvilket betyder, at hvert af børnene hos en patient med HCM har en 50/50 chance for at arve denne sygdom. Vi anbefaler screening for alle førstegradsslægtninge, som er enten genetisk test eller ekkokardiografibaseret overvågning. Når en familie har valgt at bruge ekkokardiografi som deres screeningværktøj, anbefaler vi, at voksne førstegradsslægtninge screenes hvert femte år. Førstegradsslægtninge, der er teenagere eller atleter, screenes vi normalt hver 12 til 18 måned. Dr. Schaff: Septumresektion helbreder symptomerne på hypertrofisk kardiomyopati, når den lindrer obstruktionen. Men patienter har selvfølgelig stadig hypertrofisk kardiomyopati, skal stadig følges af deres læge for de andre problemer relateret til hypertrofisk kardiomyopati. Men forhåbentlig lindres åndenød, brystsmerter eller svimmelhed, der fører til operationen. Mere information Pleje af hypertrofisk kardiomyopati på Mayo Clinic Ablationsterapi Implanterbare kardioverter-defibrillatorer (ICD'er) Pacemaker Video: Septumresektion og apikal myektomi Vis mere relateret information Anmod om en aftale

Snak med venner og familie eller en støttegruppe. Du vil måske finde ud af, at det at tale om hypertrofisk kardiomyopati med andre i lignende situationer kan hjælpe. Det er også vigtigt at kontrollere følelsesmæssig stress. At få mere motion og praktisere mindfulness er måder at lindre stress på. Hvis du har angst eller depression, så tal med dit sundhedshold om strategier for at hjælpe.