Interstitiel Lungesygdom

Interstitiel (in-ter-STISH-el) lungesygdom, også kaldet ILD, beskriver en stor gruppe af tilstande. De fleste af disse tilstande forårsager betændelse og progressiv ardannelse af lungevævet. Som en del af denne proces fortykkes og stivner lungevævet, hvilket gør det vanskeligt for lungerne at udvide sig og fyldes med luft.

På et tidspunkt gør ardannelsen fra interstitiel lungesygdom det sværere at trække vejret og få tilstrækkeligt med ilt ind i blodbanen. Mange mennesker med ILD er åndenød ved aktivitet og kan have en generende tør hoste.

Interstitiel lungesygdom kan have mange årsager, herunder langvarig eksponering for farlige materialer såsom asbest. Nogle typer af autoimmune sygdomme, såsom rheumatoid arthritis, kan også forårsage interstitiel lungesygdom. Men årsagen er undertiden ukendt. ILD kan have mange årsager, så behandlingen varierer.

Sygdommen kan forværres langsomt eller hurtigt i et tempo, der ofte ikke kan forudsiges. Når lungearvævning først er opstået, er det generelt ikke reversibelt. Behandlingen fokuserer på at forhindre yderligere ardannelse, håndtere symptomer og forbedre livskvaliteten. Medicin kan bremse skaden af interstitiel lungesygdom, men mange mennesker får aldrig fuldt ud brug for deres lunger igen. Lungetransplantation er en mulighed for nogle mennesker, der har ILD.

De vigtigste symptomer på interstitiel lungesygdom er:

• Åndenød i hvile eller åndenød, der forværres ved fysisk aktivitet.
• Tør hoste.

Når symptomerne viser sig ved visse typer interstitiel lungesygdom, er der allerede sket varig lungeskade. Derfor er det vigtigt at kontakte din læge ved første tegn på åndedrætsbesvær. Mange andre tilstande end ILD kan påvirke dine lunger. En tidlig og korrekt diagnose er vigtig for korrekt behandling.

Når symptomerne på visse typer interstitiel lungesygdom opstår, er der allerede sket varig lungeskade. Derfor er det vigtigt at opsøge din læge ved det første tegn på åndedrætsbesvær. Mange andre tilstande end ILD kan påvirke dine lunger. En tidlig og korrekt diagnose er vigtig for korrekt behandling.

I dine lunger forgrener de vigtigste luftveje, kaldet bronkier, sig i mindre og mindre passager. De mindste luftveje, kaldet bronkioler, fører til små luftblærer kaldet alveoler.

Interstitiel lungesygdom ser ud til at opstå, når en skade på dine lunger forårsager en helingsreaktion, der ikke er korrekt. Normalt danner din krop præcis den rette mængde væv til at reparere skader. Men ved ILD fungerer reparationsprocessen ikke korrekt. Væv i og omkring lungernes luftblærer, kaldet alveoler, bliver betændt, arret og fortykket. Dette gør det sværere for ilt at passere ind i din blodbane.

Der er mange typer interstitiel lungesygdom. De grupperes generelt efter kendte eller ukendte årsager:

• Dit arbejde eller miljøet.
• En underliggende systemisk tilstand.
• Visse typer medicin eller stråling.
• Ingen kendt årsag.

Nogle interstitielle lungesygdomme kan være relateret til rygning.

Langvarig eksponering for visse toksiner og forurenende stoffer kan beskadige dine lunger. For eksempel:

