Moyamoya Sygdom

Moyamoya-sygdom diagnosticeres sædvanligvis af en neurolog, der er specialist i tilstanden. Specialisten gennemgår dine symptomer og din familie- og sygehistorie. Specialisten vil sandsynligvis også udføre en fysisk undersøgelse. Flere tests er generelt nødvendige for at diagnosticere moyamoya-sygdom og eventuelle underliggende tilstande.

Tests kan omfatte:

• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). En MRI bruger kraftige magneter og radiobølger til at skabe detaljerede billeder af hjernen. En sundhedspersonale kan injicere et farvestof i et blodkar for at se dine arterier og vener og fremhæve blodcirkulationen. Denne type test kaldes en magnetisk resonansangiogram.

  Din neurolog kan anbefale en perfusions-MRI, hvis den er tilgængelig. Denne type billeddannelse kan måle mængden af blod, der passerer gennem karrene. Den kan vise omfanget af reduktion af blodforsyningen til hjernen.

• Computertomografi (CT)-scanning. En CT-scanning bruger en række røntgenstråler til at skabe et detaljeret billede af din hjerne. En sundhedspersonale kan injicere et farvestof i et blodkar for at fremhæve blodgennemstrømningen i dine arterier og vener. Dette kaldes en (CT-angiogram). Denne test kan ikke diagnosticere tidlige stadier af moyamoya-sygdom. Men det kan være nyttigt til at identificere problemer med blodkar.

• Cerebral angiogram. I et cerebralt angiogram indsætter en sundhedspersonale et langt, tyndt rør kaldet et kateter i et blodkar i din lyske. Udbyderen fører det derefter til din hjerne ved hjælp af røntgenbilleddannelse. Udbyderen injicerer farvestof gennem kateteret i blodkarrene i din hjerne. Kontrasten tilpasser sig formen på blodkarrene for at gøre dem mere synlige under røntgenbilleddannelse.

• Positronemissionstomografi (PET)-scanning eller enkeltfotonemission computertomografi (SPECT). I disse tests injiceres du med en lille mængde af et sikkert radioaktivt materiale. PET giver visuelle billeder af hjerneaktivitet. SPECT måler blodgennemstrømningen til områder af hjernen.

• Elektroencefalogram (EEG). En EEG overvåger den elektriske aktivitet i din hjerne ved hjælp af små metaldiske kaldet elektroder, der er fastgjort til din hovedbund. Børn med moyamoya-sygdom har ofte EEG-resultater, der ikke er typiske.

• Transkraniel Doppler ultralyd. I kirurgisk transkraniel Doppler ultralyd bruges lydbølger til at opnå billeder af dit hoved og undertiden din hals. Specialister kan bruge denne test til at evaluere blodgennemstrømningen i blodkarrene i din hals.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). En MRI bruger kraftige magneter og radiobølger til at skabe detaljerede billeder af hjernen. En sundhedspersonale kan injicere et farvestof i et blodkar for at se dine arterier og vener og fremhæve blodcirkulationen. Denne type test kaldes en magnetisk resonansangiogram.

Din neurolog kan anbefale en perfusions-MRI, hvis den er tilgængelig. Denne type billeddannelse kan måle mængden af blod, der passerer gennem karrene. Den kan vise omfanget af reduktion af blodforsyningen til hjernen.

Hvis det er nødvendigt, kan din neurolog bestille andre tests for at udelukke andre tilstande.

Sundhedspersonale evaluerer din tilstand og bestemmer den mest passende behandling. Behandlingen helbreder ikke moyamoya-sygdom. Men behandlingen kan være effektiv til at forebygge slagtilfælde.

Målet med behandlingen er at reducere dine symptomer og forbedre blodgennemstrømningen i hjernen. Behandlingen sigter også mod at mindske din risiko for komplikationer. Komplikationer omfatter iskæmisk slagtilfælde forårsaget af mangel på blodgennemstrømning, blødning i hjernen og død.

Prognosen for moyamoya-sygdom afhænger af flere faktorer, herunder:

• Hvor tidligt sygdommen blev diagnosticeret.
• Hvor meget skade der er sket, når du søger behandling.
• Om du gennemgår behandling.
• Alder.

Din behandling kan omfatte:

Medicin kan ordineres til at håndtere symptomer, reducere risikoen for slagtilfælde eller hjælpe med at kontrollere anfald. De omfatter:

• Blodfortyndende midler. Blodfortyndende midler anbefales typisk, hvis du har fået diagnosticeret moyamoya-sygdom, og du har milde eller ingen symptomer. Din sundhedspersonale kan anbefale, at du tager aspirin eller et andet blodfortyndende middel for at forebygge slagtilfælde.
• Anti-krampemedicin. Disse lægemidler kan være nyttige for dem, der har haft anfald.

