Blandet Bindevævssygdom

Blandet bindevævssygdom (MCTD) har tegn og symptomer på en kombination af lidelser – primært lupus, sklerodermi og polymyositis. Mange mennesker med denne sjældne sygdom har også Sjögrens syndrom. Af denne grund kaldes blandet bindevævssygdom (MCTD) sommetider en overlapningssygdom.

Ved blandet bindevævssygdom optræder symptomerne på de enkelte sygdomme sædvanligvis ikke alle på én gang. I stedet har de tendens til at opstå over en årrække, hvilket kan komplicere diagnosen.

Tidlige tegn og symptomer involverer ofte hænderne. Fingrene kan blive hævede, og fingerspidserne bliver hvide og følelsesløse, ofte som reaktion på kuldeeksponering. I senere stadier kan nogle organer – såsom lunger, hjerte og nyrer – blive påvirket.

Der findes ingen kur mod blandet bindevævssygdom. Behandlingen afhænger af sygdommens sværhedsgrad og de involverede organer.

Tidlige tegn på blandet bindevævssygdom kan omfatte:

• Generel følelse af utilpashed. Dette kan omfatte øget træthed og let feber.
• Kolde og følelsesløse fingre eller tæer (Raynauds fænomen). Som reaktion på kulde eller stress kan dine fingre eller tæer blive hvide og derefter purpurblå. Efter opvarmning bliver fingre eller tæer røde.
• Hævede fingre eller hænder. Nogle mennesker har hævelse i fingrene.
• Muskel- og ledsmerter. Led kan blive betændte, hævede og deformerede, svarende til det, der sker ved rheumatoid arthritis.
• Udslæt. Røde eller rødbrunlige pletter kan optræde over knoerne.

Kontakt din læge, hvis du har tegn og symptomer, der forstyrrer din daglige rutine — især hvis du har fået diagnosticeret lupus eller en anden bindevævssygdom.

Blandet bindevævssygdom er en autoimmun sygdom, selvom årsagen ikke er kendt. Ved autoimmune sygdomme angriber dit immunsystem – der er ansvarligt for at bekæmpe sygdomme – fejlagtigt sunde celler.

Ved bindevævssygdomme angriber dit immunsystem de fibre, der giver rammen og støtten til din krop. Nogle mennesker med blandet bindevævssygdom har en familiehistorie med tilstanden. Men genetikkens rolle i sygdommen er fortsat uklar.

Blandet bindevævssygdom kan forekomme hos mennesker i alle aldre. Den ser dog ud til at være mest almindelig hos kvinder under 50 år.

Blandet bindevævssygdom kan føre til alvorlige komplikationer, hvoraf nogle kan være fatale. Komplikationer omfatter:

• Højt blodtryk i lungerne (pulmonal hypertension). Denne tilstand er en hovedårsag til død hos personer med blandet bindevævssygdom.
• Interstitiel lungesygdom. Denne store gruppe af lidelser kan forårsage arvæv i lungerne, hvilket påvirker din evne til at trække vejret.
• Hjertesygdom. Dele af hjertet kan forstørres, eller der kan opstå betændelse omkring hjertet. Hjerteinsufficiens kan forekomme.
• Nyreskade. Omkring en fjerdedel af personer med blandet bindevævssygdom udvikler nyreproblemer. Nyreinddragelse er normalt mild, men kan føre til nyresvigt.
• Fordøjelseskanalbeskadigelse. Blandet bindevævssygdom påvirker almindeligvis fordøjelseskanalen. Du kan have mavesmerter og problemer med at synke og fordøje mad.
• Anæmi. Omkring 75 % af personer med blandet bindevævssygdom har jernmangelanæmi.
• Vævsdød. Personer med svær Raynauds sygdom kan udvikle koldbrand i fingrene.
• Høretab. I en lille undersøgelse blev høretab rapporteret hos næsten halvdelen af patienterne med blandet bindevævssygdom. Der er behov for mere forskning for at forstå denne sammenhæng.
• Nerveskade. Sjögren syndrom kan påvirke den nerve, der fører følelse fra dit ansigt til din hjerne (trigeminusnerven). Hvis du har trigeminusneuralgi, kan selv mild stimulering af dit ansigt — såsom fra at børste tænder eller lægge makeup på — udløse et stød af svære smerter.

Under den fysiske undersøgelse kan din læge tjekke dig for hævede hænder og smertefulde, hævede led. Du kan også få brug for en blodprøve for at tjekke for et bestemt antistof, der er forbundet med blandet bindevævssygdom.

Der findes ingen kur mod blandet bindevævssygdom. Medicin kan hjælpe med at håndtere tegn og symptomer.

Den type medicin, der ordineres, afhænger af sværhedsgraden af din sygdom og dine symptomer. Medicin kan omfatte:

• Kortikosteroider. Lægemidler som prednisolon (Deltasone, Rayos) kan hjælpe med at forhindre dit immunsystem i at angribe sunde celler og undertrykke inflammation. Bivirkninger af kortikosteroider kan omfatte humørsvingninger, vægtøgning, forhøjet blodsukker, forhøjet blodtryk, svækkede knogler og grå stær.
• Antimalariamedicin. Hydroxychloroquin (Plaquenil) kan behandle mild blandet bindevævssygdom og kan forhindre opblussen.
• Calciumkanalblokkere. Denne kategori af lægemidler, herunder nifedipin (Adalat CC, Procardia) og amlodipin (Norvasc), der hjælper med at slappe af musklerne i væggene i dine blodkar, kan bruges til at behandle Raynauds fænomen.
• Andre immunsuppressiva. Din læge kan ordinere anden medicin baseret på dine tegn og symptomer. For eksempel, hvis de ligner dem ved lupus, kan din læge anbefale medicin, der typisk ordineres til personer med lupus.
• Medicin mod pulmonal hypertension. Bosentan (Tracleer) eller sildenafil (Revatio, Viagra) kan ordineres.

Andre måder at kontrollere symptomer på blandet bindevævssygdom omfatter:

• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Disse lægemidler, såsom ibuprofen (Advil, Motrin IB, andre) eller naproxen natrium (Aleve), kan hjælpe med at lindre smerter og inflammation, hvis din tilstand er mild.
• Beskyttelse af hænder mod kulde. At bære handsker og træffe andre foranstaltninger for at holde hænderne varme kan hjælpe med at forhindre Raynauds fænomen.
• Ingen rygning. Rygning får blodkarrene til at snævre sig, hvilket kan forværre virkningerne af Raynauds fænomen.
• Stressreduktion. Raynauds fænomen udløses ofte af stress. Afspændingsteknikker — såsom at bremse og fokusere på din vejrtrækning — kan hjælpe med at reducere dit stressniveau.