• Pneumokoniose. Pneumokoniose (noo-moe-koh-nee-O-sis) refererer til en type interstitiel lungesygdom forårsaget af at indånde visse typer støv fra arbejde eller et andet miljø over lang tid. Sygdomme i denne gruppe kan forårsage lungear og -skade over tid, hvilket fører til åndenød og dårlig evne til at optage ilt. Disse symptomer kan ikke vendes. Sygdommen er ofte opkaldt efter eksponeringstypen eller arbejdsrollen selv. De omfatter sygdomme som kulminær lungesygdom, forårsaget af at indånde kulstøv, og asbestose, forårsaget af at indånde asbestpartikler. Disse sygdomme omfatter også silikose, forårsaget af at indånde silikastøv.
• Hypersensitivitetspneumonitis. Denne lungebetændelse er forårsaget af at indånde luftbårne irritanter, ofte involverende proteiner fra levende ting. De mest almindelige af disse luftbårne irritanter er fugleprotein, skimmel eller bakterier. Tilstande af denne type er også ofte opkaldt efter typen eller kilden til eksponering. For eksempel involverer dueskædders eller fugleelskeres sygdom eksponering for fugleprotein, og landmandens lunger involverer eksponering for muggent hø. Personer med denne type lungebetændelse kan blive bedre ved at holde sig væk fra irriterende stoffer. Men denne type lungebetændelse kan også blive værre og føre til mere varig skade, hvis folk fortsætter med at indånde irriterende stoffer.

Visse sygdomme eller tilstande kan føre til interstitiel lungesygdom. For eksempel:

• Bindevevssygdomme. Disse omfatter autoimmune sygdomme som rheumatoid arthritis, sklerodermi og blandet bindevævssygdom. Disse sygdomme resulterer i en immunrespons, der ikke er korrekt, og kan forårsage vævsbetændelse og arvæv i kroppen, herunder i lungerne.
• Sarkoidose. Dette er en sygdom, der omfatter væksten af små samlinger af inflammatoriske celler kaldet granulomer i enhver del af din krop - mest almindeligt lungerne og lymfeknuderne. Andre almindeligt ramte organer omfatter øjnene, huden, hjertet, milten og leveren.

Visse typer medicin kan forårsage interstitiel lungesygdom hos nogle mennesker. Dette kan eller kan ikke være reversibelt afhængigt af typen og længden af eksponeringen.

Medicin, der oftere er forbundet med ILD, er:

• Kemoterapi-lægemidler. Lægemidler designet til at dræbe kræftceller, såsom bleomycin, gemcitabin og immunkontrolhæmmere, kan beskadige lungevævet.
• Hjertemedicin. Nogle lægemidler, der bruges til at behandle uregelmæssige hjerteslag, såsom amiodaron (Nexterone, Pacerone), kan skade lungevævet.
• Nogle antibiotika. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andre) og daptomycin kan forårsage lungeskade.
• Antiinflammatoriske lægemidler. Visse antiinflammatoriske lægemidler, såsom methotrexat (Trexall, Xatmep, andre) eller sulfasalazin (Azulfidine), kan beskadige lungerne.

Stråling rettet mod brystet under behandlinger for visse typer kræft - for eksempel bryst- og lungekræft - kan føre til skade eller langvarig arvæv hos nogle mennesker. Hvor alvorlig skaden er, kan afhænge af:

• Hvor meget af lungen der blev udsat for stråling.
• Den samlede mængde stråling, der blev givet.
• Om kemoterapi også blev brugt.
• Om der er underliggende lungesygdom.

Listen over stoffer og tilstande, der kan føre til interstitiel lungesygdom, er lang. Alligevel er årsagen hos nogle mennesker aldrig fundet. Tilstande uden kendt årsag grupperes under betegnelsen idiopatiske interstitielle pneumonier. For eksempel:

• Idiopatisk pulmonal fibrose, også kaldet IPF. IPF er en typisk progressiv lungesygdom, der opstår, når lungevævet bliver beskadiget og arret - det, der er kendt som fibrose. Idiopatisk betyder, at årsagen ikke er kendt. IPF kan ses på billeddannelse og biopsi, hvis der tages en lungebiopsi. Dette fortykkede, stive væv gør det sværere for dine lunger at fungere korrekt. Den mest almindelige type ILD, IPF, bliver ofte værre og kan ikke vendes.
• Kryptogen organiserende pneumoni, også kaldet COP. COP er en sjælden lungesygdom, hvor de små luftveje, kaldet bronkioler, og små luftudvekslingsposer, kaldet alveoler, bliver betændt. Denne betændelse gør det svært at trække vejret. Billeddiagnostiske tests viser lungebetændelse, men COP er ikke en infektion, og årsagen er ikke kendt. Arvæv eller fibrose er sjældent, men det kan ske hos nogle patienter, hvis tilstanden vender tilbage.
• Nonspecifik interstitiel pneumoni. Denne type interstitiel lungesygdom får celler til at blive betændt eller arvæv til at ophobes i rummene mellem luftblærerne i lungerne. Det er mere sandsynligt, at det sker hos personer med bindevævssygdomme, men det kan også være forbundet med andre tilstande.

