Hypoplastisk Venstre Hjertesyndrom

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en sjælden hjertesygdom, som et barn fødes med. Det betyder, at det er en medfødt hjertefejl. Ved denne tilstand udvikler den venstre side af hjertet sig ikke fuldt ud og er for lille. Så den kan ikke pumpe blod godt. I stedet skal den højre side af hjertet pumpe blod til lungerne og til resten af kroppen.

Behandling af hypoplastisk venstre hjertesyndrom kan omfatte medicin, hjerteoperation eller en hjertetransplantation. Fremskridt inden for pleje har forbedret udsigterne for spædbørn født med HLHS.

Spædbørn født med hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er sædvanligvis meget syge kort efter fødslen. Symptomer på HLHS omfatter: Blå eller grå hud, læber eller negle. Afhængigt af hudfarven kan disse ændringer være sværere eller lettere at se. Hurtig, besværlig vejrtrækning. Dårlig fodring. Kolde hænder og fødder. Svag puls. At være mere døsig eller mindre aktiv end normalt for de fleste spædbørn. Uden behandling kan et spædbarn med denne tilstand gå i chok. Symptomer på chok omfatter: Kølig, klam hud, der kan være bleg, eller læber, der kan være blå eller grå. En svag og hurtig puls. Vejrtrækning, der kan være langsom og overfladisk eller meget hurtig. Matt øjne, der ser ud til at stirre. Søg akut lægehjælp, hvis dit barn har: Ændringer i hud- eller neglfarve. Besvær med at trække vejret eller hurtig vejrtrækning. Svag puls eller hurtig puls. Køl klam hud.

Søg øjeblikkelig lægehjælp, hvis din baby har:

• Ændringer i hud- eller neglfarve.
• Besvær med at trække vejret eller hurtig vejrtrækning.
• Svag puls eller hurtig puls.
• Kold, klam hud.

Et typisk hjerte har to øvre og to nedre kamre. De øvre kamre, det højre og venstre forkammer, modtager indkommende blod. De nedre kamre, de mere muskuløse højre og venstre hjertekamre, pumper blod ud af hjertet. Hjerteklapperne hjælper med at holde blodet i den rigtige retning.

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) opstår i livmoderen, når et barns hjerte udvikler sig. Årsagen er ukendt. Genændringer kan spille en rolle.

Ved hypoplastisk venstre hjertesyndrom er venstre side af hjertet ikke vokset nok, så det udvikler sig ikke fuldt ud. Det kan ikke sende blod til kroppen korrekt. Ved HLHS er følgende områder af hjertet for små:

• Det nedre venstre hjertekammer, kaldet venstre ventrikel.
• Kroppens hovedpulsåre, kaldet aorta.
• Hjerteklapperne på venstre side af hjertet, kaldet aortaklappen og mitralklappen.

Ved hypoplastisk venstre hjertesyndrom er venstre side af hjertet mindre end normalt. Som et resultat får kroppen ikke nok iltrigt blod.

Efter fødslen pumper højre side af et barns hjerte normalt blod både til lungerne og til resten af kroppen. Blodet passerer gennem en åbning kaldet ductus arteriosus. Denne åbning, også kaldet et kar, forbinder lungearterien direkte til aorta. Det iltrige blod går tilbage til højre side af hjertet gennem en naturlig åbning mellem de højre kamre i hjertet. Åbningen kaldes foramen ovale.

Ductus arteriosus lukker normalt efter den første eller anden dag af livet. Når det sker, har højre side af hjertet ingen måde at pumpe blod til kroppen på. Venstre side af hjertet overtager dette job.

Men hos spædbørn med hypoplastisk venstre hjertesyndrom kan venstre side ikke pumpe blod godt. Så de har brug for medicin til at holde disse forbindelser åbne og holde blodet flydende til kroppen, indtil de får hjerteoperation.

Todd and Karen Wanek Family Program for Hypoplastisk Venstre Hjertesyndrom — Årsag til kur

HLHS. HLHS. Hypo. Plastisk. Venstre hjerte. Syndrom.

