Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (my-as-thee-nee-ah GRAY-vis) forårsager, at muskler under din viljestyrte kontrol føles svage og bliver trætte hurtigt. Dette sker, når kommunikationen mellem nerver og muskler bryder sammen.

Der findes ingen kur mod myasthenia gravis. Behandling kan hjælpe med symptomerne. Disse symptomer kan omfatte svaghed i arm- eller benmuskler, dobbeltsyn, hængende øjenlåg og problemer med at tale, tygge, synke og trække vejret.

Denne sygdom kan ramme mennesker i alle aldre, men den er mere almindelig hos kvinder under 40 år og hos mænd over 60 år.

Muskelsvaghed forårsaget af myasthenia gravis bliver værre, når den ramte muskel bruges. Da symptomerne normalt bliver bedre med hvile, kan muskelsvagheden komme og gå. Symptomerne har dog en tendens til at forværres over tid. De når normalt deres værste inden for få år efter sygdommens begyndelse. Myasthenia gravis kan påvirke alle de muskler, du kan kontrollere. Visse muskelgrupper er oftere påvirket end andre. Hos mere end halvdelen af ​​de mennesker, der udvikler myasthenia gravis, påvirker deres første symptomer øjnene. Symptomerne omfatter: Slaphed i et eller begge øjenlåg, kaldet ptose. Dobbeltsyn, kaldet diplopi, som kan være horisontalt eller vertikalt, og som forbedres eller forsvinder, når det ene øje lukkes. Hos ca. 15 % af personer med myasthenia gravis involverer de første symptomer ansigts- og halsmusklerne. Disse symptomer kan: Gøre det vanskeligt at tale. Din tale kan lyde svag eller næselydende, afhængigt af hvilke muskler der er påvirket. Forårsage problemer med at synke. Du kan let kvæles, hvilket gør det vanskeligt at spise, drikke eller tage piller. Nogle gange kommer væsker, du prøver at synke, ud af din næse. Påvirke tygning. De muskler, der bruges til at tygge, kan blive trætte midt i et måltid. Dette gælder især, hvis du har spist noget, der er svært at tygge, såsom en bøf. Ændre ansigtsudtryk. For eksempel kan dit smil se ud som en grimmase. Myasthenia gravis kan også forårsage svaghed i nakke, arme og ben. Svaghed i benene kan påvirke din gang. Svage nakkemuskler gør det svært at holde hovedet oppe. Tal med din læge, hvis du har problemer med: Åndedræt. Syn. Synkning. Tygning. Gang. At bruge dine arme eller hænder. At holde hovedet oppe.

Kontakt din læge, hvis du har problemer med:

• Åndedræt.
• Synet.
• Synkning.
• Tygning.
• At gå.
• At bruge dine arme eller hænder.
• At holde hovedet oppe.

Kemiske budbringere, kaldet neurotransmittere, passer præcist ind i receptorområder på dine muskelceller. Ved myasthenia gravis er visse receptorområder blokeret eller ødelagt, hvilket forårsager muskelsvaghed.

Dine nerver kommunikerer med dine muskler ved at frigive kemikalier, kaldet neurotransmittere, der passer ind i områder på muskelcellerne, kaldet receptorområder, ved nerve-muskelforbindelsen.

Ved myasthenia gravis producerer immunsystemet antistoffer, der blokerer eller ødelægger mange af dine musklers receptorområder for en neurotransmitter kaldet acetylcholin (as-uh-teel-KOH-leen). Med færre receptorområder tilgængelige modtager dine muskler færre nervesignaler. Dette forårsager svaghed.

Antistoffer kan også blokere et protein kaldet muskelspeficifik receptor tyrosinkinase (TIE-roh-seen KIE-nays), sommetider omtalt som MuSK. Dette protein hjælper med at danne nerve-muskelforbindelsen. Antistoffer mod dette protein kan føre til myasthenia gravis.

Antistoffer mod et andet protein, kaldet lipoprotein-relateret protein 4 (LRP4), kan spille en rolle i denne tilstand. Forskningsstudier har fundet andre antistoffer, og antallet af involverede antistoffer vil sandsynligvis vokse over tid.

Nogle mennesker har myasthenia gravis, der ikke er forårsaget af antistoffer, der blokerer acetylcholin, MuSK eller LRP4. Denne type myasthenia gravis kaldes seronegativ myasthenia gravis, også kendt som antistof-negativ myasthenia gravis. Generelt mener forskere, at denne type myasthenia gravis stadig stammer fra et problem med autoimmunitet, men de involverede antistoffer kan bare ikke findes endnu.