Faktorer, der kan øge din risiko for at få interstitiel lungesygdom, omfatter:

• Alder. ILD rammer langt oftere voksne, selvom spædbørn og børn sommetider også får sygdommen.
• Eksponering for giftstoffer på arbejdspladsen eller i miljøet. Arbejde i minedrift, landbrug eller byggeri eller eksponering for luftforurening, der er kendt for at beskadige lungerne, øger risikoen for at få ILD.
• Rygning. Nogle former for ILD er mere tilbøjelige til at forekomme hos personer med en historie med rygning. Aktiv rygning kan forværre tilstanden, især hvis du også har emfysem.
• Stråling og kemoterapi. Strålebehandling af brystet eller brug af visse kemoterapi-lægemidler øger risikoen for lungesygdom.
• Bindevævssygdom. Dette omfatter autoimmune sygdomme, der kan øge din risiko for ILD.

Interstitiel lungesygdom kan føre til en række livstruende komplikationer, herunder: Højt blodtryk i lungerne, også kendt som pulmonal hypertension. I modsætning til systemisk forhøjet blodtryk påvirker denne tilstand kun arterierne i lungerne. Arvæv eller lave iltniveauer begrænser de mindste blodkar, hvilket begrænser blodgennemstrømningen i lungerne. Dette øger trykket i lungearterierne og kan forværre iltudvekslingen, hvilket sænker iltniveauet i blodet. Pulmonal hypertension er en alvorlig sygdom, der kan forværres over tid og få højre side af hjertet til at svigte. Højresidigt hjertesvigt, også kendt som cor pulmonale. Denne alvorlige tilstand opstår, når hjertets nedre højre kammer, også kendt som højre ventrikel, skal pumpe hårdere end normalt for at flytte blod gennem blokerede lungearterier. Til sidst svigter højre ventrikel på grund af den ekstra belastning. Dette skyldes ofte pulmonal hypertension. Aåndedrætsinsufficiens. I slutstadiet af kronisk ILD opstår åndedrætsinsufficiens, når meget lave iltniveauer i blodet sammen med stigende tryk i lungearterierne og højre ventrikel får hjertet til at svigte.

For at forebygge interstitiel lungesygdom, undgå eksponering for toksiner på arbejdspladsen, såsom asbest, kulstøv og silikastøv. Undgå også eksponering for toksiner i miljøet, såsom fugleprotein, skimmelsvamp og bakterier. Hvis du skal være i nærheden af disse toksiner, skal du beskytte dig selv ved at bære en åndedrætsværn. Andre måder at forebygge ILD på omfatter at undgå rygning og passiv rygning. Hvis du har en autoimmun sygdom eller tager medicin, der øger din risiko for at få ILD, skal du tale med din sundhedspersonale om, hvilke skridt du kan tage for at forebygge ILD. Få også vaccineret dig, fordi luftvejsinfektioner kan forværre symptomerne på ILD. Sørg for at få pneumoni-vaccinen og en influenzavaccine hvert år. Spørg også din sundhedspersonale om at blive vaccineret mod kighoste, COVID-19 og respiratorisk syncytial virus, også kaldet RSV.