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom.

Wow, det er mange ord!

Hvad er HLHS?

HLHS er, når du mangler den nederste venstre del af dit hjerte.

Venstre side af hjertet pumper ikke blod så godt som højre side. Børn, der har HLHS, de har alle sådan et stort ar, fordi de har måttet have åben hjerteoperation.

Jeg fik operationen, da jeg var baby.

Tre åbne hjerteoperationer – to da hun lige var født, og en da hun var to.

Jeg fandt lige ud af, at jeg skulle have en søster, og hun var lige født, men så måtte hun skyndes til at få operation, så det var lidt hårdt.

Min bror Henry havde tre operationer.

Jeg har et ar på mit hjerte.

Han har ar på sit hjerte.

Jeg har sting på mit hjerte. Jeg havde brug for hjælp.

Børn med HLHS kan kræve en hjertetransplantation senere i livet.

Kraften i teamwork

Hvad der gør et stærkt team er, at folk vil hjælpe dig med at føle dig bedre.

Jeg har et team. Jeg har læger. Jeg har sygeplejersker.

Og de prøver at hjælpe mig med at føle mig bedre.

Alle arbejder sammen for at hjælpe Sophie med at holde sig sund og føle sig som en normal pige. Der er mange teams, der hjælper et barn med HLHS.

Hvad vi alle virkelig ønsker, tror jeg, er bare en kur mod HLHS.

Hvad er håb?

Håb er, når du ønsker, at noget skal ske.

Håb er, når du har tillid til noget.

Forskning i HLHS er som et lyssværd er for en Jedi-ridder. Jo mere forskning vi lægger i HLHS, jo flere liv vil blive reddet, og jo ... tættere kan vi komme på at udvikle en kur.

Jeg håber, at de alle – alle børnene med HLHS – bliver virkelig stærke og lever et langt liv.

Jeg håber, at lægerne finder kuren mod HLHS. Vi er alle en del af teamet.

Personer, der har et barn med hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS), har en øget risiko for at få en anden baby med denne eller en lignende tilstand.

Der er ingen andre klare risikofaktorer for hypoplastisk venstre hjertesyndrom.

Med korrekt behandling overlever mange spædbørn med hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS). Men de har brug for mange operationer og kan have mindre energi og andre udfordringer. Komplikationer ved HLHS kan omfatte:

• At blive træt lettere under sport eller anden motion.
• Uregelmæssige hjerteslag, kaldet arytmier.
• Væskeophobning, kaldet ødem, i lungerne, maveregionen, benene og fødderne.
• Dårlig vækst.
• Udviklingsforstyrrelser relateret til hjernen og nervesystemet.
• Behov for yderligere hjerteoperation eller en hjertetransplantation.

Der er ingen måde at forebygge hypoplastisk venstre hjertesyndrom på. Hvis du er født med en hjertesygdom, skal du tale med en hjertelæge og en genetisk rådgiver, før du bliver gravid.

For at diagnosticere hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS), undersøger en sundhedspersonale barnet og lytter til barnets hjerte. Sundhedspersonalet kan høre en lyd, der kaldes en hjertelyd. Denne lyd skyldes hurtig blodgennemstrømning. Test Test, der bruges til at finde hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) hos barnet før eller efter fødslen, kan omfatte: Graviditet ultralyd. En rutinemæssig ultralydsscanning i andet trimester af graviditeten kan normalt fortælle, om barnet har HLHS. Ekko. Denne test bruger lydbølger til at lave billeder af hjertet. Den viser, hvordan blodet strømmer gennem hjertet. Den kan bruges efter fødslen til at diagnosticere hypoplastisk venstre hjertesyndrom. Hvis et barn har HLHS, kan testen finde, at det nedre venstre hjertekammer og hjerteklapper er små. Kroppens hovedpulsåre, kaldet aorta, kan også være lille. Pleje på Mayo Clinic Vores omsorgsfulde team af Mayo Clinic eksperter kan hjælpe dig med dine helbredsproblemer relateret til hypoplastisk venstre hjertesyndrom Start her Mere information Pleje af hypoplastisk venstre hjertesyndrom på Mayo Clinic Ekko

Et barn født med hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) har brug for akut behandling. Behandlingen kan omfatte mange operationer eller en hjertetransplantation. Medicin og andre terapier bruges til at håndtere symptomer før hjerteoperation.