I en direkte revaskulariseringsprocedure forbinder din kirurg en hovedbundsarterie, kendt som en superficial temporal arterie, direkte til den midterste hjernearterie, kendt som en midterste cerebrale arterie. Dette øger blodgennemstrømningen til hjernen.

Tidlig kirurgisk behandling kan hjælpe med at bremse progressionen af moyamoya-sygdom. Din neurolog kan anbefale revaskulariseringsoperation, hvis du udvikler symptomer eller slagtilfælde. Operation kan også anbefales, hvis tests viser tegn på lav blodgennemstrømning til din hjerne.

• Direkte revaskulariseringsprocedurer. I direkte revaskulariseringsoperation syr kirurger hovedbundsarterien direkte til en hjernearterie. Dette kaldes også superficial temporal arterie til midterste cerebrale arterie bypass-operation. Denne procedure øger blodgennemstrømningen til din hjerne øjeblikkeligt.

  Direkte bypass-operation kan være vanskelig at udføre hos børn på grund af størrelsen af de blodkar, der skal fastgøres. Men det er den foretrukne mulighed hos voksne. Denne intervention kan udføres sikkert og effektivt af et erfarent kirurgisk team, der behandler moyamoya-patienter dagligt.

Direkte revaskulariseringsprocedurer. I direkte revaskulariseringsoperation syr kirurger hovedbundsarterien direkte til en hjernearterie. Dette kaldes også superficial temporal arterie til midterste cerebrale arterie bypass-operation. Denne procedure øger blodgennemstrømningen til din hjerne øjeblikkeligt.

Direkte bypass-operation kan være vanskelig at udføre hos børn på grund af størrelsen af de blodkar, der skal fastgøres. Men det er den foretrukne mulighed hos voksne. Denne intervention kan udføres sikkert og effektivt af et erfarent kirurgisk team, der behandler moyamoya-patienter dagligt.

Indirekte revaskulariseringsprocedurer. I indirekte revaskularisering er målet at lægge blodrige væv over hjernens overflade for gradvist at øge blodgennemstrømningen til din hjerne over tid. I kirurgiske centre med høj volumen kombineres indirekte revaskularisering næsten altid med direkte revaskularisering hos voksne patienter.

Typer af indirekte revaskulariseringsprocedurer omfatter encephaloduroarteriosynangiose (EDAS) eller encephalomyosynangiose (EMS) eller en kombination af begge.

I EDAS adskiller en kirurg en hovedbundsarterie over flere tommer.

Kirurgen laver en lille midlertidig åbning på huden for at eksponere arterien. Derefter laver kirurgen en åbning i din kranie direkte under arterien. Kirurgen lægger den intakte hovedbundsarterie til hjernens overflade, hvilket giver mulighed for, at blodkar fra arterien vokser ind i din hjerne over tid. Kirurgen erstatter derefter knoglen og lukker åbningen i din kranie.

Din kirurg kan udføre EMS med EDAS. I denne procedure adskiller din kirurg en muskel i tinningregionen af din pande. Kirurgen placerer den på hjernens overflade efter at have fastgjort hovedbundsarterien til hjernens overflade. Musklen hjælper med at holde arterien på plads, mens blodkar vokser ind i din hjerne over tid.

Nogle mennesker med moyamoya-sygdom udvikler en bule eller ballonering af et blodkar i hjernen, kendt som en hjerneaneurisme. Hvis dette sker, kan operation være nødvendig for at forebygge eller behandle en bristet hjerneaneurisme.

For at imødegå de fysiske og mentale virkninger af et slagtilfælde på dig eller dit barn kan din sundhedspersonale anbefale en vurdering af en psykiater eller terapeut. Uden operation kan moyamoya-sygdom forårsage kognitiv tilbagegang på grund af indsnævring af blodkar. En psykiater kan lede efter tegn på problemer med tænkning og ræsonnementsevner. Psykiateren kan også overvåge dig eller dit barn for tegn på, at disse problemer forværres.

Kognitiv adfærdsterapi kan hjælpe med at håndtere følelsesmæssige problemer i forbindelse med at have moyamoya-sygdom, såsom hvordan man håndterer frygt og usikkerhed om fremtidige slagtilfælde.

Fysisk og ergoterapeutisk behandling kan hjælpe med at genvinde eventuelt tabt fysisk funktion forårsaget af et slagtilfælde.