At finde årsagen til interstitiel lungesygdom kan være vanskeligt, og sommetider kan årsagen ikke findes. Mange tilstande falder ind under kategorien ILD. Derudover kan symptomerne på en lang række sygdomme synes at være ILD. Sundhedspersonale skal udelukke disse tilstande, før de stiller en diagnose. Nogle af følgende tests kan være nødvendige. Laboratorietests Blodprøver. Visse blodprøver kan påvise proteiner, antistoffer og andre markører for autoimmune sygdomme eller inflammatoriske reaktioner på miljømæssige eksponeringer, såsom dem der er forårsaget af skimmelsvamp eller fugleprotein. Billeddiagnostiske tests Computertomografi, også kaldet en CT-scanning. Denne billeddiagnostiske test er afgørende for diagnosen interstitiel lungesygdom. Det er sommetider den første test i diagnosen. CT-scannere producerer 3D-billeder af indre strukturer. En højopløselig CT-scanning kan være særligt nyttig til at finde ud af, hvor meget lungeskade der er. Den kan vise detaljer om fibrose, hvilket kan hjælpe med at indsnævre diagnosen og vejlede behandlingsbeslutninger. Ekko-kardiogram. Et ekko-kardiogram bruger lydbølger til at visualisere hjertet. Det kan skabe stillbilleder af hjertets strukturer og videoer, der viser, hvordan hjertet fungerer. Denne test kan måle mængden af tryk i højre side af hjertet. Lungefunktionstests Spirometer Forstør billede Luk Spirometer Spirometer En spirometer er en diagnostisk enhed, der måler mængden af luft, du kan indånde og udånde, og den tid, det tager at udånde helt, efter du har taget et dybt åndedrag. Spirometrisk måling og diffusionskapacitet. Denne test kræver, at du ånder hurtigt og kraftfuldt ud gennem et rør, der er forbundet til en maskine. Maskinen måler, hvor meget luft dine lunger kan rumme, og hvor hurtigt du kan flytte luft ud af lungerne. Den måler også, hvor let ilt kan bevæge sig fra dine lunger til din blodbane. Oximetri. En lille enhed placeres på en af dine fingre for at måle iltniveauet i dit blod. Denne test kan udføres i hvile eller med aktivitet for at overvåge forløbet af lungesygdommen og finde ud af, hvor alvorlig den er. Lungevævsprøveanalyse Somme tider kan interstitielle lungesygdomme kun diagnosticeres ved at se på en lille mængde lungevæv i et laboratorium - det, der er kendt som en biopsi. Din læge eller anden sundhedspersonale kan tage en vævsprøve ved hjælp af en af disse metoder: Bronkoskopi. I denne procedure fjerner din sundhedspersonale meget små vævsprøver - generelt ikke større end hovedet på en nål. Dette gøres ved hjælp af et lille, fleksibelt rør, også kendt som et bronkoskop, der føres gennem munden eller næsen ind i lungerne. Risiciene ved bronkoskopi er generelt mindre, nemlig ondt i halsen i en begrænset tid og heshed fra bronkoskopet. Men vævsprøverne er sommetider for små til at stille en diagnose. Bronkoalveolær lavage. I denne procedure injicerer din læge ca. en spiseskefuld sterilt saltvand gennem et bronkoskop i en del af din lunge og suger det derefter straks ud. Den opløsning, der fjernes, indeholder celler fra dine luftblærer. Selvom bronkoalveolær lavage tager en større del af lungen end andre procedurer, kan det ikke give nok information til at finde ud af, hvad der forårsager pulmonal fibrose. Kirurgisk biopsi. Selvom dette er en mere invasiv procedure med potentielle komplikationer, er det ofte den eneste måde at få en stor nok vævsprøve til at stille den korrekte diagnose. Generel anæstesi bruges til denne test. Kirurgiske instrumenter og et lille kamera indsættes gennem et eller flere små snit mellem ribbenene. Kameraet giver en kirurg mulighed for at se lungerne på en videomonitor, mens der fjernes vævsprøver fra lungerne. Pleje på Mayo Clinic Vores omsorgsfulde team af Mayo Clinic-eksperter kan hjælpe dig med dine sundhedsmæssige bekymringer relateret til interstitiel lungesygdom Start her Mere information Pleje af interstitiel lungesygdom på Mayo Clinic Bronkoskopi CT-scanning Ekko-kardiogram Spirometrisk måling Vis mere relateret information