Tal med dit barns sundhedspersonale om behandlingsmuligheder for dit barn.

Hvis hypoplastisk venstre hjertesyndrom opdages før fødslen, anbefaler sundhedspersonale normalt at føde på et hospital med et karkirurgisk center.

Medicinen alprostadil (Prostin VR Pediatric) bruges til at holde ductus arteriosus åben. Den lukker typisk i alle babyer kort efter fødslen. Men hos babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom skal ductus arteriosus forblive åben, så blodet kan komme til resten af kroppen.

Mens man venter på operation eller en hjertetransplantation, kan en baby med hypoplastisk venstre hjertesyndrom gives medicin og have disse behandlinger:

• Åndedrætshjælp. Babyer, der har svært ved at trække vejret, kan have brug for hjælp fra en respirator.
• Væske gennem en vene. En baby kan modtage væske gennem et rør indsat i en vene. Dette kaldes intravenøs (IV) væske.
• Sondeernæring. Babyer, der har svært ved at spise eller bliver trætte under fodring, kan fodres gennem et sonde.

De fleste børn med hypoplastisk venstre hjertesyndrom har brug for flere operationer.

• Atrieseptostomi. Denne behandling bruger rør kaldet katetre og en ballon til at lave eller udvide en åbning mellem hjertets øvre kamre. Det lader mere blod strømme mellem de to øverste kamre i hjertet. Denne behandling udføres, hvis foramen ovale lukker eller er for lille. Babyer født med et hul i hjertet, kaldet et atrieseptumdefekt, har muligvis ikke brug for atrieseptostomi.

Andre operationer kan skabe separate veje for at få den korrekte blodgennemstrømning til kroppen og lungerne. Operationerne udføres i tre faser.

• Norwood-procedure. Denne operation udføres ofte inden for de første to uger af livet. Der er forskellige måder at udføre denne behandling på.

Kirurgerne genskaber aorta og forbinder den til hjertets nedre højre kammer. Derefter tilføjer de et rør kaldet en shunt for at forsyne lungerne med blod. Kirurgerne kan bruge en af to typer rør. En type rør forbinder kroppens hovedpulsåre til arterierne, der fører til lungerne. Det er lungearterierne. Den anden type rør går fra det nedre højre hjertekammer til lungearterierne. Denne behandling lader det nedre højre hjertekammer pumpe blod til både lungerne og kroppen.

Nogle gange udføres en blandet, også kaldet hybrid, procedure. Hjertekirurger placerer en stent i ductus arteriosus for at opretholde åbningen mellem lungearterien og aorta. Derefter placerer de bånd omkring lungearterierne for at reducere blodgennemstrømningen til lungerne. De laver også en åbning mellem hjertets øvre kamre.

Efter Norwood-proceduren er en babys hud ofte stadig lidt blå eller grå. Dette skyldes, at iltrigt og iltfattigt blod fortsætter med at blandes i hjertet. Den blå eller grå farve kan være lettere eller sværere at se hos nogle babyer. Når en baby har fået denne behandling, kan chancerne for overlevelse stige.

• Bidirektionel Glenn-procedure. Dette er typisk den anden operation. Den udføres normalt, når et barn er mellem 4 og 6 måneder gammelt. Den involverer fjernelse af den første shunt og forbinder den store vene, der dræner blod fra hovedet og armene, til lungearterien. Nu modtager lungerne blod fra venen i stedet for shunten. Den store vene kaldes vena cava superior.

Denne operation mindsker arbejdet for det nedre højre hjertekammer ved at lade det pumpe blod hovedsageligt til aorta. Den lader også det meste af det iltfattige blod, der vender tilbage fra kroppen, strømme direkte ind i lungerne. Efter denne behandling strømmer alt blodet, der vender tilbage fra den øvre del af kroppen, til lungerne. Så blod med mere ilt pumpes til aorta for at forsyne organer og væv i hele kroppen.