Thymus-kirtlen, en del af dit immunsystem, der er placeret i den øvre brystkasse under brystbenet, kan udløse eller opretholde produktionen af antistoffer, der resulterer i muskelsvaghed.

Thymus-kirtlen er en del af dit immunsystem. Denne kirtel er placeret i den øvre brystkasse under brystbenet. Forskere mener, at thymus-kirtlen producerer eller hjælper med at producere de antistoffer, der blokerer acetylcholin.

Thymus-kirtlen er stor hos spædbørn og lille hos raske voksne. Hos nogle voksne med myasthenia gravis er thymus-kirtlen dog større end normalt. Nogle mennesker med myasthenia gravis har også tumorer i thymus-kirtlen, kaldet thyomer. Normalt er thyomer ikke kræftfremkaldende, også kendt som maligne. Men thyomer kan blive kræftfremkaldende.

Sjældent har mødre med myasthenia gravis børn, der bliver født med myasthenia gravis. Dette kaldes neonatal myasthenia gravis. Hvis de behandles straks, kommer børnene normalt sig inden for to måneder efter fødslen.

Nogle børn fødes med en sjælden, arvelig form for myasthenia gravis, kaldet kongenital myastenisk syndrom.

Faktorer, der kan forværre myasthenia gravis, omfatter:

• Træthed.
• Sygdom eller infektion.
• Operation.
• Stress.
• Nogle medicin — såsom beta-blokkere, kinidin gluconat, kinidin sulfat, kinin (Qualaquin), fenytoin (Dilantin), visse anæstetika og nogle antibiotika.
• Graviditet.
• Menstruationsperioder.

Komplikationer ved myasthenia gravis er behandlingsbare, men nogle kan være livstruende.

Myastenisk krise er en livstruende tilstand. Den opstår, når de muskler, der styrer vejrtrækningen, bliver for svage til at fungere. Akut behandling og mekanisk hjælp til vejrtrækning er nødvendig. Medicin og behandlinger, der filtrerer blodet, hjælper folk med at trække vejret selv.

Nogle personer med myasthenia gravis har en tumor i thymuskirtlen. Thymus er en kirtel under brystbenet, der er en del af immunsystemet. De fleste af disse tumorer, kaldet thyomer, er ikke kræftfremkaldende.

Personer med myasthenia gravis har større sandsynlighed for at have følgende tilstande:

• Underaktiv eller overaktiv skjoldbruskkirtel. Skjoldbruskkirtlen i halsen udskiller hormoner, der regulerer stofskiftet. Hvis skjoldbruskkirtlen er underaktiv, kan du have problemer med at håndtere kulde, vægtøgning og andre problemer. En overaktiv skjoldbruskkirtel kan forårsage problemer med at håndtere varme, vægttab og andre problemer.
• Autoimmune sygdomme. Personer med myasthenia gravis kan have større sandsynlighed for at have autoimmune sygdomme, såsom rheumatoid arthritis eller lupus.

Din sundhedsudbyder vil se på dine symptomer og sygehistorie og foretage en fysisk undersøgelse. Din udbyder kan bruge flere tests, herunder:

Din udbyder kan kontrollere din neurologiske sundhed ved at teste:

• Reflekser.
• Muskelstyrke.
• Muskeltonus.
• Følesans og syn.
• Koordination.
• Balance.

Tests der kan hjælpe med at bekræfte en diagnose af myasthenia gravis kan omfatte:

Hvis du har et hængende øjenlåg, kan din udbyder lægge en pose fyldt med is på dit øjenlåg. Efter to minutter fjerner din udbyder posen og analyserer dit hængende øjenlåg for forbedring.

En blodprøve kan vise atypiske antistoffer, der forstyrrer receptorerne, hvor nerverne signalerer til dine muskler at bevæge sig.

I denne nerveledningsundersøgelse sætter udbydere elektroder på din hud over de muskler, der skal testes. Små elektriske impulser løber gennem elektroderne. Disse impulser måler, om nerven kan sende et signal til muskelen.

Under denne test testes nerven flere gange for at se, om dens evne til at sende signaler bliver værre med træthed. Resultaterne fra denne test hjælper med at informere om en diagnose af myasthenia gravis.

Denne test måler den elektriske aktivitet, der rejser mellem din hjerne og din muskel. Det indebærer at indsætte en fin trådelektrode gennem din hud og ind i en muskel for at teste en enkelt muskelfiber.

Din udbyder kan bestille en CT-scanning eller en MR-scanning for at kontrollere, om der er en tumor eller et andet problem med din thymus.

Disse tests måler, om din tilstand påvirker din vejrtrækning.