Lungearvævning, der allerede er opstået ved interstitiel lungesygdom, kan ikke vendes, og behandling vil ikke altid forhindre sygdommen i at forværres. Nogle behandlinger kan forbedre symptomerne i en kort periode eller bremse sygdommen. Andre hjælper med at opretholde livskvaliteten. Da mange af de forskellige typer af arvævssygdomme ikke har godkendte eller dokumenterede terapier, kan kliniske forsøg være en mulighed for at få en eksperimentel behandling. Medicin Intensiv forskning for at finde behandlingsmuligheder for specifikke typer af interstitiel lungesygdom er i gang. Behandlingen kan variere afhængigt af årsagen til ILD og hvilken skade der er sket i lungerne. Baseret på den nyeste videnskabelige evidens kan din sundhedspersonale anbefale: Kortikosteroidmedicin. I starten behandles mange mennesker, der er diagnosticeret med ILD, med et kortikosteroid, nemlig prednison (Prednisone Intensol, Rayos). Nogle gange behandles folk med andre lægemidler, der undertrykker immunsystemet. Afhængigt af årsagen til ILD kan disse lægemidler bremse eller endda forhindre sygdommen i at forværres. Medicin, der bremser forværringen af idiopatisk pulmonal fibrose. Pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev) er lægemidler, der kan bremse hastigheden, hvormed IPF forværres. Ofev er også godkendt til personer med lungefibrose, der forværres på grund af andre typer interstitiel lungesygdom. Bivirkninger for begge lægemidler er almindelige. Tal med din sundhedspersonale om fordele og ulemper ved disse lægemidler. Medicin, der reducerer mavesyre. Gastroøsofageal reflukssygdom, også kendt som GERD, påvirker de fleste mennesker med idiopatisk pulmonal fibrose. GERD er forbundet med værre lungeskade. Hvis du har symptomer på syreopstød, kan din sundhedspersonale ordinere måder at behandle GERD på, der reducerer mavesyre. Oxygenbehandling Brug af ilt kan ikke stoppe lungeskade, men det kan: Gøre det lettere at trække vejret og træne. Forebygge eller mindske komplikationer fra lave iltniveauer i blodet. Sænke blodtrykket i højre side af hjertet. Forbedre din søvn og velvære. Du får sandsynligvis ilt, når du sover eller træner, selvom nogle mennesker kan bruge det døgnet rundt. Pulmonal rehabilitering Formålet med pulmonal rehabilitering er at gøre dig bedre i stand til at fungere og leve et fuldt, tilfredsstillende liv. Derfor fokuserer pulmonale rehabiliteringsprogrammer på: At lære mere om din lungesygdom. Træning, så du kan blive mere fysisk aktiv i længere perioder. Åndedrætsteknikker, der gør dine lunger mere effektive. Emotionel støtte. Ernæringsrådgivning. Kirurgi En lungetransplantation kan være en sidste udvej for nogle mennesker med svær interstitiel lungesygdom, når andre behandlingsmuligheder ikke har hjulpet. Mere information Pleje af interstitiel lungesygdom på Mayo Clinic Lungetransplantation Rygestop-tjenester Bestil en tid

At leve med en kronisk lungesygdom er både følelsesmæssigt og fysisk udfordrende. Du kan være nødt til at ændre dine daglige rutiner og aktiviteter – sommetider i høj grad – efterhånden som åndedrætsproblemerne forværres, eller behovet for sundhedspleje bliver vigtigere. Følelser af frygt, vrede og tristhed er typiske, når du sørger over tabet af din gamle livsstil og bekymrer dig om, hvad der kommer til at ske med dig og din familie. Del dine følelser med dine kære og din sundhedsperson. Åben kommunikation kan hjælpe dig og dine kære med at håndtere de følelsesmæssige udfordringer ved din sygdom. Klar kommunikation kan også hjælpe dig og din familie med at planlægge for jeres behov, hvis din sygdom forværres. Overvej at deltage i en støttegruppe, hvor du kan tale med mennesker, der står over for lignende udfordringer. Gruppemedlemmer kan dele håndteringsstrategier, udveksle information om nye behandlinger eller blot lytte, når du giver udtryk for dine følelser. Hvis en gruppe ikke er noget for dig, kan du overveje at tale med en rådgiver i en-til-en-samtale.