• Fontan-procedure. Denne operation udføres normalt, når et barn er mellem 3 og 4 år gammelt. Kirurgen skaber en vej for blodet fra de nedre ben til at strømme direkte ind i lungearterierne. Det involverede kar kaldes vena cava inferior. Lungearterierne sender derefter blodet ind i lungerne.

Fontan-proceduren lader resten af det iltfattige blod, der vender tilbage fra kroppen, strømme til lungerne. Efter denne operation er der lidt blanding af iltrigt og iltfattigt blod i hjertet. Så huden bør ikke længere se blå eller grå ud.

• Hjertetransplantation. Mange babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom har brug for en hjertetransplantation. (8) Børn, der har hjertetransplantationer, skal tage medicin for livet for at forhindre, at deres krop afstøder donorhjertet.

Norwood-procedure. Denne operation udføres ofte inden for de første to uger af livet. Der er forskellige måder at udføre denne behandling på.

Kirurgerne genskaber aorta og forbinder den til hjertets nedre højre kammer. Derefter tilføjer de et rør kaldet en shunt for at forsyne lungerne med blod. Kirurgerne kan bruge en af to typer rør. En type rør forbinder kroppens hovedpulsåre til arterierne, der fører til lungerne. Det er lungearterierne. Den anden type rør går fra det nedre højre hjertekammer til lungearterierne. Denne behandling lader det nedre højre hjertekammer pumpe blod til både lungerne og kroppen.

Nogle gange udføres en blandet, også kaldet hybrid, procedure. Hjertekirurger placerer en stent i ductus arteriosus for at opretholde åbningen mellem lungearterien og aorta. Derefter placerer de bånd omkring lungearterierne for at reducere blodgennemstrømningen til lungerne. De laver også en åbning mellem hjertets øvre kamre.

Efter Norwood-proceduren er en babys hud ofte stadig lidt blå eller grå. Dette skyldes, at iltrigt og iltfattigt blod fortsætter med at blandes i hjertet. Den blå eller grå farve kan være lettere eller sværere at se hos nogle babyer. Når en baby har fået denne behandling, kan chancerne for overlevelse stige.

Bidirektionel Glenn-procedure. Dette er typisk den anden operation. Den udføres normalt, når et barn er mellem 4 og 6 måneder gammelt. Den involverer fjernelse af den første shunt og forbinder den store vene, der dræner blod fra hovedet og armene, til lungearterien. Nu modtager lungerne blod fra venen i stedet for shunten. Den store vene kaldes vena cava superior.

Denne operation mindsker arbejdet for det nedre højre hjertekammer ved at lade det pumpe blod hovedsageligt til aorta. Den lader også det meste af det iltfattige blod, der vender tilbage fra kroppen, strømme direkte ind i lungerne. Efter denne behandling strømmer alt blodet, der vender tilbage fra den øvre del af kroppen, til lungerne. Så blod med mere ilt pumpes til aorta for at forsyne organer og væv i hele kroppen.

Fontan-procedure. Denne operation udføres normalt, når et barn er mellem 3 og 4 år gammelt. Kirurgen skaber en vej for blodet fra de nedre ben til at strømme direkte ind i lungearterierne. Det involverede kar kaldes vena cava inferior. Lungearterierne sender derefter blodet ind i lungerne.

Fontan-proceduren lader resten af det iltfattige blod, der vender tilbage fra kroppen, strømme til lungerne. Efter denne operation er der lidt blanding af iltrigt og iltfattigt blod i hjertet. Så huden bør ikke længere se blå eller grå ud.

Efter operation eller transplantation har en baby brug for livslang pleje hos en hjertelæge, der er uddannet i medfødte hjertesygdomme, for at holde øje med komplikationer. Dit barn kan have brug for yderligere behandling eller anden medicin til disse komplikationer.

Nogle børn kan have brug for at tage antibiotika før visse tandlæge- eller andre procedurer for at hjælpe med at forhindre infektioner. Spørg dit barns sundhedspersonale, hvis dit barn har brug for forebyggende antibiotika. Nogle børn kan også have brug for at begrænse fysisk aktivitet.

Voksne, der er født med hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS), skal se en hjertelæge, der er uddannet i medfødte hjertesygdomme hos voksne. Seneste fremskridt inden for kirurgisk behandling har hjulpet børn med HLHS med at vokse op til voksenalderen. Så det er endnu ikke klart, hvilke udfordringer en voksen med hjertesygdommen kan have. Voksne har brug for regelmæssig, livslang opfølgning for at holde øje med ændringer i tilstanden.

Personer, der overvejer at blive gravide, bør tale med deres sundhedspersonale om graviditetsrisici og præventionsmuligheder. At have hypoplastisk venstre hjertesyndrom øger risikoen for:

• Hjerte- og karproblemer under graviditeten.
• Spontanabort.
• Et barn, der bliver født med en medfødt hjertefejl.

Det kan være en udfordring at leve med hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) eller at passe et barn med tilstanden. Disse tips kan hjælpe:

• Søg støtte. Spørg familiemedlemmer og venner om hjælp. Pårørende har brug for pauser. Tal med dit barns hjertelæge, også kaldet kardiolog, om støttegrupper og andre typer hjælp. Og tænk på at mødes med en rådgiver eller terapeut, hvis du ofte føler dig angst, ked af det eller for stresset.

Hvis du er en teenager eller en voksen med HLHS, så spørg dit sundhedsteam, om der er støttegrupper for mennesker på din alder med medfødte hjertesygdomme. Det kan være hjælpsomt at tale med andre mennesker, der deler dine udfordringer.

• Før sundhedsjournal. Skriv dit eller dit barns diagnose, medicin, operation og andre behandlinger ned. Inkluder datoerne for behandlingen og navnet og telefonnummeret på lægen eller kirurgen. Noter også nødkontaktoplysninger for sundhedspersonale og hospitaler. Inkluder en kopi af operationsrapporter i dine journaler.

Denne information hjælper dig med at holde styr på den modtagne pleje. Det er nyttigt for alle nye sundhedspersonale, der ikke kender din eller dit barns sygehistorie. Denne information er også nyttig, når dit barn skifter fra børnepleje til voksenkardiologisk pleje.

• Tal om dine bekymringer. Tal med dit barns sundhedsteam om, hvilke aktiviteter der er sikrest for dit barn. Hvis nogle er udelukket, så opmuntr dit barn til andre hobbyer. Hvis du er en voksen med hypoplastisk venstre hjertesyndrom, så spørg din sundhedspersonale om aktiviteter, du kan udføre

Søg støtte. Spørg familiemedlemmer og venner om hjælp. Pårørende har brug for pauser. Tal med dit barns hjertelæge, også kaldet kardiolog, om støttegrupper og andre typer hjælp. Og tænk på at mødes med en rådgiver eller terapeut, hvis du ofte føler dig angst, ked af det eller for stresset.

Hvis du er en teenager eller en voksen med HLHS, så spørg dit sundhedsteam, om der er støttegrupper for mennesker på din alder med medfødte hjertesygdomme. Det kan være hjælpsomt at tale med andre mennesker, der deler dine udfordringer.

Før sundhedsjournal. Skriv dit eller dit barns diagnose, medicin, operation og andre behandlinger ned. Inkluder datoerne for behandlingen og navnet og telefonnummeret på lægen eller kirurgen. Noter også nødkontaktoplysninger for sundhedspersonale og hospitaler. Inkluder en kopi af operationsrapporter i dine journaler.

Denne information hjælper dig med at holde styr på den modtagne pleje. Det er nyttigt for alle nye sundhedspersonale, der ikke kender din eller dit barns sygehistorie. Denne information er også nyttig, når dit barn skifter fra børnepleje til voksenkardiologisk pleje.